prof. dr hab. n. med. Joanna Maj

Szanowni Państwo,

tematem przewodnim aktualnego numeru „Dermatologii po Dyplomie” jest artykuł wybitnego dermatologa, specjalisty w zakresie diagnostyki i leczenia autoimmunizacyjnych dermatoz pęcherzowych, prof. dr. hab. n. med. Mariana Dmochowskiego. Pan Profesor w artykule pt. Jak nie powinno się „leczyć” śluzówkowo-skórnych autoimmunizacyjnych chorób pęcherzowych przed ustaleniem diagnozy dzieli się z czytelnikami swoim wieloletnim doświadczeniem, z którego powinien skorzystać każdy dermatolog, stomatolog oraz lekarz medycyny rodzinnej.

Wskazówki zawarte w artykule można, moim zdaniem, zastosować w przypadku wielu chorób skóry. Niesłychanie ważna jest myśl przewodnia: najpierw zdiagnozuj, a później lecz. Niestety coraz częściej pacjenci są leczeni, i to zazwyczaj glikokortykosteroidami ogólnie, bez właściwej diagnozy. Takie postępowanie prowadzi do „zamazania” obrazu choroby, a następnie, przy braku poprawy, utrudnia ewentualną szybką diagnostykę. Słowa Pana Profesora: „ostateczna diagnoza powinna być postawiona po wnikliwym rozważeniu wszystkich danych uzyskanych w ramach badania lekarskiego, a więc badania przedmiotowego (najistotniejsze jest nazwanie wykwitów i określenie ich lokalizacji, czyli odpowiedź na pytanie «co i gdzie»), badania podmiotowego, inaczej wywiadu (uwzględniającego informacje na temat (…) znanych pacjentowi chorób współistniejących, w tym nowotworów złośliwych) oraz badań pracownianych” – to według mnie ABC postępowania u każdego pacjenta, nie tylko dotkniętego chorobą pęcherzową.

Pan Profesor, opisując różne przypadki ze swojej długoletniej praktyki, przypomina nam m.in. o rzadko występującej pęcherzycy paraneoplastycznej, która w literaturze fachowej coraz częściej jest określana jako „paraneoplastyczny autoimmunologiczny zespół wielonarządowy” (PAMS – paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome). Nazwa ta podkreśla mnogość zmian i narządów zajmowanych przez tę chorobę. W obrazie klinicznym widoczne są wielopostaciowe zmiany skórne – od przypominających liszaj płaski do zmian typu choroby przeszczep przeciw gospodarzowi (GVHD – graft versus host disease); mogą one również przypominać rumień wielopostaciowy lub pemfigoid, a najczęściej pęcherzycę zwykłą. Zmianom skórnym i śluzówkowym mogą towarzyszyć zagrażające życiu zmiany płucne o charakterze zapalenia pęcherzyków płucnych i/lub obturacyjnego zapalenia oskrzeli (bronchiolitis obliterans), które jest niekorzystnym objawem rokowniczym. Pęcherzyca paraneoplastyczna współistnieje z rozrostami limforetikularnymi, takimi jak nieziarnicze chłoniaki, przewlekła białaczka limfocytarna, a także z grasiczakiem i guzem Castlemana. U 1/3 chorych pęcherzyca ta jest wykrywana przed zdiagnozowaniem nowotworu, co ma niezwykle istotne znaczenie dla przyszłego postępowania i rokowania. Co ważne, rozpoznanie choroby jest możliwe jedynie na podstawie badań immunopatologicznych, w tym DIF (direct immunofluorescence) oraz badania surowicy wieloparametryczną techniką ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay) identyfikującą antygeny docelowe.

W artykule przypomniano także o współwystępowaniu pemfigoidu błon śluzowych z nowotworami. Zainteresowanym tym zagadnieniem proponuję sięgnąć po „Dermatologię po Dyplomie” z lipca 2020 r. (nr 4, tom 11). W tym numerze znajdą Państwo artykuł autorstwa m.in. prof. Mariana Dmochowskiego opisujący związki pemfigoidu błon śluzowych z nowotworzeniem.

Moim zdaniem warto także skorzystać z doświadczenia Pana Profesora w leczeniu chorób pęcherzowych i nie odstawiać zbyt szybko glikokortykosteroidów (cytując Autora: „Moje osobiste doświadczenie kliniczno-pracowniane wskazuje również, że istnieją pacjenci z chorobami pęcherzycowymi niemający objawów przez długie miesiące, bez wykrywalnych surowiczych przeciwciał wobec antygenów docelowych, co bywa bodźcem do odstawienia GKS, zwłaszcza gdy chory się tego domaga. Wówczas choroba nawraca. W schorzeniach pęcherzycowych stosuję zatem minimalne podtrzymujące dawki GKS przez lata, mimo braku wykładników kliniczno-pracownianych aktywności choroby”). W tych zdaniach zawarto odpowiedź na często zadawane pytanie: kiedy odstawiać glikokortykosteroidy u pacjentów z rozpoznanymi chorobami pęcherzowymi?

Wierzę, że artykuł autorstwa prof. dr. hab. n. med. Mariana Dmochowskiego wzbogaci Państwa wiedzę i przyczyni się do właściwego postępowania diagnostyczno-terapeutycznego.

Dziękujemy, Panie Profesorze, za cenne wskazówki oraz podzielenie się z nami swoim ogromnym doświadczeniem.