Najbardziej charakterystycznymi objawami zapalenia skórno-mięśniowego są osłabienie siły mięśni proksymalnych i/lub zmiany skórne. Leczenie DM powinno obejmować postępowanie, którego celem jest kontrola zarówno objawów skórnych, jak i mięśniowych, a także narządowych. Poza glikokortykosteroidami stosuje się leki immunosupresyjne lub cytotoksyczne.

CELE ARTYKUŁU

Po przeczytaniu artykułu Czytelnik powinien:

• rozpoznać objawy wskazujące na wystąpienie zapalenia skórno-mięśniowego
• zlecić podstawową diagnostykę potwierdzającą rozpoznanie zapalenia skórno-mięśniowego
• przeprowadzić diagnostykę różnicową z innymi chorobami o podobnych objawach
• wdrożyć podstawowe leczenie zapalenia skórno-mięśniowego
• rozpoznać sytuacje alarmowe wymagające konsultacji innych specjalistów

Wprowadzenie

Zapalenie skórno-mięśniowe (DM – dermatomyositis) jest przewlekłą chorobą o podłożu autoimmunologicznym charakteryzującą się specyficznymi zmianami skórnymi, symetrycznym osłabieniem mięśni proksymalnych i obecnością swoistych przeciwciał w surowicy. Zmiany skórne często poprzedzają klinicznie jawne objawy mięśniowe. Zapalenie skórno-mięśniowe jest jedną z postaci idiopatycznych zapalnych chorób mięśni (IIM – inflammatory idiopathic myopathies).

Podział idiopatycznych zapalnych chorób mięśni

Idiopatyczne zapalne choroby mięśni dzieli się na:

• zapalenie skórno-mieśniowe (DM – dermatomyositis)
• zapalenie wielomięśniowe (PM – polymyositis)
• autoimmunologiczną martwiczą chorobę mięśni (NM – necrotizing myopathy)
• zapalenie mięśni z ciałkami wtrętowymi (IBM – inclusion body myositis-IBM).
  
  

Wymienione powyżej choroby mięśni różnią się objawami klinicznymi, obrazem histologicznym oraz odpowiedzią na leczenie.

Zdarza się, że patognomiczne zmiany skórne pojawiają się u chorych, u których nie obserwuje się osłabienia mięśniowego. Ta rzadka postać zapalenia skórno-mięśniowego nosi nazwę amiopatycznego zapalenia skórno-mięśniowego (CADM – clinically amyopathic DM). Opisywano przypadki potwierdzone histologicznie bez zmian skórnych, które określa się jako DM sine dermatitis. Zapalenie skórno-mięśniowe jest rzadką chorobą, na którą zapadają podobnie jak na inne choroby autoimmunologicznie głównie kobiety (stosunek kobiet do mężczyzn 2:1). Zachorowalność szacuje się na 5-8,9 przypadku/1 mln osób/rok.¹ U dorosłych szczyt zachorowań przypada na 4-6 dekadę życia. U 30% dorosłych chorych wykrywa się też chorobę nowotworową. 75-90% chorych na DM przeżywa 5 lat. W przypadku dzieci zapalenie skórno-mięśniowe jest najczęstszą postacią idiopatycznej zapalnej choroby mięśni. Szczyt zachorowań przypada na 5-10 r.ż. Opisywane są także przypadki DM indukowane lekami.²