Postępowanie w przypadku pękniętego tętniaka aorty

towarzyszące

W populacji ogólnej częstość występowania tętniaków wynosi 2-4% i zwiększa się z wiekiem. 95% z nich jest zlokalizowanych podnerkowo. Pacjenci zwykle chorują również na miażdżycę uogólnioną (obejmującą aortę, naczynia wieńcowe, szyjne i kończyn dolnych), nadciśnienie tętnicze, tętniaki innych tętnic (zwłaszcza podkolanowych) oraz przewlekłą obturacyjną chorobę płuc (POChP). W zmienionych aortach wykazano obecność enzymów proteolitycznych, a badanie przeprowadzone przez Wilsona i wsp. potwierdza teorię udziału metaloproteinaz w powstawaniu tętniaków. Z ich występowaniem związane jest bowiem zwiększone stężenie metaloproteinazy 9 (MMP9). Autorzy wykazali także, że tuż po pęknięciu tętniaków znacznie rośnie stężenie MMP9 i MMP1. Wzmożenie aktywności metaloproteinaz wyraża się w zwiększeniu liczby zarówno samych białek, jak i cząsteczek mRNA. ^{1, 2} W ścianach tętniaków zjawisko to nie zostaje zrównoważone przez jednoczesny wzrost aktywności naturalnych inhibitorów metaloproteinaz (np. tkankowe inhibitory metaloproteazy 1 [TIMP1 – tissue inhibitors of metalloproteinase 1]). Taka dysproporcja prowadzi do degradacji macierzy, czego konsekwencją jest osłabienie ściany aorty i w końcu powstanie tętniaka. ³ Tętniaki częściej stwierdza się u chorych z zespołami Marfana i Ehlersa-Danlosa typu IV. Także zapalenia aorty, występujące w przebiegu choroby Takayasu, olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic (OZT), reumatoidalnego zapalenia stawów i zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa, oraz kiła sercowo-naczyniowa, chlamydioza, zapalenie wsierdzia czy sepsa predysponują do rozwoju zmian tętniakowatych. ⁴

Worek tętniaka jest wypełniony skrzeplinami, co może stanowić przyczynę zakrzepowo-zatorowych incydentów niedokrwiennych.

Ryzyko pęknięcia

Tętniak pęknięty jest najczęściej trzecią postacią w przebiegu klinicznym choroby po tętniaku bezobjawowym i objawowym. Pęknięcie to najcięższe powikłanie, które stanowi wskazanie do natychmiastowej operacji. Ryzyko pęknięcia zależy przede wszystkim od średnicy tętniaka: poniżej 5 cm pęka on u 0,5-5% chorych, a powyżej 7 cm – u 20-40% pacjentów. ⁵ POChP i nadciśnienie tętnicze zwiększają to prawdopodobieństwo. ⁶ Do opisywania biomechaniki panującej w pękających tętniakach stosuje się prawo Laplace’a, które pozwala w prosty sposób wyjaśnić związek większej średnicy z silniejszym napięciem ściany tętniaka. ^{1, 7} Pękanie tętniaków o mniejszej średnicy dowodzi jednak, że należy szukać także innych wpływających na to czynników, takich jak: zmiany ilościowe i jakościowe kolagenu oraz jego włókien, apoptoza mięśni gładkich, okołoaortalne procesy zapalne czy zaburzenia naczyń ściany aorty (vasa vasorum). ^{2, 3}

Objawy

Typowym objawem pękniętego tętniaka jest nagły, silny ból w okolicy lędźwiowej, który promieniuje w kierunku podbrzusza i krocza. Zwykle dochodzi do wstrząsu krwotocznego. Objawy mogą być zbliżone do OZT, zatoru krezki lub kolki nerkowej. Tętniak najczęściej pęka do przestrzeni zaotrzewnowej, co może prowadzić do autotamponady i złagodzenia bólu. Stan ten może trwać kilka godzin, rzadko kilka dni lub tygodni. Pęknięcie do jamy otrzewnej objawia się silnym bólem brzucha i szybko rozwijającym się wstrząsem krwotocznym. Pacjent zwykle umiera przed rozpoczęciem operacji. Tętniak może również pękać do dwunastnicy (1% pęknięć) – pojawia się wtedy masywny krwotok do przewodu pokarmowego, zwykle poprzedzony mniejszym (tzw. ostrzegawczym) krwawieniem. Pęknięcie do żyły głównej (1-4%) objawia się wstrząsem, sinicą obwodową oraz obrzękiem kończyn dolnych i moszny. ^{4, 8}

Diagnostyka

W trybie ostrodyżurowym obecnie najlepszym i najszybszym badaniem jest tomografia komputerowa (TK). Dostarcza bowiem danych na temat rozległości zmiany i jej dokładnej lokalizacji. Wstępnie można również wykorzystać ultrasonografię (USG) jako badanie nieinwazyjne i najlepiej dostępne na szpitalnym oddziale ratunkowym, jednak jego czułość i swoistość zależą głównie od doświadczenia badającego. Z kolei czułość angiografii (angio-TK) pod kątem wykrywania tętniaków wynosi 98%, a swoistość – 95%. ⁹

Leczenie operacyjne

W zależności od wskazań istnieją 2 możliwe sposoby zaopatrzenia pękniętego tętniaka: operacja klasyczna i zabieg metodą wewnątrznaczyniową.

Operacja klasyczna

Operacja klasyczna przebiega w znieczuleniu ogólnym, z cięcia pośrodkowego, z dostępu przezotrzewnowego. Jelito cienkie wygarnia się na powłoki po prawej stronie. Nacina się podłużnie tylną blaszkę otrzewnej ściennej nad przednią ścianą tętniaka, sięgając od żyły nerkowej za rozwidlenie aorty. Odsłania się lewą żyłę nerkową, która krzyżuje aortę poniżej odejścia tętnic nerkowych (w wyjątkowo trudnych warunkach uzasadnione jest jej podwiązanie i przecięcie). Dwunastnicę oddziela się od worka tętniaka i odsuwa na prawo. Odpreparowuje się szyję tętniaka od żyły głównej i innych otaczających tkanek, podaje heparynę (zależnie od stanu pacjenta i układu krzepnięcia), po czym zakłada zaciski na szyję tętniaka, tętnice biodrowe wspólne i tętnicę krezkową dolną. Otwiera się przednią ścianę tętniaka, wygarnia skrzepliny, a krwawiące tętnice lędźwiowe podkłuwa szwem naczyniowym. W miarę możliwości powinno się zawsze dążyć do wszycia protezy prostej (przemawiają za tym mniejsze ryzyko powikłań około- i pooperacyjnych, krótszy czas zabiegu oraz mniejsza utrata krwi), optymalnie dzianej, o średnicy równej aorcie w odcinku podnerkowym lub nieco od niej większej. Wszywa się ją szwem niewchłanialnym, zaczynając zespolenie od tylnej ściany, do której – z uwagi na jej kruchość – należy szyć głęboko i grubo. Przed końcem ostatniego zespolenia popuszcza się zaciski, by wypłukać naczynia ze skrzeplin. Zaciski powinno się puszczać stopniowo, najpierw z jednej osi biodrowej, a później z aorty i drugiej osi. Zapobiegnie to przedostaniu się przeoczonych skrzeplin do obu kończyn dolnych i zmniejszy ryzyko wystąpienia tzw. declamping syndrome. Na tym etapie ważna jest ścisła współpraca z anestezjologiem. Jeśli tętnica krezkowa dolna jest niedrożna lub ma bardzo dobry odpływ, można ją podwiązać. W innym wypadku warto ją wszyć w ścianę protezy. Ścianę tętniaka należy odpowiednio przyciąć i ciasno zszyć wokół protezy, pokrywając miejsca zespoleń – zmniejszy to ryzyko powstawania przetok aortalno-jelitowych. Zamyka się tylną blaszkę otrzewnej i powłoki.

Zabieg otwarty wiąże się z różnymi powikłaniami śródoperacyjnymi, między innymi z uszkodzeniem żył (głównej dolnej, biodrowych wspólnych), uszkodzeniem aorty zaciskiem i zatorowością obwodową. Wczesne powikłania obejmują: niedokrwienie kończyn dolnych, krwawienie (ze względu na nieszczelność zespoleń, krwawienie z worka tętniaka, uszkodzenie dużych naczyń lub śledziony), niedokrwienie esicy, zapalenie pęcherzyka żółciowego czy paraplegię w wyniku niedokrwienia rdzenia kręgowego. Z czasem może dojść do niedrożności ramienia protezy lub innych powikłań późnych, do których należą również: zakażenie protezy, przetoka aortalno-jelitowa, przepukliny pooperacyjne, zaburzenia erekcji i tętniaki rzekome zespoleń. ^{10, 11}

Zgon następuje najczęściej wskutek wstrząsu krwotocznego, zawału serca lub ostrej niewydolności nerek. Śmiertelność 30-dniowa pękniętych tętniaków wynosi 27-69%. ^{1, 8} Według najpowszechniejszej punktacji dotyczącej pękniętych tętniaków aorty brzusznej, czyli systemu punktowego Hardmana (Hardman index) opisanego w 1996 roku, wyznaczono 5 cech decydujących o ryzyku zgonu (3 lub więcej oznaczają 100% ryzyko zgonu). Złe rokowanie występuje w przypadku, gdy spełniony jest któryś z wymienionych warunków: wiek >76 lat, kreatynina >0,19 mmol/l, utrata przytomności, hemoglobina [Hb] <9 g%, niedokrwienie serca w EKG. Współcześnie udowodniono jednak, że skala nie jest tak precyzyjna, jak wcześniej sądzono, chociaż uwzględnione w niej czynniki wciąż uważa się za pogarszające rokowanie pacjenta. ¹²

Inna skala opisująca rokowanie to Glasgow aneurysm score opisana w 1994 roku. Analizuje się w niej niezależne czynniki ryzyka: wiek, wstrząs, chorobę niedokrwienną serca (ChNS), choroby naczyń mózgowych (ChNM) i chorobę nerek (ChN). Punktację w skali wylicza się według następującego wzoru:

Punkty = wiek + 17 (w przypadku wstrząsu) + 7 (gdy występuje ChNS) + 10 (gdy występują ChNM) + 14 (gdy występuje ChN)

Ryzyko zgonu zwiększa się proporcjonalnie do liczby punktów, przy czym punktacja >95 pkt wiąże się z >80% ryzykiem zgonu. Niemniej jednak i ta skala zdaniem autorów nie sprawdza się jako narzędzie pozwalające bezpośrednio przewidzieć efekty zabiegu.

Kolejna skala, POSSUM (Physiological and operative severity score for enumeration of mortality and morbidity), opisana w 1991 roku, bierze pod uwagę analizę 12 niezależnych współczynników przedoperacyjnych. Ona również nie wydaje się jednoznacznie opisywać ryzyka zgonu śródoperacyjnego ani nie pozwala przewidzieć efektów zabiegu. Należy więc mieć świadomość, że wszelkie dostępne skale opisujące rokowanie powinny być jedynie suplementem do wiedzy klinicznej i doświadczenia własnego chirurga. ¹²

Zabieg metodą wewnątrznaczyniową

Innym, mniej inwazyjnym sposobem zaopatrzenia tętniaka jest implantacja protezy wewnątrznaczyniowej (stentgraftu). Kluczowe jest wykonanie angio-TK przed zabiegiem. Ze względów anatomicznych 40-60% pękniętych tętniaków aorty brzusznej kwalifikuje się do takiego leczenia. Odległość między najniżej położoną tętnicą nerkową a tętniakiem (tzw. szyja tętniaka) powinna wynosić co najmniej 10 mm. W przeciwnym razie mogą powstać przecieki (endoleak). ^{9, 13}

Operację zaczyna się od wypreparowania tętnic udowych wspólnych z cięcia w pachwinach (procedurę można wykonać również z przezskórnych nakłuć, które zaopatruje się za pomocą urządzeń zamykających – tzw. zamykaczy). Następnie metodą Seldingera uzyskuje się dostęp naczyniowy, kończąc na założeniu do tętnic koszulek naczyniowych o pożądanej średnicy. Za pomocą zestawu prowadników i cewników naczyniowych, pod kontrolą fluoroskopii, umieszcza się cewnik pigtail w aorcie na poziomie odejścia tętnic nerkowych i wykonuje arteriografię śródoperacyjną. Pozwala to na potwierdzenie wymiarów tętniaka i ostateczne dobranie sprzętu o odpowiedniej długości i średnicy. W razie potrzeby (przy niskim ciśnieniu tętniczym [RR]) można wprowadzić balon wewnątrznaczyniowy i rozprężyć go w aorcie piersiowej, co zahamuje napływ do tętniaka i utratę krwi. Główny moduł stentgraftu (mainbody) zakłada się po prowadniku do aorty, osadzając go pod odejściem tętnic nerkowych w taki sposób, aby znacznik otworu dla drugiej odnogi znalazł się w odpowiedniej konfiguracji.

Na etapie rozprężania głównego modułu wybiera się 1 z 2 strategii postępowania. Pierwszym rozwiązaniem jest zamknięcie tętnicy biodrowej wspólnej po drugiej stronie (np. przez embolizację spiralami lub specjalnym korkiem), a następnie wykonanie metodą klasyczną bypassu pozaanatomicznego udowo-udowego. Z uwagi na prostotę i szybkość tego rozwiązania zaleca się je w przypadkach wymagających natychmiastowego zaopatrzenia. Drugi sposób to postępowanie analogiczne do wewnątrznaczyniowego zaopatrzenia niepękniętych tętniaków, a mianowicie założenie drugiej odnogi i stworzenie stentgraftu rozwidlonego. Trafienie prowadnikiem w ramię biodrowe („nogawkę”) głównego modułu zazwyczaj jest jednak trudne technicznie i czasochłonne. Po prowadniku zakłada się odnogę na odpowiednią głębokość do nogawki mainbody i rozpręża. Niezależnie od wybranej metody po założeniu stentgraftu należy wykonać kontrolną arteriografię, aby potwierdzić jego prawidłowe ułożenie, czyli drożność tętnic nerkowych i biodrowych wewnętrznych oraz wyłączenie worka tętniaka z krążenia. Jeśli dojdzie do przecieku, zachodzi wówczas konieczność dodatkowego doprężenia przez rozdęcie balonu wewnątrz protezy. ^{10, 11, 13, 14}

Wewnątrznaczyniowe zaopatrzenie pękniętego tętniaka aorty brzusznej wymaga doświadczonego, przeszkolonego zespołu (zarówno lekarzy, jak i pielęgniarek) oraz zadbania o to, by w pracowni wewnątrznaczyniowej znajdowały się stentgrafty o pełnym zakresie średnic i długości. Zawsze powinno się mieć na uwadze umiejętności operatora i dostępność sprzętu. Jeżeli mimo możliwości technicznych i braku przeciwwskazań do wykonania zabiegu wewnątrznaczyniowego operator nie ma odpowiedniego doświadczenia w tego typu postępowaniu bądź oczekiwanie na dostępność sprzętu wiąże się z wydłużeniem czasu oczekiwania na zabieg, należy odstąpić od tego typu postępowania i przystąpić do operacji klasycznej. ¹⁵

Choć wciąż powstają coraz nowsze metody leczenia pękniętych tętniaków, śmiertelność związana z pękniętymi tętniakami aorty brzusznej jest niezwykle duża i wynosi około 40%. ¹ Podczas kwalifikacji do zabiegów planowych należy pamiętać, że w przypadku tętniaków o średnicy powyżej 55 mm ponad 50% z nich pęknie, jeśli operacja zostanie odroczona z powodu dużego ryzyka okołooperacyjnego. Mediana dla pęknięcia wynosi 19 miesięcy dla tętniaków o średnicy 55-59 mm i tylko 9 miesięcy dla tych powyżej 70 mm. ⁵

Podsumowanie

Endowaskularne zaopatrywanie tętniaka aorty brzusznej (EVAR – endovascular aortic aneurysm repair) wiąże się z mniejszą śmiertelnością niż operacja klasyczna. Wynika to najprawdopodobniej z małoinwazyjnego charakteru zabiegu – szczególnie istotnego dla starszych, internistycznie obciążonych pacjentów – oraz lepszej kontroli nad miejscem pęknięcia, co pozwala uniknąć istotnego krwotoku i zaburzeń hemodynamicznych. Powodzenie tego zabiegu zależy również od prawidłowej kwalifikacji pod względem kryteriów anatomicznych tętniaka oraz od stanu pacjenta (o powodzeniu zabiegu wewnątrznaczyniowego decyduje wydolność krążeniowa). ^{9, 11}

Zwiększająca się liczba zabiegów wewnątrznaczyniowych, także w trybie ostrodyżurowym, wiąże się z nowymi rodzajami powikłań – od niedużych po bardzo poważne, z którymi musi się zmierzyć doświadczony zespół chirurgów naczyniowych.