Diagnostyka różnicowa atopowego zapalenia skóry

Rozpoznanie AZS ustala się na podstawie kryteriów diagnostycznych Hanifina i Rajki, które uwzględniają obraz kliniczny, dane z wywiadu oraz wyniki badań dodatkowych. ¹ Ze względu na występowanie w wielu jednostkach chorobowych zmian przypominających obraz AZS, często niestety obserwujemy nadrozpoznawalność schorzenia, zwłaszcza w przypadku małych dzieci.

Przebieg AZS można podzielić na dwie główne fazy:

• faza I (typ wypryskowaty)
  Dotyczy dzieci do 3. r.ż. Pierwsze zmiany, najczęściej o charakterze rumieniowo-grudkowym, pojawiają się około 3. m.ż. Wykwity mogą obejmować odsiebne części kończyn, skórę twarzy oraz głowę owłosioną. Zmianom skórnym towarzyszy świąd oraz często nadkażenia bakteryjne, wirusowe lub grzybicze.

• faza II (typ liszajowaty, ograniczony i uogólniony)
  Dotyczy dzieci, młodzieży i dorosłych. Zmiany chorobowe mają charakter ograniczonego stanu zapalnego dotyczącego przede wszystkim twarzy, szyi oraz dołów łokciowych i podkolanowych. W fazie przewlekłej obserwuje się ogniska lichenizacji. W przypadkach ciężkich zaostrzeń może również dochodzić do zajęcia większych powierzchni i uogólnionego stanu zapalnego skóry – erytrodermii.

Diagnozę AZS należy różnicować z chorobami wymienionymi poniżej, bowiem często bywa z nimi mylone.

Łojotokowe zapalenie skóry

Najczęstszą jednostką chorobową myloną z AZS jest łojotokowe zapalenie skóry. Schorzenie to często obserwowane jest u noworodków i niemowląt. ² Zmiany lokalizują się w obrębie skóry głowy owłosionej (ciemieniucha), fałdów skórnych oraz okolicy pieluszkowej. Wykwity mają charakter rumieniowo-wysiękowy i złuszczający, z nawarstwionymi strupami łojotokowymi (tłustymi, żółtawej barwy). Rolę patogenetyczną odgrywa wzmożone wytwarzanie łoju na skutek działania androgenów matki. Pewne znaczenie może mieć również nadkażenie drożdżakiem (Candida albicans). W diagnostyce różnicowej należy zwrócić uwagę na dane z wywiadu w odniesieniu do atopii występującej w rodzinie.

Atopowe zapalenie skóry różni się dodatkowo nieco późniejszym występowaniem, znacznie silniejszym świądem, wypryskowym charakterem zmian w obrębie charakterystycznych okolic bez cech łojotokowych, przewlekłym przebiegiem, niejednokrotnie podwyższonym poziomem IgE w surowicy krwi. Warto podkreślić, że okolica pieluszkowa, typowa dla łojotokowego zapalenia skóry, u chorych na AZS jest wolna od zmian skórnych.

Opryszczkowate zapalenie skóry (Dermatitis herpetiformis, DH)

Jest to zespół jelitowo-skórny, w którym pęcherzykowo-grudkowym zmianom towarzyszy glutenozależna enteropatia. DH jest najczęstszą chorobą pęcherzową u dzieci. ³ Cechą charakterystyczną jest wielopostaciowość wykwitów. Obserwuje się grudki, ogniska zmian rumieniowych, wykwity pokrzywkowate oraz drobne pęcherzyki, które układają się festonowato (fot. 1).

Fot. 1. Wykwity u pacjenta chorującego na opryszczkowate zapalenie skóry. (Dzięki uprzejmości prof. Mariana Dmochowskiego).

Najczęstszym umiejscowieniem zmian są:

• łokcie,
• kolana,
• okolica krzyżowa,
• pośladki,
• owłosiona skóra głowy i twarz.
  
  

Wykwitom towarzyszy świąd skóry. Tolerancja glutenu jest różna – od całkowitej nietolerancji, aż do pewnego progu, który jest cechą osobniczą. Decydujące znaczenie ma badanie histologiczne oraz immunopatologiczne wycinka skóry. Biopsja skóry pobierana do badania immunopatologicznego powinna obejmować skórę klinicznie niezmienioną. Badanie immunopatologiczne bezpośrednie wykazuje obecność ziarnistych złogów IgA w brodawkach skóry.

Pieluszkowe zapalenie skóry (PZS)

Jest to powszechnie występująca dermatoza wieku niemowlęcego i wczesnodziecięcego. Zwykle rozpoczyna się między 1. a 2. m.ż. dziecka. Choroba może dotyczyć również osób dorosłych z problemem nietrzymania moczu. Obraz kliniczny charakteryzuje się występowaniem objawów zapalenia skóry z podrażnienia o różnym nasileniu. Obserwuje się zmiany o charakterze rumienia, obrzęku, nadżerek, zlokalizowane w miejscach przylegania pieluszek. W odróżnieniu od wyprzeń, wykwity nie zajmują fałdów pachwinowych. Etiologia choroby jest wieloczynnikowa. Bierze się pod uwagę uszkodzenie bariery skórnej przez mocz, resztki stolca, zaniedbania higieniczne, infekcje drobnoustrojowe. Należy też brać pod uwagę udział alergenów zawartych w pieluszkach w patogenezie przynajmniej części przypadków schorzenia. W różnicowaniu należy zwrócić uwagę na występowanie zmian w miejscach predylekcyjnych, ponieważ w AZS, jak już wcześniej wspomniano, okolica pieluszkowa jest najczęściej wolna od zmian zapalnych. Dodatkowo, w odróżnieniu od AZS, w PZS rzadziej obserwuje się grudki wysiękowe. ⁴

Kontaktowe zapalenie skóry z podrażnienia oraz alergiczne kontaktowe zapalenie skóry

W przypadku kontaktowego zapalenia skóry, zmiany rumieniowo-złuszczające, obrzękowe, pęcherzyki mogą wystąpić w każdej lokalizacji (fot. 2).

Fot. 2. Kontaktowe zapalenie skóry po zastosowaniu kremu kosmetycznego.

Są one wynikiem ekspozycji skóry na czynniki egzogenne, powodujące rozwój stanu zapalnego. Wyróżnia się dwa typy kontaktowego zapalenia skóry o zupełnie innych mechanizmach powstawania objawów klinicznych: kontaktowe zapalenie skóry z podrażnienia oraz alergiczne kontaktowe zapalenie skóry, będące wynikiem nadwrażliwości immunologicznej. Trzeba pamiętać, iż AZS oraz wyprysk kontaktowy mogą ze sobą współistnieć. Dokładnie zebrany wywiad pozwala na ustalenie związku przyczynowo-skutkowego. Kluczową rolę w diagnostyce kontaktowego zapalenia skóry odgrywa wykonanie naskórkowych testów płatkowych (fot. 3).

Fot. 3. Dodatnie odczyny naskórkowych testów płatkowych.

Bywają też nieswoiste odczyny zapalenia skóry, występujące na skutek nietolerancji lub uczulenia na alergeny pokarmowe. Zmiany skórne są niecharakterystyczne i mogą występować w każdej lokalizacji skóry. W miarę dojrzewania i uszczelnienia przewodu pokarmowego zmiany skórne ustępują i zanikają. ⁵

Łuszczyca

Jest chorobą, której początek może mieć miejsce już w wieku wczesnodziecięcym. Typowym wykwitem łuszczycowym jest grudka pokryta srebrzystą łuską (fot. 4).

Fot. 4. Grudki łuszczycowe.

Najczęstszą lokalizacją zmian jest skóra owłosiona głowy, wyprostne powierzchnie kończyn (łokcie i kolana), okolica krzyżowa. U dzieci obserwuje się występowanie postaci kropelkowatej, gdzie zmiany skórne rozsiane są na skórze całego ciała. U niemowląt często dochodzi do zajęcia okolicy pieluszkowej, nazywamy je łuszczycopodobnym pieluszkowym zapaleniem skóry Jadassohna. Zmiany mają charakter symetrycznych, rumieniowo-złuszczających, żywoczerwonych ognisk, zlewających się w duże powierzchnie, dobrze odgraniczone od otoczenia. Na obwodzie często obserwuje się grudki. Dodatkowo w pachwinach pojawia się sączenie i wtórna infekcja drożdżakowa. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić charakterystyczną lokalizację. W niektórych przypadkach istotne są również dane uzyskane z wywiadu, w odniesieniu do rodzinnego występowania choroby. Niejednokrotnie dla potwierdzenia rozpoznania konieczne jest pobranie wycinka do badania histologicznego, ⁶ gdyż obraz histologiczny łuszczycy różni się istotnie od klasycznego obrazu wyprysku atopowego.

Erytrodermia

Jest to uogólniony stan zapalny skóry. Często charakterystyczne cechy danych dermatoz są zamaskowane przez intensywne objawy zapalenia. Istotne są informacje uzyskane z wywiadu, a także badanie śluzówki jamy ustnej i paznokci. Należy pamiętać, że erytrodermia może być również elementem zespołu paraneoplastycznego, rewelatorem różnorodnych chorób ogólnoustrojowych, dlatego w niektórych przypadkach istnieje konieczność poszerzenia diagnostyki o badanie immunohistochemiczne oraz ocenę histologiczną skóry, węzłów chłonnych, a w wybranych przypadkach dodatkowo także innych tkanek. W różnicowaniu z AZS należy wziąć pod uwagę obecność tzw. stygmatów atopowych, np. fałdów Dennie-Morgana.

Acrodermatitis enteropathica

Przyczyną jest brak zdolności do absorpcji cynku. Pierwsze objawy kliniczne pojawiają się już kilka dni po narodzinach lub po zaprzestaniu karmienia piersią. Typowymi lokalizacjami są okolice naturalnych otworów ciała (wokół ust, otworów nosowych i wokół odbytu) oraz dystalnych części kończyn. Są to zmiany rumieniowe, ostro odgraniczone, pokryte nadżerkami i strupami. Na obwodzie wykwitów często obserwuje się pęcherzyki i krosty. Częstym dodatkowym objawem jest zapalenie języka i błony śluzowej jamy ustnej, wypadanie włosów oraz zanokcica. Decydujące znaczenie w postawieniu prawidłowej diagnozy ma określenie poziomu cynku w surowicy, który u osób z tą jednostką chorobową jest bardzo niski. Suplementację pierwiastka należy prowadzić praktycznie przez całe życie. ⁷

Świerzb

Typową lokalizacją zmian w przebiegu zakażenia świerzbem są przestrzenie międzypalcowe, paliczki bliższe, zgięciowa powierzchnia nadgarstka, dłonie i podeszwy oraz okolice narządów płciowych. Klasycznym objawem jest świąd nasilający się wieczorem. Niejednokrotnie obserwuje się wtórną osutkę, będącą reakcją na odchody roztoczy i fragmenty ich ciała. Na skórze obserwuje się najczęściej grudki, pęcherzyki, przeczosy i strupy. Znalezienie pasożyta nie jest łatwe i niekiedy o rozpoznaniu i włączeniu odpowiedniego leczenia decyduje obraz kliniczny oraz dane uzyskane z wywiadu. Wystąpienie podobnych objawów u innych członków rodziny może pomóc w postawieniu diagnozy. Jak wiadomo, AZS i świerzb mogą też ze sobą współistnieć, ze względu na zwiększoną podatność na zakażenie Sarcoptes scabiei u osób z AZS.

Rybia łuska/poronna rybia łuska

Uznawane są za kryteria mniejsze AZS. Złuszczające zmiany pojawiają się w ciągu pierwszych miesięcy życia. Miejscami predylekcyjnymi są wyprostne powierzchnie kończyn i tułów (fot. 5).

Fot. 5. Rybia łuska wrodzona.

Hiperkeratoza dotyczy również dłoni i stóp. Okolice zgięć stawowych i fałdów skórnych pozostają wolne. W obrębie dłoni i podeszew widoczne są uwydatnione linie, określane jako ichthyosis hand. Niejednokrotnie stwierdza się rogowacenie mieszkowe.

Zespół CoMÈla-Nethertona

Jest to rzadka jednostka chorobowa, dziedziczona autosomalnie recesywnie, charakteryzująca się trzema podstawowymi objawami: rybią łuską, nieprawidłowościami w budowie włosa (tzw. włosy bambusowate) oraz ciężką skazą atopową z podwyższonym poziomem przeciwciał IgE w surowicy krwi. W momencie urodzenia obserwuje się najczęściej występowanie erytrodermii ichtiotycznej, która następnie przybiera postać rybiej łuski. Podejrzenie genodermatozy wymaga wykonania dokładnej diagnostyki histopatologicznej oraz genetycznej. Niektórzy uważają, że jest to odmiana AZS z nieprawidłowościami w budowie włosa. ⁸

Zespół Hiper-IgE (zespół Joba)

Charakteryzuje się triadą objawów: nawracającymi ropniami, zapaleniem płuc i podwyższonym poziomem IgE. Pierwsze objawy stwierdzane są już u noworodków. Większość pacjentów ma grube rysy twarzy z szerokim nosem. Może występować zaburzenie wyrzynania zębów lub ich utrata. Objawem skórnym jest przewlekły stan zapalny, obejmujący głównie zgięcia stawowe i twarz. Etiopatogeneza nie jest do końca poznana. Bierze się pod uwagę zaburzenia chemotaksji granulocytów obojętnochłonnych. U części chorych obserwuje się dodatkowo inne objawy kliniczne: nadmierną ruchomość stawów, objawy osteoporozy oraz skłonność do złamań patologicznych kości. W odróżnieniu od AZS najczęściej nie stwierdza się swoistych IgE ani dodatnich skórnych testów punktowych. ⁹

Histiocytoza z komórek Langerhansa (choroba Letterera-Siwego)

Dotyczy najczęściej dzieci poniżej 2. r.ż. Wykwitem pierwotnym jest grudka, z której rozwija się strup. Z czasem dochodzi do rozwoju uogólnionych zmian rumieniowo-złuszczających. Najczęściej wykwity lokalizują się w obrębie wyprostnych powierzchni kończyn oraz okolic łojotokowych. Często dodatkowym objawem jest świąd. Na skórze rąk i stóp mogą pojawiać się wybroczyny. Choroba może dotyczyć również dziąseł i prowadzić do krwawień. Zajęcie kości szczęk skutkuje utratą zębów. W postawieniu rozpoznania decydujące znaczenie ma badanie histologiczne.

W przypadkach, gdy pierwsze objawy pojawiają się po 40. r.ż., bądź nie obserwuje się poprawy po klasycznym leczeniu, należy rozważyć możliwość rozrostu nowotworowego w skórze, a szczególnie chłoniaków T-komórkowych. Wczesny okres chłoniaków T-komórkowych, a zwłaszcza zespołu Sézary’ego, jest często nierozpoznawalny i mylony z AZS, łuszczycą i rozsianym wypryskiem kontaktowym. Na skórze pojawiają się plamy rumieniowo-złuszczające. Następnie dochodzi do zajęcia całej powierzchni ciała i powstania erytrodermii. Skóra jest pogrubiała, z towarzyszącym świądem. Charakterystycznym objawem jest limfadenopatia. W późniejszym okresie dochodzi do pogrubienia rysów twarzy – facies leonina.

Należy pamiętać, że wszystkie przypadki rozpoznawane jako AZS, ale przebiegające w sposób nietypowy, niepoddające się leczeniu, muszą być podejrzane o rozrosty limfocytów T, czyli ziarniniaka grzybiastego i zespół Sézary’ego. Jest to niezwykle ważne, ponieważ postawienie odpowiedniego rozpoznania w określonym czasie pozwoli nam na zastosowanie właściwego leczenia.