Co znajdziesz w artykule?

Pro­gram Edu­ka­cyj­ny Der­ma­to­lo­gia 17/10 – roz­wią­za­nie i ko­men­tarz

Opi­sy­wa­ny cha­rak­te­ry­stycz­ny ob­raz kli­nicz­ny (zmia­ny obrzę­ko­wo­-ru­mie­nio­we w oko­li­cy ano­geni­tal­nej i w oko­li­cach zgięć du­żych sta­wów) su­ge­ru­je roz­po­zna­nie ze­spo­łu pa­wia­na (Ba­bo­on syn­dro­me).1 Ze­spół ten jest bar­dzo rzad­ko spo­ty­ka­ną for­mą uczu­le­nia kon­tak­to­we­go, u pod­staw któ­re­go le­ży me­cha­nizm re­ak­cji nad­wraż­li­wo­ści ty­pu opóź­nio­ne­go za­leż­nej od lim­fo­cy­tów T (typ IV wg Gel­la i Co­omb­sa).2 U cho­re­go, uczu­lo­ne­go uprzed­nio dro­gą kon­tak­to­wą, do­cho­dzi do uogól­nio­nej re­ak­cji po po­da­niu aler­ge­nu dro­gą do­ust­ną, pa­ren­te­ral­ną czy w in­ha­la­cji. W pi­śmien­nic­twie me­dycz­nym po­dob­ną re­ak­cję opi­sy­wa­no po do­ust­nym przy­ję­ciu związ­ków mie­dzi, za­war­tych w le­kach ho­me­opa­tycz­nych,3 oraz ni­klu,4 wy­stę­pu­ją­ce­go w żyw­no­ści i wo­dzie pit­nej, a tak­że po wsz­cze­pie­niu im­plan­tów or­to­pe­dycz­nych. Ze­spół pa­wia­na stwier­dzo­no tak­że po za­sto­so­wa­niu in­nych niż pe­ni­cy­li­ny le­ków: ter­bi­na­fi­ny5 i kwa­su 5-ami­no­sa­li­cy­lo­we­go.6

Pod­sta­wą le­cze­nia ze­spo­łu pa­wia­na jest sto­so­wa­nie kor­ty­ko­ste­ro­idów ogól­nie. W przed­sta­wio­nym przy­pad­ku w trak­cie ho­spi­ta­li­za­cji po­cząt­ko­wo za­sto­so­wa­no (bez efek­tu) hy­dro­kor­ty­zon w daw­ce 300 mg i 200 mg do­żyl­nie, a na­stęp­nie me­ty­lo­pred­ni­zo­lon (2 daw­ki i.v. po 500 mg), po któ­rym za­ob­ser­wo­wa­no cał­ko­wi­te ustą­pie­nie zmian skór­nych. Pa­cjent po­wi­nien w przy­szło­ści uni­kać eks­po­zy­cji na an­ty­bio­ty­ki, któ­re wy­wo­ła­ły u nie­go re­ak­cję aler­gicz­ną. U cho­rych, u któ­rych zwią­zek przy­czy­no­wo­-skut­ko­wy po­mię­dzy zmia­na­mi skór­ny­mi a po­dej­rza­nym aler­ge­nem jest trud­ny do udo­wod­nie­nia, wska­za­ne jest wy­ko­na­nie te­stów płat­ko­wych, po­twier­dza­ją­cych uczu­le­nie kon­tak­to­we.


Pra­wi­dło­we od­po­wie­dzi:

1. a, 2. a, 3. b, 4. a, 5. b, 6. c, 7. bc, 8. a, 9. abc, 10. bd

Spis treści

Opis przy­pad­ku

55-let­ni męż­czy­zna, cho­ru­ją­cy od dzie­ciń­stwa na ato­po­we za­pa­le­nie skó­ry, ast­mę i aler­gicz­ny nie­żyt bło­ny ślu­zo­wej no­sa, zo­stał przy­ję­ty na od­dział der­ma­to­lo­gicz­ny w ce­lu prze­pro­wa­dze­nia dia­gno­sty­ki zmian skór­nych, wy­stę­pu­ją­cych od oko­ło 2 lat.

Przy przy­ję­ciu stwier­dzo­no znacz­ne wy­su­sze­nie skó­ry ca­łe­go cia­ła, ce­chy li­che­ni­fi­ka­cji (po­gru­bie­nie na­skór­ka, wzmo­żo­ne po­let­ko­wa­nie) oraz ły­sie­nie ty­pu

an­dro­ge­no­we­go. Za­ob­ser­wo­wa­no po­nad­to si­no­fio­le­to­we guz­ki na twa­rzy i w oko­li­cy bio­der oraz licz­ne czer­wo­ne na­cie­ki, czę­ścio­wo o złusz­cza­ją­cej się po­wierzch­ni, w oko­li­cy most­ko­wej, na koń­czy­nach gór­nych i dol­nych. Pa­cjent zgło­sił, że swę­dzą­ce, nie­ty­po­we zmia­ny skór­ne po­ja­wia­ły się stop­nio­wo, po­cząt­ko­wo głów­nie na osło­nię­tych oko­li­cach cia­ła. W ba­da­niach do­dat­ko­wych za­no­to­wa­no pod­wyż­szo­ne stę­że­nie IgE, β­-mi­kro­glo­bu­li­ny oraz zwięk­szo­ną ak­tyw­ność LDH. W ba­da­niu USG uwi­docz­nio­no licz­ne hi­po­echo­gen­ne, bo­ga­to una­czy­nio­ne wę­zły chłon­ne oko­li­cy pa­chwi­no­wej po pra­wej stro­nie. W wy­cin­ku po­bra­nym ze zmian na­cie­ko­wych z po­ślad­ka stwier­dzo­no na­si­lo­ną akan­to­zę i papillomatozę ze słabiej zaznaczonymi hi­per­- i pa­ra­ke­ra­to­zą. W skó­rze wła­ści­wej ob­ser­wo­wa­no roz­pro­szo­ny na­ciek lim­fo­cy­tar­ny z nie­wiel­ką ilo­ścią gra­nu­lo­cy­tów obo­jęt­no­chłon­nych. Wi­docz­ne by­ły po­je­dyn­cze mi­kro­rop­nie Pau­trie­ra. W ba­da­niu im­mu­no­hi­sto­che­micz­nym wy­ka­za­no eks­pre­sję an­ty­ge­nów cha­rak­te­ry­stycz­nych dla lim­fo­cy­tów T z prze­wa­gą eks­pre­sji CD4 nad CD8 (prze­wa­ga lim­fo­cy­tów T po­moc­ni­czych).

Py­ta­nia (mo­że być kil­ka pra­wi­dło­wych od­po­wie­dzi):

1. W przed­sta­wia­nym przy­pad­ku na­le­ży roz­po­znać:

a) Współ­ist­nie­nie ato­po­we­go za­pa­le­nia skó­ry (AZS) z ma­sto­cy­to­zą skór­ną

b) Współ­ist­nie­nie AZS z sar­ko­ido­zą

c) Współ­ist­nie­nie AZS z ziar­ni­nia­kiem grzy­bia­stym

d) Współ­ist­nie­nie AZS z łusz­czy­cą zwy­kłą


2. Ma­sto­cy­to­za:

a) To cho­ro­ba zwią­za­na z gro­ma­dze­niem się w tkan­kach ko­mó­rek tucz­nych, któ­re w wy­ni­ku de­gra­nu­la­cji uwal­nia­ją m.in. hi­sta­mi­nę, he­pa­ry­nę, tryp­ta­zę i czyn­ni­ki che­mo­tak­tycz­ne dla eozy­no­fi­lów

b) Bar­dzo czę­sto współ­ist­nie­je z ato­po­wym za­pa­le­niem skó­ry

c) Naj­czę­ściej wy­stę­pu­je w po­sta­ci ukła­do­wej

d) Cha­rak­te­ry­zu­je się su­cho­ścią skó­ry i li­che­ni­fi­ka­cją (jak w przed­sta­wia­nym przy­pad­ku)


3. W opi­sy­wa­nym przy­pad­ku na­le­ży roz­po­znać współ­ist­nie­nie AZS z sar­ko­ido­zą, po­nie­waż:

a) Ob­raz hi­sto­pa­to­lo­gicz­ny zmia­ny na­cie­ko­wej jest cha­rak­te­ry­stycz­ny dla sar­ko­ido­zy

b) Sar­ko­ido­za bar­dzo czę­sto współ­ist­nie­je z AZS

c) Zwięk­szo­ne stę­że­nie IgE, β­-mi­kro­glo­bu­li­ny i ak­tyw­ność LDH to mar­ke­ry po­twier­dza­ją­ce roz­po­zna­nie sar­ko­ido­zy

d) Nie ma żad­nych prze­sła­nek kli­nicz­nych, któ­re wska­zy­wa­ły­by na ta­kie roz­po­zna­nie

Rycina 1. Rozległe zmiany wypryskowe na tułowiu

Rycina 1. Rozległe zmiany wypryskowe na tułowiu


4. Ziar­ni­niak grzy­bia­sty:

a) Bar­dzo czę­sto współ­ist­nie­je z AZS

b) Mo­że współ­ist­nieć z AZS, jed­nak nie stwier­dza się sta­ty­stycz­nie istot­nej ko­re­la­cji mię­dzy wy­stę­po­wa­niem tych dwóch jed­no­stek cho­ro­bo­wych

c) Ni­gdy do­tąd nie opi­sa­no współ­ist­nie­nia ziar­ni­nia­ka grzy­bia­ste­go z AZS

d) Czę­sto współ­ist­nie­je z wy­pry­skiem kon­tak­to­wym

Ry­ci­na 2. Licz­ne zmia­ny wy­pry­sko­we na ple­cach i w oko­li­cy krzy­żo­wo­-lę­dź­wio­wej; wi­docz­ne rów­nież po­je­dyn­cze si­no­fio­le­to­we na­cie­ki w oko­li­cy bio­der i po­ślad­ków

Ry­ci­na 2. Licz­ne zmia­ny wy­pry­sko­we na ple­cach i w oko­li­cy krzy­żo­wo­-lę­dź­wio­wej; wi­docz­ne rów­nież po­je­dyn­cze si­no­fio­le­to­we na­cie­ki w oko­li­cy bio­der i po­ślad­ków


5. W przed­sta­wia­nym przy­pad­ku po­twier­dze­niem współ­ist­nie­nia AZS z ziar­ni­nia­kiem grzy­bia­stym jest:

a) Cha­rak­te­ry­stycz­ny ob­raz hi­sto­pa­to­lo­gicz­ny

b) Cha­rak­te­ry­stycz­ny ob­raz zmian skór­nych

c) Zwięk­szo­ne stę­że­nie IgE, β­-mi­kro­glo­bu­li­ny i ak­tyw­ność LDH

d) Wy­nik ba­da­nia USG wę­złów chłon­nych


6. Zwięk­szo­ne stę­że­nie IgE w su­ro­wi­cy mo­że wy­stę­po­wać w prze­bie­gu:

a) AZS

b) Ziar­ni­nia­ka grzy­bia­ste­go

c) Łusz­czy­cy zwy­kłej

d) Sar­ko­ido­zy


7. Si­no­fio­le­to­we guz­ki na twa­rzy, swę­dzą­ce czer­wo­na­we na­cie­ki o czę­ścio­wo złusz­cza­ją­cej się po­wierzch­ni, zlo­ka­li­zo­wa­ne w oko­li­cy most­ko­wej i na koń­czy­nach to:

a) Ob­raz su­ge­ru­ją­cy roz­po­zna­nie łusz­czy­cy zwy­kłej

b) Ob­raz kli­nicz­ny cha­rak­te­ry­stycz­ny dla sar­ko­ido­zy

c) Ob­raz cha­rak­te­ry­stycz­ny dla ma­sto­cy­to­zy

d) Ob­raz kli­nicz­ny su­ge­ru­ją­cy roz­po­zna­nie ziar­ni­nia­ka grzy­bia­ste­go

Ry­ci­na 3. Zmia­ny wy­pry­sko­po­dob­ne w le­wym zgię­ciu łok­cio­wym

Ry­ci­na 3. Zmia­ny wy­pry­sko­po­dob­ne w le­wym zgię­ciu łok­cio­wym


8. Po­wyż­szy opis przy­pad­ku wska­zu­je na współ­ist­nie­nie AZS z łusz­czy­cą zwy­kłą ze wzglę­du na:

a) Czę­ste współ­ist­nie­nie obu scho­rzeń

b) Zwięk­sze­nie stę­że­nia IgE, β­-mi­kro­glo­bu­li­ny i ak­tyw­no­ści LDH

c) Ty­po­wą lo­ka­li­za­cję zmian skór­nych dla łusz­czy­cy

d) Nie ma pod­staw do usta­le­nia ta­kie­go roz­po­zna­nia

Ry­ci­na 4. W skó­rze wła­ści­wej wi­docz­ny na­ciek lim­fo­cy­tar­ny; w ba­da­niu im­mu­no­hi­sto­che­micz­nym uwi­docz­nio­no eks­pre­sję ko­mó­rek CD45RO+; wi­docz­ny mi­kro­ro­pień Pau­trie­ra (pow. × 100)

Ry­ci­na 4. W skó­rze wła­ści­wej wi­docz­ny na­ciek lim­fo­cy­tar­ny; w ba­da­niu im­mu­no­hi­sto­che­micz­nym uwi­docz­nio­no eks­pre­sję ko­mó­rek CD45RO+; wi­docz­ny mi­kro­ro­pień Pau­trie­ra (pow. × 100)


9. Le­cze­niem z wy­bo­ru u przed­sta­wia­ne­go pa­cjen­ta jest:

a) Te­ra­pia PU­VA i ma­ści ste­ro­ido­we

b) Cy­klo­spo­ry­na w daw­ce 300 mg/24 h przez 3 mie­sią­ce

c) Pred­ni­zon w daw­ce 30 mg/24 h przez 3 mie­sią­ce

d) Ta­kro­li­mus w ma­ści


10. Obec­ność mi­kro­rop­ni Pau­trie­ra w ob­ra­zie hi­sto­pa­to­lo­gicz­nym mo­że su­ge­ro­wać roz­po­zna­nie:

a) Ma­sto­cy­to­zy

b) Łusz­czy­cy zwy­kłej

c) Ziar­ni­nia­ka grzy­bia­ste­go

d) Sar­ko­ido­zy

Piśmiennictwo
  1. 1. Ko­ło­dziej T, Sze­pie­tow­ski JC, Si­ko­ra J, et al. The ba­bo­on syn­dro­me due to nic­kel. Ac­ta Der­ma­to­ve­ne­rol Cro­at 2003;11:29-31.
  2. 2. An­der­sen KE, Hjorth N, Men­ne T. The ba­bo­on syn­dro­me: sys­te­ma­ti­cal­ly – in­du­ced al­ler­gic con­tact der­ma­ti­tis. Con­tact Der­ma­ti­tis 1984;10:97-100.
  3. 3. Au­di­ca­na M, Ber­ne­do N, Gon­za­lez I, et al. An unu­su­al ca­se of ba­bo­on syn­dro­me due to mer­cu­ry pre­sent in a ho­me­opa­thic me­di­ci­ne. Con­tact Der­ma­ti­tis 2001;45:185.
  4. 4. Mol­ler H, Ohis­son K, Lin­der C, et al. The fla­re­-up re­ac­tions after sys­te­mic pro­vo­ca­tion in con­tact al­ler­gy to nic­kel and gold. Con­tact Der­ma­ti­tis 1999;40:200-204.
  5. 5. We­iss JM, Moc­ken­haupt M, Schop E, et al. Fi­xes Arz­ne­imit­te­le­xan­them auf Ter­bi­na­fin mit cha­rac­te­ri­sti­schem Ver­te­ilung­smu­ster eines Ba­bo­on­-Syn­droms. Hau­tarzt 2001;52:1104-1106.
  6. 6. Gal­lo R, Pa­ro­di A. Ba­bo­on syn­dro­me from 5-ami­no­sa­li­cy­lic acid. Con­tact Der­ma­ti­tis 2002;46:110.