Co znajdziesz w artykule?
Program Edukacyjny Dermatologia 17/10 – rozwiązanie i komentarz
Opisywany charakterystyczny obraz kliniczny (zmiany obrzękowo-rumieniowe w okolicy anogenitalnej i w okolicach zgięć dużych stawów) sugeruje rozpoznanie zespołu pawiana (Baboon syndrome).1 Zespół ten jest bardzo rzadko spotykaną formą uczulenia kontaktowego, u podstaw którego leży mechanizm reakcji nadwrażliwości typu opóźnionego zależnej od limfocytów T (typ IV wg Gella i Coombsa).2 U chorego, uczulonego uprzednio drogą kontaktową, dochodzi do uogólnionej reakcji po podaniu alergenu drogą doustną, parenteralną czy w inhalacji. W piśmiennictwie medycznym podobną reakcję opisywano po doustnym przyjęciu związków miedzi, zawartych w lekach homeopatycznych,3 oraz niklu,4 występującego w żywności i wodzie pitnej, a także po wszczepieniu implantów ortopedycznych. Zespół pawiana stwierdzono także po zastosowaniu innych niż penicyliny leków: terbinafiny5 i kwasu 5-aminosalicylowego.6
Podstawą leczenia zespołu pawiana jest stosowanie kortykosteroidów ogólnie. W przedstawionym przypadku w trakcie hospitalizacji początkowo zastosowano (bez efektu) hydrokortyzon w dawce 300 mg i 200 mg dożylnie, a następnie metyloprednizolon (2 dawki i.v. po 500 mg), po którym zaobserwowano całkowite ustąpienie zmian skórnych. Pacjent powinien w przyszłości unikać ekspozycji na antybiotyki, które wywołały u niego reakcję alergiczną. U chorych, u których związek przyczynowo-skutkowy pomiędzy zmianami skórnymi a podejrzanym alergenem jest trudny do udowodnienia, wskazane jest wykonanie testów płatkowych, potwierdzających uczulenie kontaktowe.
Prawidłowe odpowiedzi:
1. a, 2. a, 3. b, 4. a, 5. b, 6. c, 7. bc, 8. a, 9. abc, 10. bd
Spis treści
Opis przypadku
55-letni mężczyzna, chorujący od dzieciństwa na atopowe zapalenie skóry, astmę i alergiczny nieżyt błony śluzowej nosa, został przyjęty na oddział dermatologiczny w celu przeprowadzenia diagnostyki zmian skórnych, występujących od około 2 lat.
Przy przyjęciu stwierdzono znaczne wysuszenie skóry całego ciała, cechy lichenifikacji (pogrubienie naskórka, wzmożone poletkowanie) oraz łysienie typu
androgenowego. Zaobserwowano ponadto sinofioletowe guzki na twarzy i w okolicy bioder oraz liczne czerwone nacieki, częściowo o złuszczającej się powierzchni, w okolicy mostkowej, na kończynach górnych i dolnych. Pacjent zgłosił, że swędzące, nietypowe zmiany skórne pojawiały się stopniowo, początkowo głównie na osłoniętych okolicach ciała. W badaniach dodatkowych zanotowano podwyższone stężenie IgE, β-mikroglobuliny oraz zwiększoną aktywność LDH. W badaniu USG uwidoczniono liczne hipoechogenne, bogato unaczynione węzły chłonne okolicy pachwinowej po prawej stronie. W wycinku pobranym ze zmian naciekowych z pośladka stwierdzono nasiloną akantozę i papillomatozę ze słabiej zaznaczonymi hiper- i parakeratozą. W skórze właściwej obserwowano rozproszony naciek limfocytarny z niewielką ilością granulocytów obojętnochłonnych. Widoczne były pojedyncze mikroropnie Pautriera. W badaniu immunohistochemicznym wykazano ekspresję antygenów charakterystycznych dla limfocytów T z przewagą ekspresji CD4 nad CD8 (przewaga limfocytów T pomocniczych).
Pytania (może być kilka prawidłowych odpowiedzi):
1. W przedstawianym przypadku należy rozpoznać:
a) Współistnienie atopowego zapalenia skóry (AZS) z mastocytozą skórną
b) Współistnienie AZS z sarkoidozą
c) Współistnienie AZS z ziarniniakiem grzybiastym
d) Współistnienie AZS z łuszczycą zwykłą
2. Mastocytoza:
a) To choroba związana z gromadzeniem się w tkankach komórek tucznych, które w wyniku degranulacji uwalniają m.in. histaminę, heparynę, tryptazę i czynniki chemotaktyczne dla eozynofilów
b) Bardzo często współistnieje z atopowym zapaleniem skóry
c) Najczęściej występuje w postaci układowej
d) Charakteryzuje się suchością skóry i lichenifikacją (jak w przedstawianym przypadku)
3. W opisywanym przypadku należy rozpoznać współistnienie AZS z sarkoidozą, ponieważ:
a) Obraz histopatologiczny zmiany naciekowej jest charakterystyczny dla sarkoidozy
b) Sarkoidoza bardzo często współistnieje z AZS
c) Zwiększone stężenie IgE, β-mikroglobuliny i aktywność LDH to markery potwierdzające rozpoznanie sarkoidozy
d) Nie ma żadnych przesłanek klinicznych, które wskazywałyby na takie rozpoznanie
Rycina 1. Rozległe zmiany wypryskowe na tułowiu
4. Ziarniniak grzybiasty:
a) Bardzo często współistnieje z AZS
b) Może współistnieć z AZS, jednak nie stwierdza się statystycznie istotnej korelacji między występowaniem tych dwóch jednostek chorobowych
c) Nigdy dotąd nie opisano współistnienia ziarniniaka grzybiastego z AZS
d) Często współistnieje z wypryskiem kontaktowym
Rycina 2. Liczne zmiany wypryskowe na plecach i w okolicy krzyżowo-lędźwiowej; widoczne również pojedyncze sinofioletowe nacieki w okolicy bioder i pośladków
5. W przedstawianym przypadku potwierdzeniem współistnienia AZS z ziarniniakiem grzybiastym jest:
a) Charakterystyczny obraz histopatologiczny
b) Charakterystyczny obraz zmian skórnych
c) Zwiększone stężenie IgE, β-mikroglobuliny i aktywność LDH
d) Wynik badania USG węzłów chłonnych
6. Zwiększone stężenie IgE w surowicy może występować w przebiegu:
a) AZS
b) Ziarniniaka grzybiastego
c) Łuszczycy zwykłej
d) Sarkoidozy
7. Sinofioletowe guzki na twarzy, swędzące czerwonawe nacieki o częściowo złuszczającej się powierzchni, zlokalizowane w okolicy mostkowej i na kończynach to:
a) Obraz sugerujący rozpoznanie łuszczycy zwykłej
b) Obraz kliniczny charakterystyczny dla sarkoidozy
c) Obraz charakterystyczny dla mastocytozy
d) Obraz kliniczny sugerujący rozpoznanie ziarniniaka grzybiastego
Rycina 3. Zmiany wypryskopodobne w lewym zgięciu łokciowym
8. Powyższy opis przypadku wskazuje na współistnienie AZS z łuszczycą zwykłą ze względu na:
a) Częste współistnienie obu schorzeń
b) Zwiększenie stężenia IgE, β-mikroglobuliny i aktywności LDH
c) Typową lokalizację zmian skórnych dla łuszczycy
d) Nie ma podstaw do ustalenia takiego rozpoznania
Rycina 4. W skórze właściwej widoczny naciek limfocytarny; w badaniu immunohistochemicznym uwidoczniono ekspresję komórek CD45RO+; widoczny mikroropień Pautriera (pow. × 100)
9. Leczeniem z wyboru u przedstawianego pacjenta jest:
a) Terapia PUVA i maści steroidowe
b) Cyklosporyna w dawce 300 mg/24 h przez 3 miesiące
c) Prednizon w dawce 30 mg/24 h przez 3 miesiące
d) Takrolimus w maści
10. Obecność mikroropni Pautriera w obrazie histopatologicznym może sugerować rozpoznanie:
a) Mastocytozy
b) Łuszczycy zwykłej
c) Ziarniniaka grzybiastego
d) Sarkoidozy
- 1. Kołodziej T, Szepietowski JC, Sikora J, et al. The baboon syndrome due to nickel. Acta Dermatovenerol Croat 2003;11:29-31.
- 2. Andersen KE, Hjorth N, Menne T. The baboon syndrome: systematically – induced allergic contact dermatitis. Contact Dermatitis 1984;10:97-100.
- 3. Audicana M, Bernedo N, Gonzalez I, et al. An unusual case of baboon syndrome due to mercury present in a homeopathic medicine. Contact Dermatitis 2001;45:185.
- 4. Moller H, Ohisson K, Linder C, et al. The flare-up reactions after systemic provocation in contact allergy to nickel and gold. Contact Dermatitis 1999;40:200-204.
- 5. Weiss JM, Mockenhaupt M, Schop E, et al. Fixes Arzneimittelexanthem auf Terbinafin mit characteristischem Verteilungsmuster eines Baboon-Syndroms. Hautarzt 2001;52:1104-1106.
- 6. Gallo R, Parodi A. Baboon syndrome from 5-aminosalicylic acid. Contact Dermatitis 2002;46:110.
Następny artykuł:
Nietypowe zmiany skórne u chorego z atopowym zapaleniem skóry