Guzek siostry Mary Joseph

pępka stwierdzono spoiste guzy i guzki barwy sinoczerwonej, częściowo z rozpadem, przesuwalne względem podłoża. Widoczne były również liczne guzki podskórne w obrębie powłok brzusznych (ryc. 1). Ponadto na skórze nosa zaobserwowano spoisty guzek z perełkowatym wałem. Na pośladku prawym występowała odleżyna o średnicy 2,5 cm pokryta martwiczym strupem.

Ryc. 1. Brzuch pacjentki z guzami i guzkami obecnymi w okolicy pępka oraz tkanki podskórnej.

Pacjentka w dniu badania była w stanie ogólnym dobrym. Palpacyjnie poza ww. zmianami obecne były powiększone węzły chłonne pachwinowe. W badaniu brzucha wyraźnie wyczuwalny był patologiczny opór utrudniający ocenę wątroby i śledziony. Ciśnienie tętnicze krwi wynosiło 96/68 mmHg, ASM 96/min. Poza tym fizykalnie bez odchyleń.

Chora była leczona przewlekle z powodu cukrzycy i nadciśnienia tętniczego. W poszerzonym wywiadzie przyznała, że od trzech tygodni nie oddawała stolca, skarżyła się również na zgagę, brak apetytu i zmniejszone pragnienie. Ponadto zgłosiła spadek masy ciała o 10 kg w ciągu ostatnich kilku miesięcy. Powyższych dolegliwości dotychczas nie diagnozowano. Ostatnie badanie ginekologiczne pacjentki miało miejsce w 1976 roku.

W podstawowych badaniach laboratoryjnych wśród odchyleń stwierdzono leukocytozę 14,800 tys/µl z nieznaczną przewagą neutrofili, niewielkiego stopnia małopłytkowość (147 tys/µl). D-Dimery 9086 ng/ml, AlAT 59 U/l, AspAT 115 U/l, CRP 140,5 mg/l (przy normie do 10), kreatyninę 1,18 mg/dl, a w osadzie moczu świeże i wyługowane erytrocyty pokrywające całe pole widzenia. Dodatkowo oznaczono poziom CEA (348,7 ng/ml przy normie do 5), antygen Ca 19-9 (> 500 U/ml przy normie do 34), antygen Ca-125 363,3 U/ml (przy normie do 35).

W związku z podejrzeniem, że zmiany skórne są manifestacją toczącego się procesu rozrostowego, pacjentkę przekazano na Oddział Chorób Wewnętrznych w celu dalszej diagnostyki. Wykonano szereg badań dodatkowych: USG brzucha, biopsję chirurgiczną guzka okolicy pępka, RTG klatki piersiowej, TK jamy brzusznej i miednicy, TK głowy, przeprowadzono konsultację ginekologiczną.

Rozpoznano rozsianą chorobę nowotworową o nieznanym punkcie wyjścia z bardzo licznymi ogniskami przerzutowymi do wątroby i otrzewnej, z naciekaniem powięzi, tkanki podskórnej oraz skóry. Ponadto stwierdzono powiększenie węzłów chłonnych krezkowych, okolicy wnęki wątroby i okołoaortalnych. W TK stwierdzono również cechy zwężenia jelita grubego na poziomie kątnicy. W tomografii komputerowej głowy w prawej półkuli mózgu opisano dwie zmiany typu przerzutowego.

Stan ogólny pacjentki stopniowo się pogarszał. Dołączyły się cechy porażenia VI i VII nerwu czaszkowego, duszność spoczynkowa. Dolegliwości bólowe brzucha nasiliły się. Stosowano leczenie objawowe. Przed ustaleniem ostatecznej diagnozy, po upływie dwóch tygodni od przyjęcia do szpitala, pacjentka zmarła.

Po śmierci pacjentki otrzymano wynik badania histopatologicznego, w którym rozpoznano raka gruczołowego średnio zróżnicowanego naciekającego skórę wywodzącego się z przewodu pokarmowego IHC: CK7(-), CK20(+).

Etiologia i różnicowanie

Przerzuty do pępka po raz pierwszy opisywano w literaturze już w 1864 roku. ⁶ Eponim guz siostry Mary Joseph (ang. sister Mary Joseph’s nodule) został użyty po raz pierwszy przez sir Hamiltona Baileya w 1949 roku w jego podręczniku „Physical Signs in Clinical Surgery”. Nazwa odnosiła się do osoby siostry zakonnej Mary Joseph, która w 1889 roku rozpoczęła pracę instrumentariuszki i asystentki chirurgicznej w późniejszej Mayo Clinic. ³ Przygotowując pacjentów do zabiegów, zaobserwowała związek pomiędzy występowaniem guzków okolicy pępka a rozległym rozsiewem nowotworów złośliwych, najczęściej raka żołądka, jelita grubego, jajnika i trzustki.

Pępek (umbilicus) jest blizną po pępowinie, która pierwotnie stanowiła połączenie ściany brzusznej z łożyskiem. Struktura ta zlokalizowana jest w linii pośrodkowej pomiędzy wyrostkiem mieczykowatym a spojeniem łonowym. ⁷ Chłonka z okolicy pępka spływa do węzłów chłonnych pachowych, pachwinowych oraz okołoaortalnych. Dokładne mechanizmy rozsiewu guza do pępka pozostają jednak wciąż niejasne. ³

Do możliwych dróg rozsiewu komórek nowotworowych do pępka zaliczamy szerzenie się przez:

• naczynia chłonne i krwionośne,
• ciągłość,
• kresę białą,
• pozostałości embriologiczne przedniej ściany brzucha. ⁵

W rozpoznaniu różnicowym zmian guzkowych okolicy pępka uwzględniamy:

• przepuklinę okołopępkową,
• ziarniniak ropotwórczy, ¹¹
• endometriozę,
• blizny po zabiegach, np. laparoskopii,
• pierwotny gruczolakorak pępka,
• czerniaki, raki skóry. ^{8, 9}

Podsumowanie

Przerzuty do pępka wiążą się ze złym rokowaniem. Średnie przeżycie pacjentów po rozpoznaniu wynosi od 10 do 12 miesięcy. Przy wyborze opcji terapeutycznych należy uwzględnić pochodzenie pierwotne guza oraz stan kliniczny pacjenta. Przeżycie pacjentów z rozpoznaniem guzka siostry Mary Joseph można wydłużyć poprzez zastosowanie agresywnej terapii. Wśród metod leczenia wymienia się leczenie chirurgiczne, chemioterapię oraz radioterapię. Należy mieć na względzie, iż choroba zazwyczaj jest na tyle zaawansowana, że leczenie ma charakter wyłącznie paliatywny. ^{2, 5, 10}