Co znajdziesz w artykule?
- Podłoże genetyczne i diagnostyka różnicowa genodermatoz zaliczanych do grupy PSS (peeling skin syndrome)
- Opis przypadku z własnej praktyki klinicznej – zespół złuszczania skóry kończyn u pacjenta pediatrycznego
Spis treści
Peeling skin syndrome (PSS) to rzadka grupa genodermatoz dziedziczona w sposób autosomalny recesywny. Po raz pierwszy została opisana na początku XX w. 1 Wyróżnia się dwie postaci choroby: postać ograniczoną (OMiM 609769, APSS – acral peeling skin syndrome) oraz postać uogólnioną (OMiM 270300), która dzieli się na typ A – niezapalny (PSS-A) i typ B – zapalny (PSS-B) 2 . Cechą charakterystyczną jest tworzenie wiotkich, nietrwałych pęcherzy i złuszczanie powierzchownych warstw naskórka
Dodaj do ulubionych
