Najczęstsze przyczyny duszności przewlekłej

interdyscyplinarny ¹ .

Arbitralnie można przyjąć, że duszność utrzymująca się przynajmniej przez miesiąc kwalifikuje się do rozpoznania duszności przewlekłej ² . Patomechanizm duszności po­zostaje niejasny, trudny do wyjaśnienia mimo postępów badań nad tym zjawiskiem. Odpowiedzialne za nie są w rzeczywistości złożone zaburzenia funkcji zintegrowanego układu neurobiologicznego, składającego się z receptorów czuciowych na obwodzie (chemoreceptory, mechanore­ceptory w płucach i ścianie klatki piersiowej), i ośrodka oddechowego w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN), w którym bodźce z receptorów obwodowych są scalane i przetwarzane, a następnie wysyłane do mięśni oddechowych ² . Duszność pojawia się w sytuacji wzrostu napędu oddechowego w ośrodku oddechowym, przenoszonego przez wyładowania sieci neuronów na poziom świadomości, co wiąże się ze swoistym zapotrzebowaniem na oddech sygnalizowanym przez receptory czuciowe i rejestrowane przez nie bodźce dośrodkowe. W efekcie dochodzi do konfrontacji z aparatem wykonawczym, jakim są mięśnie oddechowe zdolne do wykonania pracy oddechowej, ale na nieadekwatnym poziomie skuteczności ³ . Wrażenie duszności może zostać spotęgowane przez bodźce psychologiczne w postaci lęku, negatywnych emocji i depresji, które mają istotny wpływ na scalanie i przetwarzanie sygnałów dośrodkowych na poziomie OUN ⁴ .

Wiele zjawisk i czynników może wpływać na układ oddechowy i aktywować receptory czuciowe wywołujące duszność. Impulsem powodującym duszność może być zwykły podmuch powietrza w twarz, kontakt z substancjami drażniącymi drogi oddechowe, hipoksemia, hiperkapnia i kwasica metaboliczna ⁵ . Stymulację receptorów czuciowych powoduje również rozdęcie płuc, zapadnięcie dróg oddechowych, przekrwienie płuc i rozszerzenie naczyń w różnych obszarach układu oddechowego oraz układu krążenia. Wreszcie sygnałem dośrodkowym, zwiększającym zapotrzebowanie na oddech i wzrost napędu oddechowego, może być zmiana siły mięśniowej, rytmu oddechowego i różnorodne emocje ⁶ .

W czasie wysiłku fizycznego czynność oddechowa stymulowana jest ściśle poprzez sygnały z pracujących mięśni oraz układu krążenia, które powodują zwiększenie wentylacji w postaci stałego wzrostu objętości oddechowej (TV – tidal volume) ² . Osoby zdrowe, nieobciążone zwężeniem dróg oddechowych i rozdęciem płuc łatwo mogą zwiększyć wentylację płuc, stąd wysiłek fizyczny stanowi u nich wyzwanie przede wszystkim dla mięśni szkieletowych, serca i naczyń krwionośnych. W tej grupie osób duszność jest zjawiskiem drugoplanowym poprzedzonym dyskomfortem (bólem) mięś­ni i zmianą rytmu serca ⁵ , podczas gdy pacjenci z chorobami serca i płuc odczuwają ograniczenie oddychania jako zjawisko dominujące w czasie ćwiczeń fizycznych ^{7, 8} . Z praktycznego, klinicznego punktu widzenia podstawowe znaczenie ma związek pomiędzy wysiłkiem i dusznością oraz wpływ tego zjawiska na cały szereg problemów klinicznych w chorobach przewlekłych. Duszność przewlekła, nie­współmiernie nasilona do skali wysiłku zawsze stanowi objaw choroby ⁹ .

W 70-90% przypadków duszność wiąże się z chorobą układu oddechowego albo układu krążenia, w których stanowi czynnik wyniszczający, istotnie zwiększający ryzyko zgonu ² . W pozostałym odsetku przypadków duszność przewlekłą obserwuje się w niedokrwistości, w chorobach nerwowo-mięśniowych, w związku z pogorszeniem kondycji na skutek siedzącego trybu życia i w stresie połączonym z niepokojem oraz lękiem w dysfunkcjach oddychania (tab. 1) ⁹ .

Tabela 1. Najczęstsze przyczyny duszności przewlekłej

Pacjenci z przewlekłą niewydolnością serca, astmą oskrzelową, samoistnym włóknieniem płuc i nadciśnieniem płucnym odczuwają duszność związaną z aktywnością fizyczną w podobny sposób jak chorzy z przewlekłą obturacyjną chorobą płuc (POChP) ¹⁰ . Wspólnym zjawiskiem w tych schorzeniach jest ograniczenie wzrostu objętości oddechowej równolegle do zapotrzebowania na wzrost wentylacji płuc. Mianowicie w wymienionych powyżej chorobach przewlekłych obserwuje się podobne, chociaż występujące w różnym stopniu i z różną częstością zaburzenia czynności odde­chowej dotyczące hiperinflacji dynamicznej i krytycznego zmniejszenia spoczynkowej pojemności wdechowej (IC – inspira­tory capacity) ¹¹ . Z kolei w przewlekłej niewydolności serca, nadciśnieniu płucnym i samoistnym włóknieniu płuc można oczekiwać redukcji całkowitej pojemności płuc oraz zmniejszenia rezerwowej objętości wdechowej ² .

Duszność wpływa negatywnie na stan funkcjonalny charakteryzujący się głównie zmniejszeniem tolerancji wysiłku i status psychologiczny osób w podeszłym wieku, u których powoduje często dramatyczną redukcję jakości życia. Istotne znaczenie kliniczne ma związek duszności z niechęcią osób starszych do aktywności fizycznej i programów rehabilitacyjnych ¹² .

W ostatnim czasie wiele uwagi poświęca się pacjentom w schyłkowym okresie życia, u których występują choroby przewlekłe potencjalnie ograniczające długość życia, będące domeną opieki paliatywnej. W tej grupie chorych duszność przewlekła stanowi, oprócz bólu, główny objaw niekorzystnie wpływający na jakość życia, wymagający skutecznej terapii, tym bardziej że szereg obserwowanych zaburzeń wywodzi się z układu oddechowego i krążenia ¹² .

Pomiar i ocena duszności

Zjawisko to, oceniane za pomocą subiektywnych skal, m.in. za pomocą skali nasilenia duszności mMRC (modified Medical Research Council), stanowi lepszy wskaźnik 5-letniego przeżycia pacjenta niż obturacja dróg oddechowych wyrażana wartością nasilonej pierwszosekundowej objętości wydechowej (FEV₁ – forced expiratory volume in one second) w POChP (tab. 2) ^{13, 14} .

Tabela 2. Ocena duszności za pomocą skali mMRC

Ocena ilościowa duszności w astmie oskrzelowej opiera się najczęściej na dwóch skalach, a mianowicie:

• wizualnej skali analogowej (VAS – visual analogue scale)
• skali Borga w różnej modyfikacji.

Skale te są uznawane za wiarygodne, powtarzalne oraz odzwierciedlające zmiany odczuwania duszności po zastosowanej terapii ² . Znalazły one zastosowanie w ocenie duszności zarówno w samoistnym zaostrzeniu astmy oskrzelowej, jak i duszności po próbach prowokacyjnych z metacholiną albo po próbie wysiłkowej ^{15, 16} . Zmodyfikowana 10-stopniowa skala Borga znalazła szerokie zastosowanie w badaniach oceniających nasilenie duszności w odpowiedzi na wysiłek fizyczny, zmiany parametrów wentylacji płuc oraz ciśnień parcjalnych gazów oddechowych ^{17, 18} .

Duszność w chorobach układu oddechowego

Układ oddechowy ma imponującą rezerwę oddechową, dzięki której u osób zdrowych jest w stanie sprostać zmieniającym się wymaganiom organizmu również w warunkach forsownego wysiłku fizycznego ² . W schorzeniach układu oddechowego obserwuje się natomiast wyraźny spadek czynności oddechowej skutkujący dysproporcją pomiędzy zdolnością reagowania a zwiększeniem wentylacji płuc w warunkach zwiększonej aktywności fizycznej, co skutkuje pojawieniem się duszności.

POChP

W ostatniej aktualizacji raportu Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease (GOLD) ¹³ podkreślono znaczenie objawów choroby, wśród których duszność, oprócz przewlekłego kaszlu i odkrztuszania wydzieliny, stanowi podstawowy argument za wykonaniem badania spirometrycznego potwierdzającego rozpoznanie POChP.

Duszność to najczęściej wymieniany przez pacjentów i najbardziej uciążliwy objaw choroby, który dramatycznie obniża jakość życia, status ekonomiczny, wpływa również na przyspieszenie spadku FEV₁ będącego markerem obturacji oskrzeli ¹⁹ . Uczucie duszności wynika z dysproporcji między skutecznością wentylacji płuc i nadmiernym napędem oddechowym, jak również ze statycznego i dynamicznego rozdęcia płuc ²⁰ . Najlepszym wskaźnikiem pozwalającym na ocenę stopnia rozdęcia płuc jest stosunek objętości zalegającej (RV – residual volume) do całkowitej pojemności płuc (TLC – total lung capacity) – RV/TLC, ale parametr czynności płuc – IC – może pośrednio odzwierciedlać rozdęcie płuc ¹⁹ .

Duszność zajmuje pierwsze miejsce wśród innych objawów w globalnej ocenie klinicznej pacjentów z POChP, pozwalającej na ich kategoryzację na grupy A, B, C i D. Badania przekrojowe z udziałem reprezentatywnej grupy 2241 pacjentów znajdujących się w okresie stabilnym choroby wykazały, że duszność jest objawem dominującym wśród innych objawów POChP i występuje w 72,5% przypadków ²¹ .

Astma oskrzelowa

Duszność jest pierwotnym objawem astmy ²² . Bez względu na zmienny charakter choroby, który określa oraz identyfikuje powstawanie duszności głównie z zaostrzeniem astmy oskrzelowej, patomechanizm tego zjawiska nie odbiega od zmiennych występujących w chorobie obturacyjnej układu oddechowego. Duszność astmatyczna charakteryzuje się podobnym progowym obciążeniem wdechowym, zmniejszoną podatnością dynamiczną, osłabieniem funkcji mięśni wdechowych i krytycznym ograniczeniem możliwości zwiększenia TV. Wszystkie wymienione elementy skutkują rozkojarzeniem funkcji układu neuromechanicznego odpowiedzialnego za sprawność układu oddechowego oraz eliminację duszności ² .

Problemem bardzo istotnym w astmie oskrzelowej są ograniczenia związane z ilościową oceną duszności, które wynikają głównie z rozbieżności pomiędzy odczuwaniem duszności przez pacjenta a możliwością pomiaru ilościowego tego zjawiska przez lekarza. Pacjent może ignorować duszność z powodu nieuznawania jej znaczenia w ocenie stanu ogólnego, co zdarza się najczęściej, lub przeciwnie – może nadmiernie zareagować na mniejszą duszność niezagra­żającą utratą zdrowia czy życia ²³ . W obydwu przypadkach optymalizacja leczenia stwarza trudności terapeutyczne wynikające albo z niedoszacowania zaostrzenia choroby i nieadekwatnego leczenia, nieskutecznego w opanowaniu progresji objawów astmy, albo z działań niepożądanych nadmiernie wysokich dawek leków. Wśród wielu czynników modulujących uczucie duszności w astmie należy wymienić stopień nasilenia obturacji dróg oddechowych, stosowanie leków przeciwastmatycznych, profil psychofizjologiczny pacjenta oraz stopień ciężkości astmy ² .

Schorzenia restrykcyjne płuc

Cechą charakterystyczną schorzeń restrykcyjnych są zmiany śródmiąższowe płuc (ILD – interstitial lung disease) naśladujace zwykłe, przewlekłe zapalenie śródmiąższowe płuc o różnej etiologii (UIP – usual interstitial pneumonia). W tej grupie chorych występuje zaburzenie wentylacji płuc z powodu zmniejszenia parametrów objętościowych tego narządu (restrykcyjne), a modelowym schorzeniem pozostaje samoistne (idiopa­tyczne) włóknienie płuc (IPF – idiopathic pulmonary fibrosis) ²⁴ . Mechanika oddychania jest zaburzona w spoczynku i w czasie wysiłku, co wpływa najczęściej na zmniejszenie wartości TLC i pojemności życiowej płuc (VC – vital capacity), powodując redukcję wartości IC oraz objętości zapasowej wdechowej (IRV – inspiratory reserve volume) z jednoczesnym spadkiem podatności płuc ²⁵ . W efekcie pojawia się duszność, która stanowi pierwotny, najwcześniejszy i dominujący objaw choroby ograniczający wysiłek fizyczny ²⁴ . Duszność w ILD ma charakter progresywny, ogranicza w czasie zdolność do aktywności fizycznej, a w konsekwencji powoduje osłabienie mięśni szkieletowych i obniżenie jakości życia pacjentów. O mechanizmie powstawania duszności w ILD wiemy jeszcze mniej niż w przypadku chorób obturacyjnych płuc. Niemniej sugeruje się udział w tym zjawisku odczuwania wzmożonego wysiłku wdechowego, odczuwania zwiększonego wysiłku oddechowego powiązanego z rejestracją bodźców powstających w chemoreceptorach i mechanoreceptorach zlokalizowanych w drogach oddechowych, płucach i mięśniach klatki piersiowej ² .

Duszność w chorobach układu krążenia

Zastoinową niewydolność serca charakteryzuje duszność, której towarzyszą inne objawy, takie jak: zmęczenie, zmniejszona tolerancja wysiłku i retencja płynów z przesiękami do jam ciała oraz obrzękami obwodowymi. Najczęstsze przyczyny uszkodzenia serca to: zaawansowana choroba niedokrwienna, pierwotna kardiomiopatia, nadciśnienie tętnicze oraz zmiany wsierdzia zastawkowego. Wśród schorzeń układu krążenia podstawowe znaczenie kliniczne ma duszność związana z przewlekłą niewydolnością serca, w której pojawia się jako objaw główny, zależny w przeważającej mierze od wysiłku ⁷ . Sugeruje się, że czynniki sercowo-­ -naczyniowe odgrywają główną rolę w generowaniu duszności u pacjentów z niewydolnością serca, ale nie jedyną, ponieważ poprawa funkcji hemodynamicznej serca i przepływu wieńcowego dzięki interwencji farmakologicznej nie eliminuje duszności zależnej od aktywności fizycznej u tych chorych ²⁶ . Wyniki badań ostatnich lat sugerują, że nadmiernie zwiększone zapotrzebowanie na wentylację przy ograniczeniach zwielokrotnienia objętości oddechowej – TV, wynikających ze wzrostu krytycznych ograniczeń mechanicznych wentylacji, przyczynia się do duszności wysiłkowej w niewydolności serca ²⁷ . Wydaje się, że duszność w niewydolności serca powstaje w efekcie złożonych interakcji sercowo-płucnych w wyniku zastoju w naczyniach płucnych, obrzęku śródmiąższowego, zmniejszonej podatności płuc, nadmiernego obciążenia i dysfunkcji mięśni oddechowych oraz wtórnie zwiększonego niedopasowania wentylacji do perfuzji spowodowanego dezintegracją odruchów z chemo- i mechanoreceptorów ^{7, 28} .

Duszność niezwiązana z chorobami układu oddechowego i krążenia

Bez względu na przyczynę niedokrwistość może powodować duszność, którą często zgłaszają chorzy ze stężeniem hemoglobiny <11 g/dl ⁹ . Należy podkreślić znaczenie niedokrwistości związanej z wiekiem i chorobami przewlekłymi (ACD – anemia of chronic diseases), również serca oraz układu oddechowego, która nasila odczuwanie duszności, zmniejsza tolerancję wysiłku, obniża jakość życia, zwiększając równocześnie ryzyko zgonu ²⁹ . Wydaje się, że nasilenie duszności, szczególnie związanej z aktywnością fizyczną, koreluje ze zmniejszeniem stężenia hemoglobiny, chociaż nie ustalono wyraźnej granicy tego parametru, od której pacjent zaczyna odczuwać duszność. Z pewnością odczuwanie duszności w niedokrwistościach zależy od indywidualnych możliwości adaptacyjnych organizmu niwelujących wpływ niskiego stężenia hemoglobiny, głównego czynnika transportującego tlen, na hipoksemiczną dysfunkcję tkanek i narządów ³⁰ .

Choroby nerwowo-mięśniowe, które z reguły powodują stopniowe nasilenie duszności wymagającej wspomagania wentylacji, obejmują schorzenia mięśni, takie jak dystrofia mięśniowa Duchenne’a ³¹ i miastenia ³² . W tej grupie schorzeń znajdują się również choroby neuronów ruchowych, wśród których stwardnienie zanikowe boczne wymieniane jest w pierwszej kolejności ³³ . Duszność towarzyszy także innym neuropatiom, najczęściej zespołowi Guillaina-Barrégo ³⁴ . W większości przypadków choroby te mają również charakterystyczne objawy neurologiczne, które ułatwiają diagnostykę różnicową duszności ² .

Dysfunkcyjne oddychanie charakteryzuje się zaburzeniami oddychania obejmującymi głębokie westchnienia i okresy hiperwentylacji przerywające prawidłowy przebieg czynności oddechowej, które występują jako zespół pierwotny przy niewystępowaniu chorób współistniejących albo wtórnie do chorób sercowo-płucnych ⁴ . Głównym objawem tego zespołu jest duszność, której często towarzyszą zawroty głowy i kołatanie serca w następstwie hiperwentylacji, hipokapni oraz alkalozy oddechowej spowodowanej czynnikami psychologicznymi/behawioralnymi, takimi jak: obniżenie nastroju, niepokój, lęk albo depresja.

Postępowanie

Ogólne zasady planowania terapii łagodzącej duszność w chorobach układów oddechowego i krążenia powinny obejmować kilka podstawowych elementów działania, do których należą:

• przewlekła tlenoterapia skierowana na łagodzenie duszności i poprawę tolerancji wysiłku (również treningu rehabilitacyjnego)
• redukcja napędu oddechowego (np. opiaty, hamujące sygnały wzmożonego napędu oddechowego na poziomie świadomości)
• poprawa wentylacji płuc (np. leki rozkurczające oskrzela)
• poprawa funkcji mięśni oddechowych (rehabilitacja)
• łagodzenie afektywnych następstw duszności, takich jak: depresja, lęk oraz stres (antydepresanty, anksjolityki) ⁵ .

Wymienione powyżej metody postępowania w stanach duszności mogą się wzajemnie uzupełniać we wspólnym algorytmie leczenia. Podkreślenia wymaga wzmianka o konieczności włączenia tych zasad łagodzenia duszności do całościowego planu leczenia choroby podstawowej układu oddechowego lub układu krążenia w celu uzyskania spójnego i kompleksowego algorytmu postępowania w indywidualnym fenotypie klinicznym schorzenia ³⁵ .

Podsumowanie

Duszność jest subiektywnym odczuciem braku powietrza lub tchu o różnym natężeniu. Empirycznie można wyróżnić duszność ostrą i przewlekłą, która ma charakter złożony, wielowymiarowy oraz interdyscyplinarny ¹ . Arbitralnie można przyjąć, że duszność utrzymująca się przynajmniej przez miesiąc (4 tygodnie) umożliwia rozpoznanie duszności przewlekłej ² . Duszność przewlekła, niewspółmiernie nasilona do skali wysiłku, zawsze jest objawem choroby ⁹ .

Patomechanizm duszności pozostaje niejasny mimo postępów badań nad tym zjawiskiem. Duszność pojawia się w sytuacji wzrostu napędu oddechowego w ośrodku oddechowym, co wiąże się ze swoistym zapotrzebowaniem na oddech sygnalizowanym przez receptory czuciowe (chemo-, mechanoreceptory) w kontekście dysfunkcji aparatu wykonawczego (mięśnie oddechowe) niezdolnego do wykonania pracy oddechowej na adekwatnym poziomie skuteczności ³ .

W 70-90% przypadków duszność wiąże się z chorobą układu oddechowego albo krążenia, w których stanowi czynnik wyniszczający, istotnie zwiększający ryzyko zgonu ² . W pozostałym odsetku przypadków duszność przewlekłą obserwuje się w niedokrwistości, w chorobach nerwowo-mięśniowych, w związku z pogorszeniem kondycji na skutek siedzącego trybu życia i w stresie połączonym z niepokojem oraz lękiem w dysfunkcjach oddychania pierwotnych i wtórnych ^{4, 9} .