Wtórne glejaki wielopostaciowe – różnice dotyczące przebiegu klinicznego oraz aktywności biologicznej

Glejak wielopostaciowy (GBM) należy do najczęstszych pierwotnych guzów mózgu. U większości chorych (90 proc.) rozwija się de novo, prowadząc do występowania objawów neurologicznych w zależności od położenia. Nie ma dowodów, że powstaje w wyniku transformacji innego nowotworu. Nowotwór ten określany jest mianem glejaka pierwotnego (ang. primary glioblastoma – pGBM). U niemal 10 proc. chorych początkowo rozpoznawany jest glejak o niższym stopniu złośliwości (WHO II-III, ang. diffuse astrocytoma, anaplastic astrocytoma), który następnie ulega transformacji do glejaka wielopostaciowego (WHO IV). Guzy o takim przebiegu określa się glejakami wtórnymi (ang. secondary glioblastoma – sGBM). Glejaki wtórne występują u młodszych chorych i lokalizują się przede wszystkim w płatach czołowych. Obraz histologiczny obu typów glejaków jest bardzo podobny, dlatego nie pozwala on na różnicowanie między nimi. Stwierdzono jednak różnice w ekspresji genów. Komórki sGBM charakteryzują się obecnością mutacji IDH-1, która nie występuje w komórkach pGBM. Mutacja ta wiąże się z fenotypem hipermetylacji, która z kolei odpowiada za oporność komórek nowotworowych na chemio- i radioterapię. Mutacja IDH-1 występuje również w komórkach guza prekursorowego (o niższym stopniu złośliwości), a także w skąpodrzewiakach.

Chora lat 21. W grudniu 2012 roku rozpoznano guz mózgu. W badaniu histopatologicznym stwierdzono glejak rozlany (diffuse astrocytoma WHO III). Po leczeniu operacyjnym, a następnie radio- i chemioterapii obserwowano stabilizację choroby. W marcu 2016 roku w badaniu MRI wystąpiły cechy progresji. Chora była ponownie operowana. W badaniu histopatologicznym rozpoznano glejak wielopostaciowy WHO IV.