Co znajdziesz w artykule?
- Przyczyny i obraz kliniczny limfohistiocytozy hemofagocytarnej (HLH)
- Pierwotne i wtórne postacie HLH – klasyfikacja histiocytoz według Histiocyte Society
- Jak rozpoznać HLH? Omówienie przydatnych narzędzi (skal, systemów) i kryteriów diagnostycznych
- Przegląd metod leczenia HLH
Spis treści
Limfohistiocytoza hemofagocytarna (HLH – hemophagocytic lymphohistiocytosis), zwana również zespołem hemofagocytarnym, jest rzadkim, zagrażającym życiu zespołem immunologicznym charakteryzującym się niekontrolowaną aktywacją cytotoksycznych limfocytów i makrofagów. Podstawowymi mechanizmami patogennymi prowadzącymi do uszkodzenia tkanek i dysfunkcji wielonarządowej są długotrwała, nieprawidłowa aktywacja cytotoksycznych limfocytów T CD8+ i wynikające z tego uwalnianie cytokin zapalnych.
Kluczo
Dodaj do ulubionych
