Co znajdziesz w artykule?
- Jaka jest rola czynników infekcyjnych w etiologii łupieżu różowego Giberta
- Prawidłowe rozpoznanie we wczesnym stadium pozwala uniknąć zbędnej diagnostyki i terapii – jak zatem powinna wyglądać właściwa diagnostyka różnicowa
- Leczenie łupieżu różowego Giberta i uniknięcie powikłań, zwłaszcza w przypadku wystąpienia tej dermatozy w ciąży
Spis treści
Łupież różowy Giberta jest łagodną chorobą skóry, która cechuje się występowaniem medalionowatych, rumieniowo-złuszczających wykwitów w obrębie tułowia i dosiebnych części kończyn. Zmianom skórnym niekiedy towarzyszy świąd. Przyczyna choroby pozostaje nieznana, choć wiele badań wskazuje na możliwy wpływ czynników infekcyjnych na rozwój łupieżu różowego Giberta. Dermatoza trwa zazwyczaj od 4 do 6 tygodni, a stan ogólny chorego nie budzi zastrzeżeń. Ze względu na samoistne ustępowanie wykwitów,
istotne jest prawidłowe rozpoznanie choroby na wczesnym etapie w celu uniknięcia zbędnej diagnostyki i terapii.
Łupież różowy (pityriasis rosea) jest łagodnym, samoograniczającym się schorzeniem skóry należącym do grupy chorób rumieniowo-złuszczających 1 . Dermatoza ta została po raz pierwszy rozpoznana w 1798 r. przez Roberta Willana, natomiast po raz pierwszy opisana w 1860 r. przez francuskiego dermatologa Camille Melchiora Giberta, stąd nazywana jest łupieżem różowym Giberta 1 .
Epidemiologia
Choroba stwierdzana jest u około 0,5-2% populacji, z podobną częstością u obu płci 2 . Zazwyczaj pojawia się między 10 a 35 r.ż., choć może wystąpić zarówno u dzieci, jak i u osób starszych 2, 3, 4 . Łupież różowy ma skłonność do występowania sezonowego, zwykle w okresie jesiennym i zimowym 5 . Częstsze zachorowania obserwuje się wśród osób z bliskiego kontaktu chorego, np. współdomowników 3 .
Etiologia
Dotychczas nie określono jednoznacznie przyczyny choroby, jednak wiele badań i obserwacji klinicznych wskazuje na rolę czynników infekcyjnych 5, 6 :
- częste współwystępowanie zmian z wirusową infekcją górnych dróg oddechowych
- wzrost zachorowalności wśród osób z kontaktu chorego
- sezonowy wzrost zachorowań
- samoistne ustępowanie zmian
- niski odsetek nawrotów.
Prawdopodobnym czynnikiem etiologicznym jest reaktywacja infekcji ludzkim wirusem herpes typu 6 (HHV-6) lub typu 7 (HHV-7), a także innymi wirusami z rodziny herpes (wirus ospy wietrznej i półpaśca, wirus Epsteina-Barr) 7, 8 .Ponadto sugerowano związek choroby z zakażeniem cytomegalowirusem, parwowirusem B19, pikornawirusem, wirusem grypy, wirusem gorączki denga, mycoplasmą, chlamydią czy legionellą 5 . Opisano przypadki wystąpienia łupieżu różowego Giberta po szczepieniu przeciwko pneumokokom, grypie (H1N1), wirusowemu zapaleniu wątroby typu B, błonicy czy ospie 9 . Udokumentowano również możliwy związek rozwoju choroby z przyjęciem leków takich jak sole złota, barbiturany, kaptopryl, ketotifen, klonidyna, metronidazol, bizmut lub niesteroidowe leki przeciwzapalne 2, 10, 11 . Opublikowane ostatnio badanie Wang i wsp. wskazuje na istotną rolę układu immunologicznego w patogenezie choroby, a w szczególności dominującą funkcję limfocytów T w rozwoju zmian skórnych 12 .
Obraz kliniczny
Wykwitem pierwotnym jest okrągła lub owalna, różowa bądź czerwona plama z powierzchownym złuszczaniem zwłaszcza na obwodzie 1, 4 . Początkowo pojawia się blaszka zwiastunowa, tzw. blaszka macierzysta (herald patch), która jest większa (kilkucentymetrowa), charakteryzuje się silniejszym złuszczaniem i obserwowana jest niemal w 90% przypadków 2 . Blaszka macierzysta często jest niezauważana przez chorego lub błędnie leczona jako infekcja grzybicza. Po kilku lub kilkunastu dniach dochodzi do wysiewu licznych rozsianych, symetrycznych, drobnych wykwitów zlokalizowanych głównie na tułowiu i proksymalnych częściach kończyn (rycina 1). Układ zmian na plecach przypomina wzór drzewka bożonarodzeniowego, gdyż oś wykwitów przebiega wzdłuż linii rozszczepów skórnych – linii Langera 3, 4 . W górnej części klatki piersiowej zmiany przybierają układ litery V 2 . Stan ogólny chorego na ogół jest dobry. Według doniesień z literatury objawy prodromalne pod postacią bólu gardła, osłabienia, utraty apetytu oraz nieznacznie podwyższonej temperatury ciała mogą dotyczyć nawet 69% pacjentów z łupieżem różowym Giberta 1, 13 . W obrazie klinicznym choroby może występować świąd skóry. Zwykle ma on charakter łagodny, rzadziej odczuwany jest w stopniu umiarkowanym lub nasilonym.
Rycina 1. Wykwity skórne w przebiegu łupieżu różowego Giberta
Rycina 2. Podobieństwo kliniczne łupieżu różowego Giberta (A) oraz osutki kiłowej (B)
Rycina 3. Podobieństwo kliniczne blaszki macierzystej w przebiegu łupieżu różowego Giberta (A) oraz ogniska grzybicy skóry gładkiej (B)
Dermatoza ma charakter samoograniczający się, ustępuje po około 4-6 tygodniach, nie pozostawiając śladów, choć może utrzymywać się nawet przez 3-4 miesiące z pozostawieniem przebarwień lub odbarwień. Przebycie łupieżu różowego Giberta powoduje zwykle trwałą odporność, co może sugerować uodpornienie organizmu na nieznany czynnik infekcyjny. Jednak zdarzają się nawroty choroby obserwowane u 2,8-3,7% pacjentów 7, 14 . Według najnowszego doniesienia z 2019 r. ponowne wystąpienie choroby w ciągu 4 lat od diagnozy może dotyczyć nawet 25,9% chorych 13 .
Łupież różowy niekiedy przybiera postać atypową – bez występowania blaszki macierzystej, bez złuszczania w obrębie zmian oraz z nietypową lokalizacją. Zmiany w obrębie śluzówki jamy ustnej stwierdza się u około 16% pacjentów – pod postacią niewielkich nadżerek, rumieniowych plam lub grudek 13 . W większości przypadków są one bezobjawowe, dlatego rzadko zgłaszane przez chorych i diagnozowane. W przypadku wystąpienia łupieżu różowego Giberta u dzieci, wykwity wyglądają podobnie jak u dorosłych, lecz towarzyszący świąd skóry jest znacznie częściej stwierdzany w tej grupie pacjentów 2 . Gdy zmiany lokalizują się w miejscach nietypowych, takich jak pachy, pachwiny, twarz, szyja lub okolice akralne, dermatozę określa się mianem łupieżu różowego odwróconego (inversus pityriasis rosea) 15 .
Rozpoznanie
Rozpoznanie ustala się na podstawie wywiadu lekarskiego oraz charakterystycznego obrazu klinicznego:
- obecność blaszki macierzystej poprzedzającej pojawienie się zmian skórnych
- medalionowate wykwity z delikatnym złuszczaniem zwłaszcza na obwodzie
- lokalizacja zmian na tułowiu i dosiebnych częściach kończyn
- układ zmian przypominający choinkę
- występowanie świądu skóry
- stan ogólny dobry.
W przypadku wątpliwości lub nietypowego przebiegu schorzenia możliwe jest pobranie wycinka zmienionej chorobowo skóry do badania histopatologicznego w celu wykluczenia innych dermatoz. W obrazie histologicznym w obrębie naskórka obserwuje się niewielki stan gąbczasty i skupienia komórek parakeratotycznych, zaś w skórze właściwej rozsiane okołonaczyniowe nacieki limfocytowe, obecność monocytów, eozynofili oraz sporadycznie egzocytozę krwinek czerwonych 2, 10 .
Diagnostyka różnicowa
Rozpoznanie różnicowe obejmuje przede wszystkim:
- kiłę drugiego okresu – podobieństwo kształtu ognisk i lokalizacji; blaszka macierzysta nie występuje; zmiany mogą zajmować dłonie i stopy; obecność limfadenopatii; zaleca się wykonanie badań serologicznych w kierunku kiły, zwłaszcza w przypadku wystąpienia nawrotu zmian o klinicznym charakterze łupieżu różowego (rycina 2)
- łuszczycę – przebieg choroby jest przewlekły; wykwity mają charakter grudkowy, zlewają się, tworząc blaszki, jednak bardziej zapalne, naciekowe oraz z obecnością znacznie większego złuszczania; zmiany lokalizują się głównie w obrębie łokci, kolan, skóry owłosionej głowy oraz okolicy lędźwiowej
- grzybicę skóry gładkiej – podobieństwo zwłaszcza do blaszki macierzystej; zmiany są niesymetryczne, mniej liczne, z większym stanem zapalnym i niekiedy obecnością wykwitów pęcherzykowych na obwodzie; w przypadkach wątpliwych wskazane jest pobranie zeskrobin naskórka z wykwitów do badania mikologicznego w celu wykluczenia infekcji grzybiczej (rycina 3)
- łojotokowe zapalenie skóry – zmiany rumieniowo-złuszczające z tendencją do zlewania się; poza klatką piersiową i plecami zmiany lokalizują się przede wszystkim w obrębie twarzy i skóry owłosionej głowy; choroba ma charakter przewlekły
- pityriasis lichenoides chronica – długo utrzymujące się rumieniowo-grudkowe wykwity z obecnym złuszczaniem; jednoczesne występowanie zmian w różnym stadium rozwoju; lokalizacja na tułowiu i proksymalnych partiach kończyn, ale również w okolicach akralnych; choroba ma charakter przewlekły i nawrotowy
- osutkę polekową (pityriasis rosea-like eruptions) – wykwity i świąd skóry o większym nasileniu; decydujący jest wywiad lekarski dotyczący przyjmowanych przez chorego leków.
Leczenie
Łupież różowy Giberta na ogół nie wymaga leczenia. W przypadku występowania dokuczliwego świądu zaleca się intensywne natłuszczanie ciała emolientami, a niekiedy aplikację miejscowych preparatów glikokortykosteroidowych o małej lub średniej mocy działania oraz przyjęcie doustnych leków przeciwhistaminowych 16 . Leczenie nie ma większego wpływu na ustępowanie wykwitów. W literaturze istnieją pojedyncze doniesienia o skuteczności zastosowania acyklowiru, ogólnoustrojowych glikokortykosteroidów lub doustnej erytromycyny w celu szybszego ustępowania zmian i znacznej redukcji świądu, choć zawsze należy brać pod uwagę ryzyko wystąpienia działań niepożądanych wyżej wymienionych leków 6, 17 . Wykazano korzystny wpływ fototerapii UVB w łagodzeniu świądu w przebiegu łupieżu różowego Giberta 18 .
Powikłania
U osób ciemnoskórych pojawienie się łupieżu różowego może w konsekwencji wiązać się z obecnością przetrwałych hipopigmentacyjnych ognisk pozapalnych.
Szczególną uwagę należy zwrócić w przypadku wystąpienia łupieżu różowego u kobiet w ciąży. Współczynnik zachorowalności na tę dermatozę w ciąży jest wyższy niż populacyjny i wynosi 18% 3 .Uważa się, iż wystąpienie łupieżu różowego może być wtórne do reaktywacji infekcji HHV-6 lub HHV-7, do której przyczynia się zmieniona odpowiedź immunologiczna organizmu w ciąży. Według danych z literatury wystąpienie łupieżu różowego w ciąży może zwiększać ryzyko infekcji płodu, przedwczesnego porodu, a nawet śmierci płodu, zwłaszcza gdy choroba pojawi się w okresie pierwszych 15 tygodni 2, 3, 4, 19 . Dlatego w przypadku zdiagnozowania łupieżu różowego w tej grupie pacjentek istotna jest niezwłoczna konsultacja ginekologiczna i szczególna opieka położnicza.
Podsumowanie
Łupież różowy Giberta jest łagodną chorobą skóry, która ustępuje samoistnie. Prawidłowe rozpoznanie tej dermatozy we wczesnym stadium pozwala uniknąć zbędnej diagnostyki i terapii. Z uwagi na podobieństwo wykwitów do zmian występujących w innych chorobach istotne jest przeprowadzenie wnikliwej diagnostyki różnicowej, aby nie przeoczyć zwłaszcza kiły. Szczególną uwagę należy zwrócić w przypadku wystąpienia łupieżu różowego u kobiet w ciąży.
Abstract
Pityriasis rosea of Gibert (PRG) is a benign skin disease characterized by scaly medallion-like erythematous lesions on the trunk and proximal parts of the extremities. The skin involvement can sometimes be associated with pruritus. The pathogenesis of PRG remains unknown, however, a number of studies indicate that infectious agents might be contributory causal factors. This dermatosis usually persists for 4-6 weeks and the patient’s condition tends to be good. Given that PRG is a self-limiting disease, of crucial importance is a correct diagnosis at early stage to avoid unnecessary diagnostic tests and therapy.
Keywords: pityriasis, pityriasis rosea of Gibert, herald patch.
- 1. Drago F, Broccolo F, Rebora A. Pityriasis rosea: an update with a critical appraisal of its possible herpesviral etiology. J Am Acad Dermatol. 2009;61(2):303-18
- 2. Drago F, Ciccarese G, Rebora A et al. Pityriasis Rosea: A Comprehensive Classification. Dermatology. 2016;232(4):431-7
- 3. VanRavenstein K, Edlund BJ. Diagnosis and management of pityriasis rosea. Nurse Pract. 2017;42(1):8-11
- 4. Villalon-Gomez JM. Pityriasis Rosea: Diagnosis and Treatment. Am Fam Physician. 2018;97(1):38-44
- 5. Singh M, Pawar M, Chuh A, Zawar V. Pityriasis rosea: elucidation of environmental factors in modulated autoagressive etiology and dengue virus infection. Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat. 2019;28(1):15-20
- 6. Rodriguez-Zuniga M, Torres N, Garcia-Perdomo H. Effectiveness of acyclovir in the treatment of pityriasis rosea. A systematic review and meta-analysis. An Bras Dermatol. 2018;93(5):686-95
- 7. Drago F, Ciccarese G, Rebora A et al. Relapsing pityriasis rosea. Dermatology 2014;229(4):316-8
- 8. Drago F, Broccolo F, Ciccarese G et al. Persistent pityriasis rosea: an unusual form of pityriasis rosea with persistent active HHV-6 and HHV-7 infection. Dermatology. 2015;230:23-6
- 9. Chen JF, Chiang CP, Chen YF, Wang WM. Pityriasis rosea following influenza (H1N1) vaccination. J Chin Med Assoc. 2011;74(6):280-2
- 10. Mrowietz U. Pityriasis rosea – łupież różowy. W: Dermatologia Braun Falco. Wyd. Czelej, Lublin 2010, 515-6
- 11. Atzori L, Pinna AL, Ferreli C, Aste N. Pityriasis rosea-like adverse reaction: review of the literature and experience of an Italian drug-surveillance center. Dermatol Online J. 2006;12(1):1
- 12. Wang S, Fu L, Du W et al. Subsets of T lymphocytes in the lesional skin of pityriasis rosea. An Bras Dermatol. 2019;94(1):52-5
- 13. Yüksel M. Pityriasis Rosea Recurrence is Much Higher than Previously Known: A Prospective Study. Acta Derm Venereol. 2019. doi: 10.2340/00015555-3169
- 14. Bjornberg A, Hellgren L. Pityriasis rosea. A statistical, clinical, and laboratory investigation of 826 patients and matched healthy controls. Acta Derm Venereol 1962;42(Suppl 50):1-68
- 15. Urbina F, Das A, Sudy E. Clinical variants of pityriasis rosea. World J Clin Cases. 2017;5(6):203-11
- 16. Schadt C. Pityriasis Rosea. JAMA Dermatol. 2018;154(12):1496
- 17. Chuh AA, Dofitas BL, Comisel GG et al. Interventions for pityriasis rosea. Cochrane Database Syst Rev. 2007;(2):CD005068
- 18. Jairath V, Mohan M, Jindal N et al. Narrowband UVB phototherapy in pityriasis rosea. Indian Dermatol Online J. 2015;6(5):326-9
- 19. Drago F, Broccolo F, Javor S et al. Evidence of human herpesvirus-6 and -7 reactivation in miscarrying women with pityriasis rosea. J Am Acad Dermatol. 2014;71(1):198-9
Następny artykuł: