Onkologia dermatologiczna

Pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B, typu kończynowego

dr n. med. Berenika Olszewska

prof. dr hab. n. med. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło

Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii, Wydział Lekarski, Gdański Uniwersytet Medyczny

Adres do korespondencji:

dr n. med. Berenika Olszewska

Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii

Wydział Lekarski, Gdański Uniwersytet Medyczny

ul. M. Smoluchowskiego 17

80-214 Gdańsk

e-mail: berenika.olszewska@gumed.edu.pl

  • Chłoniaki pierwotnie skórne wywodzące się z dojrzałych komórek B – cechy wspólne i różnice
  • PCDLBCL, LT – chłoniak o agresywnym przebiegu i niekorzystnym rokowaniu
  • Obraz kliniczny, diagnostyka i leczenie

Pierwotnie skórne chłoniaki B-komórkowe (CBCL – cutaneous B-cell lymphoma) należą do nowotworów nieziarniczych układu chłonnego wywodzących się z dojrzałych limfocytów B, które w momencie rozpoznania zajmują wyłącznie skórę oraz nie wykazują cech choroby pozaskórnej. Stanowią nieliczną grupę – ok. 1/4 wszystkich chłoniaków pierwotnie skórnych. Zgodnie z ostatnią uaktualnioną klasyfikacją WHO-EORTC (World Health Organization-European Organization for Research and Treatment of Cancer) z 2018 r.oprócz dotychczasowych typów CBCL, do których należą: pierwotny skórny chłoniak z ośrodków rozmnażania (PCFCL – primary cutaneous follicle centre lymphoma), pierwotny skórny chłoniak strefy brzeżnej (PCMZL – primary cutaneous marginal zone lymphoma), pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B, typu kończynowego (PCDLBCL, LT – primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type) oraz wewnątrznaczyniowy chłoniak z dużych komórek B (IVLBCL – intravascular large B-cell lymphoma), wyróżniono również jednostkę „tymczasową”: wrzód śluzówkowo-skórny EBV+1. Znaczna większość CBCL charakteryzuje się łagodnym przebiegiem. Spośród wymienionych chłoniaków na szczególną uwagę zasługuje PCDLBCL, LT ze względu na odmienny, agresywny przebieg i zdecydowanie gorsze rokowanie.

PCDLBCL, LT – cechy charakterystyczne i różnicowanie

PCDLBCL, LT to chłoniak zaliczany do chorób rzadkich, stanowi jedynie 4% wszystkich chłoniaków pierwotnie wywodzących się ze skóry1. Rozwija się głównie u osób starszych, ze szczytem zachorowalności w siódmej dekadzie życia2. Tym, co wyróżnia go spośród wszystkich chłoniaków skóry, zarówno wywodzących się z limfocytów T, jak i B, jest przewaga zachorowalności wśród kobiet (2:1)2.

Typowe zmiany to gwałtownie rozwijające się czerwonofioletowe guzy, a niekiedy blaszki mogące ulegać owrzodzeniu (ryc. 1). Zdecydowana większość przypadków zajmuje charakterystyczną lokalizację w obrębie kończyn dolnych. Należy jednak pamiętać, że 15-20% przypadków występuje w miejscach innych niż kończyny, co może stanowić dodatkową trudność diagnostyczną1, przy czym lokalizacja pozakończynowa zmian wykazuje korzystniejsze rokowanie3.

PCDLBCL, LT, na tle pozostałych CBCL, wyróżnia się agresywniejszym przebiegiem związanym z tendencją do szerzenia się do miejsc pozaskórnych, takich jak węzły chłonne i narządy wewnętrzne. Pięcioletni wskaźnik przeżycia kształtuje się na poziomie ...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

PCDLBCL, LT – cechy charakterystyczne i różnicowanie

PCDLBCL, LT to chłoniak zaliczany do chorób rzadkich, stanowi jedynie 4% wszystkich chłoniaków pierwotnie wywodzących się ze skóry1. Rozwija się głównie [...]

Leczenie

Biorąc pod uwagę niekorzystne rokowanie w przypadku PCDLBCL, LT, przebieg leczenia istotnie różni się od metod terapeutycznych stosowanych w pozostałych CBCL. Optymalne postępowanie [...]

Podsumowanie

PCDLBCL, LT należy do grupy rzadko występujących rozrostów limfoproliferacyjnych B-komórkowych, na tle których wyróżnia się złym rokowaniem. Postawienie pewnego rozpoznania w niektórych [...]
Do góry