Choroba wieńcowa u pacjenta z wrodzoną wadą serca

lek. Małgorzata Kowalczyk
prof. dr hab. n. med. Mirosław Kowalski

Klinika Wad Wrodzonych Serca, Instytut Kardiologii, Warszawa

Adres do korespondencji: lek. Małgorzata Kowalczyk

Klinika Wad Wrodzonych Serca, Instytut Kardiologii

ul. Alpejska 42, 04-628 Warszawa; e-mail: mkowalczyk1@ikard.pl

  • Podkreślenie istotności i szczegółowe omówienie metod diagnostyki choroby wieńcowej u pacjentów z takimi wadami wrodzonymi serca, jak dwupłatkowa zastawka aortalna, koarktacja aorty, zespół ALCAPA, wady przeciekowe, tetralogia Fallota
  • Specyfika decyzji klinicznych w przypadku pacjentów z wrodzoną wadą serca i chorobą wieńcową, najlepiej podejmowanych przez kardiogrupę


Ciągłe udoskonalanie metod leczenia sprawia, że średnia długość życia dorosłych pacjentów z wrodzoną wadą serca stale wzrasta1. Coraz więcej z nich dożywa wieku, w którym czynniki środowiskowe i predyspozycje genetyczne sprzyjają rozwojowi chorób cywilizacyjnych, w tym choroby wieńcowej. Pacjenci z wrodzoną wadą serca są zazwyczaj pod opieką ośrodka specjalistycznego, jednak nowe lub szybko narastające dolegliwości mogą być powodem zgłoszenia się po pomoc do izby przyjęć najbliższego szpitala. Interpretacja typowych testów jest trudna ze względu na odmienną anatomię serca i objawy mogące być wyrazem progresji wady wrodzonej. Skutki zaawansowanej miażdżycy tętnic wieńcowych mogą w istotny sposób zmienić przebieg wrodzonej wady serca, dlatego ważne jest umiejętne przeprowadzenie diagnostyki choroby wieńcowej u tych pacjentów.

Epidemiologia

Około 90% dzieci, u których wykryto wadę serca, dożywa obecnie wieku dorosłego2. Dane statystyczne dotyczące liczby chorych dzieci i pacjentów pełnoletnich są ograniczone, a przyjęte definicje wady wrodzonej różnią się między poszczególnymi badaniami. Co więcej, niektóre wady, takie jak ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, skorygowane przełożenie pni tętniczych czy zespół Ebsteina, mogą być zdiagnozowane w późniejszych dekadach życia. W porównaniu z liczebnością grupy pacjentów z nadciśnieniem tętniczym czy niewydolnością serca populacja pacjentów z wrodzoną wadą serca wydaje się niewielka. Jednak opierając się na danych zebranych z zagranicznych ośrodków, szacuje się, że w Polsce żyje ponad 100 000 dorosłych pacjentów z wrodzoną wadą serca3. Co dziesiąty pacjent z tej grupy zachoruje na chorobę niedokrwienną serca4, a ostre zespoły wieńcowe będą stanowiły jedną z głównych przyczyn zgonu u dorosłych pacjentów z wrodzonymi, niesiniczymi wadami serca5.

Symptomatologia i diagnostyka

Dorośli z wrodzoną wadą serca są grupą heterogenną. Podczas konferencji w Bethesda6 populację tę podzielono na 3 podgrupy:

  • pacjenci z wadami prostymi, takimi jak ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu otwór wtórny, łagodna stenoza płucna
  • chorzy z wadami umiarkowanymi, np. tetralogią Fallota
  • pacjenci z wadami ciężkimi, np. ze spektrum wad z czynnościowo pojedynczą komorą.

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Symptomatologia i diagnostyka

Dorośli z wrodzoną wadą serca są grupą heterogenną. Podczas konferencji w Bethesda6 populację tę podzielono na 3 podgrupy:

Dwupłatkowa zastawka aortalna

Dwupłatkowa zastawka aortalna (BAV – bicuspid aortic valve) jest jedną z najczęściej spotykanych wad wrodzonych serca, dotyczy 1,4% ogólnej populacji12. Nie [...]

Koarktacja aorty

Koarktacja aorty stanowi 6-8% wad wrodzonych serca16. Rozwija się w wyniku nadmiernego rozrostu tkanki budującej ścianę przewodu tętniczego i jej migracji [...]

Zespół ALCAPA

Wady przeciekowe

Tetralogia Fallota

Specyfika decyzji klinicznych

Opieka nad pacjentami z wrodzoną wadą serca wymaga doświadczenia i znajomości przebiegu choroby od urodzenia, a czasem również z okresu prenatalnego. [...]

Podsumowanie

Rozwój kardiologii oraz technik naprawczych w wadach wrodzonych sprawia, że liczba pacjentów, którzy trafiają pod opiekę ośrodków kardiologicznych dla dorosłych, jest [...]