Neuralgia nerwu trójdzielnego

mikrodekompensacji naczyniowej. Po operacji ból ustąpił, wyeliminowana została potrzeba farmakoterapii. Obecnie utrzymuje się drętwienie twarzy jako skutek przebytych zabiegów.

Wprowadzenie

Neuralgia nerwu trójdzielnego jest chorobą postępującą i wyniszczającą. Częstość jej występowania wynosi 12,6-28,9/100 000 mieszkańców. ^{1, 2} Inni autorzy podają odmienne wartości – od 4 do 5 przypadków na 100 000 osób populacji. Choroba najczęściej objawia się w piątej i szóstej dekadzie życia. Nieco częściej występuje u kobiet – w proporcji 2:1, niekiedy 4:3. ³

Typowym objawem jest przeszywający ból, znacznie rzadziej występują nietypowe symptomy, takie jak pieczenie. Wydaje się, że najrozsądniejszą klasyfikację zaproponowali Burchiel i wsp. Podzielili oni neuralgię na dwa typy: pierwszy klasyczny z ostrym przeszywającym bólem i okresem bez bólu, drugi mniej charakterystyczny, atypowy, z uczuciem pieczenia i pulsowania. W typie pierwszym w porównaniu z drugim naczyniowa dekompresja nerwu trójdzielnego jest leczeniem skuteczniejszym i trwalszym.

Nerw trójdzielny dzielimy na część większą (tzw. portio major) – czuciową, wchodzącą oraz część mniejszą – ruchową (portio minor), wychodzącą z mostu. Część ruchowa znajduje się z przodu i unerwia mięśnie żwacze. Część czuciowa leży nieco z tyłu i niżej od części ruchowej. Nerw trójdzielny z mostu przebiega przez kąt mostowo-móżdżkowy i wchodzi do jamy Meckela. Część ruchowa i gałąź V3 (nerw żuchwowy) przechodzą przez otwór owalny, gałąź V2 (nerw szczękowy) wchodzi do jamy czaszki przez otwór okrągły, a gałąź V1 (nerw oczny) przez szczelinę oczodołową górną. Przestrzenny układ włókien przedzwojowych odpowiada układowi pozazwojowemu. I tak włókna V3 leżą do tyłu i bocznie, włókna V1 do przodu i przyśrodkowo, a V2 między wyżej wymienionymi.

Ból i czucie ciepła z twarzy i ust drogą nerwu trójdzielnego docierają do jądra nerwu trójdzielnego w pniu mózgu. Stąd powyższe informacje podążają do wzgórza drogą trójdzielno-wzgórzową. Ból i czucie temperatury drogą trójdzielno-wzgórzową docierają do jąder brzuszno-tylno-przyśrodkowego, brzuszno-przyśrodkowego i przyśrodkowego-grzbietowego wzgórza (ventral posteromedial, ventral medial, medial dorsal nucleus). Czucie dotyku i położenia drogą nerwu trójdzielnego dochodzi do głównego jądra nerwu trójdzielnego, następnie pęczkiem nerwu trójdzielnego (lemniscus) do przeciwstronnego jądra brzuszno-tylno-przyśrodkowego wzgórza. Ból, czucie ciepła i dotyku ze wzgórza przekazywane są do kory somatosensorycznej drogą wzgórzowo-korową. ⁴

Etiologia i czynniki wyzwalające

Nerw trójdzielny, przechodząc przez móżdżkowo-mostowy zbiornik płynu mózgowo-rdzeniowego, krzyżuje się z kilkoma naczyniami. Najczęściej neuralgia nerwu trójdzielnego spowodowana jest przez kompresję przedzwojowego segmentu nerwu. Sprawcą tego jest na ogół tętnica, najczęściej tętnica móżdżkowa górna, która uciska nerw w grzbietowej strefie (DREZ – dorsal root entry zone), tam, gdzie mielina centralna przechodzi w mielinę obwodową. Pulsujący charakter ucisku jest prawdopodobnie powodem przeszywającego ostrego bólu. Innymi tętnicami mogącymi być powodem ucisku nerwu w tej okolicy są: tętnica przednia dolna móżdżku, gałęzie mostowe tętnicy podstawnej, rzadziej tętnica podstawna. Uważa się, że żyły w niektórych przypadkach też mogą być powodem neuralgii. Najczęściej jest nim żyła skalista górna. ^{4, 5}

Ból w neuralgii nerwu trójdzielnego jest opisywany jako bardzo silny, pulsujący, przeszywający. Napad bólu często jest spowodowany przez niewielką stymulację, na przykład rzucie, dotknięcie wargi, mycie zębów, a nawet powiew powietrza. Ból trwa od kilku sekund do kilku minut. W piśmiennictwie można znaleźć informacje, że ból dotyczy częściej prawej połowy twarzy. Najczęściej rozpoznajemy neuralgię nerwu szczękowego (V2) i żuchwowego (V3), znacznie rzadziej neuralgię nerwu ocznego (V1). Ból nie przekracza połowy twarzy – linii środkowej. ³

Rozpoznanie

Rozpoznanie neuralgii nerwu trójdzielnego w zasadzie może być oparte na wywiadzie i badaniu fizykalnym. Klasyczną neuralgię stanowią powtarzające się kilkusekundowe, kilkuminutowe ataki ostrego bólu w zakresie gałęzi V2 i V3. Kolejne ataki są praktycznie identyczne. ^{1, 6} W rozpoznaniu różnicowym należy brać pod uwagę choroby zębów, zatok przynosowych, zmiany w stawie skroniowo-żuchwowym czy neuralgię występującą po przejściu półpaśca. Jeżeli neuralgia nerwu trójdzielnego pojawi się przed piątą czy szóstą dekadą życia, należy wykluczyć stwardnienie rozsiane.

Rezonans magnetyczny trzeba wykonać w każdym przypadku w warstwach co 1 mm, z kontrastem i bez niego, w celu wykluczenia patologii, takich jak oponiak, torbiel naskórkowa, nerwiak, naczyniak jamisty czy tętniak. Ucisk naczynia na nerw trójdzielny nie zawsze da się uwidocznić radiologicznie. Nie jest to okoliczność wykluczająca rozpoznanie klasycznej neuralgii ani jej leczenie przyjętymi metodami. ^{3, 7, 8}

Leczenie

Neuralgia nerwu trójdzielnego może być leczona zachowawczo lub chirurgicznie.

Leczenie farmakologiczne

Lekiem, od którego zazwyczaj zaczyna się leczenie, jest karbamazepina. Działania niepożądane tego leku mogą objawiać się w postaci senności, podwyższonych enzymów wątrobowych, zmniejszenia gęstości kości, leukopenii i wysypki. W 80% zastosowanie karbamazepiny przynosi ograniczenie dolegliwości bólowych. Efekt stosowania leku pojawia się w ciągu 24-48 godzin. W grupie chorych, u których stosowano lek, po 16 latach skuteczność leczenia utrzymywała się u 65%. Uważa się, że 1 na 10 pacjentów z neuralgią nie toleruje karbamazepiny.

Innymi lekami znajdującymi zastosowanie w leczeniu neuralgii nerwu trójdzielnego są fenytoina, baklofen, klonazepam, lamotrygina i gabapentyna. Okskarbazepina ma podobne działanie jak karbamazepina, ale wywołuje mniej działań niepożądanych. Baklofen jest zazwyczaj stosowany w połączeniu z innym lekiem. Przed jednoznacznym stwierdzeniem nieskuteczności terapii farmakologicznej należy podjąć przynajmniej dwie próby leczenia jednym lekiem i jedną z zastosowaniem politerapii. Dopiero po takich próbach w razie nieskuteczności terapii farmakologicznej można podjąć decyzję o leczeniu operacyjnym. ^{3, 8}

Leczenie chirurgiczne

Z uwagi na to, że neuralgia nerwu trójdzielnego jest chorobą postępującą, część chorych po pewnym czasie przestaje reagować na wcześniejszą terapię farmakologiczną, część z nich zaczyna odczuwać nieakceptowalne działania niepożądane. Uważa się, że 50% pacjentów wymaga leczenia chirurgicznego. Procedury neurochirurgiczne możemy podzielić na dwa rodzaje: uszkadzające nerw trójdzielny – ablacje i nieuszkadzające – dekompensacja mikronaczyniowa (MVD – microvascular decompression). ^{2, 5, 9}

Procedury ablacji uszkadzają włókna czuciowe i bólowe nerwu trójdzielnego, centralnie lub obwodowo uśmierzając ból bądź likwidując go. U pacjentów z przewidywanym krótkim okresem przeżycia, którzy z powodów zdrowotnych nie mogą być znieczulani ogólnie, może być wykonana neurektomia z podaniem alkoholu do otworu podoczodołowego (V2) lub otworu bródkowego (V3). Efekt takiego postępowania utrzymuje się przeważnie przez około 30 dni, dlatego procedura musi być powtarzana.

Bardziej trwałymi metodami ablacji są uszkadzanie zwoju nerwu trójdzielnego lub korzeni przedzwojowych falami o częstotliwości radiowej (RFR – radiofrequency rhizotomy), poprzez podanie glicerolu czy wykonanie rizotomii balonem. W niszczeniu nerwu trójdzielnego i kontroli bólu ma również zastosowanie radiochirurgia z użyciem noża gamma (gamma knife). ⁸

Rycina 1. Procedura ablacji termicznej zwoju trójdzielnego. Wprowadzenie kaniulowanej igły, standardowo 2,5 cm bocznie od kącika ust (A). Projekcja przednio-tylna śródoperacyjnego radiogramu; koniec igły znajduje się w otworze owalnym (czerwona strzałka) (B). Projekcja boczna; koniec igły przekracza linię stoku o 1 mm (żółta linia przerywana) (C).

W przypadku rizotomii przezskórnej igła jest wprowadzana do otworu owalnego przez policzek pacjenta pod kontrolą fluoroskopii. Sam zwój lub włókna przedzwojowe mogą być uszkadzane różnymi metodami. Każda z tych metod jest nieco inna, samo wprowadzanie igły przez otwór owalny niesie jednak ryzyko wystąpienia bradykardii. Dlatego tego typu procedury powinny być wykonywane w obecności zespołu anestezjologicznego, monitorującego parametry życiowe. Zazwyczaj bradykardia jest odwracalna, stosuje się w tym celu atropinę. ⁶

Rizotomia falami o częstotliwości radiowej wymaga współpracy z pacjentem. Pierwszą fazą zabiegu jest identyfikacja włókien czuciowych i bólowych, w drugim etapie rozpoznane miejsca uszkadza się termicznie (ryc. 1). Igła-elektroda ma temperaturę 55-85 stopni Celsjusza. Złagodzenie objawów bólowych po zabiegu sięga 97% po 5 latach, skuteczność metody, czyli całkowite ustąpienie bólu, wynosi 57,7%, a po 15 latach – 42,2%. Metoda w razie nawrotu dolegliwości może być zastosowana powtórnie. Najczęstszym powikłaniem jest owrzodzenie rogówki (do 10% przypadków). Dzięki zastosowaniu RFR osiąga się dłuższy czas bez bólu niż po glicerolizie, metoda ta jest też bardziej selektywna niż rizotomia przy użyciu balonu. ^{3, 6, 10}

Podanie glicerolu zmniejsza lub likwiduje ból u 50% pacjentów w ciągu pierwszych 24 godzin. Nawrót bólu po 12 miesiącach następuje u 10-50% pacjentów. Gliceroliza jest częściej skuteczna w leczeniu neuralgii nerwu trójdzielnego w stwardnieniu rozsianym. Ta metoda jest też stosowana u pacjentów z neuralgią gałęzi V1, ponieważ rzadziej niż RFR powoduje odnerwienie rogówki. ⁶

Rizotomię mechaniczną wykonuje się, wprowadzając cewnik z balonem przez otwór owalny do jamy Meckela. Balon jest napełniany do ciśnienia 1,065-1,215 mmHg na 1-1,5 minuty. Zmniejszenie natężenia bólu bezpośrednio po zabiegu zgłasza 90% chorych. Nawrót dolegliwości po 17 miesiącach następuje u 17%. Do uszkodzenia mięśnia żwacza dochodzi u 24-100% poddanych leczeniu. Na ogół siła mięśniowa wraca po około 12 miesiącach. Stosowanie tej metody jest przeciwwskazane u pacjentów z chorobą serca ze względu na dość często występującą podczas operacji bradyarytmię. Zabieg powinien być wykonywany w obecności zespołu anestezjologicznego. ^{3, 6, 8}

Radiochirurgia przy użyciu noża gamma jest również jedną z metod stosowanych w leczeniu neuralgii nerwu trójdzielnego. Nerw naświetla się dawką 70-90 Gy 3-8 mm do przodu od mostu. Zmniejszenie nasilenia bólu obserwuje się u 76% leczonych po roku, u 41% po 5 latach i 26% po 10 latach. Takie leczenie jest mniej kosztowne w porównaniu z MVD. ¹¹

Mikronaczyniowa dekompresja nerwu trójdzielnego jest uznawana za najefektywniejszą metodę leczenia neuralgii nerwu trójdzielnego. Polega na odseparowaniu naczynia, przeważnie tętniczego, niekiedy żyły, od nerwu trójdzielnego w tzw. strefie przejścia (REZ – root entry zone) (ryc. 2). Dzisiaj uważa się, że odseparowanie naczynia w innym miejscu jego przebiegu też może być skuteczne w walce z neuralgią. Między nerw a naczynie wkładany jest filc teflonowy. Procedura jest wykonywana z niewielkiej kraniektomii – dojścia zaesowatego (retrosigmoidalnego). Warto podkreślić, że brak wykazanego konfliktu naczyniowego w badaniu MR nie jest przeciwwskazaniem do zakwalifikowania pacjenta do leczenia.

Rycina 2. Mikronaczyniowa dekompresja nerwu trójdzielnego. Obrazowanie konfliktu naczyniowo-nerwowego (czerwona strzałka) w sekwencji T2-CISS w rekonstrukcjach wielopłaszczyznowych; tętnica móżdżkowa górna (czerwona gwiazdka) modeluje przebieg lewego nerwu trójdzielnego (żółta gwiazdka) (A i B). Zakres lewostronnej kraniektomii zaesowatej; ustawienie modelu trójwymiarowego czaszki zgodne z obrazami śródoperacyjnymi (C). Konflikt (żółta strzałka) między tętnicą (niebieska gwiazdka) a nerwem trójdzielnym (czarna gwiazdka) (D-E). Odseparowanie nerwu i naczynia za pomocą fragmentu teflonu (żółta strzałka); podczas operacji używa się kilku fragmentów teflonu, aby odseparować nerw we wszystkich możliwych miejscach konfliktu z naczyniem (F)

Jedną z komplikacji MVD może być utrata słuchu po stronie operowanej. Inne powikłania mogące wystąpić podczas takiego leczenia są podobne do tych, które pojawiają się w przypadku operacji różnych patologii kąta mostowo-móżdżkowego. ^{2, 5, 9, 12}

Należy pamiętać, że klasyczną neuralgię nerwu trójdzielnego można kontrolować za pomocą karbamazepiny, ale zdarza się, że działania niepożądane występujące podczas leczenia uniemożliwiają jej stosowanie. Dekompensacja mikronaczyniowa jest najskuteczniejszą i najtrwalszą metodą leczenia neuralgii. Trzeba jednak pamiętać o możliwości powikłań występujących w chirurgii tej okolicy. U pacjentów, u których nie można przeprowadzić procedury MVD, powinny być brane pod uwagę metody przezskórne i radiochirurgia.

Podsumowanie

Neuralgia nerwu trójdzielnego jest postępującą i wyniszczającą chorobą. Charakteryzuje się ostrym, przeszywającym, na ogół krótkotrwałym bólem połowy twarzy, o różnym zakresie unerwienia przez nerw trójdzielny. Najczęściej ból dotyczy gałęzi V2 i V3. W każdym przypadku należy wykonać badanie MR w celu wykluczenia patologii kąta mostowo-móżdżkowego. Leczenie pierwszego rzutu obejmuje środki farmakologiczne. W razie braku skuteczności należy rozważyć metody chirurgiczne. Metody te dzielą się na uszkadzające przezskórne, takie jak ablacja termiczna, uszkadzanie mechaniczne (balon pod ciśnieniem), radiochirurgia, uszkadzanie gałęzi nerwu trójdzielnego glicerolem. Za metodę usuwającą przyczynę uznaje się dekompresję nerwu trójdzielnego, a w większości przypadków konflikt wywołany jest przez tętnicę móżdżkową górną. Odseparowanie tętnicy, rzadziej żyły, od nerwu filcem teflonowym w miejscu przejścia mieliny centralnej w obwodową jest uznane za złoty standard leczenia neuralgii nerwu trójdzielnego. Bóle u chorych ze stwardnieniem rozsianym gorzej odpowiadają zarówno na leczenie farmakologiczne, jak i chirurgiczne.

Radiochirurgia lub innego rodzaju rizotomie powinny być proponowane pacjentom, którzy nie mogą być kandydatami do MVD, lub tym, którzy jej nie chcą. U chorych z typową neuralgią częściej dochodzi do remisji w porównaniu z pacjentami z nietypowymi objawami. Trudno leczącymi się neuralgiami są te, które występują u chorych ze stwardnieniem rozsianym. Po skutecznej remisji uzyskanej dzięki zastosowaniu różnych form leczenia u tego typu chorych nawroty dolegliwości są częstsze niż u pozostałych pacjentów. ⁸

Skuteczność leczenia neuralgii jest ściśle związana z doświadczeniem operatora. Trudno jednoznacznie obiektywizować wyniki leczenia bez brania pod uwagę tego czynnika.