Postępowanie w zapaleniu błony naczyniowej w przebiegu sarkoidozy

prof. dr hab. n. med. Marta Misiuk-Hojło, lek. Kamil Kaczorowski

Katedra i Klinika Okulistyki Uniwersytetu Medycznego im. Piastów Śląskich we Wrocławiu

Adres do korespondencji: prof. dr hab. n. med. Marta Misiuk-Hojło, ul. Borowska 213, 50-556 Wrocław

U części chorych na sarkoidozę występują objawy oczne, które mogą być pierwszym jej przejawem. Najczęściej są to ziarninujące zapalenia błony naczyniowej. W leczeniu wykorzystuje się przede wszystkim steroidy stosowane miejscowo, okołogałkowo lub ogólnie.

Definicja

Sarkoidoza, zwana też chorobą Besniera-Boecka-Schaumanna, jest schorzeniem wieloukładowym o niewyjaśnionej etiologii. Najprawdopodobniej rozwija się w następstwie zaburzeń immunologicznych. Najczęściej zajmuje układ oddechowy, a u ponad 33% chorych powoduje zapalenie różnych struktur w obrębie oka, głównie przewlekłe ziarninujące zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej.

Epidemiologia

Sarkoidoza jest przyczyną 3-10% wszystkich zapaleń błony naczyniowej. U 25% pacjentów zmiany występujące w narządzie wzroku mogą być pierwszym objawem choroby. Ujawnia się ona między 20 a 50 r.ż., a dziesięciokrotnie częściej zapadają na nią Amerykanie pochodzenia afrykańskiego. W Polsce rejestruje się rocznie około 10 zachorowań na 100 000 osób, ale z powodu rzadkiego występowania sarkoidozy i jej bezobjawowego niekiedy przebiegu liczba ta może być większa. U 85% chorych dochodzi do samoistnej remisji w ciągu 2 lat od ustalenia rozpoznania. Śmiertelność odnotowywana wśród chorych na sarkoidozę sięga 1-5%, a przyczynami zgonu są niewydolność oddechowa, zajęcie ośrodkowego układu nerwowego lub serca.

Objawy

Pacjenci skarżą się na obustronny (rzadziej jednostronny) ból okolicy okołogałkowej, światłowstręt oraz upośledzenie widzenia (początkowo widzenie może być prawidłowe). Z objawów ogólnych mogą zgłaszać duszność lub powiększenie ślinianek przyusznych. U niektórych chorych występuje rumień guzowaty.

Najczęstszymi postaciami sarkoidozy ocznej są:

  • zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej
  • zapalenie całej błony naczyniowej
  • zapalenie tylnego odcinka błony naczyniowej z zapaleniem naczyń siatkówki.

Zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej

Wyróżnia się zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej ostre i przewlekłe oraz ziarninujące i nieziarninujące.

Podstawową zmianą obserwowaną w przebiegu sarkoidozy jest nieserowaciejący guzek. Ziarniniaki występują na brzegach powiek, spojówce tarczki lub jako nacieki gruczołów łzowych. Jeśli to możliwe, rozpoznanie kliniczne należy potwierdzić wynikiem badania histopatologicznego materiału pobranego drogą biopsji, które ujawnia nieserowaciejące ziarniniaki. Biopsję powinno się wykonywać przezskórnie, aby uniknąć uszkodzenia przewodów spojówkowych.

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Diagnostyka

U chorych z podejrzeniem sarkoidozy należy oznaczyć stężenie lizozymu i aktywność enzymu konwertującego angiotensynę (ACE – angiotensin converting enzyme) w surowicy oraz wykonać radiologiczne zdjęcie [...]

Różnicowanie

Często u chorych obserwuje się typowy obraz kliniczny sarkoidozy, ale wyniki badań laboratoryjnych nie potwierdzają jej rozpoznania. Nie wyklucza to jednak występowania [...]

Leczenie

Nie poznano etiologii sarkoidozy, nie opracowano zatem leczenia przyczynowego.

Przypadki szczególne

W przebiegu sarkoidozy może dochodzić do obwodowej neowaskularyzacji siatkówkowej rozwijającej się wtórnie do niedrożności kapilar, co u pacjentów rasy czarnej bywa mylone z retinopatią [...]

Podsumowanie

Sarkoidoza, zwana ze względu na różnorodność objawów kameleonem diagnostycznym, jest chorobą wieloukładową rozpoznawaną zbyt rzadko. U około 33% chorych zmiany oczne mogą [...]