Postępowanie w zapaleniu błony naczyniowej w przebiegu sarkoidozy
prof. dr hab. n. med. Marta Misiuk-Hojło, lek. Kamil Kaczorowski
U części chorych na sarkoidozę występują objawy oczne, które mogą być pierwszym jej przejawem. Najczęściej są to ziarninujące zapalenia błony naczyniowej. W leczeniu wykorzystuje się przede wszystkim steroidy stosowane miejscowo, okołogałkowo lub ogólnie.
Definicja
Sarkoidoza, zwana też chorobą Besniera-Boecka-Schaumanna, jest schorzeniem wieloukładowym o niewyjaśnionej etiologii. Najprawdopodobniej rozwija się w następstwie zaburzeń immunologicznych. Najczęściej zajmuje układ oddechowy, a u ponad 33% chorych powoduje zapalenie różnych struktur w obrębie oka, głównie przewlekłe ziarninujące zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej.
Epidemiologia
Sarkoidoza jest przyczyną 3-10% wszystkich zapaleń błony naczyniowej. U 25% pacjentów zmiany występujące w narządzie wzroku mogą być pierwszym objawem choroby. Ujawnia się ona między 20 a 50 r.ż., a dziesięciokrotnie częściej zapadają na nią Amerykanie pochodzenia afrykańskiego. W Polsce rejestruje się rocznie około 10 zachorowań na 100 000 osób, ale z powodu rzadkiego występowania sarkoidozy i jej bezobjawowego niekiedy przebiegu liczba ta może być większa. U 85% chorych dochodzi do samoistnej remisji w ciągu 2 lat od ustalenia rozpoznania. Śmiertelność odnotowywana wśród chorych na sarkoidozę sięga 1-5%, a przyczynami zgonu są niewydolność oddechowa, zajęcie ośrodkowego układu nerwowego lub serca.
Objawy
Pacjenci skarżą się na obustronny (rzadziej jednostronny) ból okolicy okołogałkowej, światłowstręt oraz upośledzenie widzenia (początkowo widzenie może być prawidłowe). Z objawów ogólnych mogą zgłaszać duszność lub powiększenie ślinianek przyusznych. U niektórych chorych występuje rumień guzowaty.
Najczęstszymi postaciami sarkoidozy ocznej są:
- zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej
- zapalenie całej błony naczyniowej
- zapalenie tylnego odcinka błony naczyniowej z zapaleniem naczyń siatkówki.
Zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej
Wyróżnia się zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej ostre i przewlekłe oraz ziarninujące i nieziarninujące.
Podstawową zmianą obserwowaną w przebiegu sarkoidozy jest nieserowaciejący guzek. Ziarniniaki występują na brzegach powiek, spojówce tarczki lub jako nacieki gruczołów łzowych. Jeśli to możliwe, rozpoznanie kliniczne należy potwierdzić wynikiem badania histopatologicznego materiału pobranego drogą biopsji, które ujawnia nieserowaciejące ziarniniaki. Biopsję powinno się wykonywać przezskórnie, aby uniknąć uszkodzenia przewodów spojówkowych.