Nagłe zaniewidzenie – do okulisty, neurologa czy internisty?

najczęściej neurologiczne. Omówiono różną etiologię nagłego pogorszenia widzenia: naczyniową, zapalną, urazową, toksyczną.

Wprowadzenie

Nagła utrata widzenia jest bez wątpienia stanem pilnym, którego przyczyny mogą zawężać się do ściśle okulistycznych, związanych z samą gałką oczną. Może też być manifestacją patologii umiejscowionej poza oczodołem, a także chorób ogólnoustrojowych. Zaniewidzenie jest albo trwałe, albo przejściowe (AF – amaurosis fugax). Może dojść do zamknięcia całego pola widzenia lub jego części, a charakterystyczne ubytki stanowią cenną informację o miejscu, w którym wystąpiła patologia, i pomagają w ustaleniu dokładnego rozpoznania. W artykule omówiono najważniejsze przyczyny nagłego zaniewidzenia, z którymi każdy praktykujący lekarz okulista spotka się w swojej pracy zawodowej.

Patologie siatkówki i zaburzenia ciała szklistego

Odwarstwienie siatkówki (RD – retinal detachment) polega na oddzieleniu się warstwy fotoreceptorów od znajdującego się poniżej nabłonka barwnikowego siatkówki (RPE – retinal pigment epithelium). Choroba ta często jest wymieniana jako pierwsza wśród przyczyn nagłego zaniewidzenia, zwłaszcza przez lekarzy rozpoczynających szkolenie specjalizacyjne z okulistyki. Początkowo chory zauważa ciemną „chmurę” lub „zasłonę” przed okiem, umiejscowioną w obwodowych obszarach pola widzenia, mającą tendencję do powiększania się (objaw opadającej kurtyny). Objawy te mogą być poprzedzone silnymi wrażeniami świetlnymi określanymi jako błyski (fotopsje), które zazwyczaj szybko ustępują.

Rozpoznanie można ustalić już podczas podstawowego badania okulistycznego w lampie szczelinowej. Oftalmoskopowo odwarstwiona siatkówka przyjmuje formę pęcherza lub przeziernej, falującej falbanki, która z upływem czasu traci swoją ruchomość i przejrzystość. Odwarstwienie ma charakter pierwotny, jeżeli jego przyczyną jest otwór. Rozpoznajemy wówczas przedarciowe (otworopochodne) ¹ odwarstwienie siatkówki. Podstawą jego patomechanizmu jest fizjologiczny proces obkurczania się ciała szklistego zachodzący z wiekiem. W miejscach, gdzie ciało szkliste silniej przylega do siatkówki, może pojawić się przedarcie, które stanowi wrota dla wnikania pod siatkówkę płynu z wnętrza gałki ocznej. Gdy odwarstwienie obejmuje plamkę, dochodzi do istotnego pogorszenia ostrości wzroku. Całkowite RD obejmuje cały jej obszar – aż do nerwu wzrokowego. Przedarciu siatkówki może towarzyszyć przerwanie jej naczyń z krwotokiem do ciała szklistego. Pierwotne odwarstwienie siatkówki jest częste w oczach z dużą krótkowzrocznością >-6 D i stanowi jeden z głównych czynników predysponujących do wystąpienia RD. Innymi czynnikami ryzyka są degeneracje obwodu siatkówki, zwłaszcza o charakterze zwyrodnienia kraciastego.

Wtórne odwarstwienie siatkówki może wynikać np. ze zmian zapalnych czy nowotworowych toczących się wewnątrz gałki ocznej. Do pozostałych znanych czynników ryzyka należą: urazy gałki ocznej i głowy, pseudosoczewkowość, bezsoczewkowość i przebyte operacje wewnątrzgałkowe, ² przebyte odwarstwienie siatkówki w oku towarzyszącym, dodatni wywiad rodzinny, a także choroby o podłożu genetycznym, tj. zespół Marfana, zespół Ehlersa-Danlosa i zespół Sticklera. ^{3, 4, 5}

Zdarzają się przypadki, w których bezpośrednie wziernikowanie dna oka jest niemożliwe z powodu niewystarczającej przejrzystości ośrodków optycznych, np. w zaćmie czy przy występowaniu masywnego obrzęku aparatu ochronnego oka (stany pourazowe). Konieczne jest wówczas wykonanie ultrasonografii gałki ocznej (USG, prezentacja B). Odwarstwiona siatkówka w obrazie USG jest widoczna jako nieregularna, hiperechogeniczna ciągła linia. Całkowite RD, tzw. lejkowate, zawsze ma kontakt z tarczą nerwu wzrokowego i okolicą rąbka zębatego na obwodzie. ⁶

Leczenie RD ma przede wszystkim charakter chirurgiczny. Wykonuje się witrektomię z podaniem oleju sylikonowego bądź gazu (SF₆, C₃F₈, powietrze) do komory ciała szklistego. Obecnie rzadziej przeprowadza się operacje opierścienienia gałki ocznej. Leczenie chirurgiczne w większości przypadków pozwala na ponowne przyłożenie siatkówki. Niestety, u niektórych pacjentów, zwłaszcza u tych, u których wystąpiło odwarstwienie z zajęciem plamki, pomimo pomyślnego przebiegu operacji funkcja wzrokowa może nie powrócić do stanu pierwotnego. Powodem tego są nieodwracalne zmiany w fotoreceptorach. Dobrym rokowaniem charakteryzują się wcześnie rozpoznane, niewielkie obwodowe odwarstwienia o małej dynamice, zabezpieczone za pomocą fotokoagulacji laserowej. ¹

Krwawienie doszklistkowe

Inną patologią, która może powodować gwałtowne pogorszenie widzenia, jest krwawienie wewnątrzgałkowe. Wynaczynienie następuje zazwyczaj do komory ciała szklistego i ma charakter bezbolesny. Według danych europejskich występuje z częstością 7 przypadków/100 000. ⁷ Ryzyko krwawienia jest znamiennie wyższe u osób w wieku 40-59 lat.

Krwawienie najczęściej jest skutkiem zmian wtórnych do retinopatii cukrzycowej proliferacyjnej. Szacuje się, że blisko połowa pacjentów, u których wystąpił krwotok do komory ciała szklistego, to chorzy z powikłaniami cukrzycy w postaci retinopatii. ⁸ Innymi przyczynami krwawienia są tylne odłączenie się ciała szklistego z przedarciem siatkówki oraz wspomniane już otworopochodne odwarstwienie siatkówki z uszkodzeniem naczyń. W 11,4% przypadków przyczyną krwawienia jest neowaskularyzacja wtórna do zakrzepu żyły środkowej siatkówki lub jej gałęzi, a w 3,06% przypadków – neowaskularyzacja wtórna do zatoru tętnicy środkowej siatkówki. Krwawienia wikłające zwyrodnienie plamki związane z wiekiem (AMD – age-related macular degeneration) występują w 2,44% przypadków. ⁹ Należy też wspomnieć o zespole Tersona jako przykładzie interdyscyplinarnej, neurologicznej przyczyny krwawienia do ciała szklistego. ¹⁰

Początkowo pacjent zgłasza pojawienie się mętów w polu widzenia, przemieszczających się „muszek” bądź „pajęczyny”. Dynamika spadku ostrości wzroku i towarzyszących temu objawów zależy od nasilenia krwotoku. Masywne krwawienie powoduje nagłe zaniewidzenie w całym obszarze pola widzenia. Oftalmoskopia może być niemożliwa lub znacznie utrudniona z powodu utraty przejrzystości ciała szklistego wtórnej do skrzeplin czy rozproszonych erytrocytów. W tych przypadkach konieczne jest wykonanie USG w projekcji B. To prosta, nieinwazyjna metoda obrazowania dostarczająca istotnych informacji o stanie niewidocznego w badaniu podstawowym tylnego odcinka.

Rokowanie w tej jednostce chorobowej zależy od uszkodzeń wywołanych przez chorobę zasadniczą, na której tle wystąpił krwotok. Samoistne krwawienie do ciała szklistego wchłania się spontanicznie w ciągu kilku tygodni, miesięcy. Niezależnie od przyczyny krwawienia należy poddać pacjenta wzmożonej obserwacji okulistycznej. Niezbędne jest rozpoznanie i leczenie chorób podstawowych oraz stanów będących czynnikiem ryzyka krwawienia, takich jak: nadciśnienie tętnicze, zaburzenia krzepnięcia, przyjmowanie leków przeciwkrzepliwych, niewyrównana glikemia u osób z cukrzycą powikłaną retinopatią (współpraca okulisty i diabetologa). Decyzję o witrektomii podejmuje się, gdy krew nie wchłania się samoistnie w okresie 2-6 miesięcy, ewentualnie gdy krwawienie wystąpiło w obojgu oczach bądź u pacjentów jednoocznych. W oczach z retinopatią cukrzycową, neowaskularyzacją siatkówki należy wykonać fotokoagulację siatkówki tak szybko, jak jest to możliwe.

Naczyniowe, zakrzepowo-zatorowe przyczyny nagłego zaniewidzenia

Zator w tętnicy środkowej siatkówki może lokalizować się w jej pniu (CRAO – central retinal artery occlusion) bądź w jednej z gałęzi tętnicy środkowej siatkówki (BRAO – branch retinal artery occlusion). Pierwotną lokalizacją materiału zatorowego zwykle są chorobowo zmienione duże naczynia tętnicze (wstępująca część aorty, tętnica szyjna wspólna, w szczególności miejsce jej rozwidlenia, i tętnica szyjna wewnętrzna) oraz zastawki serca. Najczęstszy materiał zatorowy stanowią fragmenty blaszki miażdżycowej, kryształy cholesterolowe i wapniowe. Bywają też konglomeraty włóknikowo-płytkowe, mogące powstawać na pękniętej i dotkniętej owrzodzeniem blaszce miażdżycowej naczyń tętniczych. Konglomeraty te mogą tworzyć się także w lewej połowie serca u chorych po zawale mięśnia sercowego i/lub z wadą zastawki mitralnej, tętniakami serca oraz w innych jednostkach chorobowych, takich jak: migotanie przedsionków (AF – atrial fibrillation), stany nadkrzepliwości, podostre zapalenie wsierdzia, zapalenia naczyń, np. olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic. ^{11, 12} Do uruchomienia materiału zatorowego może także dojść w czasie operacji kardiochirurgicznych i naczyniowych. ¹³

Mnogość miejsc i przyczyn tworzenia się cząstek zatorowych sprawia, że w praktyce klinicznej czasem nie udaje się ustalić dokładnego miejsca uwolnienia materiału zatorowego. Dotyczy to szczególnie pacjentów silnie obciążonych, kiedy podejrzane zmiany występują wieloogniskowo, np. w mięśniu sercowym oraz naczyniach. Tacy chorzy wymagają opieki nie tylko okulisty, ale też specjalistów wielu innych dziedzin, w tym lekarza rodzinnego.

Zator objawia się jako nagła, bezbolesna utrata widzenia lub jego znaczne pogorszenie. W przypadku rozległych zmian i dużego niedokrwienia siatkówki mogą wystąpić zaburzenia reakcji źrenic na światło. W badaniu dna oka obserwuje się zniesienie wypełnienia naczyń za zatorem, zblednięcie siatkówki w obszarze zaopatrywanym przez zajętą tętnicę i wzmocnienie kontrastu plamki (objaw wiśniowej plamki). W zatorze gałęzi tętnicy zmiany dotyczą obszaru zaopatrywanego przez naczynie, a stopień upośledzenia wzroku zależy od niedokrwienia plamki (ryc. 1-3).

W przypadku zatoru pierwszej pomocy okulistycznej należy udzielić jak najszybciej. Skuteczna terapia w pierwszych 90 min daje szansę na cofnięcie się patologicznych zmian. Stosuje się masaż gałki ocznej gonioskopem lub za pomocą palców przez powiekę górną, podczas gdy oko patrzy w dół. Należy wielokrotnie uciskać gałkę oczną przez 10 s z przerwą 5-sekundową. Dopuszcza się paracentezę przedniej komory oka. Strategia ta ma na celu przepchnięcie materiału zatorowego do dalszych części naczynia, a tym samym ograniczenie obszaru objętego niedokrwieniem. Jeśli nie ma przeciwwskazań, niezwłocznie należy podać inhibitor anhydrazy węglanowej (acetazolamid 500 mg i.v. lub p.o.), aby obniżyć ciśnienie wewnątrzgałkowe.

Rycina 1. Angiografia fluoresceinowa. Zator gałęzi nosowej dolnej tętnicy centralnej siatkówki, opóźnienie wypełnienia zamkniętej tętnicy i niedokrwienie zajętego obszaru

Można poinstruować pacjenta, by oddychał za pomocą torby, hiperkapnia przyczynia się bowiem do rozluźnienia mięśniówki gładkiej i poszerzenia łożyska naczyniowego. W warunkach szpitalnych choremu podaje się do oddychania mieszankę 5% CO₂ z 95% O₂. ¹⁴ Inną metodą – niestosowaną powszechnie z powodu stosunkowo wysokiego ryzyka powikłań – jest leczenie trombolityczne urokinazą lub rekombinowanym tkankowym aktywatorem plazminogenu, które podaje się do tętnicy ocznej poprzez kateteryzację tętnicy udowej. Niestety, metoda ta jest nadal klasyfikowana jako doświadczalna, ponadto nie wykazuje działania w przypadku zatorów cholesterolowych i wapniowych.

Rycina 2. Angiografia fluoresceinowa. Zator gałęzi nosowej dolnej tętnicy centralnej siatkówki, opóźnione wypełnianie łożyska naczyniowego

Zakrzep żyły środkowej siatkówki (CRVO – central retinal vein occlusion) powstaje, gdy z przyczyn miejscowych lub ogólnoustrojowych dochodzi do miejscowego wykrzepiania w naczyniu. Pierwszym objawem, podobnie jak w zatorze, jest nagłe, bezbolesne pogorszenie widzenia. Przy częściowym zamknięciu naczynia przez zakrzep zmniejsza się jego światło i ogranicza perfuzja. Gdy następuje całkowite zamknięcie światła, wzrastające ciśnienie w naczyniach żylnych zrównuje się z ciśnieniem w tętnicy środkowej siatkówki i całkowicie znosi perfuzję. Dochodzi do niedotlenienia siatkówki, zaburzenia jej funkcji i utraty widzenia, które są proporcjonalne do obszaru zmian. ¹⁵ Również w przypadku zakrzepu w obrębie gałęzi żyły środkowej siatkówki (BRVO – branch retinal vein occlusion) objawem jest nagłe, bezbolesne pogorszenie widzenia lub jego utrata, mogą też wystąpić zaburzenia reakcji na światło. W badaniu dna oka naczynia żylne są kręte i poszerzone, widoczne są bardzo liczne krwotoki siatkówkowe, obrzęki, kłębki waty. W zakrzepie gałęzi zmiany dotyczą obszaru zaopatrywanego przez naczynie, a stopień upośledzenia wzroku zależy od zajęcia plamki (obrzęk).

Rycina 3. Kolorowe zdjęcie dna oka. Objaw wiśniowej plamki

Rycina 4. Angiografia fluoresceinowa. Zakrzep żyły centralnej siatkówki, wczesna faza żylna

Rycina 5. Angiografia fluoresceinowa. Zakrzep żyły centralnej siatkówki, późna faza żylna. Poszerzone łożysko żylne, hipofluorescencja w miejscach krwotoczków

Do czynników ryzyka wystąpienia CRAO i BRAO zaliczane są: nadciśnienie tętnicze, otyłość, cukrzyca, hiperlipidemia i wynikająca z wymienionych miażdżyca naczyń. Wśród innych modyfikowalnych czynników ryzyka wymienia się palenie tytoniu czy stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych. Istotne są też patologie systemowe dotyczące przewlekłych i ostrych stanów chorobowych wątroby, nerek, krwi i jej zwiększonej lepkości (m.in. białaczka, makroglobulinemia, szpiczak mnogi); wrodzone i nabyte zaburzenia krzepnięcia: niedobór czynnika XII i antytrombin, obecność przeciwciał antyfosfolipidowych; choroby autoimmunologiczne: choroba Behçeta, sarkoidoza. ¹⁶ Do miejscowych czynników ryzyka wystąpienia CRVO i BRVO zaliczają się: druzy tarczy i obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, malformacje tętniczo-żylne (przetoka tętniczo-żylna) oraz patologie przebiegające ze zwiększonym ciśnieniem wewnątrzgałkowym: jaskra, urazy. Podstawowym badaniem diagnostycznym w zakrzepie jest angiografia fluoresceinowa (ryc. 4, 5).

W leczeniu CRVO i BRVO podaje się leki przeciwkrzepliwe, jak kwas acetylosalicylowy (ASA – acetylsalicylic acid) czy heparyna drobnocząsteczkowa, mające na celu ograniczenie dorzutu zakrzepu. W przypadku wystąpienia obrzęku plamki (ryc. 6) stosuje się iniekcje doszklistkowe preparatów blokujących czynniki wzrostu (ranibizumab, bewacyzumab, aflibercept) lub glikokortykosteroidów (GKS; np. triamcynolon, deksametazon). Bardzo ważne jest stwierdzenie występowania ewentualnych stref niedokrwienia w badaniu angiografii fluoresceinowej i wyeliminowanie ich za pomocą celowanej fotokoagulacji laserowej siatkówki. ¹⁷

Niedokrwienna neuropatia nerwu wzrokowego (ION – ischemic optic neuropathy) powoduje nagłe, niemal zawsze jednooczne, bezbolesne pogorszenie widzenia w wyniku częściowego lub całkowitego niedokrwienia i niedotlenienia nerwu wzrokowego, mogącego obejmować każdy jego odcinek od tarczy do skrzyżowania. Z upływem czasu w patologicznie zmienionym nerwie dochodzi do wtórnego zaniku. Ryzyko wystąpienia ION jest istotnie podwyższone w oku towarzyszącym.

Klinicznie rozróżniamy postać przednią niedokrwiennej neuropatii nerwu wzrokowego (AION – anterior ischemic optic neuropathy), wtórną do niedokrwienia nerwu wzrokowego wskutek zaburzeń przepływu przez tętnice rzęskowe tylne krótkie, oraz postać tylną (PION – posterior ischemic optic neuropathy), bez obecności uniesienia tarczy nerwu wzrokowego. Te z kolei dzielą się na typy:

• tętniczy (AAION – arteritic anterior ischemic optic neuropathy), wtórny do zapalenia naczyń (olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, toczeń rumieniowaty układowy, zespół Takayasu) lub tromboembolizmu
• nietętniczy (NAAION – nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy), częstszy, którego etiologia jest wieloczynnikowa i nie do końca poznana.

Na wystąpienie ION mają wpływ takie czynniki, jak: wiek >50 r.ż., nocne spadki ciśnienia, zaburzenia autoregulacji naczyniowej, nadciśnienie tętnicze, cukrzyca, migrena, obturacyjny bezdech senny i zaburzenia perfuzji w czasie znieczulenia ogólnego. Wśród czynników miejscowych znaczącą rolę odgrywają anatomiczne cechy tarczy nerwu wzrokowego, jak wąska średnica kanału twardówki czy wąski dołek „disc at risk”. ¹⁸

ION zwykle nie towarzyszą objawy prodromalne, występuje ona z reguły po spoczynku nocnym. Na dnie oka w AION obserwuje się obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, głównie w kwadrancie górnym. W PION na dnie oka nie stwierdza się widocznych zmian.

W leczeniu ION stosuje się GKS. Trzeba wyeliminować wszystkie prawdopodobne czynniki ryzyka (m.in. ograniczyć przyjmowanie leków hipotensyjnych stosowanych przed snem, bezwzględnie zaprzestać palenia tytoniu). Jako przyczynę AAION należy uwzględnić olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (choroba Hortona). ¹⁹ W wywiadzie ukierunkowanym na chorobę Hortona trzeba zwrócić uwagę na stany gorączkowe, utratę masy ciała oraz patognomoniczny objaw chromania żuchwy, tj. ból podczas przeżuwania pokarmów i mówienia. Mogą występować bóle głowy w lokalizacji skroniowej, czepcowe bóle głowy, podwójne widzenie oraz bolesność i palpacyjne zgrubienie na przebiegu tętnic skroniowych.

Na dnie oka, w którym doszło do pogorszenia widzenia, obecna jest blada, obrzęknięta, uniesiona tarcza nerwu wzrokowego o zatartych granicach z płomykowatymi krwotoczkami. Po 6-8 tygodniach obrzęk tarczy nerwu wzrokowego ustępuje atrofii. W polu widzenia typowo stwierdza się ubytki altitudinalne w dolnej części do południka poziomego.

W ustaleniu rozpoznania pomagają biochemiczne wykładniki stanu zapalnego: przyspieszony odczyn Biernackiego (często 3-cyfrowy), podwyższone stężenie białka ostrej fazy, wzrost liczby płytek krwi. Ostateczne potwierdzenie rozpoznania ustala się na podstawie badania histopatologicznego wycinka tętnicy skroniowej.

W leczeniu stosuje się duże dawki GKS i.v. (metyloprednizolon w dawce 1 g/24 h) przez 3-5 dni, a następnie p.o. w dawce 1 mg/kg m.c./24 h, stopniowo redukowanej do 10 mg/24 h (dawka podtrzymująca). Po opanowaniu ostrego stanu poza okresowymi kontrolami okulistycznymi dalsza opieka nad pacjentem powinna odbywać się wraz ze specjalistą chorób reumatologicznych. Należy pamiętać o istotnym ryzyku wystąpienia zmian w oku towarzyszącym.

Choroby zapalne nerwu wzrokowego

Zapalenie nerwu wzrokowego można zdefiniować jako obniżenie jego czynności wzrokowej spowodowane przez demielinizację. Pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego jest najczęściej występującą neuropatią u dorosłych. Przyczynę zmian chorobowych stanowi toczący się proces demielinizacyjny w pozagałkowym odcinku nerwu wzrokowego. Zapalenie i demielinizacja wywołują uszkodzenia osłonki otaczającej włókna nerwowe. Następnie ubytki są zastępowane tkanką glejową, która zaburza prawidłowe przewodnictwo nerwowe we włóknach wzrokowych.

Proces demielinizacyjny w zapaleniu pozagałkowym jest tożsamy ze zmianami zachodzącymi w innych zapalnych wieloogniskowych patologiach ośrodkowego układu nerwowego (OUN), takich jak: stwardnienie rozsiane (SM – sclerosis multiplex), ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (ADEM – acute disseminated encephalomyelitis), zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych (NMO – neuromyelitis optica; zespół Devica) czy choroba Schillera. Występuje nagłe zaniewidzenie połączone z bólem oka lub bólem pozagałkowym, który nasila się przy ruchach oka. Ponadto chory podaje upośledzenie widzenia barwnego (dyschromatopsja), szczególnie w zakresie widma czerwieni. Dno oka jest prawidłowe, a w badaniu pola widzenia obecny jest mroczek centralny lub centrocekalny. Obserwuje się także wydłużenie latencji fali P100 w badaniu wzrokowych potencjałów wywołanych. ²⁰

Udowodniono, że rozwój zmian chorobowych ma związek z uwarunkowaniami genetycznymi, takimi jak obecność antygenu układu zgodności tkankowej HLA-DR2, ²¹ który sprzyja rozwojowi choroby, a także z czynnikami środowiskowymi: dietą, klimatem czy zakażeniami wirusowymi. Zapalenie nerwu wzrokowego może być wtórne do: infekcji wirusowych, gorączki kociego pazura, spirochetozy (np. w kile), leptospirozy, toksokarozy, toksoplazmozy czy boreliozy.

W terapii pozagałkowego zapalenia nerwu wzrokowego stosuje się duże dawki GKS i.v. (metyloprednizolon w dawce 1 g/24 h) przez 3-5 dni, następnie p.o. w dawce 1 mg/kg m.c./24 h, włącza się także leczenie choroby podstawowej, jeżeli jest możliwe. W zapaleniach swoistych podawane są preparaty ukierunkowane na czynnik etiologiczny.

Neuropatia toksyczna

Neuropatię toksyczną (TON – toxic optic neuropathy) powodują różne związki chemiczne: leki, metale, rozpuszczalniki organiczne, a nawet niedobory mikro- i makroelementów (witamin B₁₂, B₁ i innych witamin z grupy B oraz kwasu foliowego), nadużywanie alkoholu i tytoniu, niedożywienie. Etambutol, izoniazyd, streptomycyna, ryfampicyna, chloramfenikol, pochodne chininy i ergotaminy są środkami farmaceutycznymi, które mogą wywoływać działania niepożądane pod postacią neuropatii. Ubytki w polu widzenia nie występują nagle, dochodzi do nich po wielomiesięcznej ekspozycji, co różnicuje neuropatię toksyczną np. z pozagałkowym zapaleniem nerwu wzrokowego. Występują: widzenie przez mgłę obejmujące centralną część pola widzenia, mroczek centralny/centrocekalny i dyschromatopsja (upośledzenie widzenia barwnego).

Na szczególną uwagę ze względu na czas wystąpienia objawów i charakterystyczny obraz kliniczny zasługuje neuropatia wywołana spożyciem alkoholu metylowego. Za objawy zatrucia odpowiada synergistyczny efekt działania kwasu mrówkowego (produkt metabolizmu wątrobowego metanolu) oraz kwasicy metabolicznej. Mechanizm nie jest do końca poznany – zakłada się, że dochodzi do uszkodzenia mitochondriów komórek nerwów. ²² Upośledzony zostaje metabolizm tlenowy przez zahamowanie oksydazy cytochromowej, a także uszkodzenie siatkówki w wyniku zmiany w molekularnej strukturze rodopsyny błon komórkowych.

Pierwsze symptomy oczne mogą rozwinąć się już po 6 godz. od spożycia alkoholu. Obejmują one częściową, a nawet całkowitą utratę widzenia, rozmycie widzenia, światłowstręt oraz halucynacje wzrokowe: wrażenie „burzy śnieżnej”, widzenie w żółtych barwach (ksantopsja). Niekiedy obserwuje się zaburzenia koordynacji ruchów gałek ocznych, podwójne widzenie (podobnie jak w zatruciu alkoholem etylowym). W badaniu dna oka nie stwierdza się odchyleń. W ustaleniu rozpoznania pomocna jest ocena ogólna stanu pacjenta, charakterystyczny obraz upojenia alkoholowego, w czasie którego lub bezpośrednio po którym wystąpiły zaburzenia widzenia.

Urazy

U młodych osób i dzieci nagłe pogorszenie lub utrata widzenia najczęściej wiążą się z urazami oka. ²³ Urazy tworzą odrębną, dużą grupę o zróżnicowanej etiologii, w zależności od mechanizmu sprawczego. Mogą one bezpośrednio wywoływać omówione wyżej patologie, jak RD czy krwotoki, lub pogarszać widzenie w następstwie uszkodzenia aparatu optycznego oka: abrazji rogówki, dializy tęczówki czy soczewki z jej przemieszczeniem. Nagłe zaburzenia widzenia wskutek urazu mogą mieć etiologię jatrogenną (skutek niepomyślnych zabiegów operacyjnych lub laserowych).

Szczególnym typem urazu jest neuropatia pourazowa (TON – traumatic optic neuropathy), będąca rzadką i zwykle niepomyślną w rokowaniu przyczyną nagłej utraty widzenia, zwłaszcza gdy dotyczy obojga oczu. Uszkodzenie nerwu wzrokowego może nastąpić w wyniku urazu penetrującego lub tępego. Neuropatia pourazowa dotyczy 0,5-5% pacjentów z urazem głowy i 2,5% z urazami twarzoczaszki. ²⁴ Do uszkodzenia może dojść w każdym odcinku nerwu wzrokowego: począwszy od jego tarczy, poprzez część wewnątrzgałkową, wewnątrzkanałową, na wewnątrzczaszkowej kończąc. Architektura oczodołu niefortunnie oddziałuje na kierunek sił w czasie urazu twarzoczaszki, kumulując je w kanale nerwu wzrokowego. Objawy neuropatii mogą wystąpić nagle w przypadku bezpośredniego przerwania ciągłości nerwu, wtórnego do złamania struktur kanału nerwu wzrokowego. Pogorszenie wzroku może narastać z czasem i być spowodowane krwiakiem lub obrzękiem wewnątrzstożkowym czy krwiakiem zewnątrzstożkowym. ¹⁸

Pogorszenie ostrości wzroku, zaburzenia widzenia barw i – co najważniejsze – dośrodkowy defekt źreniczny przy braku odchyleń w oftalmoskopii mogą nasuwać podejrzenie pourazowej neuropatii nerwu wzrokowego. Negatywnym czynnikiem prognostycznym jest brak poprawy widzenia w ciągu pierwszych 48 godzin. Ustalenie rozpoznania może być dodatkowo utrudnione ze względu na stan nieprzytomności lub neuroleptoanalgezje. W takich sytuacjach konieczne jest wykonanie dodatkowych badań obrazowych. Badaniem z wyboru w urazach czaszkowo-twarzowych jest tomografia komputerowa. Cennych informacji o stanie gałki ocznej mogą dostarczyć USG w prezentacji B lub rezonans magnetyczny.

Przyczyny neurologiczne

Terson już na początku XX w. jako pierwszy zaobserwował związek krwawienia wewnątrzgałkowego z krwotokiem podpajęczynówkowym w wyniku pęknięcia tętniaka naczyń OUN lub urazu głowy. Zespół Tersona dotyczy 27-40% ²⁵ chorych z krwawieniem podpajęczynówkowym.

Do tej pory nie jest jednoznacznie znany mechanizm pojawienia się krwi we wnętrzu gałki ocznej, jednak przypuszcza się, że jedną z przyczyn jest przepływ krwi z przestrzeni podpajęczynówkowych przez osłonki nerwu wzrokowego w wyniku gwałtownie narastającego ciśnienia śródczaszkowego. Druga teoria zakłada, że ciśnienie przenoszące się przez naczynia żylne doprowadza do pęknięcia cienkich ścian kapilar. Obecne badania sugerują udział obu mechanizmów.

Zaburzenia widzenia rozwijają się w następstwie krwotoków śródsiatkówkowych i przedsiatkówkowych pod warstwą ILM, również w obszarze plamki. Zmiany te można zaobserwować w badaniu dna oka. Brak wglądu sugeruje przerwanie ILM i przedostanie się krwi do komory ciała szklistego. Obecne w wynaczynionej krwi komórki glejowe i komórki nabłonka barwnikowego przyczyniają się do powstawania błony nasiatkówkowej i proliferacji witreoretinalnych, które w dłuższym okresie pogarszają widzenie i mogą doprowadzić do RD. ²⁶

Pojawienie się zespołu Tersona jest niekorzystnym czynnikiem prognostycznym. Niektóre z badań donoszą o dochodzącej do 90% śmiertelności pacjentów rozwijających ten zespół.

Ślepota korowa to całkowita utrata widzenia spowodowana uszkodzeniem pól wzrokowych kory potylicznej w warunkach prawidłowej anatomii i fizjologii oka. Ślepota korowa może być wrodzona lub nabyta, w niektórych przypadkach ma charakter przemijający. Najczęściej spowodowana jest niedotlenieniem w wyniku zatoru jednej lub obu tętnic mózgowych tylnych oraz chorobą zakrzepowo-zatorową tętnicy podstawnej mózgu. ²⁷ Znane są inne rzadsze przyczyny nabytej ślepoty korowej, do których należą: zatrucie tlenkiem węgla, zatrucie cyklosporyną A, patologie okresu ciąży (rzucawka i stan przedrzucawkowy), ²⁸ urazy głowy, ²⁹ neuroinfekcje (Mycoplasma pneumoniae). ³⁰ Ślepota korowa może mieć charakter jatrogenny – występować jako powikłanie operacji i diagnostyki z użyciem środków kontrastowych oraz manipulacji wewnątrznaczyniowych.

W szczególnych przypadkach chorzy dotknięci ślepotą korową mogą zaprzeczać utracie widzenia i utrzymywać, że odbierają bodźce wzrokowe (zespół Antona-Babińskiego). ³¹ W tej jednostce chorobowej w badaniu okulistycznym nie obserwuje się odchyleń w odruchach źrenic na światło (ośrodki podkorowe).

Migrena to najczęściej jednostronny, złożony, nawracający ból głowy. Ze względu na charakter objawów wyróżnia się migrenę bez aury i migrenę z aurą. Z punktu widzenia okulistycznego istotna jest migrena siatkówkowa i migrena z aurą (oczną). Są to odwracalne zaburzenia widzenia ujawniające się pod postacią mroczków, migotania, kolorowych zygzaków w kształcie fortyfikacji (teichopsje) lub ubytków w polu widzenia, opisywanych jako czarne, szare bądź białe pola o różnym rozmiarze, wykazujące tendencję do odśrodkowego przemieszczania się w polu widzenia. Wymienione objawy są zawsze jednooczne (migrena siatkówkowa), trwają 5-20 min, mogą nawracać kilkakrotnie w ciągu doby i wystąpić razem z migrenowymi bólami głowy. Zazwyczaj dotyczą osób <40 r.ż., niejednokrotnie podlegają remisji, a okresy zdrowia wydłużają się wraz z wiekiem. Etiologia nie jest znana – zakłada się hipoperfuzję w naczyniach siatkówki lub nerwu wzrokowego. W migrenie z aurą, w przeciwieństwie do migreny prostej, miejscem powstawania zaburzeń jest kora mózgowa, w której obserwuje się wtórne zmiany w przepływie krwi przez naczynia krwionośne OUN, a objawy są obuoczne. Rozpoznanie ustala się po wykluczeniu innych jednostek chorobowych związanych z bólem głowy i zaburzeniami widzenia. ^{32, 33}

Inne rzadkie przyczyny zaburzeń widzenia

W literaturze opisywane są pojedyncze przypadki nagłych przemijających zaburzeń widzenia spowodowanych wadami i odmianami anatomicznymi takimi jak zespół podkradania czy zespół żebra szyjnego. Anomalia ta dotyczy mniej niż 1% populacji, większość przypadków jest asymptomatyczna. Jawny zespół żebra szyjnego w ponad 90% jest neurologiczną manifestacją zespołu otworu górnego klatki piersiowej. Z tego tylko ok. 10% przypadków stanowi tętniczy zespół otworu górnego klatki piersiowej, w którym okluzja tętnicy podobojczykowej oraz zespół podkradania mogą wywoływać AF. ³⁴

Opisano także nieliczne przypadki wrodzonych malformacji naczyniowych powodujących epizody AF, mających związek odpowiednio z nietypowymi odgałęzieniami tętnicy podobojczykowej i tętnicy szyjnej wspólnej. Predysponują one do turbulentnego przepływu krwi, przyspieszonego tworzenia się blaszki miażdżycowej i wtórnych zaburzeń widzenia. ³⁵

Istnieją też pojedyncze doniesienia o pacjentach, u których rozpoznano wyrośla zwyrodnieniowe kręgów szyjnych powodujące niewydolność tętnic podstawno-kręgowych. Najczęściej obawiały się one krótkimi, trwającymi ok. 1 min epizodami pogorszenia widzenia, zazwyczaj obuocznego, czasem z towarzyszącymi błyskami i/lub niedowidzeniem połowiczym jednoimiennym. Obserwowano inne objawy ogólne, jak zawroty głowy i niepewność podczas chodzenia oraz niedowłady z zaburzeniami czucia. Symptomy tych patologii dotyczyły naprzemiennie obu stron (drop attacks).

Podsumowanie

Zaburzenia widzenia obejmują szeroki wachlarz przyczyn i jednostek chorobowych, których podłożem mogą być choroby układowe. Nagłe zaniewidzenie w każdym przypadku wymaga niezwłocznej konsultacji okulistycznej. Bezbolesny charakter większości zaniewidzeń może opóźniać zgłoszenie się pacjenta na badanie okulistyczne, co z kolei pogarsza rokowanie w zakresie funkcji wzrokowej. Często objawy okulistyczne występują w jednostkach chorobowych z kręgu innych specjalizacji. Dlatego w praktyce sukces diagnostyczno-terapeutyczny może być miarą dobrej współpracy interdyscyplinarnej okulistów w szczególności z neurologami, internistami: reumatologami, diabetologami, kardiologami, a także z chirurgiem szczękowo-twarzowym czy chirurgiem naczyniowym.

Rycina 6. Optyczna koherentna tomografia. Obrzęk plamki w przebiegu zakrzepu żyły środkowej siatkówki. Na fotografii dna oka płomykowate wybroczyny w warstwie włókien nerwowych