Postępowanie w torbielach tęczówki

tylko uwypuklenie tęczówki i asymetria głębokości komory przedniej skłaniające do wykonania badania ultrasonograficznego wysokiej rozdzielczości, czyli ultrabiomikroskopowego (UBM – ultrasound biomicroscopy). Wśród dodatkowych badań diagnostycznych wykorzystuje się optyczną koherentną tomografię (OCT – optic coherence tomography) przedniego odcinka, czasem w wersji naczyniowej (angio-OCT), jednak UBM ma największą wartość diagnostyczną w różnicowaniu torbieli tęczówki z nowotworami, szczególnie z czerniakiem tęczówki, który z uwagi na dawanie przerzutów do narządów miąższowych drogą krwiopochodną jest groźny dla życia pacjenta.

Torbiele tęczówki pierwotne, pochodzące z nabłonka barwnikowego, są najczęściej wrodzone i nie powiększają się z czasem. W przeważającej większości przypadków nie wymagają leczenia, stosuje się jedynie okresową obserwację. Torbiele nabyte powstają w zrębie tęczówki zazwyczaj po przenikających urazach gałki ocznej. Są skutkiem wniknięcia komórek nabłonka spojówki lub rogówki w tkankę tęczówki, co jest jednocześnie ich charakterystyczną cechą. Mogą się powiększać i być przyczyną trwałego uszkodzenia śródbłonka rogówki lub blokowania odpływu cieczy wodnistej z komory przedniej, co prowadzi do rozwoju jaskry. W związku z powyższym najczęściej wymagają leczenia zabiegowego – punkcji lub wycięcia chirurgicznego.

Epidemiologia i patofizjologia

Torbiele tęczówki są bardzo rzadko rozpoznawaną chorobą okulistyczną, a ponieważ w większości przypadków zmiany te leżą po wewnętrznej stronie tęczówki i ciała rzęskowego, mają wymiary ok. 1 mm i są bezobjawowe, dokładne oszacowanie częstości ich występowania jest niemożliwe. Z pewnością zmiany tego typu są stwierdzane u <0,5‰ pacjentów zgłaszających się do okulisty, spełniają zatem kryterium choroby rzadkiej ¹ .

Podział wg Shieldsa ² dzieli torbiele tęczówki na 2 główne typy:

• torbiele nabłonka barwnikowego tęczówki
• torbiele zrębu tęczówki.

Uważa się, że torbiele nabłonka barwnikowego powstają w życiu płodowym i mają charakter zaburzenia rozwoju listka neuroektodermalnego, ale dokładny mechanizm ani okres życia płodowego, w którym miałoby dojść do tego zaburzenia, nie są znane. Z kolei torbiele zrębu tęczówki mają związek z obecnością komórek nabłonka pochodzących z listka ektodermalnego (jeżeli mają charakter wrodzony) lub też w przypadkach nabytych (najczęściej po urazach penetrujących oczu) nabłonek ten pochodzi ze spojówki bądź rąbka rogówki i stanowi pourazową inwazję tych komórek do zrębu tęczówki.

Torbiele nabłonka barwnikowego

Torbiele nabłonka barwnikowego są najczęściej małymi, owalnymi, cienkościennymi zmianami na wewnętrznej powierzchni tęczówki i czasami ciała rzęskowego. Rozpoznanie może być ustalone w każdym wieku, z reguły diagnoza stawiana jest u dorosłych między 25 a 70 rokiem życia. Najczęstszym objawem jest stwierdzane przez okulistę uwypuklenie tęczówki w czasie badania w lampie szczelinowej podczas wizyty odbywanej z innej przyczyny. Torbiele nabłonka barwnikowego nie zaburzają ostrości wzroku, nie powiększają się w ciągu życia i prawdopodobnie mają charakter wrodzony.

Istotny wydaje się podział ze względu na lokalizację tego rodzaju torbieli na:

• obwodowe
• pośrednie
• brzegu źrenicznego
• przemieszczone poza tęczówkę.

Najczęstsze są torbiele obwodowe (ok. 60% wszystkich torbieli nabłonkowych). Mogą uwypuklać tęczówkę obwodową, choć nie powodują istotnego zamknięcia kąta przesączania. Należy przeprowadzić diagnostykę różnicową uwzględniającą guzy tęczówki i ciała rzęskowego, w tym przede wszystkim czerniaka, który z uwagi na dawanie przerzutów drogą krwiopochodną może być groźny dla życia pacjenta.

Metodą z wyboru w diagnostyce różnicowej jest UBM, tj. obrazowe badanie ultrasonograficzne o wysokiej częstotliwości i co za tym idzie – płytkiej penetracji wiązki, służące do obrazowania rogówki, komory przedniej, tęczówki, ciała rzęskowego i soczewki ³ . Jest to badanie niezależne od grubości tęczówki i jej barwy. Najczęściej stwierdza się owalną, cienkościenną zmianę o hiperrefleksyjnym obrysie i hipoechogennym wnętrzu, położoną na wewnętrznej ścianie tęczówki, na jej granicy z ciałem rzęskowym. Zwykle jej wielkość wynosi 1-2 mm, a typowy wiek pacjenta to 30-40 rok życia; nieco częściej chorują kobiety. Czerniak tęczówki lub ciała rzęskowego może także towarzyszyć zmianie cystowatej. Typowo jednak w badaniu UBM stwierdza się większą i wypełnioną hiperechogennym materiałem masę. Czerniak o takiej lokalizacji jest leczony chirurgicznie, wykonuje się irydektomię lub cykloirydektomię. W przypadku rozpoznania torbieli nabłonka barwnikowego prowadzi się jedynie obserwację pacjenta. Leczenie zabiegowe w zasadzie nigdy nie jest konieczne.

W materiale własnym autorów rozpoznano ten rodzaj torbieli tęczówki u 40-letniej pacjentki, u której wykonano laserową irydotomię z powodu spłycenia przedniej komory. W oku prawym spłycenie miało charakter lokalny – od strony skroni, co skłoniło do wykonania badania UBM. Na rycinie 1 przedstawiono skan UBM, na którym uwidoczniono dwie torbiele o wymiarach około 0,7 × 1,3 mm – jedną wychodzącą prawdopodobnie z nabłonka barwnikowego ciała rzęskowego, a drugą z nabłonka barwnikowego tęczówki. Na rycinie 2 widoczny jest inny skan u tej samej pacjentki. W rocznej obserwacji nie odnotowano progresji zmian. Nie stwierdzono też żadnych dolegliwości subiektywnych. Irydotomia laserowa nie miała istotnego wpływu na ciśnienie wewnątrzgałkowe, które utrzymywało się na poziomie 13-15 mmHg. Nie stwierdzono również zmian patologicznych w zakresie tarczy nerwu wzrokowego obojga oczu. Jest to przykład, w jaki sposób rzadka i wyjątkowo rzadko diagnozowana dolegliwość może prowadzić do błędnej diagnozy – w tym przypadku jaskry z wąskim kątem przesączania.

Rycina 1. Skan ultrabiomikroskopii (UBM) pacjentki, na którym uwidoczniono dwie torbiele o wymiarach ok. 0,7 × 1,3 mm. Jedna z nich wychodzi prawdopodobnie z nabłonka barwnikowego ciała rzęskowego, a druga z nabłonka barwnikowego tęczówki

Rycina 2. Inny skan UBM tej samej pacjentki

Kolejną lokalizacją torbieli nabłonka barwnikowego jest umiejscowienie w środkowej strefie tęczówki. Jest to tzw. lokalizacja pośrednia, rozpoznawana w ok. 30% przypadków ^{3, 4} i najczęściej u pacjentów nieco starszych – w wieku 50-60 lat, czasami podczas operacji zaćmy lub przy maksymalnym farmakologicznym poszerzeniu źrenic do badania (przy użyciu tropikamidu i fenylefryny w kroplach do oczu). Może się wówczas uwidocznić obwodowa sektorowa ciemna masa w zakresie źrenicy, imitująca czerniaka tęczówki. Diagnostyka i diagnostyka różnicowa są analogiczne jak powyżej.

Około 10% przypadków torbieli nabłonka barwnikowego umiejscawia się w pobliżu brzegu źrenicznego. Jest to schorzenie związane z relatywnie młodszym wiekiem pacjenta i bywa rozpoznawane u dzieci i młodych dorosłych, choć nie jest wykluczone, że prawdziwą przyczyną wczesnego rozpoznawania jest wywoływanie wczesnych objawów. Ciemne punkty na tęczówce lub w brzegu źrenicznym, zaburzające okrągły obrys źrenicy mogą być zauważone przez rodziców dziecka, przez samego pacjenta lub jego otoczenie lub przez okulistę. Mimo bliskości osi optycznej taka lokalizacja torbieli również jest objawowa. Rzadkie przypadki mnogich lub obustronnych cyst mogą wiązać się z występowaniem groźnego dla życia tętniaka rozwarstwiającego aorty ⁵ . Może to mieć związek z mutacją genetyczną związaną z nieprawidłowościami mięśni gładkich zarówno w tęczówce, jak i ścianie dużych naczyń krwionośnych. Istnieją też doniesienia, że u 6% pacjentów z tętniakiem rozwarstwiającym aorty można znaleźć torbiele tęczówkowe ⁶ .

Kolejnym podtypem torbieli nabłonka barwnikowego tęczówki jest torbiel przemieszczona do komory przedniej lub do komory ciała szklistego. W tym pierwszym przypadku dochodzi do objawów w postaci przejściowych zaburzeń widzenia, np. przy pochyleniu głowy, kiedy pływająca w komorze przedniej torbiel przesłania oś widzenia. Ruchoma torbiel może też dawać w odległym czasie późne powikłania w postaci zmniejszania się gęstości komórek śródbłonka rogówki ³ . Przy zgłoszeniu się pacjenta do okulisty i w badaniu w lampie szczelinowej owalny kształt i różne zabarwienie – od białego do ciemnego – a także wielkość nieprzekraczająca z reguły 1 mm mogą sugerować obecność jaja pasożyta w komorze przedniej. Autor pracy (M. Szaliński) usunął operacyjnie tego rodzaju cystę z komory przedniej pacjenta poprzez nacięcie rąbkowe rogówki i wypłukanie komory przedniej. Zmiana, która wydawała się dobrze napięta, okazała się zupełnie wiotka i w wyniku badania pod mikroskopem operacyjnym ustalono rozpoznanie torbieli z nabłonka barwnikowego. Pacjent był młodym mężczyzną, który zgłosił się z powodu okresowych zaburzeń widzenia. Dla tego rodzaju torbieli charakterystyczny jest właśnie wiek pacjenta młodszy niż w przypadku torbieli położonych peryferyjnie.

Rzadkie przypadki, kiedy cystom nabłonka barwnikowego tęczówki towarzyszą zaćma sektorowa lub zespół rozproszenia barwnika, są kazuistyką na skalę światową i trudno powiedzieć jednoznacznie, czy współwystępowanie tych schorzeń można łączyć ⁷ .

Torbiele zrębu tęczówki

Torbiele zrębu tęczówki są znacznie rzadsze i dotyczą ogólnie młodszych pacjentów. Ten rodzaj torbieli może stanowić ok. 10% wszystkich torbieli tęczówki. Wrodzone torbiele zrębu dotyczą kilku- lub kilkunastoletnich dzieci i charakteryzują się powoli rosnącym guzem w komorze przedniej, powodującym uszkodzenie nabłonka rogówki i zamykanie kąta przesączania, co wywołuje skoki ciśnienia wewnątrzgałkowego.

Torbiele nabyte mają charakter głównie pourazowy. Są rzadkim powikłaniem urazu penetrującego rogówki. Po roku od urazu może pojawić się zmiana podobna w charakterze do opisywanej powyżej. Rzadkim przypadkiem o podobnej etiologii może być stan po operacji zaćmy, na ogół związany z dużym cięciem rogówki wymagającym zakładania szwów ⁸ . We wszystkich przypadkach – wrodzonych i nabytych – główną rolę w patogenezie wydają się odgrywać ektodermalne komórki nabłonka. W przypadkach pourazowych dostają się one do zrębu tęczówki poprzez inokulację w czasie perforacji ściany gałki ocznej.

W diagnostyce tego rodzaju torbieli zastosowanie znajduje OCT odcinka przedniego. Pozwala ona w sposób nieinwazyjny, a nawet bezdotykowy zobrazować ściany i wnętrze torbieli, udokumentować stosunki anatomiczne wewnątrz komory przedniej i zdiagnozować uszkodzenie wewnętrznej warstwy rogówki, co może mieć wpływ na podjęcie decyzji terapeutycznych, tzn. dotyczących leczenia zabiegowego ³ .

Jedną z opcji jest przebicie ściany torbieli laserem neodymowym YAG, zwykle wykorzystywanym do irydotomii w leczeniu jaskry wąskiego kąta przesączania lub kapsulotomii przy powszechnie występującym po operacji zaćmy zmętnieniu tylnej torebki soczewki ⁹ . Opisywano całkowite zasklepienie się i zniknięcie nawet dużych torbieli wypełniających komorę przednią i znacznie upośledzających widzenie, nie można jednak wykluczyć ich odrastania, wówczas należy wdrożyć leczenie inwazyjne. Kolejnymi krokami mogą być: wykonanie przez rąbek rogówki wejścia igłą 27-30 G do komory przedniej, a następnie punkcja torbieli, wypuszczenie płynu i podanie alkoholu 96% do wnętrza torbieli, przy czym należy uważać, aby nie wydostał się on do komory przedniej, gdyż skutkowałoby to nieodwracalnym uszkodzeniem wszystkich tkanek oka i ślepotą. Pod koniec zabiegu alkohol usuwa się z torbieli, która po czasie ulega obliteracji ¹⁰ . Zabieg jest mało­inwazyjny i skuteczny w 80-90% przypadków. Procedura ta może być powtarzana , jeśli dojdzie do wznowy.

W przypadku dużych zmian związanych z wrastaniem nabłonka spojówki bądź też wznowy po wyżej opisywanym leczeniu cysty wymagają resekcji chirurgicznej – irydektomii, sklerouwektomii, czasem z jednoczesną operacją zaćmy. Nawet w przypadkach leczenia chirurgicznego, polegającego na resekcji z dojścia przez rąbek rogówki, można uzyskać pełną ostrość wzroku po zabiegu ¹¹ .

Jako opcję chirurgiczną, która nie jest często stosowana, można wybrać użycie endolasera witreoretinalnego do endofotokoagulacji laserem zielonym (tzw. argonowym) ścian nawracającej torbieli zrębu tęczówki, co pozwala uniknąć wycinania za pomocą nożyczek i związanych z tym powikłań w postaci krwawienia do komory przedniej i ubytku tęczówki ¹² .

Na ogół zalecane jest stopniowanie leczenia operacyjnego: najpierw laser YAG, w przypadku nawrotu – obliteracja alkoholem, a na końcu wycięcie chirurgiczne.

W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić torbiele w przebiegu wągrzycy ocznej, której leczenie może być trudne. Podawanie albendazolu ogólnie może być kontrowersyjne, konieczne są punkcja torbieli i obliteracja. W ustaleniu rozpoznania wartościowym badaniem obrazowym jest OCT odcinka przedniego oka ¹³ . Torbiele w przebiegu wągrzycy są też na ogół bardziej przezroczyste i jaśniejsze niż torbiele zrębu tęczówki.

Torbiele polekowe

Torbiele nabłonka barwnikowego tęczówki mogą także mieć charakter polekowy. Kilkadziesiąt lat temu w czasie powszechnego przewlekłego stosowania miotyków były opisywane na brzegu źrenicznym. W ostatnich latach lekami pierwszego rzutu w leczeniu jaskry są pochodne prostaglandyny F2α (PGF2α): latanoprost, trawoprost i bimatoprost. Do rzadkich powikłań stosowania tych leków należą pojawiające się po kilku miesiącach torbiele tęczówki, mogące być widoczne w zakresie źrenicy jako ciemna masa imitująca guza tęczówki ^{14, 15, 16} . Morfologicznie wykazują podobieństwo do torbieli o lokalizacji pośredniej. Podobny jest też wiek pacjenta – po 50 roku życia. Ważny w tych wypadkach jest wywiad, gdyż odstawienie prostaglandyny skutkuje wycofaniem się zmian. Pomyłki diagnostyczne prowadzące do ustalenia rozpoznania czerniaka tęczówki mogą być tragiczne w skutkach dla pacjenta.

Podsumowanie

Torbiele nabłonka barwnikowego tęczówki są schorzeniem rzadkim, a brak objawów i położenie na tylnej powierzchni tęczówki utrudniają określenie częstości występowania w populacji. Wymagają przede wszystkim różnicowania z czerniakiem tęczówki i ciała rzęskowego i w tym celu najbardziej wiarygodnym badaniem wydaje się UBM, której interpretacja wymaga doświadczenia wykonującego ją lekarza. Po ustaleniu rozpoznania torbieli przeprowadzana jest tylko okresowa kontrola stanu pacjenta – torbiele te są stabilne w czasie.

W rzadkich przypadkach uwolniona do komory przedniej torbiel nabłonka barwnikowego powoduje przejściowe zaburzenia widzenia, czasem przez wiele lat, zanim zostanie rozpoznana. W części przypadków, głównie dotyczących torbieli brzegu źrenicznego, u pacjenta może współwystępować tętniak rozwarstwiający aorty. Warto więc wykonać badanie obrazowe klatki piersiowej i jamy brzusznej, by odpowiednio szybko leczyć ten stan chorobowy.

Torbiele zrębu tęczówki najczęściej mają etiologię pourazową i są widoczne jako zmiana w komorze przedniej wymagająca leczenia zabiegowego z uwagi na powolny wzrost i niekorzystny wpływ na okoliczne tkanki – głównie rogówkę i kąt przesączania. W związku z tym mogą być zagrożeniem dla funkcji widzenia. W diagnostyce obrazowej wykorzystuje się OCT odcinka przedniego oka. Leczenie jest operacyjne. Najczęściej wykonywanym zabiegiem jest punkcja torbieli z czasowym wypełnieniem jej alkoholem w celu wywołania obliteracji. Niekiedy potrzebne jest jednak agresywne leczenie chirurgiczne.

Z uwagi na powszechne stosowanie pochodnych prostaglandyn w leczeniu jaskry warto pamiętać o rzadkim wtórnym powstaniu torbieli nabłonka barwnikowego siatkówki widocznego w zakresie poszerzonej źrenicy. Po odstawieniu leku zmiany wycofują się w ciągu kilku tygodni.