Kiedy dziecko wymaga konsultacji kardiologicznej?

poszerzenie diagnostyki i opinia kardiologa dziecięcego, a także ustalenie przedziału czasowego, w jakim dziecko powinno znaleźć się pod opieką kardiologiczną. ^{1, 2, 3, 4}

Tryb konsultacji kardiologicznej

Pilność konsultacji kardiologicznej zależy od rodzaju obserwowanych objawów, ich nasilenia, czasu trwania oraz potencjalnych skutków podejrzewanej choroby, a także od stanu ogólnego dziecka i wyników badań dodatkowych.

Konsultacje pilne wykonywane niezwłocznie po ustabilizowaniu stanu pacjenta, co umożliwia transport i przeprowadzenie badania, dotyczą pacjentów w stanie ciężkim lub stabilnym z podejrzeniem schorzenia układu krążenia grożącego dekompensacją i pogorszeniem stanu ogólnego. Przykładem takich sytuacji jest podejrzenie krytycznej przewodozależnej wady serca u noworodka, istotnych hemodynamicznie zaburzeń rytmu serca lub przewodzenia bądź podejrzenie zapalenia mięśnia sercowego. Oczywiście o czasie konsultacji decyduje również stan ogólny, dostępność kardiologa dziecięcego oraz odległość od ośrodka referencyjnego. Znaczna część przypadków wymagających pilnej oceny układu krążenia może być wstępnie diagnozowana, monitorowana i leczona w ośrodku pediatrycznym. ^{1, 2, 5, 6} W zależności od wyników badań i zmian stanu ogólnego pacjenta oraz konieczności prowadzenia dalszej diagnostyki i leczenia dziecko kierowane jest na konsultację ambulatoryjną bądź na oddział kardiologii dziecięcej.

Rutynowy tryb konsultacji jest odpowiedni w przypadku dolegliwości, w których nie podejrzewa się szybkiej progresji ani istotnych następstw dla zdrowia dziecka. Przykładem takich konsultacji jest ocena izolowanego szmeru nad sercem, bez innych objawów dodatkowych, ocena drobnych, przeciekowych wad serca niemających istotnych następstw klinicznych bądź skriningowe badania u dzieci z dodatnim wywiadem rodzinnym w kierunku wad serca, kardiomiopatii, z chorobami przewlekłymi i zespołami związanymi częściej z wadami układu krążenia. ^{1, 2, 5, 6}

Między tymi dwiema grupami konsultacji znajduje się trzecia, pośrednia – konsultacji przyśpieszonych, które nie muszą być wykonane w trybie pilnym, nie powinny jednak czekać w kolejce rutynowych konsultacji. Dotyczą one różnych sytuacji klinicznych, w których czas konsultacji zwykle jest określany precyzyjnie na podstawie wskazań, np.:

• noworodek ze szmerem nad sercem, bez innych dolegliwości, w stanie ogólnym dobrym oceniany jest zwykle w ciągu pierwszych 2 tygodni życia
• noworodek z wadą przeciekową zdiagnozowaną prenatalnie (np. VSD) bądź bezpośrednio po urodzeniu powinien być oceniony około 3-6 tygodnia życia w celu sprawdzenia istotności przecieku i ustalenia dalszego postępowania
• dzieci po operacji kardiochirurgicznej bądź leczeniu interwencyjnym, oceniane zwykle po około 4 tygodniach od hospitalizacji związanej z leczeniem zabiegowym, wymagają echokardiograficznej i klinicznej oceny wyniku leczenia w celu wykrycia możliwych powikłań późnych i zmian resztkowych, ewentualnej modyfikacji farmakoterapii oraz ustalenia dalszego postępowania. ³

Objawy związane z układem krążenia

Dokładna ocena układu krążenia jest zawsze konieczna u pacjentów zgłaszających się z dolegliwościami mogącymi sugerować podłoże kardiologiczne. Istotne choroby układu krążenia wymagające diagnostyki i/lub leczenia kardiologicznego rzadko bowiem manifestują się pojedynczymi, izolowanymi objawami i zwykle stanowią pewien zespół dolegliwości i nieprawidłowych wyników badań dodatkowych. Ich właściwa interpretacja znacznie ułatwia podjęcie decyzji co do dalszego postępowania z pacjentem. Na etapie wstępnym ocena ta opiera się na danych z wywiadu, badaniu przedmiotowym oraz podstawowych badaniach diagnostycznych. Poniżej przedstawiono najczęstsze dolegliwości, które w określonych sytuacjach klinicznych można wiązać z podłożem kardiologicznym i należy uwzględnić we wstępnej diagnostyce różnicowej. ^{1, 2}

Wywiad

Wywiad stanowi niezwykle istotną część oceny układu krążenia i pozwala niejednokrotnie na odróżnienie stanów nagłych, wymagających pilnej diagnostyki, od objawów łagodnych i niebudzących niepokoju.

Tabela 1. Choroby i zespoły noworodkowe związane z obciążeniem prenatalnym i zwiększające ryzyko chorób układu krążenia

U noworodków, niemowląt i małych dzieci istotny jest wywiad z okresu prenatalnego i perinatalnego. Dane dotyczące wyników badań prenatalnych, infekcji, chorób przewlekłych matki i leków przyjmowanych w trakcie ciąży, czas i droga porodu mogą tłumaczyć nieprawidłowości w badaniu fizykalnym i badaniach dodatkowych, a także nakierować na współistniejące choroby układu krążenia (tab. 1). Ważne, aby dzieci z podejrzeniem wady serca, istotnej wady genetycznej w badaniu prenatalnym, dodatnim wywiadem w kierunku chorób układowych, wadami serca w rodzinie kierowane były na echokardiograficzne badanie prenatalne w celu oceny układu krążenia, wykluczenia wady serca i podjęcia decyzji co do konieczności zaplanowania porodu w ośrodku referencyjnym. ^{1, 2}

Bardzo istotny jest czas pojawienia się objawów; skurczowy szmer nad sercem w okresie noworodkowym może sugerować zwężenie ujścia aortalnego, płucnego bądź fizjologiczny (przygodny) szmer przepływu płucnego. Pojawienie się głośnego skurczowego szmeru około 2-4 tygodnia życia, kiedy fizjologicznie spadają opory w krążeniu płucnym, może wskazywać na wadę serca z przeciekiem lewo-prawym. W obydwu przypadkach dzieci powinny być oceniane kardiologicznie, a czas konsultacji zależy od stanu ogólnego dziecka i współistnienia dodatkowych objawów: sinicy, wzmożonego wysiłku oddechowego, obrzęków obwodowych, powiększenia wątroby, nieprawidłowego zapisu EKG, RTG, gazometrii. Liczne nieprawidłowości mogą sugerować niewydolność układu krążenia spowodowaną złożoną wadą serca lub przeciążeniem objętościowym komór z powodu istotnej wady przeciekowej. W takim przypadku wskazana jest konsultacja w trybie natychmiastowym w warunkach szpitalnych.

Równie istotne są okoliczności i częstotliwość pojawiania się objawów. W przypadku omdleń, zasłabnięć, bólu w klatce piersiowej i szmeru nad sercem ocena okoliczności ich wystąpienia, objawów towarzyszących przed i po wystąpieniu dolegliwości pozwala niejednokrotnie zdecydować o konieczności diagnostyki kardiologicznej.

Wywiad dotyczący rozwoju psychoruchowego, przyrostu masy ciała, sposobu karmienia jest najistotniejszy w okresie noworodkowym, niemowlęcym i wczesnodziecięcym. Niespecyficznymi objawami, które mogą być związane z niewydolnością układu krążenia i wymagają przyśpieszonej diagnostyki, są trudności w karmieniu (męczliwość, wzmożony wysiłek oddechowy), zaburzenia przyrostu masy ciała, wzmożona potliwość związana z wysiłkiem, zmniejszona diureza, tachykardia, tachypnoe.

Wywiad dotyczący dotychczasowych chorób układu krążenia i ich leczenia jest kolejnym elementem decydującym w ocenie stanu ogólnego. W ostatnich latach znacznie zwiększyła się populacja dzieci pozostających pod stałą opieką kardiologiczną po leczeniu kardiologicznym i kardiochirurgicznym wad serca. Wady serca swoim spektrum obejmują dzieci po korekcjach całkowitych, u których obserwowane są zwykle tylko niewielkie zmiany resztkowe lub powikłania, oraz dzieci po etapowym leczeniu paliatywnym, dla których znaczne odchylenia parametrów oceny układu krążenia od norm przyjętych dla populacji dzieci zdrowych są stałe. Ocena ich istotności i zmian możliwa jest jedynie na podstawie danych z wywiadu i dokumentacji. I tak na przykład u niemowlęcia z zespołem Fallota po zespoleniu systemowo-płucnym wykonanym z powodu niskich saturacji będzie występował szmer skurczowo-rozkurczowy zlokalizowany w zależności od miejsca implantacji zespolenia oraz szmer skurczowy nad zastawką płucną, saturacje będą niższe od fizjologicznych, a w miarę wzrastania dziecka będzie obserwowany ich stopniowy spadek. Objawy te stanowią obraz historii naturalnej dzieci leczonych tą metodą i poza zaplanowanym leczeniem i monitorowaniem w poradni kardiologicznej nie wymagają one dodatkowych działań. Za każdym razem jednak gwałtowny spadek saturacji bądź brak szmeru słyszalnego w miejscu implantowanego zespolenia są objawami bezpośredniego zagrożenia życia i wymagają natychmiastowego przewiezienia dziecka na oddział kardiologii dziecięcej. Analizując stan ogólny i wyniki badań dodatkowych dziecka będącego pod opieką kardiologiczną, należy więc zwrócić szczególną uwagę na różnice między wcześniej obserwowanymi parametrami a stanem obserwowanym obecnie. Nieocenioną pomoc stanowią uwagi opiekunów dziecka, którzy dzięki obcowaniu z nim co dzień zwykle jako pierwsi są w stanie wychwycić subtelne zmiany wyglądu, zachowania i tolerancji wysiłku mogące sugerować pogorszenie funkcjonowania dziecka i konieczność pilnej oceny kardiologicznej.

Tabela 2. Wybrane choroby i zespoły genetyczne związane z chorobami układu krążenia

 

Wrodzone wady serca u członków rodziny zwiększają istotnie ryzyko wystąpienia wady u dziecka; zaobserwowano, iż największe znaczenie ma wada serca u matki, natomiast w każdym przypadku wady serca w najbliższej rodzinie istnieją przesłanki do planowej konsultacji kardiologicznej w trybie ambulatoryjnym. Genetyczne podłoże udowodniono również dla kardiomiopatii przerostowej i rozstrzeniowej, a także kanałopatii mogących odpowiadać za nagły zgon sercowy (np. zespół wydłużonego QT). Również zespoły genetyczne w znacznej części współistnieją z wadami układu krążenia i zawsze wymagają oceny kardiologicznej, której pilność zależy od stanu ogólnego dziecka i stwierdzanej wady. U pacjentów z objawami ze strony układu krążenia ocena kardiologiczna powinna być wykonana zawsze przed wypisaniem noworodka ze szpitala, pozostali powinni zostać skierowani na przesiewowe badanie kardiologiczne w warunkach ambulatoryjnych. Najczęściej wady serca obserwowane są w skojarzeniu z zespołem Downa (trisomia 21) i zespołem DiGeorge’a (mikrodelecja 22q11), opisanych jest jednak wiele zespołów genetycznych i asocjacji, w których poszczególne anomalie układu krążenia występują częściej niż w populacji ogólnej (tab. 2). ^{1, 2}

Najczęściej zgłaszane w wywiadzie dolegliwości związane z układem krążenia – omdlenia, bóle w klatce piersiowej oraz kołatania serca – mają zwykle podłoże pozasercowe i dobre rokowanie. Dokładnie zebrany wywiad na temat okoliczności występowania incydentów oraz objawów towarzyszących pozwala zwykle na wyłonienie pacjentów wymagających dalszej diagnostyki. ^{1, 2, 3, 4}

Omdlenia

Omdlenie jest stanem przejściowej utraty świadomości i napięcia mięśniowego. Omdlenia w populacji pediatrycznej są związane zwykle z łagodnymi schorzeniami, niemającymi istotnych następstw zdrowotnych i niewymagającymi leczenia poza eliminacją czynników wywołujących. Najczęściej występujące omdlenia neurokardiogenne (wazowagalne, sytuacyjne) oraz ortostatyczne powodowane są przez dysfunkcję autonomiczną ze zmniejszeniem napięcia układu współczulnego, której zwykle towarzyszą objawy prodromalne, bradykardia oraz hipotensja. Zaburzenia te prowadzą do krótkotrwałej hipoperfuzji mózgu i utraty świadomości. Ich różnicowanie obejmuje głównie choroby neurologiczne (padaczka), endokrynologiczne (hipoglikemia) i kardiologiczne. Przyczyny kardiologiczne stosunkowo rzadko są przyczyną omdleń, jednak zarówno ich ciężkość, jak i potencjalne poważne następstwa wymagają wykluczenia w pierwszej kolejności. ³ Są one zwykle związane z zaburzeniami rytmu (częstoskurczami komorowymi, nadkomorowymi bądź bradykardią w mechanizmie dysfunkcji węzła zatokowo-przedsionkowego lub bloku przedsionkowo-komorowego) lub wadami serca (zwężeniem drogi odpływu lewej komory, niedomykalnością zastawki aorty). Niepokojące objawy towarzyszące omdleniom i zwiększające ryzyko ich kardiologicznego podłoża to:

• omdlenie podczas wysiłku
• brak objawów prodromalnych (czego następstwem są urazy związane z upadkiem)
• omdlenia poprzedzone bólem w klatce piersiowej bądź kołataniem serca
• omdlenia u dzieci z wrodzonymi wadami oraz innymi organicznymi chorobami serca
• dodatni wywiad rodzinny w kierunku omdleń i nagłej śmierci sercowej (kardiomiopatia przerostowa, zespół wydłużonego QT, arytmogenna dysplazja prawej komory, zespół Brugadów).

Omdlenia te związane są zwykle ze spadkiem ciśnienia oraz tachykardią i wymagają diagnostyki w warunkach szpitalnych. Bardzo ważne dla różnicowania omdleń pozostają wywiad i relacje świadków omdlenia. Każdorazowo należy również ocenić zapis EKG. Zwykle obecność objawów ze strony układu autonomicznego w fazie prodromalnej lub rekonwalescencji oraz wywiad w kierunku zaburzeń ortostatycznych przy braku odchyleń w badaniu i niepokojących danych z wywiadu pozwala na postawienie diagnozy i odesłanie pacjenta do domu. Nawracające omdlenia w typowych sytuacjach bez niepokojących objawów kardiologicznych wymagają konsultacji kardiologicznej w trybie planowym w warunkach ambulatoryjnych. ^{1, 2}

Bóle w klatce piersiowej

U dzieci ból w klatce piersiowej rzadko skojarzony jest z przyczynami kardiologicznymi. Z uwagi na powszechne porównanie z chorobą niedokrwienną serca i zawałem serca w populacji osób dorosłych powodują jednak znaczny niepokój u pacjentów i ich opiekunów. Diagnostyka różnicowa bólu w klatce piersiowej jest złożona i znaczna część przypadków pozostaje bez ustalenia przyczyny mimo wykonania wielu badań dodatkowych. Ból przy ucisku klatki piersiowej, kaszel, duszność, ból nasilający się po jedzeniu, znaczny wysiłek fizyczny przed wystąpieniem bólu sugerują przyczyny dolegliwości niezwiązane z układem krążenia. Najczęściej spotykane, zwłaszcza u młodzieży, krótkotrwałe epizody kłucia w klatce piersiowej występujące w spoczynku, bez innych dolegliwości i zmian w EKG, nie wymagają zwykle dalszej diagnostyki ani leczenia. Niepokojące objawy mogące sugerować kardiologiczną przyczynę dolegliwości to:

• ból pojawiający się w czasie wysiłku
• omdlenie poprzedzone dolegliwościami bólowymi w klatce piersiowej
• kołatania serca w trakcie dolegliwości bólowych
• zły stan ogólny, ostry, nieustępujący ból związany czasowo z gorączką i infekcją
• nieprawidłowy zapis EKG
• zły stan ogólny, silne, nieustępujące dolegliwości bólowe, zwłaszcza promieniujące do lewego barku lub okolicy międzyłopatkowej
• stan po spożyciu używek i narkotyków (zwłaszcza amfetaminy, kokainy, dopalaczy)
• dodatni wywiad w kierunku chorób serca (wady serca, kardiomiopatie).

Chory z takimi objawami zawsze wymaga pilnej diagnostyki kardiologicznej. Wstępne badania diagnostyczne obejmują EKG, enzymy sercowe, zdjęcie RTG klatki piersiowej, a wskaźniki zapalne stanowią uzupełnienie oceny stanu ogólnego i danych z wywiadu decydujących zwykle o konieczności i pilności konsultacji kardiologicznej. ^{1, 2}

Kołatania serca

Kołataniem serca określa się subiektywne nieprzyjemne odczucie szybkiej pracy serca. W przypadkach epizodów kołatania serca z zapisem tachykardii zatokowej w EKG ważne jest wykluczenie wtórnych przyczyn obejmujących gorączkę, leki, substancje stymulujące (kofeina, napoje energetyczne), nadczynność tarczycy, niedokrwistość, zaburzenia jonowe. W przypadku nawracających dolegliwości, dla których nie udało się określić pierwotnej przyczyny, tachykardii w mechanizmie pozazatokowym bądź pacjentów, u których nie udało się uzyskać zapisu EKG w trakcie dolegliwości, wskazana jest konsultacja kardiologiczna. Jej pilność zależy od częstości występowania epizodów oraz obecności i nasilenia objawów towarzyszących. Wskazaniem do pilnej diagnostyki kardiologicznej są bóle w klatce piersiowej, dolegliwości pojawiające się w trakcie wysiłku, zły stan ogólny, omdlenie, zasłabnięcie i bóle głowy związane z kołataniem serca oraz wszystkie objawowe tachyarytmie. Bezobjawowe bądź skąpoobjawowe nawracające kołatania serca wymagają planowej, rutynowej diagnostyki w poradni kardiologicznej. ^{1, 2}

Sinica

Sinica jest częstą przyczyną pilnej konsultacji kardiologicznej w okresie noworodkowym, większość wad serca związanych z sinicą jest bowiem rozpoznawanych w pierwszych 4 tygodniach życia. Coraz częściej pierwsze rozpoznanie wady serca ustalane jest już w okresie prenatalnym, co umożliwia zaplanowanie porodu, diagnostyki i leczenia w ośrodku referencyjnym. Istotą sinicy jest niebieskofioletowe zabarwienie skóry i śluzówek, które jest spowodowane obecnością nieutlenowanej hemoglobiny w ilości powyżej 5 g%, co odpowiada saturacji włośniczkowej około 85%. Charakterystyczne dla kardiologicznych przyczyn sinicy są:

• brak ewidentnych przyczyn oddechowych (zapalenie płuc, obturacja)
• kwasica metaboliczna
• słaba reakcja na tlenoterapię
• często współistniejący szmer nad sercem.

Typowo dla wad przewodozależnych sinica w okresie poporodowym narasta, pogarsza się stan ogólny dziecka, narasta duszność i kwasica, co związane jest ze stopniowym zmniejszaniem się przepływu na poziomie przewodu tętniczego. W przypadku noworodków, u których podejrzewa się kardiologiczną przyczynę sinicy centralnej, konsultacja kardiologiczna powinna się odbyć natychmiast (po wstępnej stabilizacji stanu ogólnego dziecka), w przypadku braku jej dostępności wskazane jest włączenie alprostadilu we wlewie ciągłym (0,01 µg/kg/min) i przewiezienie noworodka do ośrodka referencyjnego. Brak szmeru nad sercem nie wyklucza złożonej siniczej wady serca, dlatego u każdego dziecka z podejrzeniem wrodzonej wady serca konieczne jest wykonanie badania echokardiograficznego.

Inne niż w sinicy centralnej są cechy sinicy obwodowej, które spowodowane są zwiększonym zużyciem tlenu w tkankach obwodowych i charakteryzują się prawidłową saturacją tętniczą. Często obserwowane zasinienie wokół ust jest związane zwykle z bladością powłok skórnych i wychłodzeniem dziecka. Przy braku innych odchyleń w badaniu nie wymaga poszerzania diagnostyki.

Pojawienie się sinicy centralnej poza okresem noworodkowym dużo rzadziej związane jest z przyczynami kardiologicznymi i w znacznej części przypadków wynika z chorób płuc bądź przyczyn neurologicznych. Obecność szmeru nad sercem bądź innych nieprawidłowości w badaniu układu krążenia oraz brak pozasercowych przyczyn sinicy skłaniają do diagnostyki kardiologicznej (istotne narastające zwężenie płucne wraz z ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej, nadciśnienie płucne, przetoki tętniczo-żylne w łożysku płucnym). ^{1, 2}

Obrzęki obwodowe

Obrzęki obwodowe rzadko współistnieją z chorobami serca u dzieci. Podobne do obserwowanych u dorosłych obrzęki ułożeniowe pojawiają się przy ciężkiej niewydolności układu krążenia i obecnie zdarzają się sporadycznie. Dość często natomiast pojawiają się w innym miejscu i towarzyszą złożonym wadom serca w okresie noworodkowym i wczesnoniemowlęcym; typowo obejmują powieki oraz części dystalne kończyn górnych i dolnych. Mogą współistnieć z powiększeniem wątroby i zaburzeniami diurezy. Występowanie obrzęku jako objawu izolowanego jest nietypowe dla wad układu krążenia i wymaga diagnostyki nefrologicznej. U dzieci po leczeniu chirurgicznym wad serca pojawienie się obrzęków zawsze stanowi niepokojący objaw mogący sugerować niewydolność prawokomorową, jeśli obrzęki zależą od ułożenia ciała i współistnieją z powiększeniem wątroby bądź zaburzeniem spływu żylnego w przypadku lokalizacji niezależnych od ułożenia ciała, np. zespół żyły głównej górnej po operacji dwukierunkowego Glenna. Dziecko z chorobą serca w wywiadzie zawsze wymaga w takiej sytuacji pilnej konsultacji kardiologicznej. ^{1, 2}

Zaburzenia perfuzji obwodowej

Zaburzenia perfuzji obwodowej wyrażone są opóźnieniem powrotu włośniczkowego >2 sekund z towarzyszącą bladością powłok skórnych, chłodniejszą częścią dystalną kończyn oraz słabo wyczuwalnym tętnem na tętnicach obwodowych. Dolegliwości te w populacji dziecięcej najczęściej wynikają z odwodnienia i zawsze wymagają resuscytacji płynowej. Są one także charakterystyczne dla zespołu małego rzutu mogącego wynikać z dysfunkcji lewej komory (np. ostre zapalenie mięśnia sercowego), kardiomiopatii, zwężenia drogi odpływu lewej komory lub wady z istotnym przeciekiem lewo-prawym. Zaburzenia perfuzji obwodowej są objawem wstrząsu i wymagają intensywnej terapii; brak poprawy bądź pogorszenie stanu ogólnego po płynoterapii, symetryczne trzeszczenia nad polami płucnymi, powiększenie wątroby i podwyższenie ośrodkowego ciśnienia żylnego lub choroba serca w wywiadzie zwiększają prawdopodobieństwo przyczyny kardiologicznej wstrząsu i wymagają konsultacji kardiologicznej w trybie pilnym. Zapalenie mięśnia sercowego z dysfunkcją i powiększeniem objętościowym lewej komory u niemowląt w wieku 2-6 miesięcy powinno być zawsze różnicowane z anomaliami wieńcowymi (nieprawidłowe odejście lewej tętnicy wieńcowej od pnia płucnego) i z tego powodu wymaga zawsze dokładnej oceny echokardiograficznej w ośrodku referencyjnym. ^{1, 2}

Tachypnoe, zaburzenia oddychania

Zwiększona częstość oddechów, duszność spoczynkowa i wysiłkowa bądź stridor występują najczęściej w trakcie infekcji dróg oddechowych. Mogą one również towarzyszyć wrodzonym wadom serca, zwłaszcza ze znacznym przeciekiem lewo-prawym bądź kwasicą metaboliczną jako oddechowy mechanizm wyrównawczy. Infekcje często nasilają i nakładają się na dolegliwości związane z układem krążenia. Zawsze ważna jest więc ocena współmierności objawów i stanu ogólnego pacjenta do obserwowanych zmian zapalnych i cech infekcji, a także ustąpienia dolegliwości ze strony układu oddechowego po zakończeniu leczenia. Na właściwe rozpoznanie mogą naprowadzić okoliczności i czas pojawienia się dolegliwości ze strony układu oddechowego; typowo dla istotnych wad przeciekowych duszność i tachypnoe pojawiają się bądź nasilają w drugim miesiącu życia, kiedy fizjologicznie spadają opory w krążeniu płucnym i nasila się przeciek lewo-prawy. Zaburzenia oddechowe nie są oczywiście zmianami izolowanymi i towarzyszy im zawsze hiperkinetyczna praca serca, szmer istotnego przecieku oraz szmer przyspieszenia przepływu nad zastawką płucną. Stan dziecka i pilność leczenia zabiegowego zależą bezpośrednio od wielkości przepływu płucnego w odniesieniu do przepływu systemowego. Dzieci z podejrzeniem wady przeciekowej i dusznością wymagają pilnej oceny kardiologicznej. ^{1, 2}

Zdecydowanie rzadszym objawem chorób układu krążenia może być stridor występujący w ringu naczyniowym, gdzie duże naczynia tętnicze powodują ucisk i zwężenie tchawicy. Podejrzenie ringu naczyniowego sugerują wczesny początek (w okresie noworodkowym) i utrzymywanie się zmian osłuchowych mimo leczenia (stridor), częste i nawracające infekcje dróg oddechowych z obturacją i zaburzenia połykania. ^{1, 2}

Zmiany tętna na tętnicach obwodowych

Mimo prenatalnych badań przesiewowych i szerokiego dostępu do nieinwazyjnych badań obrazowych wciąż zdarzają się przypadki istotnych koarktacji aorty z brakiem tętna na tętnicach kończyn dolnych, które są diagnozowane u nastolatków bądź młodych dorosłych. Diagnostyka kardiologiczna jest zwykle rozpoczynana z powodu nadciśnienia tętniczego w celu wykluczenia jego wtórnego charakteru. Brak tętna udowego pozwala na wyodrębnienie pacjentów z istotnym zwężeniem łuku aorty wymagających pilnej diagnostyki kardiologicznej. W każdym przypadku asymetrii tętna należy zmierzyć ciśnienie na czterech kończynach. Jest ono w warunkach fizjologicznych wyższe na kończynach dolnych o około 10-15 mmHg w porównaniu z kończynami górnymi. Wyższe ciśnienie na kończynach górnych sugeruje koarktację aorty, której potwierdzenie można uzyskać w badaniu echokardiograficznym. Dziecko należy skierować do planowej oceny kardiologicznej. Do czasu potwierdzenia rozpoznania i oceny stopnia zwężenia aorty przeciwwskazane jest włączanie leków obniżających ciśnienie tętnicze.

Słabo wyczuwalne tętno symetrycznie na wszystkich tętnicach obwodowych sugeruje zaburzenia perfuzji obwodowej i niewydolność krążenia związane ze wstrząsem o różnej etiologii (u dzieci najczęściej hipowolemicznym). Tętno chybkie i wysokie jest charakterystyczne dla istotnej niedomykalności zastawki aortalnej bądź przetrwałego przewodu tętniczego. Dobrze wypełnione (wysokie) tętno występuje u dzieci z gorączką, niedokrwistością, nadczynnością tarczycy. ^{1, 2}

Tachykardia

Tachykardia jest niespecyficznym objawem pojawiającym się często w chorobach serca i współistniejącym zwykle z innymi dolegliwościami i zmianami w badaniach dodatkowych mogącymi sugerować jej kardiologiczną przyczynę. W populacji dziecięcej tachykardia najczęściej ma jednak przyczynę pozasercową i związana jest z gorączką (wzrost temperatury o 1 stopień powoduje wzrost częstości pracy serca o około 10/min), infekcją (również bez gorączki), niedokrwistością, odwodnieniem, wysiłkiem, niepokojem, emocjami, substancjami stymulującymi, lekami i używkami. Średnia częstość pracy serca i zakres wartości prawidłowych zmieniają się istotnie wraz z wiekiem pacjenta, obserwowane wartości należy również odnosić do aktywności fizycznej i niepokoju dziecka. Rytm zmienny w zależności od aktywności i niepokoju dziecka, stopniowo zwalniający i przyśpieszający, nie jest typowy dla patologicznych tachyarytmii. Istotne diagnostycznie jest wykonanie zapisu EKG w czasie przyśpieszenia częstości pracy serca. Rytm zatokowy, miarowy poniżej 200 skłania ku poszukiwaniu i eliminacji przyczyn wtórnej tachykardii oraz monitorowaniu dziecka w ośrodku pediatrycznym. Niepokojącymi objawami wskazującymi na pilną konieczność konsultacji kardiologicznej bądź natychmiastowego włączenia leczenia są:

• objawowa tachykardia z osłabieniem, bólami w klatce piersiowej, utratą przytomności
• napadowe przyśpieszenie pracy serca, gwałtowne i niewspółmierne do aktywności
• brak zmienności częstości pracy serca w związku z aktywnością i niepokojem
• tachykardia z nieprawidłowym zapisem EKG (brak załamka p przed zespołami QRS)
• częstość pracy serca >200/min
• tachykardia z szerokimi zespołami QRS
• tachykardia z innymi nieprawidłowościami ze strony układu krążenia (np. szmer nad sercem, spadek ciśnienia, powiększenie sylwetki serca w badaniu RTG, zaburzenia perfuzji obwodowej, choroby układu krążenia w wywiadzie, dodatni wywiad rodzinny w kierunku tachyarytmii/ nagłych zgonów sercowych, niewyjaśnionych zgonów w młodym wieku). ^{1, 2}

Bradykardia

Zaburzenie rzadko występujące u dzieci młodszych (niemowlęta, dzieci w wieku przedszkolnym), częściej u młodzieży. Niewielkie zmniejszenie częstości pracy serca w odniesieniu do norm dla wieku obserwowane w trakcie snu i spoczynku nie budzi zwykle niepokoju, jeśli nie towarzyszą mu zmiany w zapisie EKG. Bradykardia występuje wtórnie w niedoczynności tarczycy, hipotermii, znacznej hipoksji, po niektórych lekach (β-adrenolityki, digoksyna). Może być też fizjologiczna u osób uprawiających sport. We wszystkich wspomnianych sytuacjach poza zwolnieniem pracy serca nie obserwuje się innych odchyleń w EKG. Pilnej konsultacji kardiologicznej wymagają: dysfunkcja węzła zatokowo-przedsionkowego, blok przedsionkowo-komorowy II i III stopnia, objawowa bradykardia ze złym samopoczuciem, zawrotami głowy, spadkiem ciśnienia, utrzymująca się bradykardia u noworodków w czasie aktywności. ^{1, 2} W pozostałych przypadkach utrzymująca się bradykardia jest wskazaniem do planowej ambulatoryjnej kontroli kardiologicznej.

Szmer nad sercem

Szmer nad sercem stanowi jedną z najczęstszych przyczyn konsultacji kardiologicznej zarówno w warunkach ambulatoryjnych, jak i w lecznictwie zamkniętym. ^{3, 4} Najczęściej obserwowane są szmery niewinne związane z fizjologicznym rozwojem układu krążenia, niemające następstw hemodynamicznych i niewymagające diagnostyki ani leczenia kardiologicznego. Oceniając szmer nad sercem, należy zwrócić uwagę na czas i okoliczności jego wystąpienia, cykl pracy serca, w którym występuje, i jego stosunek do tonów serca, dotychczasowy rozwój i wywiad dziecka, głośność szmeru (w 6-stopniowej skali Levine’a), miejsce osłuchiwania, w którym jest najlepiej słyszalny, kierunek promieniowania i brzmienie. Ważne, aby określić również dodatkowe odchylenia w badaniu przedmiotowym mogące sugerować jego patologiczne bądź czynnościowe tło (gorączka, niedokrwistość, nadczynność tarczycy).

Tabela 3. Szmery przygodne okresu dziecięcego i ich charakterystyka

Szmery przygodne to szmery śródskurczowe, niemające łączności z pierwszym ani drugim tonem serca, dźwięczne, symetryczne, niezbyt głośne i zmieniające intensywność w zależności od ułożenia ciała; zwykle są najlepiej słyszalne w pozycji leżącej, kiedy obciążenie wstępne serca jest największe. Ich cechą charakterystyczną jest również nasilanie się w trakcie infekcji lub gorączki – często śródinfekcyjnie są wysłuchiwane po raz pierwszy. Wyjątkiem od tego opisu jest ciągły, skurczowo-rozkurczowy szmer buczenia żylnego, słyszalny w okolicy nadobojczykowej prawej, jednak jego charakterystyczne brzmienie, duża zależność od ułożenia pacjenta, ruchów głową i ucisku miejscowego naczyń żylnych sprawiają, że jest to szmer najłatwiejszy do różnicowania i zwykle nie budzi wątpliwości. Typowe szmery przygodne opisano w tabeli 3.

Najważniejsze, by spośród licznych szmerów niewinnych i czynnościowych wychwycić te, które mają podłoże patologiczne. Nie zawsze jest to proste i w istotnym stopniu zależy od doświadczenia badającego oraz warunków badania (m.in. niepokoju dziecka). We wszystkich wątpliwych przypadkach dziecko ze szmerem nad sercem powinno być w trybie planowym skierowane do poradni kardiologicznej w celu potwierdzenia rozpoznania. Rutynowa kontrola kardiologiczna powinna być wykonana u wszystkich dzieci ze szmerem rozkurczowym, holosystolicznym bądź ciągłym (z wyjątkiem szmeru buczenia żylnego), niemowląt ze szmerem nad sercem, u dzieci ze stałym szerokim rozdwojeniem drugiego tonu bądź szmerem skurczowym słyszalnym nad tętnicą płucną, gdyż może on być związany ze zwiększonym przepływem przez zastawkę pnia płucnego w przebiegu skąpoobjawowego ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Diagnostyki przyśpieszonej wymagają noworodki w stanie ogólnym dobrym bez innych odchyleń w badaniu lekarskim, u których stwierdzono szmer nad sercem, oraz niemowlęta, u których szmer pojawił się w drugim miesiącu życia. Pilnej konsultacji kardiologicznej wymagają dzieci, u których wystąpienie szmeru łączy się ze złym stanem ogólnym, bólem w klatce piersiowej, dusznością, zwolnieniem przyrostu masy ciała, tachykardią, hiperkinetyczną pracą serca, zmniejszeniem diurezy, nowym szmerem u dziecka w trakcie infekcji z gorączką i złym stanem ogólnym lub czynnikami ryzyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia. ^{1, 2, 7, 8}

Gorączka

Gorączka jest niespecyficznym objawem, który niezwykle rzadko związany jest z przyczyną kardiologiczną i nawet w populacji dzieci z wadami serca wynika najczęściej z nakładającej się infekcji o różnej etiologii. W grupie dzieci z wrodzonymi wadami serca lub innymi czynnikami ryzyka (np. przewlekłym leczeniem dożylnym), w ciężkim stanie ogólnym z dodatnimi wynikami posiewów krwi i nowym (zwłaszcza rozkurczowym) szmerem nad sercem należy zawsze brać pod uwagę infekcyjne zapalenie wsierdzia. Gorączka utrzymująca się >5 dni, zwłaszcza jeśli towarzyszą jej polimorficzna wysypka, zmiany rumieniowe na dłoniach i stopach, zapalenie spojówek, limfadenopatia oraz zmiany na wargach i w jamie ustnej, wymaga rozważenia choroby Kawasaki jako jej potencjalnej przyczyny. Zły stan ogólny, objawy niewydolności układu krążenia w trakcie infekcji z gorączką wymagają wykluczenia zapalenia mięśnia sercowego. ^{1, 2, 3, 6}

Diagnostyka

Badanie lekarskie dziecka ukierunkowane na układ krążenia rozpoczyna się już na samym początku wizyty. Polega ono na ocenie wyglądu, stanu odżywienia, obrzęków, cech dysmorfii, częstości pracy serca i wysiłku oddechowego, symetrii i dowolności ułożenia, reakcji bólowych, niepokoju w trakcie badania, zabarwienia powłok skórnych i śluzówek. Koniecznym elementem badania lekarskiego powinna być zawsze ocena tętna na kończynach górnych i dolnych, ocena palpacyjna okolicy przedsercowej, wątroby i śledziony, a także osłuchiwanie serca w miejscach typowych ze zmierzeniem częstości pracy serca i ciśnienia. ^{1, 2}

Badania laboratoryjne, EKG, pulsoksymetria i zdjęcie RTG klatki piersiowej stanowią ważne i w części przypadków niezbędne uzupełnienie badania lekarskiego. Ich zaletą jest powszechna dostępność, a wynik może przesądzać o wykluczeniu kardiologicznych przyczyn dolegliwości bądź wskazywać na pilność konsultacji kardiologicznej.

Badania laboratoryjne

Badania laboratoryjne są niezwykle istotne w diagnostyce różnicowej pozasercowego tła dolegliwości ze strony układu krążenia. Należą do nich: morfologia, jonogram, CRP, badanie ogólne moczu, białko całkowite, albuminy, prokalcytonina, hormony tarczycy, ocena wydolności układu krążenia (pro-BNP), ocena markerów uszkodzenia mięśnia sercowego (kinaza kreatynowa [CK-MB], troponina T, troponina I) oraz ocena stanu ogólnego (równowaga kwasowo-zasadowa [RKZ]). ²

EKG

Ze względu na większą częstość pracy serca u dzieci badanie EKG powinno być wykonane przy przesuwie taśmy 50 mm/s. Analizując EKG, należy brać pod uwagę odrębności zapisu wieku rozwojowego oraz uwzględnić poprzednie zapisy dziecka i choroby serca w wywiadzie. U większości pacjentów zgłaszających się z dolegliwościami ze strony układu krążenia zapis EKG jest prawidłowy. U dzieci często można zaobserwować niemiarowość oddechową, która polega na cyklicznym przyśpieszaniu (w trakcie wdechu) i zwalnianiu (w trakcie wydechu) częstości pracy serca. Różnica między odstępami RR wynosi ponad 160 ms, a zapis niemiarowości jest najwyraźniejszy u dzieci z wolną pracą serca i tendencją do bradykardii (dzieci starsze, młodzież). Diagnostyka obejmuje zapis EKG z chwilowym wstrzymaniem oddechu – ustąpienie niemiarowości wskazuje jednoznacznie jej tło. Spośród obserwowanych nieprawidłowości w zapisie elektrokardiogramu najczęściej obserwowanymi wymagającymi skierowania na konsultację kardiologiczną są zaburzenia rytmu. Ważne, aby w trakcie zaburzeń napadowych zarejestrować zapis EKG, gdyż ułatwia to dalszą diagnostykę i decyzję dotyczącą leczenia. Nieprawidłowości w badaniu EKG, które wymagają oceny kardiologicznej, to:

• wydłużenie odcinka PQ/QT
• skrócony odcinek PQ/obecność fali delta
• pobudzenia dodatkowe przedsionkowe i komorowe
• zaburzenia ST-T
• cechy przerostu prawej/lewej komory
• zaburzenia rytmu serca i przewodzenia.

Inne odchylenia w zapisie EKG (nieprawidłowe załamki Q, zapis niskonapięciowy, tachykardia, bradykardia, nieprawidłowa oś elektryczna serca) współistniejące ze zgłaszanymi dolegliwościami ze strony układu krążenia również sugerują konieczność poszerzenia diagnostyki w kierunku chorób układu krążenia. ²

RTG klatki piersiowej

RTG klatki piersiowej pozwala na wykluczenie chorób dróg oddechowych, ocenę sylwetki i wielkości serca (powiększenie sylwetki serca może być związane z wadami serca, zapaleniem mięśnia sercowego, kardiomiopatią, niewydolnością), rysunku naczyniowego i przepływu płucnego. Obrys sylwetki serca na zdjęciu RTG pozwala na orientacyjne określenie powiększenia poszczególnych jam serca oraz ocenę pnia płucnego i aorty. Powiększenie sylwetki serca na zdjęciu RTG (wskaźnik sercowo-płucny [WSP] >0,5) nie zawsze jest jednak związane z rzeczywistym powiększeniem serca; najczęściej u dzieci mniejszych – noworodków i niemowląt – wiąże się z nieprawidłowym i niesymetrycznym ułożeniem dziecka, brakiem możliwości wykonania zdjęcia na wdechu, a także z dużym cieniem grasicy. U niemowląt serce ułożone jest bardziej poziomo, przez co sprawia wrażenie szerszego; wraz z wiekiem koniuszek przemieszcza się ku dołowi i przyśrodkowo, stopień tego przemieszczenia zależy również od budowy ciała i wzrostu dziecka. ^{1, 2}

Pulsoksymetria

Obniżenie saturacji ze słabą reakcją na tlenoterapię w przesiewowych badaniach w okresie noworodkowym sugeruje siniczą wadę serca i wymaga konsultacji kardiologicznej w trybie pilnym. W okresie wczesnonoworodkowym część wad serca, nawet złożonych, może być skąpoobjawowa zarówno w odniesieniu do stanu ogólnego, jak i zmian osłuchowych nad sercem. Obniżenie saturacji do 90-94% może pozostać niezauważone klinicznie, a dobrostan dziecka utrzymywany jest zwykle przez drożne połączenia z okresu płodowego. Ich zamknięcie i pogorszenie stanu ogólnego może nastąpić już po wypisaniu dziecka do domu. Są to na szczęście rzadkie sytuacje, mogące mieć jednak potencjalnie groźne następstwa. Obniżenie saturacji u dzieci starszych najczęściej jest związane z chorobami dróg oddechowych, co sugerują zwykle objawy ze strony układu oddechowego (zapalenie płuc, krtani, obturacyjne zapalenie oskrzeli) bądź etapowym lub paliatywnym leczeniem złożonych wad serca rozpoznanych wcześniej. Zdarzają się jednak pojedyncze przypadki sinicy, dla której podłożem pozostają rzadkie choroby układu krążenia, takie jak nadciśnienie płucne, wewnątrzpłucne przetoki tętniczo-żylne bądź bardzo rzadkie przyczyny hematologiczne. ^{1, 2}

Podsumowanie

• Większość dolegliwości sugerujących choroby układu krążenia ma pozakardiologiczne przyczyny i przy braku niepokojących objawów w wywiadzie, badaniu lekarskim i podstawowych badaniach diagnostycznych nie wymaga zwykle diagnostyki specjalistycznej.
• Wady układu krążenia w zdecydowanej większości przypadków są rozpoznawane i potwierdzane w pierwszych 4 tygodniach życia dziecka, zdarzają się jednak wyjątki dotyczące zwykle wad skąpoobjawowych, które mogą nie powodować szmeru nad sercem (ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej [ASD], koarktacja aorty [CoA]).
• Istotne choroby serca mogą pojawić się w każdym wieku, ich obraz jest zwykle złożony i składa się z wielu odchyleń w wywiadzie, badaniu lekarskim i podstawowych badaniach diagnostycznych.
• O pilności konsultacji kardiologicznej oraz jej trybie zawsze decyduje stan ogólny pacjenta, możliwe następstwa, pogorszenie stanu ogólnego wynikające z podejrzewanej choroby układu krążenia, a także dostępność kardiologa dziecięcego.
• U dzieci (zwłaszcza noworodków i niemowląt) z chorobami serca obserwuje się zwykle niespecyficzne objawy obejmujące wzmożony wysiłek oddechowy w spoczynku, nasilenie duszności podczas wysiłku, męczliwość, osłabienie, słaby przyrost masy ciała, zmniejszenie diurezy, nadmierną potliwość. Kluczowe elementy sugerujące kardiologiczne tło tych dolegliwości to:
  • objawy ze strony układu oddechowego (tachypnoe, duszność)
  • zaburzenia perfuzji obwodowej
  • nieprawidłowości w badaniu układu krążenia (tachykardia, szmer patologiczny, nieprawidłowe tony serca, tarcie osierdzia, hiperkinetyczna praca serca, asymetria tętna obwodowego, sinica, powiększenie wątroby)
  • nieprawidłowości w badaniach dodatkowych.