Obturacja dróg oddechowych u dzieci

obturacji dróg oddechowych może dojść na skutek różnych mechanizmów:

• rozwoju stanu zapalnego powodującego obrzęk błony śluzowej – może do niego dojść pod wpływem działania czynników infekcyjnych (np. wirusów), fizycznych czynników drażniących (dym tytoniowy) bądź w wyniku reakcji zapalnej o podłożu alergicznym (np. w astmie). Do czynników drażniących należy również treść pokarmowa, która może znaleźć się w drogach oddechowych w przebiegu patologicznego refluksu żołądkowo-przełykowego, achalazji przełyku lub u dzieci z zespołem zachłystywania się spowodowanym wadami w obrębie gardła i podniebienia miękkiego. Do przemieszczenia treści pokarmowej do dróg oddechowych dochodzi także u noworodków i niemowląt z przetoką przełykowo-tchawiczą. Mechanizm powstawania obturacji w astmie i zapaleniu oskrzeli przedstawiono na rycinie 1
• zalegania śluzu na różnych piętrach układu oddechowego wynikającego z nieprawidłowego składu śluzu (mukowiscydoza) lub nieprawidłowego transportu rzęskowego (pierwotna/wtórna dyskineza rzęsek)
• anatomicznego zwężenia światła dróg oddechowych w wyniku:
  • nieprawidłowego ich rozwoju (dysplazja oskrzelowo-płucna, wady układu oddechowego)
  • nadmiernej ich wiotkości (np. laryngotracheomalacja)
  • nieprawidłowej ich funkcji (np. przy dysfunkcji strun głosowych)
  • ucisku z zewnątrz przez np. nieprawidłowo przebiegające naczynia (ring naczyniowy), powiększone węzły chłonne (np. w przebiegu zakażeń bakteriami atypowymi, chłoniaków) i powiększony przełyk (achalazja)
  • obecności patologicznego tworu w świetle dróg oddechowych: ciała obcego, naczyniaka, guza.

W rozwoju chorób przebiegających z obturacją może uczestniczyć więcej niż jeden mechanizm ¹ .

Tabela 1. Najczęstsze jednostki chorobowe będące przyczyną zwężenia dróg oddechowych z uwzględnieniem mechanizmu obturacji

W tabeli 1 przedstawiono najbardziej typowe mechanizmy zwężenia światła dróg oddechowych wraz z uwzględnieniem najczęstszych jednostek chorobowych stanowiących ich przyczynę.

Objawy

Objawy obturacji dróg oddechowych zależą od miejsca, w którym doszło do ich zwężenia, oraz etiologii powstania dolegliwości.

Kaszel jest najczęstszym objawem występującym w schorzeniach dróg oddechowych, jednak nie zawsze charakter kaszlu pomaga ustalić jego przyczynę. Kaszel szczekający zwykle towarzyszy zapaleniu krtani. W przypadku aspiracji ciała obcego często w wywiadzie rodzice podają napad gwałtownego kaszlu, np. podczas posiłku lub zabawy dziecka. W przebiegu patologicznego refluksu żołądkowo-przełykowego kaszel często występuje zaraz po zmianie pozycji na leżącą i ma charakter przewlekły. Chorobom infekcyjnym dróg oddechowych zazwyczaj towarzyszy kaszel produktywny, zwłaszcza w kolejnych dobach trwania infekcji. Przewlekły kaszel produktywny (trwający >3 tygodni) jest charakterystyczny dla mukowiscydozy i chorych z dyskinezą rzęsek. Częstą przyczyną przewlekłego kaszlu są przewlekłe stany zapalne górnych dróg oddechowych ² .

Stridor (świst wdechowy) to objaw charakterystyczny dla schorzeń krtani, w których dochodzi do jej zwężenia. Najczęściej jest obserwowany w przebiegu podgłośniowego zapalenia krtani, wówczas zazwyczaj pojawia się nad ranem, towarzyszą mu szczekający kaszel i chrypka, może współwystępować duszność. Stridor stwierdza się również w przypadku obecności ciała obcego w krtani bądź rzadziej na skutek patologicznych guzów rosnących w krtani (np. naczyniaka, brodawczaka). Przyczyną stridoru może być również nasilona laryngotracheomalacja.

Świszczący oddech stwierdza się niejednokrotnie u pacjentów z obturacją oskrzeli wynikającą z infekcji lub astmy. Może mu towarzyszyć duszność wydechowa.

Duszność to objaw alarmujący, świadczący o rozwijającej się niewydolności oddechowej. Jest obserwowana w przypadku istotnej obturacji dróg oddechowych. Przy znacznym zwężeniu górnych dróg oddechowych stwierdza się duszność wdechową, a przy obturacji oskrzeli dochodzi do problemów z ewakuacją powietrza z płuc i pojawia się duszność wydechowa ¹ .

Badanie przedmiotowe

W ocenie pacjenta najważniejsze znaczenie ma stwierdzenie duszności, która przejawia się uruchomieniem dodatkowych mięśni oddechowych, obecnością tachypnoe z towarzyszącymi spadkami saturacji krwi lub bez nich i występowaniem sinicy. Ostra niewydolność oddechowa zawsze wymaga szybkiej interwencji przede wszystkim usuwającej przyczynę objawów.

Istotnym punktem w ocenie pacjenta jest badanie nosogardła. W przypadku stanu zapalnego stwierdza się obrzęk małżowin nosowych oraz obecność wydzieliny w przewodach nosowych. Dla zespołu spływania wydzieliny charakterystyczna jest podgrudkowana tylna ściana gardła. Przekrwienie łuków podniebiennych oraz gardła można zaobserwować u pacjentów z wysokim refluksem żołądkowo-przełykowym.

W zależności od etiologii obturacji podczas osłuchiwania klatki piersiowej można stwierdzić szereg zmian osłuchowych. Przede wszystkim ważna jest ocena symetryczności szmeru pęcherzykowego – z asymetrią można się spotkać w przypadku aspiracji ciała obcego do dróg oddechowych bądź nasilonej obturacji oskrzeli w stanie astmatycznym. Charakterystyczna dla zapalnej obturacji oskrzeli jest wydłużona faza wydechu.

Ze zjawisk patologicznych obserwuje się furczenia przy zaleganiu wydzieliny na różnych piętrach dróg oddechowych.

Świsty wydechowe są najbardziej charakterystyczną zmianą dla obturacji oskrzeli, przy zwężeniu w obrębie górnych dróg oddechowych stwierdza się świst wdechowy. W chorobach infekcyjnych przebiegających z obturacją oskrzeli świsty słyszalne są obustronnie. W przypadku stwierdzenia świstów asymetrycznych, zlokalizowanych w jednym polu płuca, konieczne są poszerzenie wywiadu o możliwość aspiracji ciała obcego bądź pogłębienie diagnostyki w kierunku wady układu oddechowego lub naczyniowego.

W przypadku wystąpienia niedodmy przy całkowitym zatkaniu światła oskrzela, np. wydzieliną lub ciałem obcym, obserwuje się znaczne ściszenie lub zniesienie szmeru pęcherzykowego wraz ze stłumieniem odgłosu opukowego w rejonie za miejscem niedrożności.

W badaniu przedmiotowym nie można pominąć oceny układu krążenia. Wystąpienie szmerów naczyniowych w obrębie klatki piersiowej może sugerować obecność ringu naczyniowego. Dekstrokardię wraz z przełożeniem pozostałych trzewi stwierdza się u połowy pacjentów z zespołem dyskinetycznych rzęsek (zespół Kartagenera).

Ważna jest również ocena całościowego rozwoju psychoruchowego pacjenta. U dzieci z nasilonym refluksem żołądkowo-przełykowym o podłożu alergii pokarmowej, u chorych na mukowiscydozę i u niemowląt z przetoką przełykowo-tchawiczą oraz przewlekłą dusznością można stwierdzić niedobór masy ciała ¹ .

Diagnostyka różnicowa świszczącego oddechu

W diagnostyce różnicowej świszczącego oddechu, będącego jednym z objawów obturacji dróg oddechowych, należy uwzględnić poniższe jednostki chorobowe, które ze względu na częstość występowania stanowią bardzo ważny czynnik etiologiczny zmian osłuchowych stwierdzanych nad polami płucnymi.

Ostre zapalenie oskrzeli oraz ostre zapalenie oskrzelików

Ostre zapalenie oskrzeli (OZO) to ostra zapalna choroba dróg oddechowych obejmująca oskrzela dużego i średniego kalibru, której głównym objawem jest kaszel trwający nie dłużej niż 3 tygodnie. Charakteryzuje się takimi zmianami osłuchowymi, jak furczenia i świsty, które najczęściej poprzedzone są objawami infekcji górnych dróg oddechowych.

Największą zapadalność notuje się u młodszych dzieci (poniżej 2 roku życia), wówczas OZO często przebiega z obturacją oskrzeli z towarzyszącym świszczącym oddechem. Kolejną grupą najbardziej narażoną na zachorowanie są dzieci w wieku szkolnym. Przyczyną OZO są w 90% wirusy, wśród nich należy wymienić RSV (respiratory syncytial virus), rynowirusy, wirusy paragrypy, grypy, adenowirusy, metapneumowirusy, wirusy Coxsackie. W populacji starszych dzieci czynnikiem etiologicznym pierwotnego zakażenia mogą być również bakterie atypowe (zwłaszcza przy kaszlu trwającym dłużej niż 5 dni), takie jak: Mycoplasma pneumoniae, Chlamydophila pneumoniae oraz Bordetella pertussis (w przypadku krztuśca kaszel trwa zwykle ponad 3 tygodnie).

Ostre zapalenie oskrzelików (bronchiolitis) to ostry stan zapalny w obrębie oskrzelików przebiegający z zaburzeniem drożności dolnych dróg oddechowych, z towarzyszącym kaszlem i świszczącym oddechem. Choroba występuje u niemowląt i dzieci poniżej 2 roku życia. Ostre zapalenie oskrzelików jest poprzedzone infekcją wirusową górnych dróg oddechowych, następnie dołączają objawy ze strony dolnych dróg oddechowych, takie jak: kaszel, świszczący oddech i duszność. Osłuchowo nad polami płucnymi można stwierdzić obecność świstów i trzeszczeń oraz furczeń, wydłużoną fazę wydechową i tachypnoe. Wśród czynników infekcyjnych największe znaczenie ma wirus RSV, a także wirusy grypy, paragrypy, metapneumowirusy i rynowirusy.

Zarówno w przypadku ostrego zapalenia oskrzeli, jak i oskrzelików rozpoznanie ustala się na podstawie wywiadu oraz badania przedmiotowego. W celach epidemiologicznych można wykonać szybkie testy na wykrycie antygenu wirusowego, badania miana przeciwciał w surowicy, hodowle wirusów oraz badanie wykorzystujące reakcję łańcuchowej polimerazy (PCR – polymerase chain reaction). U dzieci w cięższym stanie z nasiloną dusznością można przezskórnie oznaczyć saturację (SpO₂) oraz wykonać gazometrię. Badania obrazowe są zarezerwowane wyłącznie dla pacjentów z podejrzeniem zapalenia płuc lub bez spodziewanej poprawy klinicznej mimo stosowanego leczenia.

Podstawą terapii w przypadku infekcji wirusowych jest leczenie objawowe, dbanie o prawidłowe nawodnienie pacjenta oraz w przypadku podwyższonej temperatury ciała stosowanie leków przeciwgorączkowych. U dzieci przy spadku saturacji poniżej 92% stosuje się tlenoterapię bierną. Standardowo nie zaleca się podawania leków α-adrenergicznych i β-adrenergicznych, glikokortykosteroidów wziewnych i systemowych, leków przeciwkaszlowych i mukoaktywnych. Leki te powinny być stosowane w wyjątkowych sytuacjach, gdy korzyści przewyższają możliwe działania niepożądane. W przypadku potwierdzenia zakażenia wirusem grypy można podać inhibitory neuraminidazy (oseltamiwir).

Antybiotykoterapia w zapaleniu oskrzeli i oskrzelików rutynowo nie jest zalecana, jedynie u pacjentów z podejrzeniem krztuśca przy kaszlu przedłużającym się powyżej 14 dni wskazane jest podanie makrolidu. Dodatkowo zastosowanie antybiotyku (amoksycyliny z kwasem klawulanowym lub makrolidu) jest uzasadnione u dzieci z rozpoznaniem przewlekającego się bakteryjnego zapalenia oskrzeli, u których produktywny kaszel występował przez minimum 4 tygodnie ³ .

Astma

W astmie dochodzi do rozwoju przewlekłego stanu zapalnego oskrzeli. U dzieci najczęściej pierwszym objawem choroby są nawracające obturacyjne zapalenia oskrzeli ze świstami i dusznością. Z czasem stwierdza się również świszczący oddech występujący po wysiłku oraz w nocy. Cechą charakterystyczną astmy jest dobra odpowiedź na β-mimetyki. U dzieci do 5 roku życia astmę rozpoznaje się na podstawie obrazu klinicznego oraz odpowiedzi na włączenie leczenia diagnostycznego glikokortykosteroidem wziewnym przez okres 3 miesięcy. W wywiadzie należy uwzględnić również pytania o występowanie innych chorób alergicznych (alergicznego nieżytu nosa, alergii pokarmowej) u pacjenta, a także astmy u rodziców. Kompendium wiedzy na temat diagnostyki i postępowania u dzieci z astmą do 5 roku życia stanowią wytyczne KOMPAS dla lekarzy POZ ⁴ .

Refluks żołądkowo-przełykowy

Patologiczny refluks żołądkowo-przełykowy u małych dzieci może przebiegać bez typowych objawów ze strony przewodu pokarmowego, mogą zaś występować wyłącznie dolegliwości ze strony układu oddechowego, takie jak: chrypka, przewlekły kaszel, nawracająca lub przewlekła obturacja oskrzeli, nawracające zapalenia płuc. Stąd konieczność potwierdzenia rozpoznania za pomocą 24-godzinnej pH-metrii bądź pH-impedancji przełyku.

Fizjologiczny refluks żołądkowo-przełykowy obserwuje się u wszystkich niemowląt w pierwszym półroczu życia. Najczęściej manifestuje się obfitym ulewaniem. Do czynników warunkujących nasilenie refluksu od fizjologicznego do patologicznego, dającego objawy ze strony układu oddechowego, zalicza się: przekarmianie bądź nieprawidłową technikę karmienia, alergię pokarmową, infekcje, leczenie β-mimetykami, steroidami, pozycję drenażową przy oklepywaniu. U takich pacjentów podstawą jest wyeliminowanie czynników nasilających objawy, a więc modyfikacja sposobu karmienia i wykluczenie uczulającego pokarmu. Problem niekiedy stanowi nieodpowiednie leczenie infekcji, konieczne jest zwłaszcza ograniczenie stosowania β-mimetyków. Efekty modyfikacji sposobu karmienia i/lub włączenia diety eliminacyjnej obserwuje się po mniej więcej 2 tygodniach ⁵ .

Do aspiracji pokarmu do dróg oddechowych może dojść również wskutek zachłystywania się pokarmem w trakcie karmienia. U zdrowych niemowląt najczęściej wynika to z nieprawidłowego sposobu karmienia (karmienie butelką w pozycji leżącej w łóżeczku, smoczek ze zbyt dużym otworem). Szczególną grupę stanowią dzieci przewlekle chore, leżące, z zaburzeniami napięcia mięśniowego (np. w przebiegu zespołu Downa, mózgowego porażenia dziecięcego), z opóźnionym rozwojem psychoruchowym, u których występują zaburzenia połykania mogące skutkować zachłyśnięciem. U takich pacjentów stwierdza się nawracające zachłystowe zapalenia płuc ⁶ .

Ciało obce w drogach oddechowych

Najczęściej zakrztuszenie się dziecka w obecności opiekuna jest bezpośrednim powodem zgłoszenia się rodziców z dzieckiem do lekarza. Niestety nie zawsze wywiad jest charakterystyczny, dlatego szczególną uwagę należy zwrócić w przypadku przedłużania się objawów, utrzymywania się asymetrii świstów mimo leczenia, braku odpowiedzi na leki bronchodylatacyjne. Pomocne może być wykonanie zdjęcia radiologicznego klatki piersiowej i stwierdzenie cieniującego ciała obcego bądź niedodmy, a także zdjęcie poziomym promieniem i odnotowanie cech obecności pułapki powietrznej. Prawidłowy wynik badania nie wyklucza obecności ciała obcego. Podejrzenie jego aspiracji do dróg oddechowych zawsze wymaga ich rewizji w badaniu endoskopowym ¹ .

Zwężenia krtaniowo-tchawicze

Zwężenia krtaniowo-tchawicze stanowią dużą grupę przyczyn świszczącego oddechu u dzieci. W zależności od pochodzenia można je podzielić na wrodzone i nabyte, a także na pierwotne i wtórne. Do najczęstszych objawów sugerujących zwężenie tchawicy należą: świsty wdechowo-wydechowe, przyspieszony oddech, duszność i sinica. Podczas diagnostyki różnicowej zwężenia tchawicy wykonuje się wiele badań dodatkowych, wśród których największe znaczenie mają badanie radiologiczne (RTG) klatki piersiowej, bronchoskopia, tomografia komputerowa (TK), a także angiografia tomografii komputerowej (angio-TK).

Zwężenia pierwotne powstają w wyniku procesów patologicznych zachodzących w krtani lub tchawicy.

Wśród jednostek chorobowych powodujących wrodzone pierwotne upośledzenie drożności tchawicy należy wymienić m.in.:

• atrezję tchawicy
• wrodzone zwężenie tchawicy
• rozszczep krtani, tchawicy i przełyku
• laryngomalację
• tracheomalację
• tracheobronchomegalię
• oskrzele tchawicze
• fałd błony śluzowej tchawicy
• przetokę przełykowo-tchawiczą
• uchyłki tchawicy.

Do nabytych pierwotnych przyczyn upośledzenia drożności tchawicy zalicza się zwężenie tchawicy:

• poinfekcyjne (spowodowane m.in. przez gruźlicę, kiłę, histoplazmozę, błonicę)
• w przebiegu chorób tkanki łącznej (ziarniniakowatość Wegenera)
• w przebiegu chorób pęcherzowych (pemfigoid bliznowaciejący)
• w sarkoidozie i skrobiawicy
• po urazach (mechanicznych, oparzeniach termicznych i chemicznych)
• jatrogenne powstałe na skutek urazu, intubacji, tracheotomii, operacji chirurgicznej i napromieniania.

Wtórne zwężenie tchawicy to stan, do którego dochodzi w wyniku ucisku spowodowanego przez nieprawidłowe położenie sąsiadujących narządów lub obecności patologicznych struktur. Zwężenia wtórne mogą powstać w przebiegu: powiększenia grasicy, powiększenia węzłów chłonnych szyi i śródpiersia, guzów nowotworowych szyi i śródpiersia (chłoniaków), chorób tarczycy (woli, nowotworów, stanów zapalnych), chorób układu krążenia (wad dużych naczyń tętniczych klatki piersiowej, wad rozwojowych, tętniaków), ropni (pozatchawiczego, zimnego w gruźlicy kręgosłupa). Przyczynami tego stanu mogą być również towarzyszące wady układu oddechowego (m.in. torbiele oskrzelopochodne), przewodu pokarmowego (choroba refluksowa przełyku, choroba Crohna) i układu kostno-stawowego (wady kręgów) ⁷ .

Wady układu krążenia

Wtórne zwężenie tchawicy spowodowane uciskiem z zewnątrz w wyniku wad dużych naczyń są częstą przyczyną upośledzenia drożności tchawicy i przełyku. Objawy ucisku na tchawicę pod postacią świstów wydechowych, stridoru i duszności nasilają się podczas wysiłku, płaczu i karmienia dziecka. Przy współistniejącym ucisku na przełyk mogą występować zaburzenia karmienia, połykania, ulewanie i wymioty. Są one najczęściej wykrywane u pacjentów, którzy zgłaszają się do lekarza z powodu braku reakcji na zastosowane leczenie obturacji oskrzeli. Podczas diagnostyki wykonuje się badanie RTG klatki piersiowej, które w większości przypadków jest prawidłowe. W RTG przełyku ze środkiem kontrastowym można uwidocznić ubytek cienia w rzucie przełyku, z kolei w bronchoskopii – pulsujące zwężenie światła tchawicy. Pomocne bywa również badanie echokardiograficzne (echo) serca. Ostateczne rozpoznanie jest ustalane na podstawie obrazu TK z opcją naczyniową lub rezonansu magnetycznego (MR).

Wśród czynników etiologicznych należy wymienić:

• podwójny łuk aorty – rozgałęziające się naczynia obejmują tchawicę z prawej i lewej strony, powodując jej ucisk, objawy pojawiają się po urodzeniu pod postacią stridoru, świstu wydechowego, duszności, zaburzeń połykania
• prawostronny łuk aorty – wraz z przewodem tętniczym lub więzadłem tworzy pierścień uciskający tchawicę i przełyk, objawy pod postacią zaburzeń połykania są łagodne, stwierdza się je często po 1 roku życia
• nieprawidłowe odejście lewej tętnicy płucnej – odchodzi od prawej tętnicy płucnej, przechodzi między przełykiem a tchawicą, powodując ucisk na tchawicę i oskrzele, objawy obserwowane są po urodzeniu, najczęściej pod postacią świstów wydechowych, duszności z epizodami sinicy
• nieprawidłowe odejście pnia ramienno-głowowego – przesunięcie w lewą stronę może prowadzić do ucisku tchawicy od przodu, objawy występują po urodzeniu pod postacią stridoru i kaszlu
• nieprawidłowe odejście prawej tętnicy podobojczykowej – najczęstsza wada łuku aorty, często bezobjawowa, może uciskać jedynie tylną ścianę przełyku, powodując zaburzenia połykania
• nieprawidłowe odejście tętnicy bezimiennej ¹ .

Wady układu oddechowego

Wady układu oddechowego stanowią rzadką grupę chorób odpowiedzialnych za zmiany osłuchowe nad polami płucnymi sugerujące obturację drzewa oskrzelowego i tchawicy.

Przetoka przełykowo-tchawicza powstaje w wyniku przetrwałego połączenia między tchawicą a przełykiem. Wada występuje częściej u chłopców i dodatkowo współistnieje m.in. z wadami serca, przewodu pokarmowego, układu nerwowego, moczowego, a także z zespołem Downa. Obraz choroby zależy przede wszystkim od postaci przetoki. Najczęstszą z nich jest przetoka przełykowo-tchawicza dalsza z niedrożnością przełyku – stan ten stanowi zagrożenie życia noworodka. Większość wad jest rozpoznawana w okresie prenatalnym. W pierwszej dobie życia obserwuje się zaburzenia oddychania z kaszlem, krztuszeniem się, obecnością pienistej wydzieliny w jamie ustnej, a w cięższym przebiegu dołączają cechy niewydolności oddechowej z dusznością i sinicą. W pozostałych przypadkach bez atrezji przełyku przebieg choroby może być skąpoobjawowy. Pacjenci są diagnozowani z powodu przewlekłego kaszlu i krztuszenia się występującego podczas karmienia, nawracających zakażeń dróg oddechowych, przewlekającej się i niereagującej na leki obturacji oskrzeli. Wykonuje się RTG klatki piersiowej oraz badanie ezofagograficzne z podaniem do przełyku rozpuszczalnego w wodzie środka kontrastowego. Najczulszym badaniem jest bronchoskopia, w której można uwidocznić przetokę poprzez podanie niewielkich ilości błękitu metylenowego do przełyku ¹ .

Wrodzone tracheomalacja i bronchomalacja to stany, w których podczas oddychania dochodzi do zapadania się tchawicy i oskrzeli w fazie wydechu wskutek nieprawidłowej budowy ich chrząstek. Często towarzyszy im laryngomalacja. Z powodu zwężenia tchawicy i oskrzeli oraz zalegającej w nich wydzieliny do charakterystycznych objawów należą: świst wydechowy, szczekający lub metaliczny kaszel, duszność, przyspieszony oddech oraz wciąganie mostka, podżebrzy, międzyżebrzy i dołka jarzmowego. Dolegliwości nasilają się podczas aktywności, płaczu, karmienia, a także infekcji. Dodatkowo można zaobserwować współwystępowanie niedorozwoju chrząstek małżowin usznych. Rozpoznanie wady jest ustalane na podstawie charakterystycznego obrazu w badaniu bronchoskopowym (zmniejszenie światła tchawicy o 50% podczas wydechu jest uznawane za kryterium diagnostyczne). W badaniach pomocniczych zastosowanie także znajdują TK i MR ¹ .

Tracheobronchomegalia jest wadą przebiegającą z poszerzeniem tchawicy i oskrzeli głównych wtórnie do atrofii błony mięśniowej dróg oddechowych i nieprawidłowego rozwoju elementów sprężystych. Choroba może współistnieć z zespołami zaburzeń tkanki łącznej, np. Ehlersa-Danlosa, Marfana. Z objawów klinicznych należy wymienić: produktywny kaszel, świsty, duszność, krwioplucie i odkrztuszanie ropnej plwociny, do których prowadzą zaburzenia transportu śluzowo-rzęskowego. W związku z powyższym charakterystyczne są nawracające zakażenia układu oddechowego. W celu rozpoznania tej wady wykonuje się badanie RTG klatki piersiowej, które uwidocznia poszerzony cień tchawicy. Tomografia komputerowa klatki piersiowej potwierdza diagnozę. W badaniu bronchoskopowym charakterystyczne są poszerzona tchawica zapadająca się podczas wydechu oraz występowanie licznych uchyłków ¹ .

Oskrzele tchawicze to stan, w którym oskrzele płatowe odchodzi bezpośrednio z tchawicy. Choroba występuje z przewagą strony prawej, często ze współistnieniem innych wad (wad serca, przetoki przełykowo-tchawiczej, trisomii chromosomu 21 [zespołu Downa]). Przebieg najczęściej jest bezobjawowy, w pozostałych przypadkach obserwuje się kaszel, świsty i nawracające zakażenia układu oddechowego. Niekiedy w lokalizacji wady dochodzi do wystąpienia nowotworów lub torbieli oskrzelopochodnych ¹ .

Torbiel oskrzelopochodna jest rzadką wadą wrodzoną układu oddechowego, do której dochodzi w wyniku nieprawidłowego wykształcenia się płuc z prajelita. Polega na obecności pojedynczych drobnych ogniskowych zmian wypełnionych płynną treścią. Najczęściej jest zlokalizowana w śródpiersiu, w okolicy ostrogi głównej, oraz przytchawiczo po prawej stronie. Obraz kliniczny zależy od miejsca występowania torbieli i jej rozmiarów. Do charakterystycznych objawów ucisku na sąsiadujące narządy zalicza się: kaszel, stridor, świsty, duszność lub nawracające zakażenia układu oddechowego. Badanie RTG klatki piersiowej uwidocznia cienkościenną, wypełnioną płynem lub powietrzem torbiel, a w przypadku ucisku na oskrzela dodatkowo mogą współwystępować niedodma lub cechy rozdęcia. Jeśli torbiel uciska przełyk, pomocne może być wykonanie badania ze środkiem kontrastowym podanym do przełyku. Obecnie najdokładniejszymi badaniami obrazowymi służącymi do określenia charakteru zmiany są TK i MR ¹ .

Wrodzona rozedma płatowa polega na wrodzonym nieprawidłowym rozdęciu płata lub płatów płuc, występuje częściej u chłopców, głównie w płatach górnych z przewagą strony lewej. Charakterystyczne jest występowanie objawów w pierwszej dobie życia do najczęściej 6 miesiąca życia pod postacią duszności, przyspieszonego oddechu, kaszlu, świstów, tachykardii i sinicy. Ponadto w badaniu klatki piersiowej stwierdza się przesunięcie śródpiersia na zdrową stronę, a nad obszarem rozdęcia – odgłos opukowy bębenkowy i ściszenie szmeru oddechowego. Objawy nasilają się podczas aktywności i karmienia. Rozpoznanie jest ustalane na podstawie badania RTG klatki piersiowej, pomocne może być także USG klatki piersiowej. W przypadku nietypowego przebiegu i obrazu klinicznego wykonuje się TK, w niektórych sytuacjach z dodatkową opcją angio-TK ¹ .

Leczenie wad wrodzonych układu oddechowego

Łagodna postać wrodzonej tracheomalacji nie wymaga leczenia. W nasilonym przebiegu można użyć aparatów wytwarzających stałe dodatnie ciśnienie w drogach oddechowych (CPAP – continuous positive airway pressure), natomiast w przypadkach ograniczonych i niepoddających się zachowawczemu leczeniu wykonuje się zabieg tracheostomii z zastosowaniem dodatniego ciśnienia. Postępowanie w tracheobronchomegalii polega na fizjoterapii i podawaniu mukolityków, w cięższym przebiegu stosuje się wentylację nieinwazyjną lub wszczepia stenty do dróg oddechowych. W pozostałych wadach wrodzonych układu oddechowego podstawowym sposobem leczenia jest zabieg chirurgiczny ¹ .

Mukowiscydoza

Mukowiscydoza to choroba uwarunkowana genetycznie, jest dziedziczona jako cecha autosomalna recesywna związana z mutacją genu CFTR. W wyniku mutacji dochodzi do nieprawidłowej syntezy białka, które uczestniczy w transporcie i reguluje wymianę jonów sodu, potasu, chloru i wody przez błony komórkowe. Konsekwencją tego są zaburzenia pracy wielu gruczołów organizmu. Produkowana przez nie wydzielina jest gęsta i lepka, zalega w przewodach wyprowadzających, co prowadzi do ich niszczenia. W drogach oddechowych dochodzi do zalegania gęstego śluzu, upośledzenia klirensu śluzowo-rzęskowego oraz zwiększonej adhezji bakterii do nabłonka, co skutkuje przewlekłą obturacją oskrzeli i kaszlem. U chorych na mukowiscydozę początkowo najczęściej występują objawy ze strony przewodu pokarmowego (tłuszczowe biegunki, niedożywienie) związane z nieprawidłową pracą gruczołów trawiennych. W Polsce obowiązkowo wykonywane są badania przesiewowe noworodków w kierunku mukowiscydozy, dzięki czemu choroba diagnozowana jest najczęściej przed wystąpieniem objawów, co znacząco wpływa na rokowanie ⁸ .

Zespół dyskinetycznych rzęsek

Zespół dyskinetycznych rzęsek (PCD – primary ciliary dyskinesia) jest uwarunkowany genetycznie, u jego podłoża leży nieprawidłowa budowa rzęsek, co skutkuje zaburzeniami ich ruchomości. Wskutek nieprawidłowego funkcjonowania aparatu rzęskowego w układzie oddechowym dochodzi do zalegania śluzu w drogach oddechowych, nadkażeń bakteryjnych oraz rozwoju przewlekłego stanu zapalnego. Objawy mogą występować już od okresu noworodkowego i są to przewlekające się zapalenie błony śluzowej nosa i zespół zaburzeń oddychania (RDS – respiratory distress syndrome). Połowa pacjentów z PCD rodzi się z przełożeniem trzewi, często stwierdza się u nich wady wrodzone (złożone wady serca, zarośnięcie przełyku).

U niemowląt i małych dzieci dochodzi do przewlekłego stanu zapalnego nosogardła, przewlekłego wysiękowego zapalenia ucha środkowego, zapalenia zatok obocznych nosa, następnie nawracających i przewlekających się zapaleń płuc i oskrzeli. Konsekwencją wieloletniego przewlekłego stanu zapalnego dolnych dróg oddechowych oraz nawracających zapaleń płuc może być rozstrzenie oskrzeli.

Podstawą postępowania u chorych z pierwotną dyskinezą rzęsek są ułatwianie ewakuacji wydzieliny z dróg oddechowych oraz zapobieganie nadkażeniom bakteryjnym ⁹ .

Dysplazja oskrzelowo-płucna

Dysplazja oskrzelowo-płucna (BPD – bronchopulmonary dysplasia) to przewlekła choroba płuc występująca u wcześniaków, które z powodu niewydolności oddechowej po urodzeniu wymagają długotrwałej tlenoterapii. Patofizjologia tej choroby jest złożona i wiąże się zarówno z niedojrzałością płuc związaną z wcześniactwem, jak i czynnikami działającymi po urodzeniu (mechaniczna wentylacja, toksyczne działanie tlenu, infekcje, zaburzenia odżywienia). W patogenezie znaczenie mają również predyspozycje genetyczne. Chorzy mogą prezentować objawy astmopodobne oraz zmniejszoną tolerancję wysiłku. W leczeniu stosuje się leki bronchodylatacyjne, znaczenie mają również glikokortykosteroidy podawane wziewnie, a w ciężkich postaciach – systemowo. Zazwyczaj objawy choroby łagodnieją z wiekiem. BPD wiąże się ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia nadciśnienia płucnego ¹⁰ .

Przewlekłe stany zapalne górnych dróg oddechowych (zatok przynosowych i nosogardła)

U dzieci z nieleczonym alergicznym nieżytem nosa, częstymi infekcjami górnych dróg oddechowych (uczęszczających do żłobków i przedszkoli), niedoborami odporności (niedobór IgA) i anatomicznymi anomaliami w obrębie ujść zatok dochodzi do rozwoju przewlekłego stanu zapalnego w obrębie nosogardła i zatok obocznych nosa. Skutkuje to przewlekłym spływaniem wydzieliny po tylnej ścianie gardła (PNDS – post nasal drip syndrome). Wśród objawów w tej grupie pacjentów dominuje przewlekły kaszel nasilający się w krótkim czasie po położeniu się do łóżka i nad ranem, towarzyszy mu często nieprzyjemny zapach z ust. W badaniu przedmiotowym często obserwuje się następujące nieprawidłowości: zasinienia pod oczami, obrzęknięte małżowiny nosowe, pogrudkowaną tylną ścianę gardła. Osłuchowo nad polami płuc można stwierdzić świsty oraz furczenia z zalegającej wydzieliny ² .

Rzadkie choroby płuc

Tabela 2. Obturacja oskrzeli u dzieci – przyczyny i badania diagnostyczne

Świsty mogą występować w przebiegu rzadkich chorób płuc, takich jak: zarostowe zapalenie oskrzelików, choroby śródmiąższowe płuc czy zespół jednostronnie jasnego płuca ¹ .

W tabeli 2 przedstawiono najczęstsze jednostki chorobowe będące przyczyną obturacji oskrzeli u dzieci wraz z badaniami diagnostycznymi pomocnymi w ustaleniu rozpoznania.

Podsumowanie

Obturacja dróg oddechowych jest szerokim pojęciem obejmującym wiele jednostek chorobowych. Podstawą prawidłowego rozpoznania są wnikliwie zebrany wywiad oraz dokładne badanie przedmiotowe. Najczęstszą przyczyną świszczącego oddechu u dzieci są choroby o podłożu zapalnym – obturacyjne zapalenie oskrzeli oraz astma.

Leczenie obturacji dróg oddechowych zależy od jej przyczyny. Długo utrzymujące się zwężenie oskrzeli i brak spodziewanej poprawy po zastosowanym leczeniu wymagają poszerzenia diagnostyki w kierunku przede wszystkim wad, nie tylko układu oddechowego, lecz także układu krążenia, przewodu pokarmowego i innych. Trzeba brać pod uwagę również fakt występowania u jednego pacjenta kilku chorób odpowiedzialnych za pojawienie się obturacji dróg oddechowych. Dzieci wymagające poszerzenia diagnostyki należy kierować do pediatrycznych ośrodków pulmonologicznych.