Temat numeru
Ziarniniak grzybiasty – podejście interdyscyplinarne
Jak powinna przebiegać współpraca między specjalistami?
prof. dr hab. n. med. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło
- Obraz kliniczny, stadia i podtypy ziarniniaka grzybiastego
- Rola specjalistów różnych dziedzin w diagnostyce i leczeniu tego nowotworu
- Postępowanie w przypadku działań niepożądanych terapii
Ziarniniak grzybiasty (MF – mycosis fungoides) jest najczęstszym chłoniakiem skóry wywodzącym się z komórek T. Występuje głównie u dorosłych, nieco częściej u mężczyzn. Mediana wieku w chwili rozpoznania wynosi 55-60 lat, chociaż należy pamiętać o możliwości rozwoju MF u osób młodszych, w tym u dzieci1.
Na początku choroby pojawiają się zmiany rumieniowe – głównie w okolicach nieeksponowanych na światło słoneczne (doły pachowe, wewnętrzne powierzchnie ramion, pachwiny, pośladki, skóra podbrzusza). Objawy mogą przypominać wyprysk, łuszczycę, liszaj płaski lub atopowe zapalenie skóry (AZS) i często na tym etapie nie są rozpoznawane jako chłoniak2-4. Zmiany swędzą w 60-80% przypadków, ale nasilenie świądu nie musi być wyższe niż np. w AZS5. Z czasem część z nich ulega pogrubieniu i obok zmian rumieniowych pojawiają się naciekowe, bardziej jednoznaczne klinicznie.
Zmian przybywa. Jeśli są ograniczone do skóry i zajmują poniżej 10%, mówimy o stadium MF IA, a gdy ponad 10% – MF IB. Ocenę rozległości zmian skórnych przeprowadza się zgodnie z regułą dziewiątek Wallace’a i/lub regułą dłoni (powierzchnia dłoni pacjenta [wraz z palcami] to 1% powierzchni jego ciała). Stadium IIA oznacza, że dowolnej rozległości zmian rumieniowych i naciekowych w obrębie skóry towarzyszy odczynowe zajęcie węzłów chłonnych. Stadia IA-IIA są uznawane za wczesne. Wiążą się one najczęściej z długim przeżyciem i dobrym rokowaniem. Kolejne stadia uznaje się za zaawansowane. MF IIB to stadium guzowate, w którego przebiegu występują sinoczerwone guzy z tendencją do rozpadu i wrzodzenia. Pojawiają się one zarówno w zmianach naciekowych, jak i de novo w skórze wcześniej niezmienionej. Gdy rumienie i nacieki zajmują ponad 80% powierzchni skóry, mamy do czynienia z erytrodermią – MF III.
W celach naukowych (ale też kiedy chcemy monitorować szczegółowo rozległość zmian, co jest konieczne w Polsce podczas terapii lekami z programu lekowego B.66), możemy zastosować skalę mSWAT (modified Severity Weighted Assessment Tool; tab. 1)3,4. Gdy zmian jest mało – zastosowanie znajduje skala CAILS (Composite Assessment of Index Lesion Severity; tab. 2)6.
W miarę postępu choroby dochodzi do zajęcia przez MF węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych, co bardzo skraca czas przeżycia pacjenta. Zajęta może być także krew (co ważne, również w klinicznie wczesnych stadiach choroby). Poszczególne stadia MF...
