Zaburzenia przewodzenia
Chorzy z dystrofiami nerwowo-mięśniowymi w związku z objawowymi zaburzeniami przewodzenia często wymagają implantacji kardiostymulatora. Zgodnie z wytycznymi, podobnie jak w innych przypadkach niewydolności serca, należy wszczepiać tym chorym kardiowertery-defibrylatory w prewencji wtórnej oraz rozważyć to w prewencji pierwotnej u pacjentów ze znacznie upośledzoną funkcją skurczową lewej komory. Nie można też wykluczać tych chorych jako potencjalnych kandydatów do stymulacji resynchronizującej w celu zmniejszenia objawów i przedłużenia życia. W skrajnych przypadkach chorych objawowych, u których zostały wyczerpane wszelkie możliwości leczenia farmakologicznego i zabiegowego, należy rozważyć konsultację z ośrodkiem transplantacyjnym – takie decyzje budzą jednak pewne kontrowersje [22].
Odrębnym zagadnieniem jest niebezpieczeństwo związane z przeprowadzaniem u tych chorych zabiegów operacyjnych, zwłaszcza w znieczuleniu ogólnym. Nie powinno się stosować w tej populacji chorych sukcynylocholiny i wziewnych anestetyków ze względu na ryzyko wywołania zagrażającej życiu hiperkaliemii i stanów hipermetabolicznych (złośliwa hipertermia) [28].
Podsumowanie
By ujednolicić i poprawić jakość opieki kardiologicznej nad chorymi z dystrofiami mięśniowymi, zespół roboczy konsultanta krajowego w dziedzinie kardiologii opracował rekomendacje dotyczące postępowania w tej grupie. Poniżej przedstawiamy końcowe ogólne zalecenia z tego dokumentu.
1. Pacjent z DMD/BMD po 18 r.ż. powinien być konsultowany kardiologicznie przynajmniej raz w roku, jeżeli nie występują objawy sercowe. Konsultacja powinna obejmować badanie kliniczne, EKG i echokardiograficzne.
2. U osób z objawami niewydolności serca należy przynajmniej raz do roku przeprowadzić 24-godzinne monitorowanie EKG metodą Holtera.
3. W ramach oceny rokowniczej należy poszerzyć diagnostykę kardiologiczną o ocenę parametrów biochemicznych, w tym BNP lub NT-proBNP.
4. Niewydolność serca powinna być leczona zgodnie z wytycznymi postępowania w przewlekłej niewydolności serca.
5. Członkom rodziny chorego należy zaproponować ambulatoryjną diagnostykę kardiologiczną.
6. Konieczna jest edukacja chorego i opiekuna w trakcie przebiegu choroby na temat diety, unikania czynników ryzyka, konieczności szczepień i samokontroli [29].
Wykaz sieci poradni dla osób powyżej 18 r.ż. z problemami kardiologicznymi w przebiegu dystrofii nerwowo-mięśniowych znajduje się na stronie konsultanta krajowego w dziedzinie kardiologii [30].