Kiedy myśleć o przewlekłym zakrzepowo-zatorowym nadciśnieniu płucnym?
Barbara Żuławińska1
lek. Wojciech Magoń2
prof. dr hab. n. med. Grzegorz Kopeć2
- Objawy przewlekłego zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego (CTEPH)
- Algorytm postępowania diagnostycznego
- Metody leczenia: endarterektomia tętnic płucnych, balonowa angioplastyka tętnic płucnych, farmakoterapia
Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (CTEPH – chronic thromboembolic pulmonary hypertension) jest rzadką chorobą, będącą najczęściej powikłaniem po epizodzie ostrej zatorowości płucnej (PE – pulmonary thromboembolism). Należy je brać pod uwagę w przypadku pojawienia się niewyjaśnionej duszności wysiłkowej i zmniejszenia wydolności fizycznej. Pomocne w ocenie prawdopodobieństwa wystąpienia choroby są przede wszystkim: badanie echokardiograficzne oraz elektrokardiograficzne i wywiad dotyczący obecności czynników ryzyka. Przy podejrzeniu CTEPH wskazane jest skierowanie pacjenta do ośrodka referencyjnego.
Definicja i klasyfikacja
W klasyfikacji klinicznej nadciśnienia płucnego CTEPH należy do 4 grupy (tab. 1)1. Jest spowodowane występowaniem zorganizowanych skrzeplin w tętnicach płucnych (tab. 2), utrudniających przepływ krwi. Zwiększony opór w łożysku płucnym prowadzi do przebudowy naczyń, wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej, a w konsekwencji – do przeciążenia prawej komory serca.
Podstawą rozpoznania jest wykazanie w cewnikowaniu prawostronnym serca wzrostu średniego ciśnienia w tętnicy płucnej (mPAP – mean pulmonary artery pressure) ≥25 mmHg przy ciśnieniu zaklinowania w tętnicy płucnej (PAWP – pulmonary artery wedge pressure) ≤15 mmHg oraz występowania ubytków perfuzji o typie mismatch w scyntygrafii wentylacyjno-perfuzyjnej płuc lub typowych zmian w angiografii tętnic płucnych po co najmniej 3 miesiącach skutecznego leczenia przeciwkrzepliwego2.
Poza CTEPH wyróżnia się także przewlekłą chorobę zakrzepowo-zatorową (CTED – chronic thromboembolic disease), charakteryzującą się występowaniem zarówno ubytków perfuzji w scyntygrafii, jak i podobnych objawów, jednak bez cech nadciśnienia płucnego w spoczynku. W tabeli 2 przedstawiono różnicowanie CTEPH i CTED3.
Epidemiologia
Częstość występowania jest trudna do oceny, ponieważ CTEPH to choroba, która ze względu na nieswoiste objawy i specjalistyczną diagnostykę może być niedodiagnozowana. Odsetek przypadków w pierwszych 2 latach po epizodzie ostrej PE jest szacowany na 0,1-9,1%. CTEPH występuje z podobną częstością u kobiet i mężczyzn. Wiek w momencie rozpoznania wynosi średnio 63 lata. Rozpoznanie następuje zwykle ok. 14 miesięcy od początku objawów2.
