Nie istnieje żaden marker biochemiczny zapalenia naczyń. Wykonywane rutynowo oznaczenia w najlepszym wypadku odzwierciedlają toczący się proces zapalny, nie dają jednak odpowiedzi na pytanie o jego charakter ani etiologię.

CELE ARTYKUŁU

Po przeczytaniu artykułu Czytelnik powinien umieć:

• przedstawić klasyfikację układowych zapaleń naczyń

• rozpoznać objawy wskazujące na zapalenie naczyń

• zlecić badania diagnostyczne w celu rozpoznania zapalenia naczyń

• przedstawić strategię terapeutyczną u chorego z rozpoznanym zapaleniem naczyń

Zapalenia naczyń (ZN) są grupą chorób charakteryzujących się zmianami zapalnymi w ścianie naczyń, wywołanymi przez proces immunologiczny, prowadzącymi do uszkodzenia tkanek i narządów. Z tego powodu przysparzają wielu trudności diagnostycznych i terapeutycznych na każdym poziomie systemu opieki zdrowotnej, począwszy od podstawowej opieki zdrowotnej, a skończywszy na wyspecjalizowanych ośrodkach. Rozpoznawanie i leczenie ZN wymaga doświadczenia, a chorzy zwykle potrzebują konsultacji, leczenia i monitorowania przez wielu specjalistów zależnie od rozległości zmian w naczyniach i zajętych narządów.^1-6

Klasyfikacje układowych zapaleń naczyń

Próby klasyfikacji ZN podejmowano wielokrotnie. Wraz z pojawieniem się nowych możliwości diagnostycznych oraz rozwojem wiedzy o patofizjologii tych schorzeń podejmowano kolejne próby ich uszeregowania.^1-8 W 1994 r. na konferencji w Chapel Hill przyjęto klasyfikację, w której podstawą włączenia do poszczególnych grup była średnica zmienionych zapalnie naczyń. Wydzielono grupę zapaleń dużych, średnich i małych naczyń. Podstawą przynależności do konkretnej grupy była średnica najmniejszego naczynia zajętego procesem chorobowym. Ponadto klasyfikacja podaje definicję zależnych od ANCA (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies; przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów) zapaleń naczyń. Ustalono wówczas obowiązujące z pewnymi zmianami po dziś dzień definicje zapaleń naczyń.^1,5-15

W 2012 r. w Chapel Hill ponownie odbyła się konferencja, na której po wielomiesięcznych analizach wypracowano konsensus uaktualniający podział i nazewnictwo układowych naczyń. Nowy podział zawiera definicje poszczególnych grup ZN zgodnie z obowiązującą wiedzą oraz zmienia nazwy poszczególnych ZN będące eponimami na nazwy mówiące o charakterze zmian chorobowych. Nowa nomenklatura więcej mówi o etiologii i patogenezie poszczególnych chorób.^2,5-8,15 Nazwę ziarniniakowatość Wegenera zmieniono na ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA – granulomatosis with polyangiitis), zespół Churga-Strauss na eozynofilową ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (EGPA – eosinophilic granulomatosis with polyangiitis), a plamicę Schönleina-Henocha na zapalenie naczyń IgA (IgA vasculitis). Ten zmodyfikowany podział przedstawia tabela 1.