dr n med. Tadeusz M. Zielonka

W SKRÓ­CIE

Aler­gicz­ne za­pa­le­nie pę­che­rzy­ków płuc­nych na­le­ży do cho­rób będących w krę­gu za­in­te­re­so­wań le­ka­rzy wie­lu spe­cjal­no­ści: aler­go­lo­gów (ze wzglę­du na aler­gicz­ny, nie­ato­po­wy cha­rak­ter zmian), pneu­mo­no­lo­gów (ja­ko jed­na z głów­nych cho­rób śród­miąż­szo­wych płuc), spe­cja­li­stów me­dy­cy­ny pra­cy (ja­ko cho­ro­ba za­wo­do­wa) oraz le­ka­rzy wiej­skich (po­nie­waż czę­sto wy­stę­pu­je u miesz­kań­ców wsi na­ra­żo­nych na py­ły or­ga­nicz­ne). Roz­po­zna­nie tej cho­ro­by usta­la spe­cja­li­sta, ale zwy­kle wie­le cza­su upły­wa za­nim le­karz pierw­sze­go kon­tak­tu sko­ja­rzy nie­cha­rak­te­ry­stycz­ne ob­ja­wy z eks­po­zy­cją na an­ty­ge­ny śro­do­wi­sko­we i skie­ru­je cho­re­go do od­po­wied­nie­go ośrod­ka.

De­fi­ni­cja

Ta­be­la 1. Po­sta­ci aler­gicz­ne­go za­pa­le­nia pę­che­rzy­ków płuc­nych (AZPP) w za­leż­no­ści od ro­dza­ju aler­ge­nu od­po­wie­dzial­ne­go za po­wsta­nie ob­ja­wów

Aler­gicz­ne za­pa­le­nie pę­che­rzy­ków płuc­nych (AZPP) to he­te­ro­gen­na gru­pa cho­rób o pod­ło­żu im­mu­no­lo­gicz­nym wy­wo­ły­wa­nych wdy­cha­niem or­ga­nicz­nych py­łów za­wie­szo­nych w po­wie­trzu.¹ U osób wraż­li­wych do­cho­dzi do roz­wo­ju roz­la­nych zmian za­pal­nych i two­rze­nia ziar­ni­nia­ków w śród­miąż­szu płuc oraz w dy­stal­nych dro­gach od­de­cho­wych. Cho­ro­ba zna­na jest pod wie­lo­ma na­zwa­mi. Bry­tyj­czy­cy sto­su­ją okre­śle­nie „ze­wną­trz­po­chod­ne aler­gicz­ne za­pa­le­nie pę­che­rzy­ków płuc­nych” (extrin­sic al­ler­gic alve­oli­tis), Ame­ry­ka­nie – „za­pa­le­nie płuc z nad­wraż­li­wo­ści” (hy­per­sen­si­ti­vi­ty pneu­mo­ni­tis), a Po­la­cy – „aler­gicz­ne za­pa­le­nie pę­che­rzy­ków płuc­nych”.^2,3 Czę­sto sto­so­wa­ne są też na­zwy po­szcze­gól­nych po­sta­ci cho­ro­by, ta­kie jak: płu­co far­me­ra, płu­co ho­dow­ców pta­ków, płu­co ho­dow­ców go­łę­bi, se­kwo­jo­za, kor­ko­wi­ca, płu­co drwa­li, ba­ga­so­za, ba­weł­ni­ca, płu­co ho­dow­ców grzy­bów, płu­co pro­du­cen­tów se­ra lub pi­wa, płu­co mły­na­rzy, płu­co kli­ma­ty­za­cyj­ne i wie­le in­nych (tab. 1). Są one two­rzo­ne na pod­sta­wie oko­licz­no­ści, w ja­kich do­cho­dzi do eks­po­zy­cji na aler­ge­ny od­po­wie­dzial­ne za po­wsta­nie cho­ro­by.

Epi­de­mio­lo­gia

Aler­gicz­ne za­pa­le­nie pę­che­rzy­ków płuc­nych jest trze­cią co do czę­sto­ści cho­ro­bą śród­miąż­szo­wą płuc, ustę­pu­jąc je­dy­nie sa­mo­ist­ne­mu włók­nie­niu płuc i sar­ko­ido­zie.⁴ W po­szcze­gól­nych po­pu­la­cjach, w za­leż­no­ści od czyn­ni­ków geo­gra­ficz­nych, kli­ma­tycz­nych, wy­so­ko­ści nad po­zio­mem mo­rza, okre­ślo­nych kul­tur ro­ślin­nych i tech­no­lo­gii sto­so­wa­nych przy ob­rób­ce prze­my­sło­wej pro­duk­tów po­cho­dze­nia or­ga­nicz­ne­go, ob­ser­wu­je się od­mien­ne po­sta­ci cho­ro­by. W Sta­nach Zjed­no­czo­nych AZPP naj­czę­ściej wy­stę­pu­je u rol­ni­ków, pra­cow­ni­ków cu­krow­ni, prze­my­słu che­micz­ne­go i u pro­du­cen­tów pla­sti­ku, w Ja­po­nii naj­czę­ściej opi­sy­wa­ne są tzw. let­nie AZPP, zwią­za­ne z na­ra­że­niem na ple­śnie roz­po­wszech­nio­ne w ła­zien­kach, a w Wiel­kiej Bry­ta­nii szcze­gól­nie czę­sto spo­ty­ka się płu­co ho­dow­ców go­łę­bi (aż u 6-12% na­ra­żo­nych na an­ty­ge­ny pta­sie).^5-7 W Pol­sce naj­czę­ściej roz­po­zna­je się płu­co rol­ni­ka i płu­co ho­dow­ców pta­ków. Brak re­je­stru cho­rób śród­miąż­szo­wych płuc nie po­zwa­la pre­cy­zyj­nie okre­ślić, jak czę­sto cho­ro­ba wy­stę­pu­je w na­szym kra­ju. Rocz­ną za­pa­dal­ność sza­cu­je się na 1 przy­pa­dek na 100 tys. miesz­kań­ców, ale da­ne te są z pew­no­ścią za­ni­żo­ne.⁸ Dla po­rów­na­nia w Fin­lan­dii cho­ru­je 20-40 rol­ni­ków na 100 tys., a w An­glii za­leż­nie od re­gio­nu 10-190/100 tys.⁹

W prze­szło­ści naj­czę­ściej roz­po­zna­wa­no płu­co far­me­ra (w An­glii u 7% rol­ni­ków), ale uno­wo­cze­śnie­nie pro­duk­cji rol­nej, po­pra­wa wen­ty­la­cji i za­sto­so­wa­nie od­po­wied­nie­go ogrze­wa­nia, za­po­bie­ga­jąc gni­ciu sia­na, spo­wo­do­wa­ły znacz­ne zmniej­sze­nie licz­by za­cho­ro­wań.⁹ Czę­stość AZPP trze­ba oce­niać w sto­sun­ku do po­pu­la­cji eks­po­no­wa­nej na dzia­ła­nie py­łów or­ga­nicz­nych, gdyż na nie­któ­re an­ty­ge­ny na­ra­żo­na jest tyl­ko nie­wiel­ka gru­pa osób. Cho­ro­ba roz­wi­ja się u ok. 1-3% osób wdy­cha­ją­cych or­ga­nicz­ne an­ty­ge­ny w miej­scu pra­cy lub za­miesz­ka­nia.¹ Eks­po­zy­cja na or­ga­nicz­ne an­ty­ge­ny jest po­wszech­na, gdyż wciąż jesz­cze wie­le osób pra­cu­je w rol­nic­twie, a co­raz wię­cej w prze­twór­stwie pro­duk­tów rol­nych.

Cho­ro­ba wy­stę­pu­je w róż­nym wie­ku, ale zwy­kle po­ja­wia się ok. 40 r.ż.¹ Opi­sa­no rzad­kie przy­pad­ki u dzie­ci, głów­nie spo­wo­do­wa­ne przez an­ty­ge­ny pta­sie.¹⁰ AZPP na­le­ży jed­nak do naj­częst­szych śród­miąż­szo­wych cho­rób płuc w wie­ku roz­wo­jo­wym. Da­ne epi­de­mio­lo­gicz­ne nie są wia­ry­god­ne, gdyż wie­le przy­pad­ków jest nie­roz­po­zna­nych i trak­to­wa­nych ja­ko sa­mo­ist­ne włók­nie­nie płuc. Spo­wo­do­wa­ne to jest zbyt ma­łą czu­ło­ścią i swo­isto­ścią sto­so­wa­nych me­tod dia­gno­stycz­nych.

Źró­dła an­ty­ge­nów

Opi­sa­no bar­dzo wie­le czą­stek or­ga­nicz­nych, któ­re mo­gą wy­wo­ły­wać aler­gicz­ne za­pa­le­nie pę­che­rzy­ków płuc­nych, a li­sta an­ty­ge­nów sta­le się po­więk­sza. Wśród nich wy­róż­nia się biał­ka ssa­ków, pta­ków, ryb, mię­cza­ków i owa­dów, grzy­by, bak­te­rie, a na­wet ma­ło­czą­stecz­ko­we skład­ni­ki che­micz­ne.^1,3 Do eks­po­zy­cji naj­czę­ściej do­cho­dzi w miej­scu pra­cy, choć mno­żą się do­nie­sie­nia o na­ra­że­niu na an­ty­ge­ny or­ga­nicz­ne w do­mach.^6,12,13 Źró­dłem an­ty­ge­nów (ple­śni, bak­te­rii, prąt­ków, ameb) są tak­że róż­ne­go ro­dza­ju zbior­ni­ki wod­ne (ła­zien­ki, ba­se­ny, urzą­dze­nia kli­ma­ty­za­cyj­ne, na­wil­ża­cze po­wie­trza, go­rą­ce źró­dła, łaź­nie, zjeż­dżal­nie wod­ne, drew­nia­ne wia­dra na wo­dę itp.).^14,15

Płu­co far­me­ra wy­stę­pu­je u rol­ni­ków ma­ją­cych kon­takt z gni­ją­cym sia­nem, w któ­rym roz­wi­ja­ją się grzy­by (głów­nie ter­mo­fil­ne pro­mie­niow­ce, np. Sac­cha­ro­po­ly­spo­ra rec­ti­vir­gu­la, Ther­mo­ac­ti­no­my­ces vul­ga­ris) od­po­wie­dzial­ne za po­wsta­nie cho­ro­by.¹⁶ Ostat­nio stwier­dzo­no, że we Fran­cji głów­ny­mi spraw­ca­mi cho­ro­by są Ab­si­dia co­rym­bi­fe­ra i Eu­ro­tium am­ste­lo­da­mi.¹⁷ Na za­rod­ni­ki grzy­bów na­ra­że­ni są przede wszyst­kim pra­cow­ni­cy prze­my­słu drzew­ne­go i prze­twór­cze­go (np. bro­wa­rów, wy­twór­ni se­rów). Praw­do­po­dob­nie naj­czę­ściej jed­nak cho­ro­ba roz­wi­ja się u osób ho­du­ją­cych pta­ki, ta­kie jak go­łę­bie, pa­pu­gi, ku­ry, kacz­ki i in­dy­ki. An­ty­ge­ny za­war­te w pta­sich od­cho­dach, głów­nie mu­cy­na, IgA z wy­dzie­lin żo­łąd­ko­wo­-je­li­to­wych lub na­błon­ka od­de­cho­we­go są od­po­wie­dzial­ne za roz­wój tej cho­ro­by.¹⁸ Co­raz wię­cej przy­pad­ków AZPP spo­wo­do­wa­nych jest prąt­ka­mi nie­gruź­li­czy­mi by­tu­ją­cy­mi w wo­dzie (głów­nie My­co­bac­te­rium avium com­plex, M. ter­rae, M. im­mu­no­ge­num i M. ko­mos­sen­se).¹⁴ Do za­cho­ro­wań do­cho­dzi tak­że wśród pra­cow­ni­ków prze­my­słu che­micz­ne­go i me­ta­lur­gicz­ne­go po eks­po­zy­cji na izo­cy­ja­nia­ny, ży­wi­ce epok­sy­do­we, związ­ki mie­dzi, be­ry­lu itp.^19,20 Płuc­ne re­ak­cje nad­wraż­li­wo­ści spo­wo­do­wa­ne przez róż­ne le­ki, ta­kie jak ima­ty­nib, me­to­trek­sat, ni­lu­ta­mid, in­hi­bi­to­ry re­duk­ta­zy HMG­-CoA, są od­ręb­nym pro­ble­mem, gdyż po­mi­mo po­do­bień­stwa zmian w płu­cach wy­ni­ka­ją­cych z dzia­ła­nia czyn­ni­ków ze­wną­trz­po­chod­nych, an­ty­gen nie jest in­ha­lo­wa­ny przez cho­re­go i do­sta­je się do or­ga­ni­zmu dro­gą do­ust­ną lub do­żyl­ną.^21,22

Pa­to­ge­ne­za

Zmia­ny w AZPP zlo­ka­li­zo­wa­ne są w pę­che­rzy­kach płuc­nych i w dy­stal­nym od­cin­ku dróg od­de­cho­wych, a w pa­to­ge­ne­zie cho­ro­by od­gry­wa ro­lę za­rów­no typ III od­po­wie­dzi im­mu­no­lo­gicz­nej (two­rze­nie kom­plek­sów im­mu­no­lo­gicz­nych), jak i typ IV (na­cie­ki ko­mór­ko­we z udzia­łem lim­fo­cy­tów T oraz ma­kro­fa­gów). W re­ak­cji bio­rą udział lim­fo­cy­ty Th₁ i Th₂, cy­to­ki­ny pro­du­ko­wa­ne przez CD4⁺ i CD8⁺ oraz ko­mór­ki tucz­ne.^3,23 Dla po­rów­na­nia, w ast­mie do­mi­nu­je typ I od­po­wie­dzi im­mu­no­lo­gicz­nej, a zmia­ny za­pal­ne obej­mu­ją głów­nie oskrze­la. Wdy­cha­nie za­rod­ni­ków grzy­bów lub izo­cy­ja­nia­nów u nie­któ­rych osób mo­że po­wo­do­wać ast­mę, a u in­nych AZPP.^24,25 Nie­kie­dy do­cho­dzi do współ­ist­nie­nia ast­my i AZPP po eks­po­zy­cji na ten sam aler­gen.^6,26 Praw­do­po­dob­nie czyn­ni­ki ge­ne­tycz­ne de­cy­du­ją o tym, ja­ki typ od­po­wie­dzi im­mu­no­lo­gicz­nej roz­wi­nie się u da­nej oso­by. Wy­ka­za­no zwią­zek wy­stę­po­wa­nia aler­gicz­nego za­pa­le­nia pę­che­rzy­ków płuc­nych z an­ty­ge­na­mi zgod­no­ści tkan­ko­wej (HLA­-DRB1*1305/HLA­-DQB1*0501).²⁷ Na­dal nie wy­ja­śnio­no, dla­cze­go cho­ro­ba roz­wi­ja się tyl­ko u czę­ści osób na­ra­żo­nych na an­ty­gen. Oprócz uwa­run­ko­wań ge­ne­tycz­nych wpływ ma­ją tak­że czyn­ni­ki śro­do­wi­sko­we. Wy­ka­za­no związ­ki za­cho­ro­wa­nia z za­ka­że­nia­mi wi­ru­so­wy­mi, któ­re czę­sto po­prze­dza­ją cho­ro­bę.²⁸ Pa­le­nie pa­pie­ro­sów wy­wie­ra ochron­ny wpływ na roz­wój AZPP. Wska­zu­ją na to wy­ni­ki ba­dań eks­pe­ry­men­tal­nych na zwie­rzą­tach²⁹ oraz nie­wiel­ki od­se­tek pa­la­czy wśród cho­rych na AZPP.³⁰ Za­ob­ser­wo­wa­no tak­że udział czyn­ni­ków me­te­oro­lo­gicz­nych w ujaw­nie­niu się cho­ro­by.³¹

Dia­gno­sty­ka

Ob­ja­wy kli­nicz­ne

Wy­róż­nio­no trzy for­my kli­nicz­ne aler­gicz­nego za­pa­le­nia pę­che­rzy­ków płuc­nych: ostrą, po­do­strą i prze­wle­kłą.^1,3 Prze­bieg cho­ro­by mo­że być bar­dzo róż­no­rod­ny, a na ob­ja­wy kli­nicz­ne wpły­wa wie­le czyn­ni­ków śro­do­wi­sko­wych, ta­kich jak ro­dzaj wdy­cha­ne­go an­ty­ge­nu, czę­stość lub wiel­kość eks­po­zy­cji itp. Do ostrej po­sta­ci do­cho­dzi zwy­kle po ma­syw­nej, prze­ry­wa­nej eks­po­zy­cji na an­ty­gen (np. czysz­cze­nie go­łęb­ni­ka, pra­ca w sto­do­le z prze­gni­łym sia­nem). Po 4-8 go­dzi­nach po­ja­wia­ją się na­gle: go­rącz­ka, dresz­cze, bó­le mię­śni, uczu­cie roz­bi­cia, dusz­ność i ka­szel. W ba­da­niu fi­zy­kal­nym stwier­dza się ta­chyp­noe, trzesz­cze­nia u pod­sta­wy płuc, a cza­sem roz­sia­ne świ­sty. Ob­raz przy­po­mi­na za­ka­że­nie wi­ru­so­we lub aty­po­we za­pa­le­nie płuc, ale w prze­ci­wień­stwie do za­ka­żeń go­rącz­ka wy­stę­pu­je tyl­ko kil­ka go­dzin i nie na­wra­ca. Ob­ja­wy te stop­nio­wo ustę­pu­ją w cią­gu na­stęp­nych dni, ale zwy­kle po­wra­ca­ją po ko­lej­nej eks­po­zy­cji. Nie­kie­dy mo­że na­wet dojść do znacz­nej hi­pok­se­mii, si­ni­cy, a tak­że krwa­wie­nia do pę­che­rzy­ków płuc­nych z krwio­plu­ciem.³²

Po­do­stra po­stać prze­bie­ga po­dob­nie jak ostra, ale ob­ja­wy są mniej na­si­lo­ne, wy­stę­pu­ją dłu­żej, przez ty­go­dnie lub mie­sią­ce po sta­łej eks­po­zy­cji. Uwa­gę zwra­ca po­stę­pu­ją­ca dusz­ność, ka­szel, zmę­cze­nie, chud­nię­cie, po­dob­nie jak w po­sta­ci prze­wle­kłej.¹

Do prze­wle­kłej po­sta­ci do­cho­dzi przy sta­łej eks­po­zy­cji na ma­łe ilo­ści an­ty­ge­nu.³ W tych przy­pad­kach cho­ro­ba roz­wi­ja się pod­stęp­nie, bez­ob­ja­wo­wo lub ob­ja­wy są dys­kret­ne i nie bu­dzą nie­po­ko­ju cho­re­go. Mo­że to po­wo­do­wać wie­lo­let­nie opóź­nie­nie w roz­po­zna­niu cho­ro­by. Głów­nym ob­ja­wem jest na­ra­sta­ją­ca dusz­ność wy­sił­ko­wa. Z cza­sem po­ja­wia się su­chy kaszl, uczu­cie zmę­cze­nia, chud­nię­cie, ale ob­ja­wów tych nie wią­że się z eks­po­zy­cją na or­ga­nicz­ne an­ty­ge­ny. Do prze­wle­kłe­go AZPP rza­dziej do­cho­dzi przy nie­roz­po­zna­nych na­wra­ca­ją­cych ostrych lub po­do­strych po­sta­ciach cho­ro­by. W ba­da­niu fi­zy­kal­nym zwra­ca uwa­gę ta­chyp­noe i trzesz­cze­nia wde­cho­we u pod­sta­wy płuc. Spo­ra­dycz­nie sły­szal­ne są świ­sty, co mo­że po­wo­do­wać błęd­ne roz­po­zna­nia. W za­awan­so­wa­nych sta­diach cho­ro­by ob­ser­wu­je się ob­ja­wy prze­wle­kłe­go ser­ca płuc­ne­go i nie­kie­dy pal­ce pa­łecz­ko­wa­te.