Toczeń rumieniowaty układowy jest układową zapalną chorobą tkanki łącznej, charakteryzującą się tworzeniem autoprzeciwciał, które prowadzą do postępującego niszczenia tkanek i narządów. W jego przebiegu dochodzi do zajęcia właściwie wszystkich życiowo ważnych układów organizmu, w tym ośrodkowego układu nerwowego. W artykule dokonano przeglądu patogenezy tocznia i typowych objawów – ze szczególnym naciskiem na objawy neurologiczne i psychiatryczne oraz związek między występowaniem systemowych i nerwowo specyficznych przeciwciał a najczęstszymi objawami neuropsychiatrycznymi w tej chorobie.

Wprowadzenie

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE – systemic lupus erythematosus) jest układową, zapalną chorobą tkanki łącznej o nieznanej etiologii, trudnym do przewidzenia przebiegu i niepewnym rokowaniu. SLE charakteryzuje się złożonym mechanizmem odpowiedzi autoimmunologicznej, postępowym uszkodzeniem praktycznie wszystkich narządów wewnętrznych, zaburzeniami odpowiedzi immunologicznej wrodzonej i nabytej.

Po raz pierwszy nazwy choroby (łac. lupus – wilk) użyto w X w. naszej ery. W 1230 r. Rogerius Frugardi zastosował to pojęcie do opisu nadżerkowych zmian skórnych na twarzy. Typowe zmiany skórne nasuwały skojarzenie ze śladami ugryzień przez wilka – tak powstało łacińskie określenie choroby.¹

Do XIX w. toczeń uznawano za chorobę skórną bądź skórno-weneryczną. Dopiero odkrycia XIX w. wskazały na jej układowy charakter, udowadniając przede wszystkim zajęcie narządów wewnętrznych i kierując uwagę na autoimmunologiczne podłoże zmian chorobowych.

Epidemiologia

SLE występuje na całym świecie. Ryzyko zachorowania jest jednak zróżnicowane w zależności od rasy, płci, wieku, a także miejsca zamieszkania. Średnia częstość występowania wynosi 20-150 przypadków na 100 000, a zapadalność 1-10 przypadków na 100 000.

Czynniki genetyczne odgrywają znaczącą rolę w patogenezie tocznia, co tłumaczy zróżnicowaną chorobowość w zależności od rasy. Zasadniczo największą zapadalność obserwuje się u Afroamerykanów, Latynosów i osób rasy żółtej.²

W ostatnich latach stwierdza się wzrost częstości występowania choroby, co przypisuje się zastosowaniu bardziej dokładnych testów immunologicznych, rozpoznawaniu łagodniejszych postaci tocznia, zwiększeniu częstości przeżycia. Według niektórych opracowań przyczyną może być również zwiększona populacyjna ekspozycja na estrogeny (głównie za sprawą doustnej antykoncepcji i hormonoterapii zastępczej).³

Wpływ estrogenów wyraża się także zróżnicowaną częstością choroby w zależności od płci i wieku. Do 16 r.ż. (toczeń młodzieńczy – ok. 20% wszystkich przypadków) stosunek częstości występowania SLE wśród chłopców i dziewcząt wynosi 1:2. Ta proporcja...