Temat numeru
Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna – kryteria rozpoznania i najczęstsze pułapki diagnostyczne
lek. Małgorzata Łukawska
dr hab. n. med. Anna Potulska-Chromik
- W artykule omówiono kryteria rozpoznania i postaci przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej oraz diagnostykę różnicową i najczęściej popełniane błędy diagnostyczne
- Należy podkreślić, że w związku z możliwościami terapeutycznymi właściwe rozpoznanie choroby i szybkie włączenie terapii zdecydowanie poprawiają rokowanie pacjentów w każdym wieku
Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna (CIDP – chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy) jest neuropatią nabytą o podłożu autoimmunologicznym. Z uwagi na fakt, że nie ma stwierdzonego biomarkera – we krwi bądź w innych badaniach diagnostycznych – charakterystycznego dla CIDP, rozpoznanie musi być ustalane na podstawie konkretnych kryteriów klinicznych, uwzględniających dokładnie zebrany wywiad i badanie neurologiczne, badanie elektrofizjologiczne oraz pomocnicze badania dodatkowe.
Warto podkreślić, że CIDP jest najczęstszą neuropatią poddającą się leczeniu na świecie1, dlatego ważne jest jej uwzględnianie w diagnostyce różnicowej, jednak od niedawna publikowane są również prace sugerujące błędne rozpoznanie CIDP nawet u 47% pacjentów2.
Kryteria rozpoznania i warianty atypowe CIDP
Rozpowszechnienie CIDP wynosi 0,46-1,83/100 000 mieszkańców3,4. Choroba występuje we wszystkich grupach wiekowych, jednak jej częstość wzrasta wraz z wiekiem, osiągając szczyt u osób w średnim wieku, nieco częściej u mężczyzn4.
Jest to neuropatia, w której autoimmunologiczna reakcja, zarówno w mechanizmie komórkowym, jak i humoralnym, uszkadza nerwy obwodowe1. Uszkodzenie dotyczy przede wszystkim osłonki mielinowej, prowadząc do demielinizacji, a przy długotrwałym procesie – również aksonów.
Pierwsze kryteria rozpoznania zostały opracowane przez American Academy of Neurology (AAN) w 1991 r.5, natomiast aktualnie obowiązującymi wytycznymi są kryteria European Federation of Neurological Societies (EFNS)/Peripheral Nerve Society (PNS) z 2010 r.6
Rozpoznanie CIDP ustalane jest przede wszystkim na podstawie obrazu klinicznego i elektrofizjologicznego6. Typowa postać choroby obejmuje stopniowo narastający przez co najmniej 8 tygodni symetryczny niedowład mięśni kończyn, zarówno proksymalnych, jak i dystalnych, z zaburzeniami czucia oraz hipo- bądź arefleksją6,7. Charakterystycznymi zmianami w badaniu elektroneurograficznym (ENG – electroneurography), wynikającymi z uszkodzenia usprawniającej przewodzenie w nerwach obwodowych mieliny, są: zwolnienie szybkości przewodzenia, wydłużenie latencji końcowej, wydłużenie latencji bądź całkowity brak fali F oraz blok przewodzenia lub nieprawidłowa chronodyspersja we włóknach ruchowych i/lub czuciowych.
