Autoimmunologiczna astrocytopatia związana z kwaśnym białkiem włókienkowym gleju (GFAP – glial fibrillary acidic protein) jest rzadką autoimmunologiczną chorobą ośrodkowego układu nerwowego (OUN) opisaną po raz pierwszy w 2016 r.¹ Kwaśne białko włókienkowe gleju jest cytoplazmatycznym filamentem pośrednim występującym w dojrzałych astrocytach, pełniącym funkcje podporowe i czynnościowe (regeneracja, reaktywna glioza, plastyczność synaptyczna), a jego mutacja powoduje wystąpienie rzadkiej genetycznie uwarunkowanej leukodystrofii – choroby Alexandra. Biomarkerem choroby są przeciwciała anty-GFAP w klasie IgG wykrywane w płynie mózgowo-rdzeniowym (PMR). Należy jednak zaznaczyć, że przeciwciała same w sobie nie są odpowiedzialne za powstawanie patologicznych zmian zapalnych². Etiologia choroby pozostaje nieznana. W 20-25% przypadków stwierdza się współwystępowanie choroby nowotworowej (najczęściej dojrzałego potworniaka jajnika) i wówczas autoimmunologiczna astrocytopatia związana z GFAP traktowana jest jako zespół paraneoplastyczny³.

Epidemiologia i patogeneza

Autoimmunologiczna astrocytopatia związana z GFAP może wystąpić w każdym wieku, najczęściej jednak rozpoczyna się po 40 r.ż. Dzieci stanowią jedynie ok. 10% przypadków. Mężczyźni i kobiety chorują równie często, nie wliczając przypadków paraneoplastycznych, gdzie stwierdza się przewagę zachorowań wśród kobiet z uwagi na częste współwystępowanie autoimmunologicznej astrocytopatii związanej z GFAP i potworniaka jajnika³. Patogeneza choroby jest heterogenna, a aktualny stan wiedzy na jej temat ograniczony. Zarówno w surowicy, jak i w PMR stwierdza się obecność przeciwciał anty-GFAP w klasie IgG, przy czym ich dodatnia wartość predykcyjna w PMR jest większa.