Wprowadzenie

Tabela 1. Kryteria rozpoznania niedoboru IgA⁴ 

Tabela 2. Stężenie immunoglobulin w surowicy u zdrowych dzieci i dorosłych

Selektywny niedobór IgA (IgAD) jest najczęściej występującym pierwotnym niedoborem odporności (stanowi około 12% wszystkich niedoborów przeciwciał).¹ IgAD występuje u 1:500-1:700 osób rasy białej. U osób z krajów azjatyckich (Japonia, Chiny) obserwuje się go zdecydowanie rzadziej.^2,3

Tor dojrzewania syntezy IgA jest powolny i może zakończyć się nawet po 12 roku życia. Właściwe rozpoznanie IgAD możemy oprzeć na kategorii rozpoznań pewnych i prawdopodobnych, co przedstawiono w tabeli 1. U dzieci powyżej 4 roku życia IgAD rozpoznaje się wtedy, gdy wartość stężenia IgA wynosi poniżej 0,07 g/l, przy prawidłowym stężeniu przeciwciał klasy IgG i IgM.⁴ Ocena stężenia IgA powinna być porównana wyłącznie do wartości referencyjnych odpowiednich dla wieku dziecka, różniących się zasadniczo od stężeń immunoglobulin u dorosłych (tab. 2).⁵

Warto podkreślić, że u zdecydowanej większości osób z niedoborem IgA nie występują objawy chorobowe.⁶

Rola IgA w układzie odpornościowym

Tabela 3. Wybrane właściwości wydzielniczej i surowiczej IgA 

Ochronna rola IgA wynika między innymi z właściwości fizykochemicznych tej immunoglobuliny oraz rozmieszczenia jej w organizmie człowieka (IgA surowicza występuje w postaci dimerów, a wydzielnicza – monomerów). IgA jest główną immunoglobuliną w wydzielinach śluzowo-surowiczych na powierzchni błon śluzowych (siara, ślina, łzy, wydzieliny błon śluzowych: nosa i gardła, oskrzeli, jelit, dróg moczowo-płciowych), stanowiąc pierwszą linię obrony organizmu przed niekorzystnym wpływem czynników zewnętrznych.⁷ Ochronna rola IgA wynika między innymi z różnorodnych właściwości, dzięki którym utrudnia ona wnikanie patogenów lub eliminuje ich działanie, co przedstawiono w tabeli 3.

Dopiero po 12 roku życia wytwarzanie IgA jest zbliżone do jej syntezy u osoby dorosłej. W tym procesie największe znaczenie odgrywa układ odpornościowy jelita (GALT), ponieważ jest on miejscem pierwszego kontaktu organizmu z antygenami świata zewnętrznego. Okres półtrwania tej immunoglobuliny w surowicy jest krótki i wynosi około 4-7 dni. Powszechnie uważa się, że IgAD, jako łagodny pierwotny niedobór odporności, wymaga jedynie zwykłej opieki pediatrycznej, poprzedzonej konsultacją lekarza immunologa. Należy pamiętać, że u ponad 50% dzieci z IgAD oraz częstymi zakażeniami objawy zanikają w wieku dorosłym.^8,9

Tabela 4. Schorzenia, w przebiegu których współistnieje szczególnie często niedobór IgA

IgAD z towarzyszącym niedoborem podklas IgG – głównie IgG2 i IgG4 – predysponuje do zakażeń wywołanych przez bakterie otoczkowe. Przeciwciała przeciwko polisacharydowym antygenom pneumokoka przynależą głównie do podklasy IgG2, a w mniejszym stopniu IgG4, w przeciwieństwie do przeciwciał przeciw antygenom białkowym, których odpowiedź, jak w przypadku tężca, jest w podklasie IgG1 i w mniejszym stopniu IgG3. Przeciwciała przeciwko pasożytom zewnątrzkomórkowym, takim jak Schistosoma i Filaria, mieszczą się w podklasie IgG4.¹⁰

Mimo że IgAD generalnie jest bezobjawowy, jednak w tej grupie pierwotnych niedoborów odporności obserwuje się częstsze występowanie chorób alergicznych i autoimmunizacyjnych (szczególnie celiakii).^11,12 Niedobór IgA może występować także w przebiegu innych schorzeń, dając obraz pierwotnych lub wtórnych zaburzeń odporności (tab. 4).

Zakażenia

Najczęściej zakażenia u  chorych z IgAD mają charakter łagodny. U chorych z IgAD z widocznymi objawami często występują nawracające zakażenia dróg oddechowych o etiologii w przeważającej części wirusowej, natomiast zakażenia bakteryjne obserwuje się stosunkowo rzadko.¹³

Mogą występować nawracające zakażenia uszu, błony śluzowej nosa i gardła, zapalenia spojówek, a także zapalenia oskrzeli i płuc.¹⁴ Konsekwencją nawrotowych zakażeń dolnego odcinka układu oddechowego mogą być rozstrzenia oskrzeli. Niektóre z bakterii (Salmonella typhi, Shigella dysenteriae i flexneri, E. coli, Streptococcus mutans i sanguis) i wirusów (grypy, polio, adenowirusy) eliminowane są między innymi przez syntezę swoistych przeciwciał.

Badania przeprowadzone na modelu zwierzęcym wykazały, że niedobór IgA predysponuje lub przedłuża czas trwania zakażeń rotawirusowych. U niektórych pacjentów mogą występować także nawracające zakażenia dróg moczowych, co zawsze wymaga dodatkowej diagnostyki w celu wykluczenia wady tego układu.