Choroby neurodegeneracyjne

Otępienie z ciałami Lewy’ego – kryteria diagnostyczne i leczenie

dr n. med Anna Barczak1,2

dr hab. n. społ. Beata Hintze2,3

1Zakład Badawczo-Leczniczy Chorób Zwyrodnieniowych CUN, Instytut Medycyny Doświadczalnej i Klinicznej im. M. Mossakowskiego, Polska Akademia Nauk, Warszawa

2Oddział Alzheimerowski, Klinika Neurologii, Centralny Szpital Kliniczny Ministerstwa Spraw Wewnętrznych i Administracji w Warszawie

3Zakład Psychologii Klinicznej Człowieka Dorosłego, Akademia Pedagogiki Specjalnej im. Marii Grzegorzewskiej w Warszawie

Adres do korespondencji:

dr n. med. Anna Barczak

Oddział Alzheimerowski

Klinika Neurologii

Centralny Szpital Kliniczny

Ministerstwa Spraw Wewnętrznych i Administracji

ul. Wołoska 137

02-507 Warszawa

tel. 22 508 14 20

faks: 22 508 14 30

e-mail: ankabarczak@gmail.com

Small 1anna barczak opt

dr n. med Anna Barczak

Small beata hintze opt

dr hab. n. społ. Beata Hintze

Obraz kliniczny otępienia z ciałami Lewy’ego

Najnowsze kryteria rozpoznawania i różnicowanie z innymi chorobami neurozwyrodnieniowymi

Podstawowe zasady postępowania farmakologicznego oraz metody oddziaływań niefarmakologicznych

Otępienie z ciałami Lewy’ego (DLB – dementia with Lewy bodies) jest relatywnie rzadko występującym schorzeniem pierwotnie zwyrodnieniowym mózgu. Podłożem neuropatologicznym DLB jest obecność tzw. ciał Lewy’ego, czyli złożonych głównie z białka α-synukleiny eozynofilnych wtrętów w cytoplazmie neuronów1. Rozpowszechnienie choroby nie jest dokładnie znane. W zależności od przyjętych kryteriów ocenia się je na 0,3-24,4% wszystkich otępień. DLB może występować przed 65 r.ż., ale wraz z wiekiem wzrasta ryzyko zachorowania. Przyjmuje się, że stanowi 5% wszystkich otępień w podeszłym wieku2,3.

Obraz kliniczny

Na obraz kliniczny DLB składa się grupa objawów:

  • neuropsychiatrycznych
  • poznawczych
  • pozapiramidowych
  • zaburzeń zachowania w fazie snu REM (RBD – REM sleep behaviour disorder)3.

Zaburzenia zachowania w fazie snu REM wg najnowszych wytycznych4 są jednym z osiowych objawów DLB z powodu znacznej częstości występowania (nawet do 76%). Nierzadko stanowią pierwszy objaw choroby, obserwowany na długo przed pojawieniem się innych symptomów.

Do najbardziej specyficznych cech DLB należą fluktuacje stanu poznawczego przypominające delirium, przejawiające się spontanicznymi, nagłymi zmianami funkcjonowania poznawczego, uwagi i pobudzenia1,4.

Nawracające, złożone omamy wzrokowe występują nawet u 80% pacjentów, a ich obecność jest dodatkowym potwierdzeniem rozpoznania DLB. Pacjenci zazwyczaj relacjonują swoje doznania otoczeniu, bywają wobec nich krytyczni, z adekwatnymi reakcjami emocjonalnymi4.

Zaburzenia funkcji poznawczych w początkowej fazie DLB przejawiają się głównie deficytami uwagi, funkcji wykonawczych oraz procesów wzrokowo-przestrzennych. Zaburzenia pamięci nie są dominującą dysfunkcją, ale w miarę postępu choroby również problemy z pamięcią epizodyczną, tak jak pozostałe deficyty, ulegają znacznemu nasileniu5. Dla rozpoznania DLB niezbędne jest stwierdzenie obecności otępienia rozumianego jako postępujące zaburzenia stanu poznawczego, które w istotny sposób zakłócają normalne społeczne i zawodowe aktywności pacjenta oraz jego codzienne funkcjonowanie1,5.

Zespół parkinsonowski w DLB występuje u ponad 85% pacjentów. Ma on najczęściej charakter symetrycznej sztywności i bradykinezji, a drżenie symetryczne, typu pozycyjnego, które jest typowe dla choroby Parkinsona (PD – Parkinson’s disease) występuje znacznie rzadziej. Wczesne zaburzenia odruchów postawnych i związane z nimi upadki są również często obserwowane5.

W fazie przedklinicznej DLB, poprzedzającej fazę otępienia, mogą występować RBD, omamy wzrokowe, depresja i zaburzenia świadomości. Obecność krótkotrwałego zespołu parkinsonowskiego (do roku), osłabienia węchu, zaparć i hipotensji ortostatycznej zazwyczaj poprzedza DLB. Nieliczne badania w tej grupie pacjentów sugerują, że występowanie ślinotoku, błędnego rozpoznawania przedmiotów, zespołu pozapiramidowego, fluktuacji oraz RBD jest najbardziej charakterystyczne dla późniejszego rozwoju DLB6.

Kryteria diagnostyczne otępienia z ciałami Lewy’ego

Zrewidowane kryteria diagnostyczne międzynarodowego zespołu ekspertów z 2017 r.4 są uzupełnieniem poprzednich, opublikowanych w 2006 r.7 Zostały one przedstawione w tabeli 1.

Small 24281

Tabela 1. Kryteria diagnostyczne otępienia z ciałami Lewy’ego

W świetle wspomnianych kryteriów rozpoznawania DLB nowoczesne badania dodatkowe pozwalają na potwierdzenie jego obecności lub wsparcie hipotezy diagnostycznej. Niestety, z powodu braku dostępności oraz z przyczyn ekonomicznych, w warunkach polskich zastosowanie miałyby jedynie ocena fazy snu REM w badaniu polisomnograficznym lub wykorzystanie wyników biomarkerów wspomagających.

Określanie stężenia α-synukleiny z płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR) nie jest jeszcze w pełni uznanym biomarkerem dla DLB. Użycie znanych biomarkerów choroby Alzheimera (AD – Alzheimer’s disease) z PMR: β-amyloidu (Aβ), całkowitego i ufosforylowanego białka tau jest pomocne w różnicowaniu w przypadku niejasnego klinicznie obrazu, ale swoiste tylko dla AD1.

Do góry