Co znajdziesz w artykule?
Twardzina ograniczona (morphea, limited sclerosis – LoS) jest rzadką chorobą z kręgu schorzeń tkanki łącznej o nieznanej etiologii. Jej istotą jest włóknienie i stwardnienie skóry lub tkanki podskórnej. W zależności od podtypu klinicznego proces chorobowy może dotyczyć skóry, tkanki podskórnej, rzadziej mięśni i układu kostnego. Zwykle nie obserwuje się zajęcia narządów wewnętrznych, objawu Raynauda i progresji do twardziny układowej.[1] Pierwsze objawy choroby najczęściej pojawiają się u młodych osób – w drugiej i trzeciej dekadzie życia. Chociaż LoS rzadko zagraża życiu, niektóre postacie kliniczne mogą prowadzić do niepełnosprawności.
Spis treści
Zapadalność na twardzinę ograniczoną u osób dorosłych wynosi w zależności od źródeł od 4 do 27 przypadków/1 000 000/rok. 2, 3 Wśród populacji dziecięcej według angielskich i irlandzkich badań roczna zapadalność wynosi 0,3/1 000 000 dzieci. Kobiety są 2,6 do 6 razy bardziej predysponowane do zachorowania na twardzinę ograniczoną niż płeć męska. 2 Choroba częściej dotyka osób rasy kaukaskiej i, co interesujące, sporadycznie występuje u rasy czarnej.
Patogeneza LoS
Pomimo znacznych osiągnięć w
Dodaj do ulubionych
