Co znajdziesz w artykule?

Mastocytozy stanowią heterogenną grupę chorób, której wspólną cechą jest występowanie nacieku z komórek tucznych w jednym lub kilku narządach. W mastocytozie skóry (ang. cutaneous mastocytosis – CM) infiltracja mastocytów jest ograniczona do skóry. CM dzielimy na: plamisto-grudkową (ang. maculopapular cutaneous mastocytosis – MPCM), uogólnioną (ang. diffuse cutaneous mastocytosis – DCM) oraz mastocytoma skóry. Mastocytoza u dzieci charakteryzuje się zwykle łagodnym przebiegiem i często ulega remisji w okresie dojrzewania. U osób dorosłych postać ograniczona do skóry jest rzadka. Leczenie CM jest objawowe, stosowane są przede wszystkim leki przeciwhistaminowe blokujące receptory H1 i H2. W leczeniu istotna jest również identyfikacja i następnie unikanie czynników wyzwalających degranulację mastocytów. U dorosłych chorych na mastocytozę oraz w niektórych przypadkach u dzieci rekomenduje się zaopatrzenie w adrenalinę we wstrzykiwaczu automatycznym do stosowania w razie wystąpienia reakcji anafilaktycznej.

Spis treści

Mastocytoza jest rzadką mieloproliferacyjną chorobą, charakteryzującą się nadmierną proliferacją, nieprawidłowym wzrostem, akumulacją i aktywacją mastocytów (ang. mast cells – MCs) w tkankach. 1, 2 Wyróżniamy:

  • postać skórną mastocytozy (ang. cutaneous mastocytosis – CM), w której infiltracja mastocytów jest ograniczona do skóry,
  • postać układową mastocytozy (ang. systemic mastocytosis – SM), w której dochodzi do zajęcia innych narządów, przede wszystkim szpiku kostnego, wątroby, śledziony,