Co znajdziesz w artykule?
- Mastocytoza układowa (SM – systemic mastocytosis) należy do grupy chorób rzadkich – częstość występowania to 5-10 przypadków na 1 mln osób rocznie. Może wystąpić w każdym wieku, a postać agresywna (ASM – aggresive systemic mastocytosis) pojawia się u osób dorosłych >30 r.ż. Przewidywalne całkowite przeżycie (OS – overall survival) jest krótsze o mniej więcej 5 lat w stosunku do grupy kontrolnej dobranej pod względem płci i wieku. Różnice w OS występują jedynie w poszczególnych podtypach mastocytozy – zostały one przedstawione w niniejszym artykule
Spis treści
Epidemiologia
Mastocytoza układowa jest nowotworem mieloproliferacyjnym (MPN – myeloproliferative neoplasms) charakteryzującym się klonalną proliferacją i gromadzeniem komórek tucznych (mastocytów) w skórze oraz innych narządach – szpiku kostnym, węzłach chłonnych, wątrobie, śledzionie, przewodzie pokarmowym. Obraz kliniczny tej choroby jest niezwykle złożony, obejmuje charakterystyczne zmiany skórne oraz zmiany narządowe, będące efektem naciekania przez mastocyty, które w stanie pobudzenia
Dodaj do ulubionych
