Zespół SAPHO – interdyscyplinarna jednostka chorobowa

przynajmniej jednego z kryteriów przemawiających za zespołem SAPHO, zaproponowanych przez Kahna i wsp.:

• objawy kostno-stawowe przebiegające z łuszczycą krostkową dłoni i stóp oraz łuszczycą zwykłą
• objawy kostno-stawowe współwystępujące z silnym trądzikiem
• izolowana jałowa hiperostoza lub zapalenie kości (u dorosłych)
• przewlekłe nawracające wieloogniskowe zapalenie kości i szpiku (u dzieci).
• objawy kostno-stawowe powiązane z przewlekłą chorobą jelit ^{4, 5} .

Obraz kliniczny

Wykwity skórne mogą wyprzedzać zmiany w układzie kostno-stawowym, towarzyszyć im lub pojawić się po ich wystąpieniu ^{4, 6} . W 70% przypadków okres między wystąpieniem wykwitów skórnych a pojawieniem się zmian w układzie kostno-stawowym wynosi ok. 2 lat ^{4, 7} . Nawet u 1/3 chorych nie stwierdza się zmian skórnych ^{4, 8} . Z uwagi na zróżnicowany przebieg choroby rozpoznanie zespołu SAPHO może się opóźnić nawet o kilka lat ⁹ . W etiopatogenezie schorzenia podejrzewa się także udział czynników infekcyjnych i genetycznych w powiązaniu z immunologicznymi i środowiskowymi.

Do najczęstszych objawów zgłaszanych przez pacjentów w zakresie układu kostnego należą:

• ból przedniej ściany klatki piersiowej, okolicy stawów mostkowo-obojczykowych nasilający się podczas poruszania i głębokich wdechów, czasami promieniujący do barków
• ból stawów krzyżowo-biodrowych i kręgosłupa
• przeważnie asymetryczny, bolesny obrzęk stawów ⁶ .

W zakresie zmian skórnych:

• krostkowica dłoni i stóp o charakterze jałowych krost wypełnionych treścią ropną
• trądzik występujący na skórze twarzy i tułowia w postaci trądziku skupionego, a nawet trądziku o ciężkim przebiegu.

Leczenie

Z uwagi na niewyjaśnioną etiologię zespołu SAPHO dotychczas nie opracowano standardowego schematu leczenia ^{10, 11} . Najczęściej stosuje się preparaty przeciwbólowe i niesteroidowe leki przeciwzapalne. Opisywano także próby leczenia sulfasalazyną i kolchicyną, które nie przyniosły jednak zadowalających efektów terapeutycznych ⁹ . Stosowany jest również metotreksat z suplementacją kwasu foliowego w monoterapii lub w połączeniu z glikokortykosteroidami zarówno w formie ogólnoustrojowej, jak i iniekcji dostawowych, pozwalających u części pacjentów modulować przebieg choroby ^{4, 6} . Opisywano ponadto pozytywny efekt leczniczy zastosowania dożylnych pulsów pamidronianu sodu z uwagi na zwiększony obrót metaboliczny kości, co pozwoliło na redukcję dolegliwości bólowych ^{11, 12} . Obiecujące efekty uzyskiwano po zastosowaniu terapii z wykorzystaniem leków biologicznych, takich jak przeciwciała anty-TNF-α, np. infliksymab ^{11, 13} .

Opis przypadku

Kobieta w wieku 27 lat została przyjęta do Kliniki Chorób Skórnych i Wenerycznych w Policach w marcu 2019 r. w celu leczenia nasilonego trądziku skupionego. Zmiany skórne pojawiły się po raz pierwszy w styczniu 2019 r. – chora wiązała je z przeprowadzonym miesiąc wcześniej zabiegiem usunięcia torbieli jajnika.

Przy przyjęciu widoczne były liczne zmiany o charakterze zapalnych krost, grudek, cyst z tendencją do zlewania się, obejmujących praktycznie całą skórę twarzy; dodatkowo występowały pojedyncze zmiany na skórze tułowia. W wykonanych podstawowych badaniach laboratoryjnych stwierdzono nieznacznie podwyższone parametry zapalne.

Podczas hospitalizacji początkowo zastosowano empiryczną antybiotykoterapię z wykorzystaniem klindamycyny oraz leczenie miejscowe preparatami odkażającymi. Po uzyskaniu wyniku posiewu z wnętrza krosty (nieliczne kolonie Pseudomonas oryzihabitans) zadecydowano o zamianie antybiotyku na cyprofloksacynę. Z uwagi na planowane włączenie do leczenia izotretynoiny pacjentkę konsultowano ginekologicznie, nie stwierdzając przeciwwskazań do hormonalnej terapii zastępczej.

Pod koniec marca 2019 r., z powodu narastającego bólu lewego pośladka, promieniującego do lewej kończyny dolnej i uniemożliwiającego chodzenie, pacjentkę hospitalizowano na oddziale nefrologii z podejrzeniem ostrego odmiedniczkowego zapalenia nerek; nie potwierdzono jednak tej diagnozy. W wykonanym badaniu rezonansu magnetycznego stwierdzono cechy zapalenia lewego stawu krzyżowo-biodrowego. W związku z tym pacjentkę przekazano na oddział reumatologii, gdzie na podstawie obrazu klinicznego i wyników badań obrazowych rozpoznano zespół SAPHO. W trakcie hospitalizacji do leczenia włączono pulsy metyloprednizolonu w dawce 1 g przez 3 dni i metotreksat w dawce 15 mg na tydzień. Zalecono także, by pacjentka w warunkach ambulatoryjnych przyjmowała metyloprednizolon w dawce 8 mg na dobę z metotreksatem w dawce 15 mg na tydzień z suplementacją kwasu foliowego, w celu redukcji dolegliwości bólowych i zmian skórnych.

Podczas hospitalizacji w maju 2019 r. w Klinice Chorób Skórnych i Wenerycznych w Policach stwierdzono, że zmiany o charakterze zapalnych krost, grudek rumieniowych i zanikowych blizn na skórze twarzy znacznie się zmniejszyły w stosunku do stanu z poprzedniej hospitalizacji. Z relacji pacjentki wynikało, że poprawa nastąpiła po włączeniu leczenia metyloprednizolonem. W wykonanym badaniu mikrobiologicznym posiewu z wnętrza krosty stwierdzono florę fizjologiczną.

Podczas hospitalizacji zastosowano doustną antybiotykoterapię azytromycyną oraz przeciwbakteryjne leczenie zewnętrzne. W porozumieniu z reumatologami zadecydowano o zwiększeniu dawki metotreksatu do 25 mg na tydzień podskórnie oraz utrzymaniu steroidoterapii doustnej. W leczeniu zewnętrznym na skórę twarzy zalecono adapalen z nadtlenkiem benzoilu. W połączeniu z leczeniem ogólnoustrojowym doprowadziło to do znacznej redukcji zmian skórnych. Pacjentka pozostaje pod opieką poradni dermatologicznej i reumatologicznej.

Podsumowanie

Zespół SAPHO to interdyscyplinarna jednostka chorobowa wymagająca współpracy specjalistów z dziedziny dermatologii, reumatologii i radiologii. Z uwagi na niewyjaśnioną etiologię i zróżnicowany przebieg kliniczny stanowi wyzwanie diagnostyczne i terapeutyczne dla współczesnej medycyny.