Wady serca u kobiet w ciąży

niższych dochodach. ^{1, 2}

Trudności diagnostyczne

Dolegliwości wynikające z wady serca, takie jak obniżenie tolerancji wysiłku, uczucie kołatania serca czy zmęczenie, mogą być mylnie interpretowane jako typowe dolegliwości ciężarnych, bywają też wiązane z nadwagą czy z astmą oskrzelową.

Zmiany hemodynamiczne w okresie ciąży

Tabela 1. Zmiany hemodynamiczne w okresie ciąży i następstwa kliniczne

Tabela 2. Najbardziej niebezpieczne okresy ciąży u kobiet z wadami serca

Ciąża jest okresem istotnych zmian hemodynamicznych w układzie krążenia, będących konsekwencją zmian hormonalnych i wpływu krążenia łożyskowego (tab. 1, 2).

Ryzyko związane z ciążą u kobiety z wadą serca

Ryzyko dla matki i płodu

Tabela 3. Czynniki ryzyka zdarzeń sercowo-naczyniowych u kobiet w ciąży

Tabela 4. Ryzyko powikłań u matek i płodów w zależności od wady serca

Rokowanie (tab. 3) u ciężarnych z wadami serca zależy od:

• rodzaju wady (tab. 4)
• wydolności układu krążenia
• przebytego leczenia kardiochirurgicznego.

Ciąża a wady wrodzone serca

Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ASD)

Tabela 5. Klasyfikacja ryzyka wad serca u kobiet w ciąży wg WHO³

U pacjentek z ASD bez nadciśnienia płucnego ryzyko związane z ciążą jest niewielkie (tab. 5). Najwłaściwszym postępowaniem jest zamknięcie ubytku przed planowaną ciążą, co zapobiega zatorom skrzyżowanym. W sytuacji znacznego pogorszenia się stanu ciężarnej najczęściej możliwe jest przezskórne zamknięcie ubytku w czasie ciąży. Zespół Eisenmengera jest przeciwwskazaniem do zamykania ubytku.

U chorych z rezydualnym przeciekiem zaleca się:

• noszenie podkolanówek przeciwżylakowych
• unikanie pozycji leżącej na wznak, aby zapobiec zastojowi krwi żylnej
• wczesne uruchomienie po porodzie.

Przy przedłużającej się konieczności leżenia właściwe jest profilaktyczne stosowanie heparyny.

Ubytek w przegrodzie międzykomorowej (VSD)

Kobiety z VSD bez nadciśnienia płucnego, jak również po zamknięciu ubytku mają małe ryzyko powikłań w ciąży.

Koarktacja aorty

Znaczna koarktacja aorty powinna być usunięta przed planowaną ciążą. Przezskórna interwencja w ciąży jest możliwa, ale wiąże się z dużym ryzykiem rozwarstwienia aorty. Wada po korekcji nie stanowi zagrożenia dla ciężarnych. U pacjentki z koarktacją aorty należy skutecznie leczyć nadciśnienie tętnicze (ze względu na zagrożenie pęknięciem lub rozwarstwieniem aorty i pęknięciem tętniaka tętnicy mózgowej).

Wada zastawki tętnicy płucnej

• Stenoza zastawki płucnej nie jest problemem u kobiet w ciąży, jeśli nie jest powikłana niewydolnością prawej komory lub arytmią. W sytuacji gdy gradient przezzastawkowy jest większy niż 64 mmHg i ciężarne nie reagują na leczenie farmakologiczne, możliwa jest walwuloplastyka balonowa.
• Objawowa niedomykalność płucna prowadząca do powiększenia prawej komory jest wskazaniem do planowej implantacji (przed ciążą!) zastawki biologicznej.

Tetralogia Fallota

Ciąża u kobiet niepoddanych zabiegom naprawczym wiąże się z istotnym ryzykiem zgonu matki i płodu. Po operacjach naprawczych ryzyko w okresie ciąży zależy od stanu hemodynamicznego: ciąża nasila niewydolność serca, zaburzenia rytmu, zwiększa ryzyko powikłań zakrzepowych i poszerzenia aorty.

Poszerzenie aorty wstępującej w przebiegu wad serca

Do poszerzenia aorty wstępującej dochodzi w czasie ciąży u 50% pacjentek z zastawką dwupłatkową i stenozą aortalną. Ryzyko jest też zwiększone u kobiet z niedomykalnością aortalną oraz po wszczepieniu sztucznej zastawki.

Poszerzeniu ulega najczęściej dystalna część aorty wstępującej.

U ciężarnych z dwupłatkową zastawką aortalną należy jak najwcześniej wykonać badanie echokardiograficzne i w razie stwierdzenia poszerzenia aorty wstępującej powtarzać je co 4-8 tygodni. Przy trudnościach w obrazowaniu zaleca się badanie metodą rezonansu magnetycznego (bez użycia gadoliny!).

Operację przed ciążą należy rozważyć:

• u kobiet z zespołem Marfana i aortą ≥45 mm
• u kobiet z zastawką dwupłatkową i średnicą aorty ≥50 mm (lub >27 mm/m ² powierzchni ciała)
• u kobiet z zastawką trójpłatkową, ale szybką progresją poszerzenia aorty.

U kobiet ze średnicą aorty 40-45 mm, wcześniej obserwowanym poszerzeniem aorty oraz z rodzinnym wywiadem rozwarstwienia aorty istnieją ważne przesłanki do niezachodzenia w ciążę. ⁴

Prowadzenie porodu

Cięcie cesarskie należy rozważyć przy poszerzeniu aorty ≥45 mm.

W czasie porodu u kobiet z poszerzoną aortą konieczna jest dokładna kontrola ciśnienia tętniczego.

Zespół Eisenmengera

Ze względu na bardzo duże ryzyko zgonu matki (20-50%) i zagrożenie dla płodu ciąża w tym zespole jest przeciwwskazana.

Zawsze trzeba wyważyć korzyści i ryzyko leczenia przeciwzakrzepowego w danym przypadku.

Chorym z niewydolnością serca ostrożnie podaje się diuretyki ze względu na wzrost hematokrytu i spadek objętości wewnątrznaczyniowej. Wskazana jest suplementacja żelaza i tlenoterapia.

Zalecenia co do porodu

Ciąża a wady nabyte serca

Stenoza mitralna

Stenoza mitralna jest najczęstszą wadą serca w okresie ciąży i ze względu na zmiany hemodynamiczne w układzie krążenia stanowi zagrożenie dla kobiety, zwłaszcza w II i III trymestrze. Ciąża przesuwa pacjentkę o 2 klasy czynnościowe i dlatego nawet u bezobjawowych początkowo chorych może dojść do obrzęku płuc (najczęściej w 28-34 tyg. ciąży), zwłaszcza jeśli pojawi się migotanie przedsionków.

Rokowniczo niekorzystne czynniki w tej wadzie:

• maksymalny gradient przezzastawkowy >25 mmHg
• średni gradient przezzastawkowy >17 mmHg
• ciśnienie płucne >50 mmHg
• skrzeplina w lewym przedsionku.

Leczenie pacjentek objawowych lub z nadciśnieniem płucnym (skurczowe ciśnienie w tętnicy płucnej >50 mmHg) polega na ograniczeniu aktywności fizycznej oraz stosowaniu β-adrenolityków kardioselektywnych. Dopuszczalne są również diuretyki, z tym że zaleca się unikanie dużych dawek.

U niektórych ciężarnych ze stenozą mitralną ryzyko powikłań zakrzepowych jest wysokie, dlatego antykoagulacja:

• jest wskazana u pacjentek z
  • migotaniem przedsionków
  • skrzepliną w lewym przedsionku
  • epizodem zatorowym w wywiadzie
• powinna być rozważona u pacjentek
  • ze spontanicznym kontrastem w lewym przedsionku
  • z powiększeniem lewego przedsionka ≥40 ml/m²
  • z niewydolnością serca.

Podczas zabiegu stosuje się osłony na brzuch ciężarnej (z uwagi na promieniowanie jonizujące) i nie wykonuje się koronarografii i wentrykulografii (w celu skrócenia zabiegu). W tych warunkach komisurotomia uważana jest za bezpieczną dla matki i dziecka.

Stenoza aortalna

Najczęstszą przyczyną stenozy aortalnej jest zastawka dwupłatkowa. Pacjentki mogą być bezobjawowe, nawet jeśli stenoza jest ciężka. Zastawka dwupłatkowa zwiększa ryzyko poszerzenia i rozwarstwienia aorty. Śmiertelność w stenozie aortalnej jest obecnie stosunkowo mała (choć zależy od stopnia zaawansowania wady), pod warunkiem odpowiedniej opieki. Dlatego nawet ciężka stenoza aortalna nie jest powodem do odradzania ciąży, jeśli nie występują objawy, funkcja lewej komory jest prawidłowa, test wysiłkowy ujemny i wykluczono istotny przerost mięśnia lewej komory (≥15 mm) – ryzyko progresji wady w ciąży jest wówczas znikome.

Niewydolność serca rozwija się u 10% kobiet z ciężką stenozą aortalną, a zaburzenia rytmu u 3-25%.

U chorych z ciężką, objawową stenozą aortalną, przebiegającą z uszkodzeniem lewej komory, niereagujących na farmakoterapię rozważa się walwuloplastykę – warunkiem jest brak istotnych zwapnień i niedomykalności zastawki.

Zalecenia co do porodu

W bezobjawowej stenozie aortalnej zaleca się poród drogami natury ze skróceniem II okresu. Nie należy stosować znieczulenia zewnątrzoponowego, które doprowadza do spadku oporu systemowego, a tym samym wzrostu gradientów przezzastawkowych.

Niedomykalność zastawki mitralnej lub aortalnej

Niedomykalność zastawki mitralnej lub aortalnej jest dobrze tolerowana przez ciężarne, ponieważ typowe dla ciąży zmiany hemodynamiczne powodują zmniejszenie fali niedomykalności. U 20% pacjentek z wypadaniem płatka zastawki mitralnej dochodzi w czasie ciąży do nasilenia arytmii nadkomorowej, wymagającego leczenia β-adrenolitykiem.

W przypadku istotnych niedomykalności i nasilenia niewydolności serca stosuje się azotany, dihydralazynę oraz diuretyki. Inhibitory ACE, sartany i antagoniści aldosteronu są przeciwwskazane w ciąży. Leki rozszerzające naczynia należy stosować bardzo ostrożnie ze względu na ryzyko redukcji przepływu maciczno-płodowego. Leczenie operacyjne rozważa się tylko u chorych w III lub IV klasie NYHA opornych na farmakoterapię.

Ciężarna ze sztuczną zastawką

Ciężarna ze sztuczną zastawką obarczona jest dużym ryzykiem zakrzepicy protezy. Kobiety z prawidłowo funkcjonującą zastawką mechaniczną dobrze znoszą ciążę, ale dużym problemem jest odpowiednie leczenie przeciwzakrzepowe. W przypadku zastawki biologicznej ryzyko w okresie ciąży zależy od czynności zastawki (stopnia degeneracji).

Jeśli kwalifikuje się kobietę planującą ciążę do implantacji zastawki, należy rozważyć implantację zastawki biologicznej, chociaż u 50% chorych przed 30 r.ż. dochodzi do jej degeneracji po 10 latach od wszczepienia (co wiąże się z koniecznością reoperacji).

Leczenie przeciwzakrzepowe

Tabela 6. Częstość powikłań u ciężarnych ze sztucznymi zastawkami w zależności od terapii

Najbezpieczniejszą formą terapii przeciwzakrzepowej dla ciężarnej ze sztuczną zastawką są doustne antykoagulanty (tab. 6). Mogą jednak powodować embriopatie, szczególnie gdy wymagana dawka warfaryny przekracza 5 mg, a acenokumarolu 2 mg. Wydaje się, że acenokumarol jest bezpieczniejszy od warfaryny.

Zmiana leczenia na heparynę wiąże się z podwyższonym ryzykiem zakrzepicy zastawki, ponadto heparyna niefrakcjonowana zwiększa u ciężarnej ryzyko małopłytkowości i osteoporozy, a stosowanie heparyn drobnocząsteczkowych jest u ciężarnych ze sztucznymi zastawkami kontrowersyjne ze względu na małą liczbę badań klinicznych. Ryzyko powikłań zakrzepowych znacznie maleje, jeśli dawkę heparyny drobnocząsteczkowej ustala się w zależności od aktywności anty-Xa. Ze względu na następujący w ciąży wzrost objętości płynów i klirensu kreatyniny konieczne jest stosowanie heparyny w dawce większej niż poza ciążą. Nie ma danych, która heparyna jest najlepsza. Nie potwierdzono też wcześniejszych obserwacji o przewadze heparyn drobnocząsteczkowych nad niefrakcjonowaną w I trymestrze ciąży. Żadna heparyna drobnocząsteczkowa nie została zarejestrowana do stosowania u ciężarnych ze sztuczną zastawką.

Zalecenia Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego (ESC) mówią, że:

• w II i III trymestrze aż do 36 tygodnia ciąży powinno się stosować doustny antykoagulant
• zmiana leczenia przeciwzakrzepowego w czasie ciąży powinna odbyć się w szpitalu
• jeśli poród rozpoczyna się podczas leczenia doustnym antykoagulantem, wskazane jest cięcie cesarskie
• w 36 tygodniu ciąży należy odstawić doustny antykoagulant i włączyć heparynę niefrakcjonowaną (pod kontrolą APTT, który powinien być wydłużony ponaddwukrotnie) lub heparynę drobnocząsteczkową (ocenić aktywność anty-Xa między 4 a 6 godziną i utrzymywać ją na poziomie 0,8-1,2 j./ml; aktywność anty-Xa należy kontrolować co tydzień)
• najpóźniej 36 h przed planowanym porodem heparynę drobnocząsteczkową należy zastąpić dożylnie podawaną heparyną niefrakcjonowaną
• heparynę niefrakcjonowaną należy odstawić 4-6 h przed porodem
• heparynę niefrakcjonowaną należy ponownie włączyć 4-6 h po porodzie, pod warunkiem że nie stwierdza się krwawienia.

Zalecenia ESC sugerują też, aby:

• rozważyć kontynuację doustnego antykoagulantu w I trymestrze, jeśli dawka warfaryny <5 mg/24 h lub acenokumarolu <2 mg/24 h (po omówieniu z pacjentką ryzyka i korzyści!)
• rozważyć przerwanie leczenia doustnymi antykoagulantami między 6 a 12 tygodniem ciąży i zastąpienie ich heparyną niefrakcjonowaną lub drobnocząsteczkową, jeśli wymagana dawka warfaryny >5 mg/24 h lub acenokumarolu >2 mg/24 h.

Zakrzepica sztucznej zastawki

Towarzyszący ciąży stan prozakrzepowy sprzyja zakrzepicy sztucznej zastawki mechanicznej. Ryzyko zakrzepicy zależy od typu zastawki (najmniejsze jest w przypadku nowej generacji zastawek dwupłatkowych) oraz pozycji zastawki (najmniejsze jest w przypadku zastawki aortalnej).

Pojawienie się duszności lub wystąpienie zatorowości u ciężarnej ze sztuczną zastawką zobowiązuje do natychmiastowego wykonania badania echokardiograficznego (najpierw przezklatkowego, następnie przezprzełykowego) w celu oceny czynności protezy. Alternatywną metodą diagnostyki jest fluoroskopia, mimo że wiąże się ona z pewnym ryzykiem dla płodu.

Leczenie zakrzepicy sztucznej zastawki u kobiet w ciąży jest takie samo jak u innych chorych. Jeśli chora jest w dobrym stanie, optymalizuje się terapię doustnymi antykoagulantami lub podaje się heparynę niefrakcjonowaną dożylnie. Operację zaleca się pacjentkom w ciężkim stanie (ryzyko zgonu matki 6%, płodu 30%). Jeśli nie można wykonać operacji, można rozważyć leki fibrynolityczne, ale doświadczenie z nimi w okresie ciąży jest małe. Leki te nie przenikają przez łożysko, ale zwiększają ryzyko poważnych krwawień wewnątrzłożyskowych. Są doniesienia o dodawaniu małej dawki kwasu acetylosalicylowego do warfaryny lub heparyny u pacjentek z wysokim ryzykiem zakrzepicy, m.in. u chorych po reimplantacjach zastawek, pacjentek z dwiema sztucznymi zastawkami czy wcześniejszym epizodem zakrzepicy. ⁵

Infekcyjne zapalenie wsierdzia u ciężarnych

Tabela 7. Leczenie przeciwbakteryjne IZW u ciężarnych

Infekcyjne zapalenie wsierdzia (IZW) zdarza się rzadko w czasie ciąży, średnią częstość ocenia się na 0,006%, a u pacjentek z wadą serca na 0,5%. Znacznie większe ryzyko jest u narkomanek przyjmujących substancje psychoaktywne dożylnie. Śmiertelność matek i płodów jest bardzo wysoka, odpowiednio 33 i 29%.

Zasady diagnostyki i leczenia IZW u kobiet w ciąży są takie same jak u innych chorych, choć należy uwzględnić szkodliwość dla płodu leków przeciwbakteryjnych (tab. 7). Profilaktyka IZW u ciężarnej z wadą serca jest taka sama jak u pozostałych pacjentów.

Zalecenia co do porodu

Ciążę należy rozwiązać, jeśli planuje się leczenie operacyjne IZW, a płód jest zdolny do przeżycia.

Ani poród drogami natury, ani poród przez cesarskie cięcie nie są wskazaniem do profilaktyki lekami przeciwbakteryjnymi. W wielu krajach o niższym standardzie życia stosowana jest jednak profilaktyka IZW w czasie porodu, zwłaszcza u kobiet ze sztucznymi zastawkami. ⁵

Kontrola kardiologiczna ciężarnych z wadą serca

Ciężarne z wadą serca powinny być odpowiednio często kontrolowane przez kardiologa (tab. 8). U wszystkich ciężarnych między 19 a 22 tygodniem ciąży zaleca się wykonanie badania echokardiograficznego płodu w celu wykluczenia wrodzonej wady serca, ale u kobiet z dodatnim wywiadem rodzinnym w kierunku wady serca badanie to wykonuje się już w I trymestrze ciąży (ryzyko wystąpienia wady wrodzonej u potomstwa wynosi 2-50%).

Poród

Większość kobiet z chorobami układu krążenia powinna mieć ściśle zaplanowany poród (tab. 9). Termin i metoda ukończenia ciąży powinny być ustalane przez wielodyscyplinarny zespół lekarski (kardiolog, położnik, anestezjolog).

Preferowaną metodą zakończenia ciąży jest poród drogą naturalną (mniejsza utrata krwi, mniejsze ryzyko powikłań infekcyjnych), jednak droga ta niesie zwiększone ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych.

Optymalna jest pozycja na lewym boku, skrócenie II okresu porodu i znieczulenie. Monitorowanie hemodynamiczne, w tym inwazyjne, zaleca się w razie dużego ryzyka arytmii, krwawienia lub powikłań zakrzepowo-zatorowych.

Poród u ciężarnej ze sztuczną zastawką serca

Jeśli dochodzi do pilnego porodu u pacjentki leczonej wciąż heparyną, należy podać siarczan protaminy (licząc się z niepełną skutecznością, jeśli chora otrzymuje heparynę drobnocząsteczkową).

Jeśli do porodu dochodzi w okresie leczenia doustnymi antykoagulantami, należy rozwiązać ciążę cięciem cesarskim (jeśli INR utrzymuje się w zakresie terapeutycznym, droga ta wiąże się z najmniejszym ryzykiem krwotoku wewnątrzczaszkowego u płodu). W razie pilnego porodu często konieczne jest podanie świeżo mrożonego osocza lub czynników zespołu protrombiny, aby przed cięciem cesarskim obniżyć INR do ≤2. Zaleca się też podanie witaminy K doustnie w dawce 0,5-1 mg, ale potrzeba co najmniej 4-6 h, by tą metodą obniżyć INR.

Noworodki urodzone w trakcie pełnej antykoagulacji matki mogą otrzymać zarówno świeżo mrożone osocze, jak i witaminę K (ta grupa noworodków może jeszcze przez 8-10 dni być pod wpływem doustnego antykoagulantu!).

Uwagi końcowe

Najwłaściwszym postępowaniem u kobiet z wadami serca jest planowanie ciąży. Opiekę nad ciężarną powinien sprawować zespół wielospecjalistyczny (kardiolog, położnik, neonatolog, a często kardiochirurg, anestezjolog i hematolog); zespołowo należy też planować poród i zorganizować nadzór poporodowy.

Pacjentkom z klasy IV wg WHO należy odradzać ciążę, gdyż ryzyko śmierci matki wynosi 30-50%. Sinica u matki wiąże się z istotnym zagrożeniem dla płodu – gdy saturacja wynosi <85%, prawdopodobieństwo urodzenia żywego płodu nie przekracza 12%.

Trudności w leczeniu wad serca u kobiet w ciąży zwiększa brak w pełni wiarygodnych standardów postępowania, co wynika z niedostępności badań prospektywnych i randomizowanych.

Znajomość patofizjologii i możliwych następstw klinicznych wad (w tym groźnej arytmii czy zaostrzenia niewydolności serca) sprawia, że kardiolog musi je przewidzieć i reagować wcześniej, nawet jeśli wiązałoby się to z hospitalizacją ciężarnej i oceną ryzyka w warunkach szpitalnych.