Spis treści
- Patogeneza
- Objawy
- Diagnostyka
- Diagnostyka różnicowa
- Postępowanie w zespole Marfana
- Monitorowanie poszerzenia aorty
- Leczenie farmakologiczne
- Leczenie operacyjne
- Wskazania
- Wybór techniki operacyjnej
- Całkowita wymiana korzenia aorty z wszczepieniem konduitu z zastawką
- Wymiana korzenia aorty z oszczędzeniem zastawki aortalnej
- Indywidualnie dobrana zewnętrzna otulina korzenia aorty z zastosowaniem siateczki z makroporami
- Zabiegi na innych odcinkach aorty
- Leczenie niedomykalności zastawki mitralnej
- Postępowanie w zmianach w narządzie ruchu
- Zalecenia ogólne
- Ciąża
- Poród
- Podsumowanie
Zespół Marfana (MFS – Marfan syndrome) jest najczęstszą dziedziczoną autosomalnie dominująco wrodzoną chorobą tkanki łącznej, spowodowaną mutacją genu fibryliny 1. Manifestacje kliniczne wiążą się głównie z zajęciem układu krążenia, układu ruchu i narządu wzroku. Ostre zespoły aortalne występujące w młodym wieku, takie jak rozwarstwienie i pęknięcie aorty wstępującej, znacząco pogarszają rokowanie pacjentów z MFS. Istotną rolę w zapobieganiu tym powikłaniom odgrywają: wykrycie bezobjawowego
Dodaj do ulubionych
