Praktyczne aspekty farmakoterapii komorowych zaburzeń rytmu serca

bez działania proarytmicznego (szczególnie u osób z poważną chorobą strukturalną serca) i niekorzystnego działania inotropowego. W artykule przedstawiono praktyczne aspekty środków stosowanych dotychczas w farmakoterapii komorowych zaburzeń rytmu serca.

Metody leczenia zaburzeń rytmu serca

Rycina 1. Metody leczenia arytmii

Metody leczenia zaburzeń rytmu serca możemy podzielić na farmakologiczne i niefarmakologiczne (ryc. 1). Do grupy pierwszej zaliczamy leki antyarytmiczne, inhibitory konwertazy angiotensyny (ACEI – angiotensin-converting enzyme inhibitor), sartany, czyli antagonistów receptora angiotensyny II (ARB – angiotensin receptor blocker), antagonistów receptora mineralokortykoidowego (MRA – mineralocorticoid receptor antagonist), antagonistów receptorów angiotensyny II i inhibitorów neprylizyny (ARNI – angiotensin receptor-neprilysin inhibitor), a także statyny. Z kolei w grupie drugiej możemy wyróżnić:

• elektroterapię w postaci wszczepienia stymulatora serca (PM – pace maker), kardiowertera-defibrylatora (ICD – implantable cardioverter-defibrillator) i stymulatora resynchronizującego (CRT – cardiac resynchronization therapy), stymulacji przezskórnej lub wewnątrzsercowej
• kardiowersję i defibrylację
• metody inwazyjne, takie jak ablacja i krioablacja ogniska arytmii oraz zabieg kardiochirurgiczny.

Nierzadko wybór metody niefarmakologicznej jest bardziej trafny i przynosi trwałe rezultaty przy małym ryzyku powikłań.

Leki antyarytmiczne

Leki antyarytmiczne poprzez wpływ na właściwości elektrofizjologiczne serca mogą przerwać arytmię w chwili jej wystąpienia i zapobiegać nawrotom, gdy są stosowane przewlekle. Zazwyczaj jednak umożliwiają skrócenie czasu epizodu arytmii lub zmniejszają częstość nawrotów. W Polsce część preparatów nie uzyskała rejestracji lub ją utraciła, ale jest dostępna w innych krajach Unii Europejskiej lub w ramach importu docelowego.

Klasyfikacja Vaughana Williamsa dzieli leki antyarytmiczne na cztery klasy z uwzględnieniem właściwości poszczególnych substancji (tab. 1), ma jednak wiele wad. Między innymi działanie leków oceniane jest względem zdrowego mięśnia sercowego, a niektóre leki – z uwagi na złożone działanie – przekraczają efekt danej klasy leków (np. amiodaron, dronedaron). Nowsze leki, takie jak adenozyna, ranolazyna czy wernakalant, nie są uwzględnione w tej klasyfikacji.

Tabela 1. Podział leków antyarytmicznych, mechanizm działania i dostępność w Polsce

Efekt kliniczny leku antyarytmicznego w głównej mierze zależy od możliwości wiązania się z kanałem jonowym podczas szybkiego (use-dependence) lub wolnego (reverse-use-dependence) rytmu serca. W przypadku szybkiego rytmu lek jest w stanie przerwać napad, natomiast przy wolnym rytmie możliwe jest tylko zapobieganie arytmii, ale nie jej przerwanie.

Leki antyarytmiczne klasy I w zależności od kinetyki wiązania leku z kanałem sodowym podzielono na klasę IA, IB i IC.

Klasa IA umiarkowanie wiąże się z kanałem sodowym (leki umiarkowanie zwalniają przewodzenie w sercu), a poprzez wiązanie się z kanałem potasowym I_Kr wydłużają czas trwania potencjału czynnościowego i refrakcji. Zarówno chinidyna, jak i dyzopiramid są niedostępne w Polsce.

Leki klasy IB w niewielkim stopniu oddziałują na kanał sodowy przy prawidłowej częstości akcji serca, lecz osiągają pożądane działanie przy wyższej częstości, szczególnie ze współistniejącym niedokrwieniem. Nie wykazują efektu klinicznego w leczeniu arytmii nadkomorowych. Zaliczamy do nich lidokainę i meksyletynę (pochodna lidokainy), przy czym ta druga jest niedostępna w Polsce.

Do klasy IC należą propafenon, flekainid oraz ajmalina (obecnie stosowana wyłącznie w celu ujawnienia zespołu Brugadów). Leki te charakteryzują się niezmiernie wolną kinetyką wiązania z kanałem sodowym, dzięki czemu w znacznym stopniu zwalniają przewodzenie przy nieznacznym wydłużeniu czasu trwania potencjału czynnościowego.

Leki β-adrenolityczne tworzą II klasę leków antyarytmicznych. Działają one poprzez kompetytywne blokowanie receptorów β-adrenergicznych. Leki selektywne blokują receptory sercowe β₁, natomiast leki nieselektywne oddziałują na receptory β₁ i β₂, m.in. w naczyniach i oskrzelach. Najsilniej działają w miejscu o bogatym unerwieniu współczulnym, w sercu są to struktury zlokalizowane w obrębie węzła zatokowego (SAN – sinoatrial node) i przedsionkowo-komorowego (AVN – atrioventricular node). Poprzez hamowanie czwartej fazy depolaryzacji wpływają na automatyzm w sercu, a w AVN wydłużają czas przewodzenia i okres refrakcji. W przypadku niedokrwienia mięśnia sercowego zasadniczo redukują automatyzm mięśnia komór i włókien Purkinjego. Poprzez skorygowanie różnic w stymulacji adrenergicznej w sąsiednich obszarach umożliwiają podniesienie progu migotania komór, zapobiegają hipokaliemii i pozytywnie wpływają na bilans tlenowy. Wykazują również działanie ujemne inotropowe (zmniejszają kurczliwość mięśnia sercowego) oraz antyarytmiczne poprzez wieloaspektowy udział w terapii nadciśnienia tętniczego, choroby niedokrwiennej serca i niewydolności serca.

Podział leków β-adrenolitycznych obejmuje leki selektywne (metoprolol, betaksolol, bisoprolol), nieselektywne (propranolol, karwedylol, nadolol, oksprenolol) oraz leki o dodatkowych właściwościach, takich jak blokowanie receptora adrenergicznego α (labetalol, karwedylol), pobudzenie uwalniania tlenku azotu (nebiwolol i karwedylol).

Klasa III leków antyarytmicznych to amiodaron, dronedaron, sotalol, dofetylid (niedostępny w Polsce), które hipotetycznie hamują kanał potasowy I_Kr, choć większość z nich ma dodatkowe mechanizmy działania. Amiodaron wykazuje również działanie charakterystyczne dla klas I (hamuje kanały sodowe), II (kompetytywnie blokuje receptory β-adrenergiczne) i IV (ogranicza czynność kanałów I_Ca–L). Poprzez hamowanie kanału I_Kr wydłuża okres refrakcji na każdym poziomie układu bodźcotwórczo-przewodzącego, gdy zostanie osiągnięta dawka nasycająca. Właściwości antyarytmiczne wynikają również z hamowania dejodynacji tyroksyny (T4) do trijodotyroniny (T3). Amiodaron rzadko wykazuje działanie proarytmiczne, a stosowany doustnie nie działa kardiodepresyjnie. Dronedaron jest bezjodową pochodną amiodaronu, dlatego wykazuje podobny profil działania. Ostatnim lekiem grupy III jest sotalol, który należy do nieselektywnych β-adrenolityków (l-sotalol) oraz antagonistów kanału potasowego I_Kr (d-sotalol), z kolei w małych dawkach cechuje się jedynie działaniem β-adrenolitycznym.

Ostatnią, IV klasę leków tworzą pochodne niedihydropirydynowe antagonistów wapnia, tj. werapamil i diltiazem. Mechanizm ich działania polega na blokowaniu kanałów wapniowych typu L podlegających wpływowi potencjału błony komórkowej. Leki te cechuje duża wybiórczość w stosunku do kanałów wapniowych w komórkach mięśnia sercowego, szczególnie w obszarze SAN i AVN, gdzie zwalniają przewodzenie, wydłużają okres refrakcji i osłabiają automatyzm.

Ponadto w mięśniówce przedsionków i komór oraz włóknach Purkinjego oddziałują na właściwości elektrofizjologiczne. Dodatkowo wykazują działanie wazodylatacyjne i ujemne inotropowo.

Do leków stosowanych w leczeniu arytmii, które nie zostały uwzględnione w klasyfikacji Vaughana Williamsa, należą: wernakalant, adenozyna, digoksyna, ranolazyna, iwabradyna, antazolina. Niektóre z tych leków stosowane są jedynie w arytmiach nadkomorowych, szczególnie w doraźnej kardiowersji farmakologicznej, np. wernakalant, adenozyna, antazolina. Działanie leków przedstawiono w tabeli 2 ¹ .

Tabela 2. Mechanizm działania leków

Leczenie komorowych zaburzeń rytmu w sytuacjach szczególnych

Choroba wieńcowa

Obecnie komorowe zaburzenia rytmu serca w przebiegu szpitalnej fazy ostrych zespołów wieńcowych (OZW) występują rzadko ze względu na wczesne wprowadzenie rewaskularyzacji oraz farmakoterapii. Mimo to u około 6% pacjentów w czasie pierwszych 48 godzin od wystąpienia objawów dochodzi do VF lub VT (z reguły przed reperfuzją lub w jej trakcie). W tej sytuacji do opanowania arytmii komorowej (VA – ventricular arrhythmia) oprócz prawidłowo wykonanej rewaskularyzacji konieczne mogą być metody niefarmakologiczne, a także farmakoterapia uwzględniająca m.in. leki antyarytmiczne. Na rycinie 2 przedstawiono schemat diagnostyki u pacjentów z OZW i utrwaloną VA ² .

Rycina 2. Diagnostyka u pacjentów z utrwaloną arytmią komorową i ostrym zespołem wieńcowym wg wytycznych ESC 2015

U pacjentów z OZW w celu doraźnego przerwania VA z wyboru należy wykonać kardiowersję elektryczną lub defibrylację ^{3, 4} . Farmakoterapia opiera się na wczesnym podaniu β-adrenolityku (najlepiej dożylnie), co może ułatwić zapobieganie nawrotom arytmii ⁴ . Amiodaron powinien być stosowany w przypadku częstych epizodów VT lub VF, które nie dają się opanować za pomocą kardiowersji ani defibrylacji ^{3, 4} , z kolei lidokaina (podawana dożylnie) powinna zostać rozważona w przypadku przeciwwskazań do stosowania amiodaronu oraz nawracających utrwalonych VT lub VF nieodpowiadających na β-adrenolityki ani amiodaron. Jeśli nawracające VT lub VF są wyzwalane przez przedwczesne pobudzenia komorowe (PVC – premature ventricular contractions) z częściowo uszkodzonych włókien Purkinjego lub mięśnia sercowego uszkodzonego przez niedokrwienie i/lub reperfuzję, należy rozważyć ablację przezcewnikową ⁵ .

U pacjentów z OZW bez VA należy zastosować β-adrenolityki w celu zapobiegania VA. Profilaktyczne podawanie leków antyarytmicznych może okazać się szkodliwe i nie powinno być stosowane ⁴ .

Nieutrwalony częstoskurcz komorowy (nsVT – non-sustained ventricular tachycardia) oraz PVC często ujawniają się u pacjentów z OZW w trakcie pierwotnej przezskórnej interwencji wieńcowej w leczeniu zawału mięśnia sercowego z uniesieniem odcinka ST (STEMI – ST-segment elevation myocardial infarction). Amiodaron (bolus 300 mg i.v.) należy rozważyć przy hemodynamicznie istotnym nsVT, pozostałe przypadki, które nie są istotne hemodynamicznie, nie wymagają leczenia swoistego ^{3, 4} .

Wskaźnik niepełnej reperfuzji lub wznowienie świeżego niedokrwienia mogą stanowić nawracający utrwalony VT lub nawracające VF. Postępowanie obejmuje niezwłoczne wykonanie koronarografii ⁴ . Amiodaron (bolus 150-300 mg i.v.) może służyć wygaszeniu nawracającej istotnej hemodynamicznie VA. Należy pamiętać, że w OZW nie jest zalecane podawanie innych leków antyarytmicznych ^{3, 4} . W trakcie OZW może również dojść do bradykardii i bloku AVN, który powstaje na skutek zamknięcia prawej tętnicy wieńcowej lub dominującej gałęzi okalającej. Rewaskularyzacja najczęściej pozwala na przywrócenie prawidłowego przewodzenia ⁶ , jednak gdy bradykardia powoduje poważne zaburzenia hemodynamiczne lub występuje mimo rewaskularyzacji wieńcowej, należy rozważyć czasową stymulację za pomocą elektrody wprowadzonej do prawej komory ⁴ .

W przypadku pacjentów po zawale serca z zachowaną frakcją wyrzutową lewej komory (LVEF – left ventricle ejection fraction) leki blokujące kanały sodowe (klasa IA i IC) zwiększają ryzyko zgonu, a wpływ β-adrenolityków i amiodaronu na występowanie OZW nie został udowodniony. Jednak amiodaron może zmniejszać nasilenie objawów klinicznych i ograniczyć występowanie epizodów artymii, z kolei β-adrenolityki zmniejszają śmiertelność w grupie pacjentów z obniżoną i zachowaną LVEF ⁷ .

Lekiem z wyboru przy niezagrażających życiu arytmiach, takich jak PVC lub krótki i wolny nsVT, jest amiodaron, który wygasza arytmie i jednocześnie nie pogarsza rokowania pacjenta ⁸ .

Niewydolność serca

U znacznej części pacjentów z niewydolnością serca (HF – heart failure) występują komorowe zaburzenia rytmu, a ryzyko nagłego zgonu sercowego (SCD – sudden cardiac death) jest duże ³ . Wraz z nasileniem HF zwiększają się częstość występowania i złożoność arytmii komorowej ⁹ .

U pacjentów z HF z dysfunkcją skurczową (HFrEF – heart failure with reduced ejection fraction; LVEF ≤35-40%) w celu zmniejszenia ryzyka hospitalizacji z powodu HF i przedwczesnego zgonu należy stosować inhibitory ACE, β-adrenolityki, MRA oraz sakubitryl/walsartan w miejsce inhibitorów ACE. Leki te zmniejszają śmiertelność ogólną i częstość występowania SCD ¹⁰ . Dane dotyczące powyższych wskazań przedstawiono w tabeli 3 ¹¹ .

Tabela 3. Leczenie farmakologiczne zalecane u pacjentów z HFrEF (klasa NYHA II-IV) według wytycznych ESC 2016

Digoksyna i diuretyki nie zmniejszają śmiertelności ogólnej ani częstości występowania SCD, z kolei stosowanie ARB i iwabradyny zalecane jest tylko w pewnych określonych stanach klinicznych (według schematu leczenia przewlekłej HF zawartego w wytycznych ESC) ¹⁰ .

Amiodaron nie ma wpływu na rokowanie, a ze względu na dużą liczbę działań toksycznych nie zaleca się go w rutynowej farmakoterapii u pacjentów z HF (poza przypadkiem objawowej tachyarytmii komorowej) ¹⁰ . Inne leki antyarytmiczne nie znalazły zastosowania u pacjentów z HF ze względu na wątpliwe bezpieczeństwo ich stosowania ¹⁰ .

U pacjentów z dysfunkcją lewej komory (LV – left ventricle) często występują przedwczesne pobudzenia komorowe i epizody nsVT, które mogą być zarazem podłożem i następstwem dysfunkcji LV. Przyczyniają się one do zwiększonego ryzyka zgonu (>10 PVC/h lub epizody nsVT) u osób ze strukturalną chorobą serca ¹² . Leczenie amiodaronem lub ablację przezcewnikową należy rozważyć, jeżeli PVC lub nsVT powodują wystąpienie objawów klinicznych bądź PVC lub epizody nsVT przyczyniają się do obniżenia LVEF ² .

Leczenie osób z dysfunkcją LV z niewydolnością serca lub bez niej, u których stwierdzono epizod utrwalonego VT, powinno opierać się na wytycznych dotyczących leczenia HF (analogicznie jak u pacjentów z dysfunkcją LV bez VT) ¹⁰ . Ponadto powinno się dążyć do maksymalnej blokady układu współczulnego. Stosowanie amiodaronu może przeciwdziałać wystąpieniu VT i należy je rozważyć zarówno u pacjentów ze wszczepionym ICD, jak i bez niego ² .

Kardiomiopatie

Komorowe zaburzenia rytmu są powiązane z większością kardiomiopatii, towarzyszy im również zwiększone ryzyko SCD, którego wartość zależy od etiologii i ciężkości choroby ² .

W kardiomiopatii rozstrzeniowej (DCM – dilated cardiomyopathy) za najistotniejsze sercowo-naczyniowe przyczyny zgonu należy uznać postępującą HFrEF oraz SCD wtórny do komorowych zaburzeń rytmu lub bradykardii ² . Pacjentom z DCM i nawracającymi komorowymi zaburzeniami rytmu serca należy zalecać optymalne leczenie zachowawcze ACEI, β-adrenolitykami i MRA (według schematu leczenia przewlekłej HF zawartego w wytycznych ESC) ¹⁰ . Istotne jest wykrywanie i eliminowanie czynników wywołujących VA (takich jak hipokaliemia, leki o działaniu proarytmicznym) oraz chorób współistniejących, które predysponują do wystąpienia VA (np. chorób tarczycy). Pacjenci będący w stanie stabilnym z nowymi komorowymi zaburzeniami rytmu mogą być zakwalifikowani do koronarografii (gdy ryzyko choroby wieńcowej jest pośrednie lub duże). Amiodaron można zastosować u pacjentów z ICD, u których występują nawracające uzasadnione wyładowania urządzenia mimo jego prawidłowej konfiguracji ¹³ , nie znalazł on jednak zastosowania w terapii bezobjawowych epizodów nsVT. Leki blokujące kanały sodowe i dronedaron nie są zalecane u osób z zaburzoną czynnością LV, ponieważ wykazują potencjalne działanie proarytmiczne ⁷ .

Głównymi sercowo-naczyniowymi przyczynami zgonów w kardiomiopatii przerostowej (HCM – hypertrophic cardiomyopathy) są: niewydolność serca, incydenty zakrzepowo-zatorowe oraz blok AVN. Ryzyko nagłego zgonu arytmicznego jest istotnie zmniejszone u chorych z ICD. W kardiomiopatii przerostowej wskazania do implantacji obejmują prewencję pierwotną (zgodnie z oceną ryzyka SCD według SCD-risk score) oraz prewencję wtórną SCD ² . Arytmia komorowa jest typowa dla chorych z kardiomiopatią przerostową. Nieutrwalony VT jest stwierdzany u ok. 25% pacjentów podczas ambulatoryjnego monitorowania EKG i wiąże się ze zwiększonym ryzykiem SCD ¹⁴ . Udokumentowany utrwalony jednokształtny VT (≥30 s) występuje sporadycznie (częściej u osób z tętniakiem koniuszka LV). Utrwalony źle tolerowany VT jest oczywiście wskazaniem do wszczepienia ICD w ramach prewencji wtórnej, ale równocześnie wymaga najczęściej terapii β-adrenolitykiem lub amiodaronem w celu wygaszenia przyszłych epizodów. W przypadku ogniskowego pochodzenia VT należy rozważyć ablację ogniska arytmii ² . Niestety brakuje randomizowanych prób klinicznych dotyczących stosowania leków antyarytmicznych w HCM. Można rozważyć stosowanie amiodaronu u pacjentów z nsVT ¹⁵ ; dizopiramid i β-adrenolityki są stosowane w leczeniu zwężenia drogi odpływu lewej komory (LVOT – left ventricular outflow tract). Chirurgiczna częściowa resekcja ani alkoholowa ablacja przegrody międzykomorowej nie są zalecane u pacjentów ze zwężeniem w LVOT w celu zmniejszenia ryzyka SCD ¹⁶ . U pacjentów z czynnikami ryzyka miażdżycy tętnic wieńcowych, u których występują długotrwałe lub objawowe epizody arytmii komorowej, należy wykluczyć chorobę wieńcową ¹⁷ .

Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory (ARVC – arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy) klinicznie jest definiowana na podstawie strukturalnych i czynnościowych nieprawidłowości prawej komory (RV – right ventricle). Należy pamiętać, że u >50% pacjentów zajęta jest również lewa komora ¹⁸ . U chorych można spodziewać się występowania VA, HF oraz SCD. Aż u 2/3 pacjentów stwierdza się komorowe zaburzenia rytmu serca podczas różnych form monitorowania EKG. Pochodzą one zazwyczaj z prawej komory (VT o morfologii bloku lewej odnogi pęczka Hisa [LBBB – left bundle branch block]) ² . Ze względu na małą liczbę danych zaleca się stosowanie β-adrenolityków (zwłaszcza sotalolu) lub amiodaronu u pacjentów z częstą ektopią lub innego rodzaju nieutrwaloną arytmią komorową ¹⁹ . Leki antyarytmiczne oraz ablacja przezcewnikowa nie zapobiegają SCD w wystarczającym stopniu. Ablacja może zostać wykonana w celu zmniejszenia częstości epizodów arytmii ² . Natomiast część chorych wymaga zabezpieczenia za pomocą ICD.

Najrzadszą postacią kardiomiopatii jest kardiomiopatia restrykcyjna (RCM – restrictive cardiomyopathy), a jej leczenie ogólnie jest paliatywne. W celu leczenia objawów niewydolności serca powinno się stosować diuretyki, a optymalizację napełniania lewej komory uzyskać przez kontrolę częstości rytmu komór. W przypadku wystąpienia AF należy stosować leczenie przeciwzakrzepowe. Prewencja pierwotna powinna zostać ustalona na podstawie etiologii RCM i występowania czynników ryzyka SCD. W wybranych przypadkach można rozważyć wszczepienie ICD ² .

Arytmogenne zespoły uwarunkowane genetycznie

Rozpoznanie zespołów długiego odstępu QT (LQTS – long QT syndromes) dotyczy chorych, u których QTc wynosi ≥480 ms (w przypadku niewyjaśnionego omdlenia QTc ≥460 ms) lub wskaźnik prawdopodobieństwa LQTS >3 pkt ²⁰ . Zespół ten cechuje wydłużenie odstępu QT i występowanie komorowych zaburzeń rytmu serca, które wyzwalane są przez aktywację adrenergiczną. Z LQTS powiązane są mutacje 13 genów, które kodują podjednostki kanałów potasowych, sodowych lub wapniowych bramkowanych potencjałem. Podstawowe leczenie opiera się na wyeliminowaniu leków wydłużających QT, korekcji zaburzeń elektrolitowych (hipokaliemii, hipomagnezemii, hipokalcemii), stosowaniu β-adrenolityków (preferowany propranolol i nadolol) i czasowej stymulacji serca. W wybranych przypadkach można rozważyć leki blokujące kanały sodowe (meksyletyna, flekainid lub ranolazyna), a po spełnieniu kryteriów zaleca się wszczepienie ICD ² .

Zespół krótkiego odstępu QT (SQTS – short QT syndrome) polega na skróceniu repolaryzacji serca, co sprzyja powstawaniu zagrażających życiu arytmii. Ten zespół rozpoznaje się, jeżeli: 1) QTc wynosi ≤340 ms lub 2) QTc wynosi ≤360 ms oraz stwierdza się patogenną mutację i/lub SQTS występuje w rodzinie, i/lub nagły zgon nastąpił u krewnych <40 r.ż., i/lub wystąpił epizod VT/VF bez współistnienia choroby serca. W celu leczenia zaleca się wszczepienie ICD (chorzy po incydencie zatrzymania krążenia lub z utrwalonym VT) ²¹ . Leczenie farmakologiczne opiera się na stosowaniu chinidyny lub sotalolu, które mają na celu wydłużenie QT ²² .

Zespół Brugadów jest to genetycznie uwarunkowany zespół cechujący się specyficznymi zmianami w EKG (uniesienia odcinka ST ≥2 mm o określonej morfologii w wybranych odprowadzeniach) i zwiększonym ryzkiem SCD u dorosłych bez strukturalnej choroby serca. Leczenie farmakologiczne jest ograniczone do stosowania chinidyny lub izoproterenolu w leczeniu burz elektrycznych ²³ oraz chinidyny u pacjentów z przeciwwskazaniami do wszczepienia ICD ²⁴ . Zwraca się uwagę na zmianę stylu życia (unikanie alkoholu i dużych posiłków, natychmiastowe leczenie każdej gorączki, unikanie leków powodujących uniesienia odcinka ST). W wielu przypadkach warto rozważyć wszczepienie ICD ² .

Katecholaminergiczny wielokształtny częstoskurcz komorowy (CPVT – catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia) to rzadkie dziedziczne schorzenie, w którym występują dwukierunkowe i wielokształtne VT zainicjowane przez aktywację adrenergiczną mimo prawidłowej budowy serca. Zaburzenia te mogą zostać wywołane przez wysiłek fizyczny lub stres emocjonalny. Leczeniem z wyboru jest β-adrenolityk niewykazujący wewnętrznej aktywności sympatykomimetycznej (preferowany nadolol) oraz ograniczenie wysiłku fizycznego. Gdy nie udaje się uzyskanie pełnej kontroli arytmii za pomocą β-adrenolityku ani ICD lub istnieją przeciwwskazania do wszczepienia ICD, można rozważyć stosowanie flekainidu ²⁵ .

W wytycznych ESC z 2015 r. niestety nadal brakuje wystarczających danych, aby sformułować zalecenia dotyczące postępowania w zespole wczesnej repolaryzacji (ERS – early repolarization syndrome).

Częstoskurcz komorowy i migotanie komór w sercu strukturalnie prawidłowym

Idiopatyczne VT i PVC najczęściej powstają w okolicach dróg odpływu komór, z reguły u pacjentów bez strukturalnej choroby serca. Droga odpływu prawej komory (RVOT – right ventricular outflow tract) stanowi 70% przypadków, a innymi źródłami arytmii są LVOT, zatoka Valsalvy, duże żyły serca, warstwa nasierdziowa mięśnia sercowego, przestrzeń między zastawką aortalną a mitralną oraz pień płucny ²⁶ . Typowymi dwoma postaciami są VT indukowany wysiłkiem fizycznym lub stresem (60-92%) i powtarzający się jednokształtny VT w spoczynku. U pacjentów, u których występują objawy, leczenie obejmuje stosowanie leków blokujących kanały sodowe (klasa IC) oraz ablację przezcewnikową. Nierzadko objawy są związane z dysfunkcją LV, ponieważ idiopatyczny VT może prowadzić do kardiomiopatii tachyarytmicznej.

Innym typem idiopatycznego VT, który może wystąpić u osób ze strukturalną chorobą serca, jest jednokształtny oraz wielokształtny idiopatyczny VT z LV. Mogą mieć one charakter częstoskurczu wiązkowego (pęczkowego) z LV wrażliwego na werapamil, częstoskurczu nawrotnego z odnóg pęczka Hisa, częstoskurczu międzywiązkowego i ogniskowego częstoskurczu z włókien Purkinjego ²⁷ . Ablacja przezcewnikowa jest leczeniem pierwszego rzutu u pacjentów z objawami. Leczenie farmakologiczne obejmujące β-adrenolityk, werapamil lub leki blokujące kanały sodowe (klasa IC) preferowane jest u pacjentów z objawami, u których niemożliwe jest wykonanie ablacji przezcewnikowej ² .

Podobny profil leczenia farmakologicznego jak w przypadku idiopatycznego VT z LV wykorzystuje się w częstoskurczu komorowym z mięśnia brodawkowatego i z pierścienia zastawki mitralnej lub trójdzielnej. Ablacja przezcewnikowa powinna być rozważona w przypadku nieskuteczności leczenia farmakologicznego i wykonana przez doświadczonego operatora ² .

Idiopatyczne migotanie komór jest rozpoznawane przez wykluczenie, a prewencja wtórna obejmuje wszczepienie ICD u wszystkich pacjentów. Farmakoterapia obejmuje β-adrenolityki i/lub leki antyarytmiczne klasy III, niestety rzadko całkowicie zapobiega występowaniu VF, może jednak ograniczyć występowanie nawrotów. Ablacja przezcewnikowa powinna być rozpatrzona, gdy PVC inicjuje nawracające VF lub burzę elektryczną ² .

Rzadką odmianą wielokształtnego VT o nieznanej etiologii jest częstoskurcz komorowy typu torsade de pointes (TdP) z krótkim sprzężeniem (<300 ms), który w większości przypadków przechodzi w VF. Jedynym skutecznym lekiem jest werapamil podawany dożylnie ²⁸ , dlatego zalecane jest wszczepienie ICD ²⁹ . Ablację przezcewnikową należy rozważyć w przypadku nawracających zaburzeń wyzwalanych przez jednokształtne PVC mimo stosowania farmakoterapii.

Podsumowanie

Komorowe zaburzenia rytmu serca najczęściej towarzyszą zaburzeniom strukturalnym i/lub funkcjonalnym mięśnia sercowego, rzadziej występują samoistnie lub są uwarunkowane genetycznie. Z tego względu w leczeniu tych zaburzeń powinno się kłaść nacisk na odpowiednią terapię choroby podstawowej serca. Terapia zaburzeń rytmu serca może opierać się na leczeniu farmakologicznym i niefarmakologicznym, a sukces terapeutyczny można osiągnąć przy prawidłowym doborze metody. Leczenie niefarmakologiczne nierzadko okazuje się skuteczniejsze, przynosi trwały efekt przy mniejszym ryzyku powikłań i jest zalecane przed włączeniem farmakoterapii. Stosowanie leków wiąże się również z innymi trudnościami. Niektóre z nich (np. chinidyna) są niedostępne w Polsce lub dostępne tylko w ramach importu docelowego. Innymi problemami są liczne interakcje i działania niepożądane stosowanych leków (np. powszechnie stosowany amiodaron cechuje powodowanie działań niepożądanych u 50% pacjentów przy przyjmowaniu długoterminowym). Z tych powodów kluczowe są dokładna ocena stanu pacjenta i dobór indywidualnej terapii.