Niewydolność prawej komory serca

wpływa szereg procesów chorobowych. Aktualnie obserwujemy wzrost zainteresowania RVF dzięki dostępności coraz bardziej zaawansowanych technik diagnostycznych oraz możliwości terapeutycznych.

Epidemiologia

RVF może występować na skutek zaburzeń równowagi pomiędzy obciążeniem wstępnym i następczym (wtórnie do niewydolności LV, wad wrodzonych i wad zastawkowych lub chorób tętnic płucnych) albo być spowodowana niedokrwieniem i zawałem RV bądź pierwotnymi kardiomiopatiami z zajęciem RV ¹ . Niezależnie od patogenezy oraz frakcji wyrzutowej LV (LVEF – left ventricular ejection fraction), częstość występowania RVF wzrasta wraz ze stopniem zaawansowania niewydolności LV (LVF – left ventricular failure) ² . Jednoczesne zajęcie RV wiąże się z szybszą progresją kliniczną HF, większym ryzykiem pilnego przeszczepienia serca lub mechanicznego wspomagania krążenia oraz większą śmiertelnością pacjentów ^{2, 3, 4, 5, 6} . Wykazano, że RVF występuje u blisko połowy pacjentów z HF ze zredukowaną frakcją wyrzutową (od 16% u chorych z kardiomiopatią niedokrwienną do 65% u chorych z kardiomiopatią rozstrzeniową). Analogicznie, u pacjentów z HF z zachowaną frakcją wyrzutową RVF występowała częściej i wiązała się z zaawansowanym upośledzeniem czynności nerek, częstszym występowaniem migotania przedsionków oraz choroby wieńcowej ^{2, 7} .

Etiologia

Kluczowe w diagnostyce RVF jest znalezienie bezpośredniej przyczyny leżącej u jej podłoża. Mimo że najczęściej jest nią nadciśnienie płucne wywołane niewydolnością LV, wiele innych przyczyn może prowadzić do RVF (tab. 1) ⁸ .

Tabela 1. Najczęstsze przyczyny ostrej i przewlekłej niewydolności prawej komory^2,8,9

Identyfikacja choroby podstawowej umożliwia szybkie wdrożenie skutecznej terapii i uniknięcie nieodwracalnych zmian w budowie mięśnia sercowego.

Ocena funkcji i budowy prawej komory

Podstawowym badaniem służącym do oceny budowy i funkcji RV jest nieinwazyjne badanie echokardiograficzne (tab. 2) ¹⁰ . Podobnie jak w przypadku LV, czynność RV jest determinowana przez obciążenie wstępne (powrót żylny), obciążenie następcze (zależne od krążenia płucnego) i kurczliwość mięśnia sercowego. Ocena RV może być trudna ze względu na jej złożoną anatomię, kształt i lokalizację. W związku z tym często jest ona opisywana w porównaniu z LV. Kluczowe znaczenie ma ocena pod kątem poszerzenia RV, występowania przeciążenia ciśnieniowego lub objętościowego oraz ocena ruchu przegrody międzykomorowej (odkształcenie LV w kształcie litery D w trakcie skurczu i/lub rozkurczu).

Tabela 2. Parametry oceniane w badaniu echokardiograficznym wskazujące na niewydolność prawej komory¹¹

Parametrycznie o powiększeniu RV mówimy, gdy wymiar podstawny w projekcji koniuszkowej czterojamowej zmodyfikowanej na drogę napływu RV wynosi >4,1 cm ¹¹ . Szacunkowo wymiar RV nie powinien przekraczać 2/3 wymiaru LV. W przypadku powiększenia RV i braku widocznych zaburzeń kurczliwości wolnej ściany RV należy rozważyć przeciążenie objętościowe RV. Może być ono spowodowane niedomykalnością zastawki trójdzielnej lub płucnej bądź przeciekiem przez ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (najczęściej typu otworu wtórnego). Objawem przeciążenia objętościowego RV jest:

• powiększenie RV
• rozkurczowe spłaszczenie przegrody międzykomorowej
• wzmożona kurczliwość RV.

W przypadku powiększenia RV oraz jednoczesnego występowania zaburzeń kurczliwości należy rozważyć przeciążenie ciśnieniowe RV charakteryzujące się skurczowym spłaszczeniem przegrody międzykomorowej. W tym kontekście istotne jest wykluczenie zatorowości płucnej. Jeśli utrzymuje się przeciążenie ciśnieniowe, jak w przypadku zwężenia zastawki tętnicy płucnej lub przewlekłej obturacyjnej choroby płuc, dochodzi do powiększenia grubości wolnej ściany RV (grubość końcoworozkurczowa ściany RV >5 mm) ¹¹ .

Należy podkreślić, że do pełnej oceny RV niezbędne jest dokonanie pomiarów LV oraz przedsionków serca.

Zasady oceny funkcji prawej komory

• Jednym z podstawowych parametrów do oceny czynności skurczowej RV jest amplituda skurczowego przemieszczenia bocznej części pierścienia zastawki trójdzielnej w kierunku koniuszka RV (TAPSE – tricuspid annular plane systolic excursion). Nieprawidłowa wartość TAPSE <17 mm wskazuje na dysfunkcję skurczową RV. Pomiar TAPSE cechuje się wysoką odtwarzalnością i dobrą korelacją z frakcją wyrzutową RV (RVEF – right ventricular ejection fraction), jednak jest zależny od obciążenia wstępnego. Wykazano, że nieprawidłowa wartość TAPSE stanowi niekorzystny predyktor śmiertelności u pacjentów z nadciśnieniem płucnym ¹² .
• Wskaźnikiem oceny globalnej funkcji skurczowej RV jest wskaźnik zmiany pola (FAC – fractional area change). FAC jest obliczany na podstawie pomiarów RV dokonywanych w końcowym okresie skurczu i końcowym okresie rozkurczu i wyrażany jako iloraz różnicy. Wartość poniżej 35% świadczy o dysfunkcji skurczowej RV i koreluje z wartościami RVEF uzyskanymi metodą rezonansu magnetycznego serca (MR – magnetic resonance) ¹³ . Wykazano związek wartości FAC z występowaniem HF, ryzyka nagłego zgonu, udaru mózgu oraz śmiertelnością w przebiegu zatorowości płucnej i zawału serca ¹¹ .
• Ocena funkcji RV za pomocą dopplera tkankowego (TDI – tissue Doppler imaging) oraz metody śledzenia markerów akustycznych (STE – speckle tracking echocardiography) umożliwia ocenę globalnej czynności skurczowej i rozkurczowej oraz regionalnej funkcji miokardium. Parametrami mierzonymi za pomocą TDI są wczesnorozkurczowa (E’) i późnorozkurczowa prędkość miokardialna (A’) oraz skurczowa prędkość miokardialna (S’). Prędkość S’ <9,5 cm/s wskazuje na dysfunkcję skurczową RV ¹⁴ . Ograniczeniem pomiaru jest obecność odcinkowych zaburzeń kurczliwości.

Techniką służącą do oceny odkształcenia i tempa odkształcenia jest STE. Wykorzystuje ona obecność w mięśniu sercowym licznych markerów akustycznych (plamek – speckles) i dzięki śledzeniu zmiany ich wzajemnego położenia pozwala ocenić odkształcenia w czasie cyklu pracy serca. Metoda jest obiecująca – nieprawidłowe wzorce odkształcenia mają znaczenie prognostyczne. Wciąż jednak brakuje danych, aby jednoznacznie ocenić jej przydatność kliniczną i sformułować zalecenia ² .

• Upośledzenie czynności skurczowej i rozkurczowej RV można wykazać również, posługując się wskaźnikiem sprawności RV (RIMP – right ventricular index of myocardial performance), który jest sumą czasu izowolumetrycznego skurczu oraz rozkurczu RV w stosunku do czasu wyrzutu krwi z RV. Pomiar może być dokonywany dwojako – przy użyciu TDI lub dopplera pulsacyjnego (pulsed wave [PW] Doppler). Wartość RIMP nie powinna przekraczać odpowiednio 0,54 (TDI) oraz 0,43 (PW Doppler). Warto mieć na uwadze to, że wyniki RIMP są niemiarodajne u pacjentów z rozpoznanym migotaniem przedsionków oraz w warunkach związanych z podwyższonym ciśnieniem w prawym przedsionku ¹⁴ .
• Jeśli to możliwe, warto uzupełnić pomiary dokonane w badaniu dwuwymiarowym (2D) dodatkowymi pomiarami RV metodą obrazowania trójwymiarowego (3D), które w większym stopniu korelują z tymi dokonanymi za pomocą MR. Parametrem mówiącym o globalnej funkcji RV oraz jej obciążeniu jest EF mierzona przy użyciu techniki 3D. Uznaje się, że wartość 3D RVEF poniżej 45% wskazuje na dysfunkcję skurczową RV. Zaleca się wykorzystywanie funkcji automatycznej detekcji wsierdzia. Ograniczeniem tej metody jest jej dostępność oraz zależność od jakości obrazowania, miarowego rytmu serca i doświadczenia personelu pracowni echokardiograficznej ¹¹ .

Rezonans magnetyczny serca

Złotym standardem w ocenie objętości, masy oraz funkcji, zarówno LV, jak i RV, jest MR ⁸ . Stanowi najlepszą alternatywę, zwłaszcza w obrazowaniu prawego serca, u pacjentów ze złożonymi wadami wrodzonymi serca, które czasem trudno ocenić w badaniu echokardiograficznym. MR niejednokrotnie przybliża również do ustalenia etiologii RVF (pierwotne kardiomiopatie RV, zapalenie mięśnia sercowego, amyloidoza, sarkoidoza, ocena włóknienia mięśnia RV) ¹⁵ .

Tomografia komputerowa

Tomografia komputerowa także może dostarczyć wolumetrycznych informacji na temat wielkości i funkcji RV. Jednak konieczność ekspozycji na promieniowanie oraz podania nefrotoksycznego jodowego środka kontrastowego sprawia, że nie jest to badanie rutynowo stosowane w celu oceny RV ² .

Medycyna nuklearna

Tomografia emisyjna pojedynczego fotonu (SPECT – single-photon emission computed tomography) oraz pozytonowa tomografia emisyjna (PET – positron emission tomography) mogą być przydatne do poszerzenia diagnostyki i oceny żywotności mięśnia sercowego, w tym wykrywania procesów naciekowych, np. w przebiegu amyloidozy transtyretynowej ¹⁶ . Bez wątpienia zaletą wymienionych badań, poza wysoką czułością, jest również możliwość ich zastosowania u pacjentów ze sztucznymi protezami zastawek serca oraz z implantowanymi urządzeniami stymulującymi serce, u których niemożliwe jest wykonanie MR serca ¹⁷ . Do wad badań obrazowych SPECT/PET należą: względnie mała dostępność, narażenie na promieniowanie oraz duży koszt.

Inwazyjne pomiary hemodynamiczne

Cewnikowanie prawego serca lub cewnikowanie tętnicy płucnej jest często bardzo przydatne w diagnozowaniu i dostosowywaniu postępowania w RVF. Chociaż jest to zabieg inwazyjny, odsetek powikłań pozostaje niewielki (szczególnie w doświadczonych ośrodkach). Aktualnie zaleca się wykonanie cewnikowania RV w przypadkach niewyjaśnionych lub opornych na leczenie. Inwazyjne parametry hemodynamiczne mają istotne znaczenie prognostyczne ² .

Metody leczenia niewydolności prawokomorowej

W ostrej RVF konieczne jest szybkie zidentyfikowanie i leczenie czynników wyzwalających (takich jak niedokrwienie, sepsa, arytmia serca, odstawienie leków). W przypadku zawału RV niezbędna okazuje się szybka rewaskularyzacja, podobnie jak terapia reperfuzyjna u pacjenta z zatorowością płucną wysokiego ryzyka. Ponadto należy leczyć ewentualne zaburzenia rytmu serca, które wpływają na rzut serca ⁸ . W terapii RVF wykorzystuje się różne strategie, które opierają się na optymalizacji obciążenia wstępnego, zmniejszeniu obciążenia następczego i poprawie kurczliwości RV (ryc. 1).

W przypadku hipotensji i niskiego ciśnienia napełniania należy zapewnić odpowiednią podaż płynową, ponieważ RV jest istotnie zależna od obciążenia wstępnego. Niekiedy pomocne może być centralne monitorowanie ciśnienia żylnego lub cewnikowanie tętnicy płucnej. Obciążenie objętościowe może nadmiernie poszerzyć RV i skutkować dalszym spadkiem rzutu serca. Jeśli występuje przeciążenie objętościowe, wskazana jest diureza dożylna lub w przypadku niepowodzenia – terapia nerkozastępcza. Oprócz złagodzenia objawów wspomaganie diurezy przynosi dodatkowe korzyści w postaci zmniejszenia niedomykalności zastawki trójdzielnej i przywrócenia synchronicznej pracy RV. Zaleca się ograniczenie spożycia sodu, dzienny pomiar masy ciała oraz ścisłe monitorowanie spożycia płynów i wydalania moczu, aby pomóc w utrzymaniu euwolemii ² .

Rycina 1. Schemat postępowania w leczeniu ostrej niewydolności prawej komory²
AV – przedsionkowo-komorowa; CI – wskaźnik sercowy; CVP – ośrodkowe ciśnienie żylne; MAP – średnie ciśnienie tętnicze; PAH – tętnicze nadciśnienie płucne; PCWP – ciśnienie zaklinowania; RAP – ciśnienie w prawym przedsionku; RV – prawa komora; RVF – niewydolność prawej komory

W leczeniu ostrej RVF ważną rolę odgrywa stosowanie leków wazoaktywnych i inotropowych. Norepinefryna jest lekiem z wyboru w celu złagodzenia objawów hipotensji i przywrócenia perfuzji przez ważne życiowo narządy. Leki inotropowe, w tym dobutamina, lewozymendan i milrynon (inhibitor fosfodiesterazy 3) poprawiają kurczliwość i rzut serca. Należy jednak zachować ostrożność w przypadku dobutaminy i milrynonu, ponieważ obie substancje mogą zmniejszać ciśnienie ogólnoustrojowe ² .

W przypadku przeciążenia ciśnieniowego RV, które występuje w nadciśnieniu płucnym, podstawową terapią są leki rozszerzające naczynia płucne. Działają one na trzy ścieżki terapeutyczne: tlenek azotu (NO), endotelinę i prostacyklinę. Oprócz obniżania obciążenia następczego niektóre z tych preparatów również bezpośrednio zwiększają kurczliwość RV.

Analogi prostacykliny

Prostacyklina jest substancją produkowaną w sposób naturalny przez komórki śródbłonka. Pełni funkcję antyproliferacyjną oraz naczyniorozszerzającą. Wykazano, że leki z grupy analogów prostacykliny (iloprost, treprostynil) wpływają na poprawę wydolności fizycznej, jakości życia oraz przeżycia u chorych z nadciśnieniem płucnym. Nie zaleca się stosowania analogów prostacykliny w leczeniu żylnego nadciśnienia płucnego wynikającego z upośledzenia czynności LV ² .

Inhibitory fosfodiesterazy 5

Inhibitory fosfodiesterazy 5, takie jak syldenafil czy tadalafil, zwiększają aktywność szlaku sygnałowego NO w wyniku ograniczenia degradacji cyklicznego monofosforanu guanozyny i powodują obniżenie ciśnienia w tętnicach płucnych oraz zwiększają pojemność minutową serca. Są stosowane przede wszystkim w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego, choć niektóre badania sugerują, że mogą także prowadzić do poprawy funkcji RV ¹⁸ . Preparaty te są dobrze tolerowane, należy jednak uważać na interakcje z innymi lekami rozszerzającymi naczynia ² .

Stymulatory rozpuszczalnej cyklazy guanylowej

Stymulatory rozpuszczalnej cyklazy guanylowej (riocyguat i werycyguat) zwiększają stężenie cyklicznego monofosforanu guanozyny i działają wazodylatacyjnie. Wykazano, że riocyguat poprawia wydolność wysiłkową i płucny opór naczyniowy u pacjentów z przewlekłym zakrzepowo-zatorowym nadciśnieniem płucnym (CTEPH – chronic thromboembolic pulmonary hypertension) ^{2, 9} .

Antagoniści receptorów dla endoteliny

Antagoniści receptorów dla endoteliny (ERA – endothelin receptor antagonists) – bozentan, ambrisentan – hamują działanie endoteliny 1, która jest jednym z najsilniejszych czynników naczyniokurczących. Endotelina 1 sprzyja również włóknieniu i rozrostowi komórek oraz wykazuje działania prozapalne. Stosowanie ERA poprawia wydolność wysiłkową i parametry hemodynamiczne, a także funkcję RV u pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym. Może jednak powodować zwiększenie aktywności aminotransferaz wątrobowych, dlatego w trakcie terapii należy rutynowo monitorować czynność wątroby ² .

Postępowanie chirurgiczne i terapie interwencyjne

W przypadku pacjentów z odwracalną przyczyną RVF oporną na leczenie farmakologiczne wskazane są opcje mechanicznego wspomagania krążenia jako pomost do wyzdrowienia lub przeszczepienia serca. Rodzaj stosowanego wspomagania zależy od przyczyny dysfunkcji RV (pierwotne uszkodzenie lub choroba naczyń płucnych bądź lewej części serca). Żylno-tętnicze pozaustrojowe natlenianie krwi (ECMO – extracorporeal membrane oxygenation) może być wskazane jako terapia ratunkowa u pacjentów z masywną zatorowością płucną i opornym wstrząsem kardiogennym po zastosowaniu trombolizy ogólnoustrojowej. W przypadku pacjentów z izolowaną RVF konieczne może okazać się wspomaganie krążenia przez ECMO lub urządzenie wspomagające RV (RVAD – RV assist device). Pacjenci z RVF w przebiegu LVF mogą odnieść korzyści z implantacji urządzenia wspomagającego LV (LVAD – LV assist device). Jednak LVAD może również prowadzić do powstania lub pogorszenia RVF z powodu zmian w geometrii RV i dynamice przepływu krwi, co skutkuje koniecznością zastosowania wspomagania obukomorowego. Dokładna ocena czynności RV przed decyzją o zakresie implantowanego wspomagania krążenia wpływa na przeżywalność chorych do zabiegu przeszczepienia serca i po nim ^{2, 9} .

Leczenie zabiegowe może być również wskazane u pacjentów z RVF w przypadku wad zastawkowych serca, wrodzonych wad serca i CTEPH. Terapie przezcewnikowe stanowią obiecującą alternatywę dla pacjentów z ciężką niedomykalnością zastawki trójdzielnej i wysokim ryzykiem operacyjnym. W ostatnich latach opracowano kilka metod przezskórnych alternatywnych do leczenia czynnościowej niedomykalności zastawki trójdzielnej ¹⁹ . Tromboendarterektomia płucna jest leczeniem z wyboru u chorych z CTEPH. Wykazano, że zabieg poprawia tolerancję wysiłku, jakość życia, wymianę gazową, czynność RV i przeżycie pacjentów. Chirurgiczna embolektomia lub embolektomia przezskórna mogą być stosowane w ostrej RVF w przypadku masywnej zatorowości płucnej. Pojawiły się także doniesienia o korzystnym działaniu układu resynchronizującego serce na funkcję RV. Przeszczepienie serca lub jednoczesne przeszczepienie serca i płuc jest ostatecznym sposobem leczenia w schyłkowej fazie RVF. W wybranych przypadkach wykonuje się zabiegi paliatywne, np. balonową septostomię przedsionkową ² .

Opis przypadku

Kobieta 35-letnia, z niedawno przebytą infekcją dróg oddechowych, została przyjęta do szpitala z powodu duszności, kołatania serca oraz powiększenia obwodu brzucha. W badaniu elektrokardiograficznym stwierdzono trzepotanie przedsionków (z częstością rytmu komór 140/min) i blok lewej odnogi pęczka Hisa. W badaniu echokardiograficznym uwidoczniono powiększoną RV, globalnie obniżoną kurczliwość obu komór (LVEF 28%; TAPSE 5 mm), ciężką niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewielką ilość płynu w worku osierdziowym, jamach opłucnowych i otrzewnej. W koronarografii nie wykazano zmian w tętnicach wieńcowych. W badaniu MR serca potwierdzono obniżoną kurczliwość jam serca oraz uwidoczniono rozległe obszary późnego wzmocnienia pokontrastowego (LGE – late gadolinium enhancement) w obrębie mięśnia sercowego.

Podczas wizyty kontrolnej po 3 miesiącach u pacjentki stwierdzono poprawę kliniczną, prawidłowy zapis EKG oraz normalizację funkcji LV, utrzymywały się natomiast dysfunkcja skurczowa RV (TAPSE 5 mm) oraz obszary LGE w MR serca. Chora została skierowana na badania SPECT oraz PET z użyciem ¹⁸ F-fluorodeoksyglukozy. Badanie PET ujawniło rozległe obszary wysokiego wychwytu radioznacznika w mięśniu sercowym, które odpowiadały spoczynkowemu defektowi perfuzji w badaniu SPECT, a także LGE w MR, co sugerowało aktywne zapalenie mięśnia sercowego. Na podstawie tych wyników pacjentkę skierowano na biopsję endomiokardialną RV, która wykazała przewlekłe aktywne wirusonegatywne zapalenie mięśnia sercowego i zwłóknienie mięśnia sercowego; wykluczono inne choroby z zajęciem serca. Kontynuowano standardowe leczenie HF i zaplanowano wizytę w celu włączenia leczenia immunosupresyjnego.

Komentarz

Badanie MR serca ma ograniczoną wartość w diagnostyce przewlekłego czynnego zapalenia mięśnia sercowego, co potwierdza powyższy opis. W przypadku RVF o niejasnej etiologii należy pamiętać o kompleksowym podejściu do problemu i wykorzystaniu dostępnych możliwości diagnostycznych w celu postawienia ostatecznego rozpoznania. Zgodnie z zaleceniami biopsja endomiokardialna jest złotym standardem w diagnostyce zapalenia mięśnia sercowego. W opisanym przypadku potwierdziła ona podejrzenie postawione na podstawie PET ²⁰ .

Podsumowanie

Przy ocenie RVF należy brać pod uwagę cechy anatomiczne i fizjologiczne RV oraz uwzględniać odpowiednie techniki diagnostyczne, aby zrozumieć leżące u jej podstaw mechanizmy patofizjologiczne. Nierozpoznana lub niedostatecznie leczona RVF prowadzi do szkodliwych następstw. Terapia powinna obejmować optymalizację obciążenia wstępnego, utrzymanie perfuzji oraz poprawę kurczliwości. W przypadku rozpoznania nadciśnienia płucnego należy rozważyć celowane leczenie, a w przypadku opornej RVF – leczenie zabiegowe, mechaniczne wspomaganie krążenia i/lub przeszczepienie serca.