Idiopatyczne włóknienie płuc – złe skojarzenia

Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF)

Jest to choroba, która najczęściej dotyka osoby powyżej 65. r.ż, głównie mężczyzn. W grupie ryzyka są palacze, osoby cierpiące na refluks żołądkowo-przełykowy albo narażone na wdychanie pyłów. IPF jest przewlekłym schorzeniem, trudnym do zdiagnozowania, ponieważ objawy są podobne jak w przypadku zapalenia płuc czy niewydolności krążenia.

Włóknienia nie sposób zahamować, a tym bardziej spowodować odwrócenia jego powikłań, można jedynie opóźniać postępowanie tej choroby, dzięki lekom antyfibrotycznym, albo stosować leczenie radykalne, decydując o transplantacji płuca. Niektórzy pacjenci przeżyją nawet 10 lat z nowym organem.

Opis przypadku

Lek. Barbara Sikora, pulmonolog, specjalista Krakowskiego Centrum Diagnostyczno-Klinicznego

Od 2017 roku w ramach programów lekowych NFZ w wielu jednostkach szpitalnych jest prowadzona terapia z użyciem pirfenidonu i nintedanibu. Leki te nie prowadzą do remisji choroby w płucach, jednak spowalniają proces włóknienia.

Pod opieką naszej poradni pozostaje 69-letni mężczyzna, były palacz tytoniu, od 22 miesięcy leczony pirfenidonem w ramach programu lekowego NFZ. W kontrolnych badaniach czynnościowych – nieznaczny spadek w zakresie FVC oraz DLco, przy prawidłowej gazometrii bez istotnej progresji w badaniu HRCT klatki piersiowej. Nowe leki dają nadzieję wielu chorym z IPF i być może będą refundowane w niezbyt odległym czasie.

Jak nie popełnić błędu w diagnostyce wstępnej?

1. Rozpoznanie IPF to przede wszystkim szczegółowo zebrany wywiad dotyczący: pracy zawodowej, nałogów, zainteresowań, współistniejących chorób i stosowanych leków oraz badania fizykalnego, gdzie oprócz trzeszczeń przypodstawnych, u wielu chorych nierzadko stwierdza się palce pałeczkowate.

2. W sytuacji podejrzenia choroby śródmiąższowej przez lekarza POZ, chory powinien jak najszybciej być kierowany do jednostki specjalistycznej – do diagnostyki pulmonologicznej.

3. W większości do rozpoznania wystarcza wykonanie tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości – HRCT.

4. Biopsja płuc, pomijając fakt, iż jest obarczana dużym ryzykiem powikłań, rzadko jest niezbędna.

5. Coraz częściej, w razie konieczności, wykonywana jest w takich przypadkach kriobiopsja.

6. Stopień zaburzeń wentylacyjnych ocenia się w badaniach czynnościowych płuc: analizowana jest pojemność dyfuzyjna i – w spirometrii – natężona pojemność życiowa (FVC).

7. Do tej pory prowadzono m.in. próby terapii z użyciem cystostatyków i acetylocysteiny, które nie przynosiły oczekiwanych rezultatów i były obarczone dużą ilością działań ubocznych.