Co znajdziesz w artykule?
- Czynniki ryzyka odgrywające rolę w rozwoju idiopatycznego włóknienia płuc (IPF) i patogeneza choroby
- Kluczowe badania umożliwiające ustalenie rozpoznania i choroby, które bierze się pod uwagę w diagnostyce różnicowej
- Postępowanie terapeutyczne, w tym charakterystyka pirfenidonu i nintedanibu stanowiących podstawę leczenia IPF
Spis treści
Idiopatyczne (samoistne) włóknienie płuc (IPF – idiopathic pulmonary fibrosis) to rzadka choroba należąca do grupy idiopatycznych śródmiąższowych zapaleń płuc, która prowadzi do zmniejszenia pojemności życiowej płuc i upośledzenia wymiany gazowej, a co za tym idzie – do niewydolności oddychania, niedotlenienia narządów i przedwczesnego zgonu w ciągu 3 do 5 lat od rozpoznania 1 . Przyczyny IPF nie są w pełni poznane. Dla choroby charakterystyczne jest postępujące włóknienie miąższu płuc