Co znajdziesz w artykule?
Program Edukacyjny Dermatologia 18/1 – rozwiązanie i komentarz
Obraz kliniczny i wyniki badań dodatkowych pozwoliły na rozpoznanie ziarniniaka grzybiastego współistniejącego z atopowym zapaleniem skóry. Ziarniniak grzybiasty (mycosis fungoides) jest najczęstszym pierwotnym chłoniakiem skóry wywodzącym się z limfocytów T. Choroba ta zwykle rozwija się w średnim i starszym wieku, częściej u mężczyzn niż u kobiet. Charakteryzuje się wieloletnim, łagodnym przebiegiem. Początkowo zmiany skórne mogą imitować takie jednostki chorobowe, jak wyprysk, atopowe zapalenie skóry, łuszczycę czy świerzb. Wykwitom zwykle towarzyszy mniej lub bardziej nasilony świąd. W badaniach dodatkowych często obserwuje się zwiększone stężenie IgE, β-mikroglobuliny oraz aktywność LDH. Podstawą rozpoznania jest badanie histopatologiczne wycinka pobranego ze zmiany skórnej, w którym – w zależności od stopnia zaawansowania choroby – stwierdza się niewielkiego stopnia akantozę, hiperkeratozę, ogniskową parakeratozę lub nietrzymanie pigmentu, linijne skupiska limfocytów wzdłuż warstwy podstawnej (tzw. indiańska ścieżka), charakterystyczne dla obrazu wczesnego ziarniniaka grzybiastego, nieznaczny stan gąbczasty i „halo” okołojądrzaste. Obserwowane w obrazie mikroskopowym nacieki zapalne mogą sugerować rozpoznanie wyprysku. Często widoczny jest obraz łuszczycopodobny lub liszajopodobny (hiperkeratoza z akantozą i parakeratozą, zwyrodnienie wodniczkowate komórek warstwy podstawnej, apoptoza). U 17-37,5% chorych występują mikroropnie Pautriera. W zmianach guzowatych obfity naciek obserwuje się w skórze właściwej, czasem także w tkance podskórnej. Dopełnieniem badania histopatologicznego jest immunofenotypowanie komórek nowotworowych. W populacji tej charakterystyczny jest zwykle fenotyp komórek T pomocniczych z ekspresją CD2+, CD3+, CD4+, CD5+, CD8-, CD45RO+.
W początkowych stadiach choroby rokowanie jest dobre, a czas przeżycia długi, jednak w miarę jej rozwoju dochodzi do powstawania guzów z rozpadem lub zmian o typie erytrodermii, do uogólnienia procesu chorobowego, zajęcia węzłów chłonnych, przerzutów narządowych i śmierci.
W piśmiennictwie światowym istnieją doniesienia o współistnieniu atopowego zapalenia skóry i ziarniniaka grzybiastego, w ostatnio przeprowadzonych badaniach epidemiologicznych nie stwierdzono jednak dodatniej korelacji między tymi dwoma jednostkami chorobowymi. Ze względu na podobieństwo obrazu klinicznego i histopatologicznego obu jednostek chorobowych pacjenci z atopowym zapaleniem skóry o długoletnim i niecharakterystycznym przebiegu wymagają okresowych kontroli i ewentualnej ewaluacji rozpoznania.
Prawidłowe odpowiedzi:
1. c, 2. a, 3. d, 4. b, 5. abcd, 6. ab, 7. d, 8. d, 9. a, 10. c
Adres do korespondencji: dr n. med. Alina Jankowska-Konsur, Katedra i Klinika Dermatologii AM, ul Chałubińskiego 1, 50-368 Wrocław
Piśmiennictwo:
1. Mehrany K, El-Azhary RA, Bouwhuis SA, et al. Cutaneous T-cell lymphoma and atopy: is there any association? Br J Dermatol 2003 Nov;149(5):1013-7.
2. Rajka G, Winkelmann RK. Atopic dermatitis and Sezary Syndrome. Arch Dermatol 1984 Jan;120(1):83-84.
Spis treści
Opis przypadku
35-letnia kobieta, bez istotnych chorób w wywiadzie, została przyjęta do Kliniki Dermatologii w trybie pilnym z powodu szybko powiększającego się owrzodzenia na grzbiecie prawej stopy (ryc. 1). Mniej więcej miesiąc wcześniej pacjentka przebywała na wakacjach na Krymie (Ukraina), gdzie pod koniec pobytu skaleczyła się na plaży w prawą stopę kawałkiem muszli. Po trzech dniach pojawił się bolesny obrzęk i
zaczerwienienie skaleczonej stopy, pacjentka zagorączkowała do 38˚C. W ciągu kilku kolejnych dni choroba szybko postępowała – doszło do rozwoju martwicy skóry i pojawienia się owrzodzenia. Pacjentka zgłosiła się na oddział chirurgiczny, gdzie oczyszczono owrzodzenie, wycinając zmiany martwicze, założono dreny i rozpoczęto antybiotykoterapię cefazoliną i metronidazolem. Mimo zastosowanego leczenia owrzodzenie nadal się powiększało, obejmując w ciągu dwóch tygodni cały grzbiet stopy i częściowo dolną część podudzia. Wykonano posiew z rany, w którym stwierdzono obecność Klebsiella pneumoniae. Jednocześnie pacjentkę skierowano na konsultację dermatologiczną.
Rycina 1. Rozległe owrzodzenie położone na grzbiecie prawej stopy, pokryte dość dużą ilością włóknikowo-ropnej wydzieliny, z podminowanym, sinofioletowym brzegiem
Podczas konsultacji dermatologicznej na grzbiecie prawej stopy stwierdzono obecność bardzo bolesnego, głębokiego owrzodzenia sięgającego do struktur ścięgnistych i kostnych, o średnicy ok. 10×20 cm, pokrytego dość dużą ilością włóknikowo-ropnej wydzieliny. Brzeg owrzodzenia był podminowany i zabarwiony sinofioletowo (ryc. 1). Z uwagi na przebieg choroby i obraz kliniczny zmiany chorobowej podjęto decyzję o natychmiastowej hospitalizacji pacjentki w Klinice Dermatologii.
Rycina 2. Badanie histologiczne: masywny naciek zapalny, złożony w części z granulocytów obojętnochłonnych, na całej grubości skóry właściwej (barwienie H&E, oryginalne powiększenie ×40, wstawka ×200)
W wykonanych w dniu przyjęcia badaniach laboratoryjnych wykazano podwyższenie poziomu białka C-reaktywnego (28,9 mg/l), przyspieszone OB (80 mm/h), nieznacznie obniżone parametry układu czerwonokrwinkowego (erytrocyty 3,44 mln/mm 3 , hemoglobina 11,2 g/dl, hematokryt 32,8%) oraz neutrofilię w rozmazie krwi obwodowej (71,2%). W celu potwierdzenia podejrzewanej klinicznie choroby pobrano metodą biopsji wycinek skóry z brzegu owrzodzenia do badania histologicznego, w którym stwierdzono masywny naciek zapalny na całej grubości skóry właściwej, złożony w części z granulocytów obojętnochłonnych. Naciek był bogatounaczyniony, część komórek śródbłonka wykazywała cechy pobudzenia (ryc. 2).
Pytania:
1. Na podstawie obrazu klinicznego i przebiegu choroby w pierwszej kolejności należy podejrzewać:
a) Piodermię bujającą i wrzodziejącą na tle bakteryjnym
b) Piodermię zgorzelinową
c) Owrzodzenie podudzi na tle niewydolności żylnej
d) Różę
2. Najczęstszą przyczyną przewlekłych owrzodzeń kończyn dolnych jest:
a) Przewlekła niewydolność żylna kończyn dolnych
b) Przewlekła niewydolność tętnicza kończyn dolnych
c) Zakażenie bakteryjne
d) Zapalenie naczyń na tle autoimmunologicznym
3. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące piodermii bujającej i wrzodziejącej na tle bakteryjnym:
a) Owrzodzenie powstaje nagle i gwałtownie się poszerza
b) Choroba najczęściej występuje u osób z nowotworami hematologicznymi
c) Choroba rzadko dotyczy kończyn dolnych
d) Choroba może mieć etiologię gronkowcową, paciorkowcową lub mieszaną
4. Rozpoznanie piodermii zgorzelinowej ustala się na podstawie:
a) Nagle powstających, głębokich i szybko szerzących się owrzodzeń
b) Stwierdzenia zaburzeń troficznych skóry na tle przewlekłej niewydolności żylnej
c) Obecności drobnoustrojów chorobotwórczych (pałeczki Gram-ujemne) w posiewie ze zmian skórnych
d) Bardzo charakterystycznego obrazu histopatologicznego wycinka pobranego z dna owrzodzenia
5. Charakterystyczny dla piodermii zgorzelinowej jest:
a) Objaw diaskopii
b) Objaw świecy stearynowej
c) Objaw patergii
d) Objaw plastra miodu
6. Piodermia zgorzelinowa często współistnieje z:
a) Wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego
b) Zaburzeniami gospodarki lipidowej
c) Cukrzycą
d) Żylakami podudzi
7. W leczeniu piodermii zgorzelinowej stosuje się:
a) Leki immunosupresyjne
b) Leki przeciwbakteryjne
c) Leki przeciwcukrzycowe, głównie insulinę
d) Leki hipolipemizujące
8. Do typowych objawów przewlekłej niewydolności żylnej kończyn dolnych nie należą:
a) Zespół niespokojnych nóg
b) Obrzęki
c) Uczucie ciężkości nóg
d) Nasilenie bólu przy uniesieniu kończyny ku górze
9. Wskaż prawdziwe twierdzenie dotyczące kompresoterapii stosowanej w leczeniu owrzodzeń na tle przewlekłej niewydolności żylnej:
a) Jest to leczenie obecnie rzadko stosowane z uwagi na swoją niewielką skuteczność
b) Kompresoterapia zmniejsza przepływ żylny, zwłaszcza w żyłach głębokich
c) Zmniejsza bolesność owrzodzenia i bóle kończyn
d) Poprzez ucisk mechaniczny kompresoterapia nasila obrzęk i zastój chłonki
10. Róża jest chorobą bakteryjną wywoływaną przez
a) Staphylococcus aureus
b) Streptococcus pyogenes
c) Erysipelothrix rhusiopathiae
d) Otoczkowe pałeczki Gram-ujemne, np. Klebsiella sp.
Następny artykuł: