Co znajdziesz w artykule?

Pro­gram Edu­ka­cyj­ny Der­ma­to­lo­gia 18/1 – roz­wią­za­nie i ko­men­tarz

Ob­raz kli­nicz­ny i wy­ni­ki ba­dań do­dat­ko­wych po­zwo­li­ły na roz­po­zna­nie ziar­ni­nia­ka grzy­bia­ste­go współ­ist­nie­ją­ce­go z ato­po­wym za­pa­le­niem skó­ry. Ziar­ni­niak grzy­bia­sty (my­co­sis fun­go­ides) jest naj­częst­szym pier­wot­nym chło­nia­kiem skó­ry wy­wo­dzą­cym się z lim­fo­cy­tów T. Cho­ro­ba ta zwy­kle roz­wi­ja się w śred­nim i star­szym wie­ku, czę­ściej u męż­czyzn niż u ko­biet. Cha­rak­te­ry­zu­je się wie­lo­let­nim, ła­god­nym prze­bie­giem. Po­cząt­ko­wo zmia­ny skór­ne mo­gą imi­to­wać ta­kie jed­nost­ki cho­ro­bo­we, jak wy­prysk, ato­po­we za­pa­le­nie skó­ry, łusz­czy­cę czy świerzb. Wy­kwi­tom zwy­kle to­wa­rzy­szy mniej lub bar­dziej na­si­lo­ny świąd. W ba­da­niach do­dat­ko­wych czę­sto ob­ser­wu­je się zwięk­szo­ne stę­że­nie IgE, β­-mi­kro­glo­bu­li­ny oraz ak­tyw­ność LDH. Pod­sta­wą roz­po­zna­nia jest ba­da­nie hi­sto­pa­to­lo­gicz­ne wy­cin­ka po­bra­ne­go ze zmia­ny skór­nej, w któ­rym – w za­leż­no­ści od stop­nia za­awan­so­wa­nia cho­ro­by – stwier­dza się nie­wiel­kie­go stop­nia akan­to­zę, hi­per­ke­ra­to­zę, ogni­sko­wą pa­ra­ke­ra­to­zę lub nie­trzy­ma­nie pig­men­tu, li­nij­ne sku­pi­ska lim­fo­cy­tów wzdłuż war­stwy pod­staw­nej (tzw. in­diań­ska ścież­ka), cha­rak­te­ry­stycz­ne dla ob­ra­zu wcze­sne­go ziar­ni­nia­ka grzy­bia­ste­go, nie­znacz­ny stan gąb­cza­sty i „ha­lo” oko­ło­ją­drza­ste. Ob­ser­wo­wa­ne w ob­ra­zie mi­kro­sko­po­wym na­cie­ki za­pal­ne mo­gą su­ge­ro­wać roz­po­zna­nie wy­pry­sku. Czę­sto wi­docz­ny jest ob­raz łusz­czy­co­po­dob­ny lub li­sza­jo­po­dob­ny (hi­per­ke­ra­to­za z akan­to­zą i pa­ra­ke­ra­to­zą, zwy­rod­nie­nie wod­nicz­ko­wa­te ko­mó­rek war­stwy pod­staw­nej, apop­to­za). U 17-37,5% cho­rych wy­stę­pu­ją mi­kro­rop­nie Pau­trie­ra. W zmia­nach gu­zo­wa­tych ob­fi­ty na­ciek ob­ser­wu­je się w skó­rze wła­ści­wej, cza­sem tak­że w tkan­ce pod­skór­nej. Do­peł­nie­niem ba­da­nia hi­sto­pa­to­lo­gicz­ne­go jest im­mu­no­fe­no­ty­po­wa­nie ko­mó­rek no­wo­two­ro­wych. W po­pu­la­cji tej cha­rak­te­ry­stycz­ny jest zwy­kle fe­no­typ ko­mó­rek T po­moc­ni­czych z eks­pre­sją CD2+, CD3+, CD4+, CD5+, CD8­-, CD45RO+.

W po­cząt­ko­wych sta­diach cho­ro­by ro­ko­wa­nie jest do­bre, a czas prze­ży­cia dłu­gi, jed­nak w mia­rę jej roz­wo­ju do­cho­dzi do po­wsta­wa­nia gu­zów z roz­pa­dem lub zmian o ty­pie ery­tro­der­mii, do uogól­nie­nia pro­ce­su cho­ro­bo­we­go, za­ję­cia wę­złów chłon­nych, prze­rzu­tów na­rzą­do­wych i śmier­ci.

W pi­śmien­nic­twie świa­to­wym ist­nie­ją do­nie­sie­nia o współ­ist­nie­niu ato­po­we­go za­pa­le­nia skó­ry i ziar­ni­nia­ka grzy­bia­ste­go, w ostat­nio prze­pro­wa­dzo­nych ba­da­niach epi­de­mio­lo­gicz­nych nie stwier­dzo­no jed­nak do­dat­niej ko­re­la­cji mię­dzy ty­mi dwo­ma jed­nost­ka­mi cho­ro­bo­wy­mi. Ze wzglę­du na po­do­bień­stwo ob­ra­zu kli­nicz­ne­go i hi­sto­pa­to­lo­gicz­ne­go obu jed­no­stek cho­ro­bo­wych pa­cjen­ci z ato­po­wym za­pa­le­niem skó­ry o dłu­go­let­nim i nie­cha­rak­te­ry­stycz­nym prze­bie­gu wy­ma­ga­ją okre­so­wych kon­tro­li i ewen­tu­al­nej ewa­lu­acji roz­po­zna­nia.

Pra­wi­dło­we od­po­wie­dzi:

1. c, 2. a, 3. d, 4. b, 5. abcd, 6. ab, 7. d, 8. d, 9. a, 10. c


Adres do korespondencji: dr n. med. Alina Jankowska-Konsur, Katedra i Klinika Dermatologii AM, ul Chałubińskiego 1, 50-368 Wrocław

Piśmiennictwo:

1. Mehrany K, El-Azhary RA, Bouwhuis SA, et al. Cutaneous T-cell lymphoma and atopy: is there any association? Br J Dermatol 2003 Nov;149(5):1013-7.

2. Rajka G, Winkelmann RK. Atopic dermatitis and Sezary Syndrome. Arch Dermatol 1984 Jan;120(1):83-84.

Spis treści

Opis przy­pad­ku

35-let­nia ko­bie­ta, bez istot­nych cho­rób w wy­wia­dzie, zo­sta­ła przy­ję­ta do Kli­ni­ki Der­ma­to­lo­gii w try­bie pil­nym z po­wo­du szyb­ko po­więk­sza­ją­ce­go się owrzo­dze­nia na grzbie­cie pra­wej sto­py (ryc. 1). Mniej wię­cej mie­siąc wcze­śniej pa­cjent­ka prze­by­wa­ła na wa­ka­cjach na Kry­mie (Ukra­ina), gdzie pod ko­niec po­by­tu ska­le­czy­ła się na pla­ży w pra­wą sto­pę ka­wał­kiem musz­li. Po trzech dniach po­ja­wił się bo­le­sny obrzęk i 

za­czer­wie­nie­nie ska­le­czo­nej sto­py, pa­cjent­ka za­go­rącz­ko­wa­ła do 38˚C. W cią­gu kil­ku ko­lej­nych dni cho­ro­ba szyb­ko po­stę­po­wa­ła – do­szło do roz­wo­ju mar­twi­cy skó­ry i po­ja­wie­nia się owrzo­dze­nia. Pa­cjent­ka zgło­si­ła się na od­dział chi­rur­gicz­ny, gdzie oczysz­czo­no owrzo­dze­nie, wy­ci­na­jąc zmia­ny mar­twi­cze, za­ło­żo­no dre­ny i roz­po­czę­to an­ty­bio­ty­ko­te­ra­pię ce­fa­zo­li­ną i me­tro­ni­da­zo­lem. Mi­mo za­sto­so­wa­ne­go le­cze­nia owrzo­dze­nie na­dal się po­więk­sza­ło, obej­mu­jąc w cią­gu dwóch ty­go­dni ca­ły grzbiet sto­py i czę­ścio­wo dol­ną część pod­udzia. Wy­ko­na­no po­siew z ra­ny, w któ­rym stwier­dzo­no obec­ność Kleb­siel­la pneu­mo­niae. Jed­no­cze­śnie pa­cjent­kę skie­ro­wa­no na kon­sul­ta­cję der­ma­to­lo­gicz­ną.

Ry­ci­na 1. Roz­le­głe owrzo­dze­nie po­ło­żo­ne na grzbie­cie pra­wej sto­py, po­kry­te dość du­żą ilo­ścią włók­ni­ko­wo­-rop­nej wy­dzie­li­ny, z pod­mi­no­wa­nym, si­no­fio­le­to­wym brze­giem

Ry­ci­na 1. Roz­le­głe owrzo­dze­nie po­ło­żo­ne na grzbie­cie pra­wej sto­py, po­kry­te dość du­żą ilo­ścią włók­ni­ko­wo­-rop­nej wy­dzie­li­ny, z pod­mi­no­wa­nym, si­no­fio­le­to­wym brze­giem

Pod­czas kon­sul­ta­cji der­ma­to­lo­gicz­nej na grzbie­cie pra­wej sto­py stwier­dzo­no obec­ność bar­dzo bo­le­sne­go, głę­bo­kie­go owrzo­dze­nia się­ga­ją­ce­go do struk­tur ścię­gni­stych i kost­nych, o śred­ni­cy ok. 10×20 cm, po­kry­te­go dość du­żą ilo­ścią włók­ni­ko­wo­-rop­nej wy­dzie­li­ny. Brzeg owrzo­dze­nia był pod­mi­no­wa­ny i za­bar­wio­ny si­no­fio­le­to­wo (ryc. 1). Z uwa­gi na prze­bieg cho­ro­by i ob­raz kli­nicz­ny zmia­ny cho­ro­bo­wej pod­ję­to de­cy­zję o na­tych­mia­sto­wej ho­spi­ta­li­za­cji pa­cjent­ki w Kli­ni­ce Der­ma­to­lo­gii.

Ry­ci­na 2. Ba­da­nie hi­sto­lo­gicz­ne: ma­syw­ny na­ciek za­pal­ny, zło­żo­ny w czę­ści z gra­nu­lo­cy­tów obo­jęt­no­chłon­nych, na ca­łej gru­bo­ści skó­ry wła­ści­wej (bar­wie­nie H&E, ory­gi­nal­ne po­więk­sze­nie ×40, wstaw­ka ×200)

Ry­ci­na 2. Ba­da­nie hi­sto­lo­gicz­ne: ma­syw­ny na­ciek za­pal­ny, zło­żo­ny w czę­ści z gra­nu­lo­cy­tów obo­jęt­no­chłon­nych, na ca­łej gru­bo­ści skó­ry wła­ści­wej (bar­wie­nie H&E, ory­gi­nal­ne po­więk­sze­nie ×40, wstaw­ka ×200)

W wy­ko­na­nych w dniu przy­ję­cia ba­da­niach la­bo­ra­to­ryj­nych wy­ka­za­no pod­wyż­sze­nie po­zio­mu biał­ka C­-re­ak­tyw­ne­go (28,9 mg/l), przy­spie­szo­ne OB (80 mm/h), nie­znacz­nie ob­ni­żo­ne pa­ra­me­try ukła­du czer­wo­no­kr­win­ko­we­go (ery­tro­cy­ty 3,44 mln/mm 3 , he­mo­glo­bi­na 11,2 g/dl, he­ma­to­kryt 32,8%) oraz neu­tro­fi­lię w roz­ma­zie krwi ob­wo­do­wej (71,2%). W ce­lu po­twier­dze­nia po­dej­rze­wa­nej kli­nicz­nie cho­ro­by po­bra­no me­to­dą biop­sji wy­ci­nek skó­ry z brze­gu owrzo­dze­nia do ba­da­nia hi­sto­lo­gicz­ne­go, w któ­rym stwier­dzo­no ma­syw­ny na­ciek za­pal­ny na ca­łej gru­bo­ści skó­ry wła­ści­wej, zło­żo­ny w czę­ści z gra­nu­lo­cy­tów obo­jęt­no­chłon­nych. Na­ciek był bo­ga­to­una­czy­nio­ny, część ko­mó­rek śród­błon­ka wy­ka­zy­wa­ła ce­chy po­bu­dze­nia (ryc. 2).

Py­ta­nia:

1. Na pod­sta­wie ob­ra­zu kli­nicz­ne­go i prze­bie­gu cho­ro­by w pierw­szej ko­lej­no­ści na­le­ży po­dej­rze­wać:

a) Pio­der­mię bu­ja­ją­cą i wrzo­dzie­ją­cą na tle bak­te­ryj­nym

b) Pio­der­mię zgo­rze­li­no­wą

c) Owrzo­dze­nie pod­udzi na tle nie­wy­dol­no­ści żyl­nej

d) Ró­żę


2. Naj­częst­szą przy­czy­ną prze­wle­kłych owrzo­dzeń koń­czyn dol­nych jest:

a) Prze­wle­kła nie­wy­dol­ność żyl­na koń­czyn dol­nych

b) Prze­wle­kła nie­wy­dol­ność tęt­ni­cza koń­czyn dol­nych

c) Za­ka­że­nie bak­te­ryj­ne

d) Za­pa­le­nie na­czyń na tle au­to­im­mu­no­lo­gicz­nym


3. Wskaż praw­dzi­we stwier­dze­nie do­ty­czą­ce pio­der­mii bu­ja­ją­cej i wrzo­dzie­ją­cej na tle bak­te­ryj­nym:

a) Owrzo­dze­nie po­wsta­je na­gle i gwał­tow­nie się po­sze­rza

b) Cho­ro­ba naj­czę­ściej wy­stę­pu­je u osób z no­wo­two­ra­mi he­ma­to­lo­gicz­ny­mi

c) Cho­ro­ba rzad­ko do­ty­czy koń­czyn dol­nych

d) Cho­ro­ba mo­że mieć etio­lo­gię gron­kow­co­wą, pa­cior­kow­co­wą lub mie­sza­ną


4. Roz­po­zna­nie pio­der­mii zgo­rze­li­no­wej usta­la się na pod­sta­wie:

a) Na­gle po­wsta­ją­cych, głę­bo­kich i szyb­ko sze­rzą­cych się owrzo­dzeń

b) Stwier­dze­nia za­bu­rzeń tro­ficz­nych skó­ry na tle prze­wle­kłej nie­wy­dol­no­ści żyl­nej

c) Obec­no­ści drob­no­ustro­jów cho­ro­bo­twór­czych (pa­łecz­ki Gram­-ujem­ne) w po­sie­wie ze zmian skór­nych

d) Bar­dzo cha­rak­te­ry­stycz­ne­go ob­ra­zu hi­sto­pa­to­lo­gicz­ne­go wy­cin­ka po­bra­ne­go z dna owrzo­dze­nia


5. Cha­rak­te­ry­stycz­ny dla pio­der­mii zgo­rze­li­no­wej jest:

a) Ob­jaw dia­sko­pii

b) Ob­jaw świe­cy ste­ary­no­wej

c) Ob­jaw pa­ter­gii

d) Ob­jaw pla­stra mio­du


6. Pio­der­mia zgo­rze­li­no­wa czę­sto współ­ist­nie­je z:

a) Wrzo­dzie­ją­cym za­pa­le­niem je­li­ta gru­be­go

b) Za­bu­rze­nia­mi go­spo­dar­ki li­pi­do­wej

c) Cu­krzy­cą

d) Ży­la­ka­mi pod­udzi


7. W le­cze­niu pio­der­mii zgo­rze­li­no­wej sto­su­je się:

a) Le­ki im­mu­no­su­pre­syj­ne

b) Le­ki prze­ciw­bak­te­ryj­ne

c) Le­ki prze­ciw­cu­krzy­co­we, głów­nie in­su­li­nę

d) Le­ki hi­po­li­pe­mi­zu­ją­ce


8. Do ty­po­wych ob­ja­wów prze­wle­kłej nie­wy­dol­no­ści żyl­nej koń­czyn dol­nych nie na­le­żą:

a) Ze­spół nie­spo­koj­nych nóg

b) Obrzę­ki

c) Uczu­cie cięż­ko­ści nóg

d) Na­si­le­nie bó­lu przy unie­sie­niu koń­czy­ny ku gó­rze


9. Wskaż praw­dzi­we twier­dze­nie do­ty­czą­ce kom­pre­so­te­ra­pii sto­so­wa­nej w le­cze­niu owrzo­dzeń na tle prze­wle­kłej nie­wy­dol­no­ści żyl­nej:

a) Jest to le­cze­nie obec­nie rzad­ko sto­so­wa­ne z uwa­gi na swo­ją nie­wiel­ką sku­tecz­ność

b) Kom­pre­so­te­ra­pia zmniej­sza prze­pływ żyl­ny, zwłasz­cza w ży­łach głę­bo­kich

c) Zmniej­sza bo­le­sność owrzo­dze­nia i bó­le koń­czyn

d) Po­przez ucisk me­cha­nicz­ny kom­pre­so­te­ra­pia na­si­la obrzęk i za­stój chłon­ki


10. Ró­ża jest cho­ro­bą bak­te­ryj­ną wy­wo­ły­wa­ną przez

a) Sta­phy­lo­coc­cus au­reus

b) Strep­to­coc­cus py­oge­nes

c) Ery­si­pe­lo­th­rix rhu­sio­pa­thiae

d) Otocz­ko­we pa­łecz­ki Gram­-ujem­ne, np. Kleb­siel­la sp.