Co znajdziesz w artykule?
- W artykule przedstawiono przypadek 57-letniej kobiety po 2-krotnie przebytym udarze niedokrwiennym mózgu (UNM), z licznymi czynnikami ryzyka (nadciśnienie tętnicze, migotanie przedsionków, niewydolność serca, cukrzyca typu 2, dyslipidemia) oraz objawami lękowo-depresyjnymi, która została ponownie przyjęta na oddział udarowy z powodu nasilenia zaburzeń mowy oraz niedowładu prawostronnego
Spis treści
Kobieta, lat 57, po przebytym 2-krotnie UNM została przyjęta na oddział udarowy z powodu nasilenia zaburzeń mowy oraz niedowładu prawostronnego. Trzy dni wcześniej została wypisana z oddziału neurologicznego z rozpoznanym rozsianym naczyniopochodnym uszkodzeniem mózgu i zaburzeniami funkcji poznawczych. W wywiadzie: nadciśnienie tętnicze, napadowe migotanie przedsionków, cukrzyca typu 2, miażdżyca, zaburzenia gospodarki lipidowej oraz organiczne zaburzenia nastroju o charakterze
depresyjno-lękowym.
Po przebytych uprzednio incydentach naczyniowych utrzymywały się niedowład 4-kończynowy niewielkiego stopnia z przewagą po stronie prawej oraz zaburzenia płynności mowy.
W dniu poprzedzającym przyjęcie na oddział (godziny poranne) zaobserwowano nasilenie zaburzeń mowy, a także niedowładu prawej kończyny górnej.
Przy przyjęciu chora pozostawała w stanie ogólnym dość dobrym. W badaniu neurologicznym stwierdzono: afazję ruchową znacznego stopnia, uszkodzenie nerwu VII prawego o charakterze ośrodkowym, niedowład kończyny górnej prawej (II stopnia wg Lovetta) i kończyny dolnej prawej (IV stopnia wg Lovetta), dyskretne osłabienie siły mięśniowej kończyn lewych, oprócz tego niedowidzenie połowicze prawostronne.
Rycina 1A, B. Tomografia komputerowa mózgu. Widoczne nasilone, rozsiane ogniska istoty białej głębokiej obu płatów czołowych o charakterze naczyniopochodnym, znacznie słabiej wyrażone zmiany o podobnym charakterze okołokomorowo i w lewej torebce zewnętrznej
Rycina 1A, B. Tomografia komputerowa mózgu. Widoczne nasilone, rozsiane ogniska istoty białej głębokiej obu płatów czołowych o charakterze naczyniopochodnym, znacznie słabiej wyrażone zmiany o podobnym charakterze okołokomorowo i w lewej torebce zewnętrznej
Rycina 2A, B. Rezonans magnetyczny głowy. Widoczne rozsiane ogniska i nieco większe obszary niedokrwienne w fazie ostrej z zakresu unaczynienia gałęzi tętnicy lewej środkowej mózgu, a także rozsiane zmiany wcześniej przebytych ognisk niedokrwiennych z zakresu unaczynienia tętnicy prawej środkowej mózgu
Rycina 2A, B. Rezonans magnetyczny głowy. Widoczne rozsiane ogniska i nieco większe obszary niedokrwienne w fazie ostrej z zakresu unaczynienia gałęzi tętnicy lewej środkowej mózgu, a także rozsiane zmiany wcześniej przebytych ognisk niedokrwiennych z zakresu unaczynienia tętnicy prawej środkowej mózgu
Badanie echokardiograficzne (ECHO) wypadło prawidłowo (frakcja wyrzutowa [EF – ejection fraction] 65%), dopplerowskie tętnic domózgowych zaś wykazało łagodne zmiany miażdżycowe w miejscu podziału obu tętnic szyjnych wspólnych i w odcinkach proksymalnych obu tętnic szyjnych wewnętrznych.
Rycina 3. Tomografia komputerowa naczyń mózgowych (angio-TK). Widoczne obustronne krytyczne zwężenie lub niedrożność w początkowych odcinkach przedniej i środkowej tętnicy mózgu, z lepiej rozwiniętym krążeniem obocznym prawej półkuli mózgu
Rycina 4A-C. Cyfrowa angiografia subtrakcyjna (DSA). Widoczna przewlekła niedrożność nadklinowych odcinków obu tętnic szyjnych wewnętrznych, z wzorcem unaczynienia końcowego typu moyamoya, niedrożnością odcinków M1 obu tętnic środkowych mózgu, hipoplazją odcinków A1 obu tętnic przednich mózgu i krążeniem obocznym
Rycina 4A-C. Cyfrowa angiografia subtrakcyjna (DSA). Widoczna przewlekła niedrożność nadklinowych odcinków obu tętnic szyjnych wewnętrznych, z wzorcem unaczynienia końcowego typu moyamoya, niedrożnością odcinków M1 obu tętnic środkowych mózgu, hipoplazją odcinków A1 obu tętnic przednich mózgu i krążeniem obocznym
Rycina 4A-C. Cyfrowa angiografia subtrakcyjna (DSA). Widoczna przewlekła niedrożność nadklinowych odcinków obu tętnic szyjnych wewnętrznych, z wzorcem unaczynienia końcowego typu moyamoya, niedrożnością odcinków M1 obu tętnic środkowych mózgu, hipoplazją odcinków A1 obu tętnic przednich mózgu i krążeniem obocznym
W leczeniu zastosowano podwójną terapię przeciwpłytkową (kwas acetylosalicylowy 75 mg i klopidogrel 75 mg) z konwersją po 3 tygodniach do leczenia skojarzonego rywaroksabanem w dawce 2,5 mg 2 × dziennie oraz kwasem acetylosalicylowym w dawce 75 mg.
W trakcie hospitalizacji pacjentka została poddana rehabilitacji ruchowej oraz objęta opieką logopedy. Przy wypisie w badaniu neurologicznym stwierdzono afazję ruchową, niedowidzenie połowicze prawostronne, uszkodzenie nerwu VII prawego o charakterze ośrodkowym, niedowład połowiczy prawostronny z siłą mięśniową III/IV stopnia w prawej kończynie górnej oraz IV wg Lovetta w prawej kończynie dolnej. Po zakończeniu diagnostyki i ustaleniu planu leczenia chorą skierowano na oddział rehabilitacji neurologicznej.
Dyskusja
Udar niedokrwienny mózgu jest schorzeniem polietiologicznym. Pozostaje drugą co do częstości występowania przyczyną zgonów na świecie, a także najistotniejszą nabytej niepełnosprawności w populacji dorosłej w większości regionów świata. W Polsce każdego roku rejestrowanych jest blisko 70 000 nowych przypadków udarów mózgu 1 . Zapadalność polskiej populacji nieznacznie różni się od innych krajów europejskich – wynosi 177/100 000 wśród mężczyzn oraz 125/100 000 u kobiet. Udar niedokrwienny mózgu cechuje się śmiertelnością 30-, 90-, 180-dniową oraz roczną na poziomie odpowiednio: 9,8%, 19%, 21,6% oraz 31,2% 2 . Zgodnie z klasyfikacją TOAST (Trial of Org 10172 in Acute Stroke Treatment) wyróżnia się udary:
- spowodowane miażdżycą dużych naczyń
- o etiologii sercowo-zatorowej
- lakunarne
- o nieznanej etiologii
- spowodowane inną określoną etiologią 3, 4 .
Choroba moyamoya jest bardzo rzadką nieprawidłowością uwarunkowaną genetycznie, powodującą postępujące zwężenie końcowych odcinków tętnic szyjnych wewnętrznych – aż do niedrożności włącznie, z jednoczesnym tworzeniem się krążenia obocznego w postaci sieci nieprawidłowych naczyń. Charakterystyczny dla unaczynienia moyamoya jest obraz w angio-TK – specyficzny wygląd naczyń opisywano jako puff of smoke (dymek z papierosa; z jap. „moyamoya” oznacza ‘kłęby dymu’) 5 . Etiologia tego zaburzenia nie została dotychczas jednoznacznie określona, niemniej badania genetyczne przeprowadzone u osób z tą chorobą wskazują na możliwą korelację regionu 17q25 w genie RNF213 z jej występowaniem, co więcej – powyższa ekspresja charakterystyczna jest dla populacji azjatyckiej 6, 7, 8 . Konsekwencje moyamoya mogą prezentować się w odmienny sposób, charakterystyczny dla wieku pacjenta oraz czasu trwania choroby. Incydenty niedokrwienne OUN należą do najczęstszych początkowych manifestacji tej przypadłości, częściej występujących w populacji pediatrycznej, wśród której krwotok śródmózgowy jest rzadki 9 . Częstość występowania udaru krwotocznego wzrasta w chwili osiągnięcia wieku młodzieńczego, niemniej zazwyczaj jest kolejną manifestacją choroby. Zgodnie z danymi pochodzącymi z International Multicenter Stroke Database u 90% chorych pierwszorazowe epizody naczyniowe związane z chorobą moyamoya przebiegają w postaci incydentu niedokrwiennego, u 7,5% manifestacja polega na wystąpieniu przejściowego incydentu niedokrwiennego, natomiast u 2,5% udaru krwotocznego 10 . W obrazie naczyniowym nierzadko pojawiają się ponadto malformacje w postaci tętniaków, których częstość występowania w populacji pacjentów z chorobą moyamoya wynosi 8,2%. Najważniejszym czynnikiem sprzyjającym jest wiek, natomiast obecność tętniaków wewnątrzczaszkowych zwiększa ryzyko krwotoku śródmózgowego 11 .
W zaprezentowanym w niniejszym artykule przypadku wielokrotne incydenty niedokrwienne w obrębie OUN najprawdopodobniej były spowodowane zarówno nieprawidłowym unaczynieniem mózgowia, charakterystycznym dla zespołu moyamoya, jak i chorobami współistniejącymi, na które cierpiała chora: nadciśnieniem tętniczym, napadowym migotaniem przedsionków, cukrzycą typu 2 oraz zaburzeniami gospodarki lipidowej. Nie występowały u niej incydenty udaru krwotocznego, niemniej wiek oraz choroby współistniejące zwiększają ryzyko pojawienia się tego schorzenia w przyszłości.
Podsumowanie
Przyczyna UNM nie zawsze jest jednoznaczna. Pacjentka, której przypadek został opisany, obciążona była migotaniem przedsionków i mimo przyjmowania antykoagulantów doświadczała kolejnych epizodów udarowych. Dopiero szeroka diagnostyka, a przede wszystkim arteriografia, ujawniła właściwą przyczynę. Należy więc pamiętać o rzadkich przyczynach udaru mózgu – a taką jest również zespół moyamoya – zwłaszcza u osób młodych.
Abstract
Ischemic stroke secondary to moyamoya disease
This paper presents the case of a 57-year-old woman after two ischemic strokes (IS), presenting with a number of risk factors (arterial hypertension, atrial fibrillation, heart failure, type 2 diabetes, dyslipidemia) as well as anxiety and depression symptoms, who was re-admitted to a stroke unit due to the increased severity of speech disorders and right-sided paresis. Neuroimaging scans of the brain (CT and MRI) showed diffuse acute ischemic foci throughout the blood vessels of the left middle cerebral artery. A CT angiogram showed narrowing of both internal carotid arteries, resulting in a complete cutoff of blood flow in the C7 segments and critical stenosis or occlusion of the initial segments of the frontal and middle cerebral arteries. The diagnostic workup also included digital subtraction angiography (DSA) which revealed chronic occlusion of the ophthalmic segments of both internal carotid arteries, with a network of moyamoya-pattern collateral vessels, occlusion of the M1 segments of both middle cerebral arteries and hypoplasia of the A1 segments of both frontal cerebral arteries. No connective tissue diseases were identified and the patient’s family history was unremarkable. The use of bypasses was considered to compensate for the stenosis of the cerebral blood vessels. Finally, however, the patient only received conservative treatment. She was discharged in good general health with persistent mixed aphasia and slight left-sided pyramidal paresis.
- 1. NFZ o zdrowiu: Udar niedokrwienny mózgu. Centrala Narodowego Funduszu Zdrowia, Departament Analiz i Strategii, Warszawa 2019
- 2. Kozubski W, Liberski P (red.). Neurologia. T. 1. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2013
- 3. Goldstein LB, Jones MR, Matchar DB, et al. Improving the reliability of stroke subgroup classification using the Trial of ORG 10172 in Acute Stroke Treatment (TOAST) criteria. Stroke 2001;32(5):1091-8
- 4. Adams HP Jr, Bendixen BH, Kappelle LJ, et al. Marsh EE 3rd. Classification of subtype of acute ischemic stroke. Definitions for use in a multicenter clinical trial. TOAST. Trial of Org 10172 in Acute Stroke Treatment. Stroke 1993;24(1):35-41
- 5. Berry JA, Cortez V, Toor H, et al. Moyamoya: An update and review. Cureus 2020;12(10):e10994
- 6. Fujimura M, Bang OY, Kim JS. Moyamoya Disease. Front Neurol Neurosci 2016;40:204-20
- 7. Hertza J, Loughan A, Perna R, et al. Moyamoya disease: a review of the literature. Appl Neuropsychol Adult 2014;21(1):21-7
- 8. Lai J, Patel A, Dandurand C, et al. Depression and catatonia: A case of neuropsychiatric complications of moyamoya disease. Cureus 2018;10(10):e3460
- 9. Zhao M, Zhang D, Wang S, et al. Transient ischemic attack in pediatric patients with moyamoya disease: clinical features, natural history, and predictors of stroke. Pediatr Neurol 2017;75:48-54
- 10. Lee S, Rivkin MJ, Kirton A, et al. International Pediatric Stroke Study. Moyamoya disease in children: results from the International Pediatric Stroke Study. J Child Neurol 2017;32(11):924-9
- 11. Yang H, Zhang L, Wang M, et al. Clinical features of and risk factors for intracranial aneurysms associated with moyamoya disease. Int J Stroke 2021;16(5):542-50
Dodaj do ulubionych
