Nietętniakowe krwotoki podpajęczynówkowe

przypadku samoistnych tętniakowych SAH, podobnie bóle głowy nie występują tak nagle i nie są tak silne, zaburzenia świadomości zaś mniej nasilone, a ewentualne objawy ogniskowego uszkodzenia układu nerwowego szybko ustępują. Najczęściej przebieg choroby jest łagodny. Nie odnotowano tendencji do nawrotów, a rokowanie jest lepsze niż w przypadku tętniakowego SAH.

Dane statystyczne

W opublikowanym w 2013 r. wspólnym stanowisku American Heart Association (AHA) i American Stroke Association (ASA) podano, że krwotoki podpajęczynówkowe są krwawieniem do przestrzeni między błoną pajęczynówki a oponą mózgową mózgu lub rdzenia kręgowego (przestrzeni podpajęczynówkowej) ¹ . Według van Gijna i wsp. SAH stanowią mniej więcej 5% wszystkich udarów mózgu – w różnych źródłach z poszczególnych krajów jest to przedział 1-7% ² . W większości populacji częstość występowania SAH wynosi 6-7/100 000 osobolat po wystandaryzowaniu dla wieku (adjustment to age-standardised rates), chociaż zdarzają się regiony z częstością dochodzącą do 23/100 000 osobolat. Wśród czynników ryzyka wystąpienia wymieniane są: palenie tytoniu, nadciśnienie tętnicze, nadmierne spożycie alkoholu ³ . Przyczyną nieurazowego krwawienia podpajęczynówkowego jest w 85% przypadków pęknięcie tętniaka wewnątrzmózgowego ⁴ .

Nieurazowe krwawienia podpajęczynówkowe najczęściej występują u osób w wieku 50-60 lat, częściej u kobiet i osób rasy czarnej, a dochodzi do nich z reguły zimą i wiosną ⁵ . Blisko 20% chorych zgłaszało, że wystąpienie objawów SAH poprzedzał znaczny wysiłek fizyczny lub stosunek płciowy.

Głównymi objawami krwotoku podpajęczynówkowego są:

• piorunujący ból głowy (11-65%) w kierunku potylicy
• wymioty
• napad padaczkowy
• splątanie
• ograniczenie świadomości lub nawet śpiączka
• objawy oponowe
• objawy ogniskowe zależne od lokalizacji krwawienia, takie jak:
  • afazja
  • niedowłady nerwów czaszkowych
  • niedowład połowiczy ⁶ .

Rozpoznanie następuje na podstawie tomografii komputerowej (TK) bez środka cieniującego, angiografii TK (angio-TK) i badania płynu mózgowo-rdzeniowego. Leczenie SAH ma na celu zapobieżenie powtórnemu krwawieniu i powikłaniom, ewentualnie leczenie tych powikłań. Postępowanie neurochirurgiczne, które powinno być przeprowadzone w ciągu pierwszych 3 dni po zachorowaniu, polega na wyłączeniu tętniaka z układu krążenia za pomocą klipsa naczyniowego, który umieszcza się na szyi tętniaka. Coraz częściej wybierane są zabiegi radiologii interwencyjnej – embolizacja za pomocą spiral ^{7, 8} .

Rokowanie w SAH jest gorsze niż w innych rodzajach udaru mózgu – 6-10% chorych umiera, zanim dotrze do szpitala, a śmiertelność 30-dniowa sięga 50% ^{9, 10} . Do oceny rokowania stosuje się 5-stopniowe skale: Hunta-Hessa, World Federation of Neurosurgical Societies (WFNS) i Fishera ⁵ . U 80% leczonych bez interwencji zabiegowej w ciągu 28 dni dochodzi do ponownego krwawienia. Mniej więcej 10-20% z pozostałych przy życiu ma znaczny stopień niepełnosprawności, u >45% chorych po upływie roku stwierdza się zaburzenia funkcji poznawczych lub nastroju. Ponad 60% pacjentów zgłasza zmiany osobowości, najczęściej pod postacią nadmiernej drażliwości (37%) lub emocjonalności (29%). W sumie tylko 25% ozdrowieńców odzyskuje pełną samodzielność w czynnościach życia codziennego, bez zaburzeń psychospołecznych i problemów neurologicznych ^{11, 12} . Kompleksowa rehabilitacja tych chorych wymaga zaangażowania wielodyscyplinarnego zespołu rehabilitacyjnego, mającego wysokie kompetencje w diagnozowaniu i realizacji potrzeb tego rodzaju pacjentów, zwłaszcza w okresie wczesnym ^{13, 14} .

Nietętniakowe krwotoki podpajęczynówkowe

Nietętniakowe krwotoki podpajęczynówkowe stanowią wg różnych źródeł 5-15% wszystkich SAH. Badanie angiograficzne najczęściej wykazuje okołośródmózgowiowy krwotok podpajęczynówkowy (PMSAH – perimesencephalic subarachnoid hemorrhage). Flaherty i wsp. podają, że w USA zachorowalność wynosi 0,5 przypadku/100 000 osób ≥18 r.ż. ¹⁵ Pierwszy opis NASAH został opublikowany w 1985 r. przez van Gijna i wsp. ¹⁶

Czynniki ryzyka są podobne jak w przypadku SAH, chociaż krwotok jest mniej nasilony. Z materiału Flaherty’ego i wsp. z 2005 r. wynika, że w ciągu 5 lat zarejestrowano 429 przypadków SAH, a u 77 chorych nie wykonano angiografii. U 285 pozostałych stwierdzono pęknięcie tętniaka, u 43 krwotok nietętniakowy inny niż PMSAH, a u 24 PMSAH. Całkowity roczny współczynnik zapadalności na SAH i PMSAH wynosił 8,7 (95% przedział ufności [CI – confidence interval] 7,9-9,5) i 0,5 (95% CI 0,3-0,7) na 100 000 osób ≥18 r.ż. Pacjenci z PMSAH byli młodsi (p = 0,018) i z mniejszym prawdopodobieństwem kobietą (p = 0,020) lub osobą cierpiącą na nadciśnienie (p = 0,005) niż pozostali pacjenci z SAH ¹⁵ .

Objawy choroby są łagodniejsze niż w przypadku samoistnych tętniakowych krwotoków podpajęczynówkowych, bóle głowy nie występują tak nagle i nie są tak silne jak w tętniakowych SAH, zaburzenia świadomości (mniej nasilone) i objawy ogniskowego uszkodzenia układu nerwowego zaś szybko ustępują. Napady padaczkowe w momencie zachorowania pojawiają się sporadycznie, u 1/3 chorych występuje amnezja wsteczna dotycząca okoliczności zachorowania ¹⁵ . W angio-TK nie stwierdza się obecności tętniaka, wynaczyniona krew widoczna jest w zbiornikach otaczających śródmózgowie. U większości pacjentów krew zbiera się jedynie w zbiorniku blaszki czworaczej, nie znajduje się jej w szczelinach Sylwiusza ani w szczelinie międzypółkulowej. Przyczyną krwawienia jest pęknięcie drobnych naczyń okołopniowych, zazwyczaj malformacji tętniczo-żylnych ^{5, 16} . Badanie angiograficzne zwykle powtarza się po 2 tygodniach. Typowy przebieg choroby jest łagodny, z wyjątkiem towarzyszącego bólu głowy. Nie odnotowano tendencji do nawrotów ^{1, 5, 17} . Rokowanie, lepsze niż w przypadku tętniakowego SAH, ustala się za pomocą 3 skal (tych samych co przy SAH), okres rekonwalescencji zaś trwa krótko.

Zespół uniwersyteckiej Klinik und Poliklinik für Neurochirurgie we Frankfurcie opublikował pod kierunkiem Konczalli cykl artykułów poświęconych NASAH ¹⁸ . W pierwszym doniesieniu z 2014 r. opisano wyniki obserwacji z lat 1999-2009 dokonanych na łącznie 125 pacjentach z NASAH. Podzielono ich na dwie grupy – z okołomózgowiowym SAH i nieokołomózgowiowym SAH – ze względu na rozmieszczenie krwi w TK. W momencie przyjęcia do szpitala 106 badanych miało dobry stopień (I-III) w skali WFNS (85%). Ogółem korzystny wynik leczenia uzyskało 104 (83%) – wiązał się on z młodszym wiekiem (p <0,001), dobrym stanem w momencie przyjęcia (p <0,0001) i brakiem wodogłowia (p = 0,001). Na okołośródmózgowiowy SAH cierpiało 73 pacjentów, większość (90%) była w dobrym stanie przy przyjęciu, a 64 osiągnęło pozytywny wynik. Ze 125 badanych 52 cierpiało na SAH niezwiązany z krwotokiem okołomózgowiowym, 40 z nich miało przy przyjęciu dobry stopień w skali WFNS. U 40 pacjentów po NASAH bez krwotoku okołomózgowiowego uzyskano korzystny wynik. Z tego badania autorzy wyciągnęli następujące wnioski: cierpiący na SAH nietętniakowy mają lepsze rokowanie w porównaniu z SAH związanym z tętniakiem, a zły stan podczas przyjęcia był jedynym niezależnym czynnikiem predykcyjnym niekorzystnego wyniku w analizie wieloczynnikowej. U chorych z SAH niezwiązanym z krwotokiem okołomózgowiowym ryzyko wystąpienia gorszych wyników neurologicznych jest zwiększone – wymagają oni uważnego monitorowania ¹⁸ .

W doniesieniu z 2017 r. Konczalla i wsp. przedstawili wartość rokowniczą rozpoznania zawału mózgu zależnego od skurczu naczyń mózgowych i niezależnego od skurczu naczyń mózgowych w przewidywaniu wyników leczenia osób z NASAH ¹⁹ . W latach 1999-2015 retrospektywnie zbadano 250 chorych po NASAH. W sumie u 36 (14%) rozpoznano zawał mózgu. Skurcz naczyniowy (CVS – cerebral vasospasm) wykryto u 54 badanych (22%), a u 15 (6%) wystąpił zawał mózgu zależny od CVS. Zawały mózgu wystąpiły u 21 pacjentów bez cech CVS (8%). Ogółem pozytywne wyniki leczenia osiągnięto u 86% badanych. Najlepsze wyniki uzyskali ci bez zawałów mózgu (91% korzystnych wyników, 5% śmiertelności). U chorych z zawałami niezależnymi od CVS (57%) oraz zależnymi od CVS (53%) wynik leczenia był gorszy. Śmiertelność była również istotnie większa u tych z zawałami niezależnymi od CVS (19%) i zależnymi od CVS (33%). Kolejnym niezależnym czynnikiem predykcyjnym była terapia przeciwzakrzepowa, której intensywność zwiększała się w okresie badania i była związana z dystrybucją krwi pozaokołośródmózgowiowej. Autorzy wywnioskowali z badania, że zawały zależne i niezależne od CVS występują w NASAH i przyczyniają się do niekorzystnych rokowań. Podczas gdy zawały niezależne od CVS występują w dowolnej podgrupie, to zależne od CVS wydają się powiązane z nasileniem krwawienia podpajęczynówkowego (stopień III w skali Fishera). Terapia przeciwzakrzepowa wydaje się nie tylko czynnikiem prognostycznym gorszych wyników, lecz także występowania nieokołomózgowiowego SAH. W związku z tym proporcja SAH okołomózgowiowego i nieokołomózgowiowego zmieniła się w okresie badania z 2,2:1 do 1:1,7 ¹⁹ .

Cánovas i wsp. przedstawili w 2012 r. wyniki leczenia przeprowadzonego w latach 1991-2004 u 108 pacjentów przyjętych z powodu samoistnego NASAH ²⁰ . Podzielono ich na dwie grupy w zależności od obrazu krwawienia w TK czaszki: okołośródmózgowiową (n = 60) i tętniakową (n = 48). Do badania włączono wyłącznie tych, u których w angiografii nie wykryto źródła krwawienia. U chorych z tętniakiem wykonano co najmniej 2 badania angiograficzne. Średni czas obserwacji wynosił 5,5 roku; obserwacja kontrolna obejmowała wywiad telefoniczny u 84,7% z nich. Niemal wszyscy z objawami okołomózgowiowymi zostali zaklasyfikowani do I lub II stopnia w skali Hunta-Hessa – wyjątek stanowił jeden pacjent tej grupy z powikłaniem (wodogłowie), którego zakwalifikowano do IV stopnia. Trzy czwarte pacjentów z tętniakiem sklasyfikowano w stopniu I lub II w skali Hunta-Hessa. U 5 badanych wystąpiło wodogłowie wymagające drenażu, a u 2 – skurcz naczyń bez następstw. W żadnej grupie nie zaobserwowano ponownego krwawienia ani powikłań długotrwałych. Wnioskiem z badania było, że NASAH z krwawieniami okołomózgowiowymi ma łagodny przebieg i doskonałe rokowanie krótko- i długoterminowe. U pacjentów z NASAH z tętniakowym wzorem krwawienia występuje więcej powikłań, a wyjściowa sytuacja kliniczna ma istotny wpływ na ich rokowanie ²⁰ .

Mensing i wsp. opublikowali w 2018 r. systematyczny przegląd 208 pozycji piśmiennictwa dotyczący epidemiologii, czynników ryzyka, przypuszczalnej przyczyny, przebiegu klinicznego i skutków PMSAH. Częstość jego występowania wyniosła ≈0,5/100 000 osobolat, częściej występuje u mężczyzn. Nie potwierdzono żadnych czynników ryzyka. Preferowaną metodą diagnostyczną jest pojedyncza angio-TK wysokiej jakości. Krótkoterminowe powikłania, takie jak wodogłowie lub porażenie nerwów czaszkowych, są rzadkie i zwykle przemijające, z wyjątkiem ostrego objawowego wodogłowia wymagającego leczenia u 3% pacjentów. Zawały lakunarne w pniu mózgu opisano w przekonujący sposób jedynie u 4 pacjentów. Ponowne krwawienie śmiertelne po zastosowaniu leczenia przeciwzakrzepowego w pierwszych dniach po krwotoku opisano u jednego chorego. W długoterminowej obserwacji nie zgłoszono zgonów związanych z krwotokiem, niepełnosprawność stwierdzono u 0-6% i sugeruje się następstwa neuropsychologiczne. Potrzebne są jednak badania wysokiej jakości skupiające się na następstwach neuropsychologicznych ²¹ .

Dyskusja

W ciągu ostatnich 2 lat ukazało się kilka artykułów przeglądowych i jedna analiza retrospektywna, które rzuciły więcej światła na zagadnienia SAH i NASAH (PMSAH). Hou i Yu w 2022 r. opisali aktualny stan wiedzy na temat PMSAH z ujemnymi wynikami angiografii. Stwierdzili, że chociaż w ostatnich latach znacznie wzrosła liczba pacjentów z PMSAH, to jednak wiedza na ten temat jest wciąż niewystarczająca. Opierając się na przeglądzie piśmiennictwa, autorzy stwierdzili, że obecnie angio-TK o wysokiej rozdzielczości jest akceptowalnym zamiennikiem cyfrowej angiografii subtrakcyjnej stosowanej w celu wykluczenia tętniaka w PMSAH przy zachowaniu rygorystycznych kryteriów. Aktualna hipoteza dotycząca jego etiologii zakłada, że przyczyną pęknięcia żyły głębokiej są nieprawidłowa anatomia żył i zwiększone ciśnienie żylne wewnątrzczaszkowe. Okołośródmózgowiowy krwotok podpajęczynówkowy wiąże się z łagodnymi objawami i mniejszą częstością występowania wodogłowia i objawowego skurczu naczyń. Leczenie zachowawcze PMSAH jest postępowaniem z wyboru. Choroba ma łagodny przebieg kliniczny i pomyślne rokowanie. W długoterminowej obserwacji ponowne krwawienia i zgony były rzadkie ²² .

Kim i wsp. opublikowali w 2022 r. wyniki i ocenę czynników prognostycznych pochodzących z badania przeprowadzonego 6 miesięcy po zachorowaniu na 1601 chorych cierpiących na nieokołośródmózgowiowy krwotok podpajęczynówkowy z ujemnym wynikiem angiografii. Przeanalizowano losy 51 badanych z SAH innym niż okołośródmózgowiowy. Ogółem 41 (80,3%) z ujemnym wynikiem angiografii bez PMSAH osiągnęło korzystny wynik. W analizie jednoczynnikowej dobry początkowy stopień neurologiczny, brak wczesnego wodogłowia, wzór krwawień inny niż stopnia III w skali Fishera i krótkotrwały krwotok (wypłukanie krwi <7 dni od początku) okazały się istotnie powiązane z korzystnym wynikiem leczenia. W analizie wieloczynnikowej wzór krwotoku typu innego niż stopnia III w skali Fishera (p <0,05) i dobry początkowy stan neurologiczny (p <0,01) były niezależnymi czynnikami predykcyjnymi korzystnych wyników leczenia u pacjentów bez PMSAH, u których nie stwierdzono zmian w angiografii. Wyniki leczenia tych z inną odmianą PMSAH okazywały się na ogół korzystne. Rozległość krwotoku mniejsza niż stopnia III w skali Fishera i dobry początkowy stan neurologiczny prognozowały korzystny wynik leczenia bez PMSAH. U chorych z długotrwałym krwotokiem podpajęczynówkowym ryzyko wystąpienia wodogłowia było ponadto większe. Ocena charakteru i czasu trwania SAH może pozwolić na lepsze przewidywanie wyników leczenia u pacjentów z ujemnym wynikiem angiografii i bez PMSAH ²³ .

Roman-Filip i wsp. przedstawili w 2023 r. aktualny stan wiedzy na temat PMSAH, który jest stosunkowo rzadkim rodzajem krwawienia podpajęczynówkowego i można krótko go opisać jako nagromadzenie krwi w pobliżu zbiornika międzykonarowego – szczególnego obszaru anatomicznego, który zawiera kilka struktur o istotnym znaczeniu, w tym tętnicę mózgu tylną, tętnicę móżdżku górną i III nerw czaszkowy – okoruchowy. Cechą szczególną tego typu głębokiego krwotoku mózgowego jest jego częstość występowania – mniej więcej 0,3-0,5 przypadku/100 000 osób. Okołośródmózgowiowy krwotok podpajęczynówkowy jest także przyczyną blisko 5-10% SAH i >30% wszystkich NASAH. W porównaniu z tętniakowym typem krwawienia podpajęczynówkowego izolowany wariant wiąże się z zachęcającymi, często samoograniczającymi się wynikami.

Spośród wszystkich przypadków PMSAH >15% ma nieznaną przyczynę, ponieważ nie można jej odróżnić za pomocą aktualnych narzędzi diagnostycznych. Krwawienie to zwykle wiąże się ze znacznie lepszym rokowaniem niż klasyczny SAH z pękniętego tętniaka. Występowanie powikłań wydaje się ściśle powiązane z wielkością krwotoku, natomiast ryzyko powikłań można ocenić za pomocą skali Fishera. Długoterminowe rokowanie jest na ogół korzystne, pojawiają się nieznaczne i ustępujące pogorszenia funkcji poznawczych oraz niewielkie lub żadne ogniskowe deficyty neurologiczne ²⁴ .

Podsumowanie

Opisany po raz pierwszy w 1985 r. przez van Gijna i wsp. nieurazowy, samoistny NASAH, najczęściej związany z PMSAH, występuje w 5-15% przypadków krwotoków podpajęczynówkowych. W przypadkach tych badanie angiograficzne nie wykazuje obecności tętniaka wewnątrzczaszkowego. Objawy choroby są łagodniejsze niż w samoistnych tętniakowych krwotokach podpajęczynówkowych, a bóle głowy nie występują tak nagle ani nie są tak silne jak w tętniakowych SAH, zaburzenia świadomości (mniej nasilone) i objawy ogniskowego uszkodzenia układu nerwowego zaś szybko ustępują. Napady padaczkowe w momencie zachorowania występują sporadycznie, u 1/3 chorych pojawia się amnezja wsteczna dotycząca okoliczności zachorowania. W badaniach angiograficznych nie stwierdza się obecności tętniaka, wynaczyniona krew widoczna jest w zbiornikach otaczających śródmózgowie. Typowy przebieg choroby jest łagodny. Nie odnotowano tendencji do nawrotów, rokowanie jest lepsze niż w przypadku tętniakowego SAH.

Skurcz naczyniowy występujący u blisko 22% chorych może prowadzić do zawału mózgu. Okołośródmózgowiowy krwotok podpajęczynówkowy częściej występuje u mężczyzn. Preferowaną metodą diagnostyczną jest pojedyncza angio-TK wysokiej rozdzielczości. Leczenie zachowawcze PMSAH jest postępowaniem z wyboru. Choroba ma łagodny przebieg kliniczny i pomyślne rokowanie.