Oczny zespół niedokrwienny

enie

Tętnice szyjne – zewnętrzna i wewnętrzna – są głównym źródłem zaopatrzenia w krew dla narządów głowy i szyi. Pierwszym odgałęzieniem tętnicy szyjnej wewnętrznej jest tętnica oczna, która dostarcza tlen oraz składniki odżywcze do gałki ocznej i oczodołu. Uwarunkowania anatomiczne mają swoje przełożenie i implikacje kliniczne, ponieważ pierwszą manifestacją patologii w obrębie naczyń szyjnych mogą być objawy ze strony narządu wzroku. Zdarza się, że wyprzedzają one poważne powikłania zwężenia lub zamknięcia tętnicy szyjnej wspólnej albo wewnętrznej, mające postać udaru. ¹ Najczęściej spotykanym objawem ocznym w zwężeniach tętnic szyjnych jest przejściowe zaniewidzenie w oku (amaurosis fugax) zaopatrywanym przez uszkodzone naczynie. Związek między amaurosis fugax a zwężeniem tętnicy ocenia się w literaturze na 20% do 100%. ²

Obecność blaszki miażdżycowej w tętnicy szyjnej poza przejściowym jednoocznym zaniewidzeniem może doprowadzić do takich patologii w gałce ocznej, jak: zator tętnicy środkowej siatkówki, zator gałązki tętnicy środkowej siatkówki, przednia niedokrwienna neuropatia nerwu wzrokowego oraz oczny zespół niedokrwienny (OIS – ocular ischemic syndrome). ³ Ten ostatni jest skutkiem przewlekłego, postępującego niedotlenienia, które wywołuje uogólnioną ischemię gałki ocznej oraz związane z nią objawy okulistyczne (omówione w dalszej części artykułu).

Epidemiologia

OIS występuje 2 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet, rzadko jest stwierdzany przed 50 r.ż. – rozpoznaje się go średnio po 64 r.ż. ⁴ Obustronne objawy tego zespołu obserwowano nawet w 22% przypadków. ⁵ Częstość jego występowania szacowana jest na 7,5 przypadku/ mln/rok. Według Mendrinosa i wsp. liczba ta może być niedoszacowana z powodu mylenia objawów OIS z innymi ocznymi chorobami naczyniowymi, takimi jak zakrzep żyły środkowej siatkówki lub retinopatia cukrzycowa. ⁶ Większość pacjentów, u których rozwija się ta choroba, ma w wywiadzie nadciśnienie tętnicze (73%), cukrzycę (56%), chorobę naczyń obwodowych (19%). ⁷ Rzadziej OIS może występować u osób z zapaleniem tętnic Takayasu, zespołem łuku aorty, olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic, a nawet w przypadku rozwarstwienia tętnicy szyjnej, hiperhomocysteinemii, po radioterapii narządów szyi z następczym zamknięciem naczyń szyjnych, w orbitopatii tarczycowej, chorobie moyamoya, neurofibromatozie oraz sklerodermii. ⁶

Patogeneza

U podłoża OIS leżą epizody zakrzepowo-zatorowe w tętnicy szyjnej wewnętrznej oraz w jej odgałęzieniach ocznych i siatkówkowych. Szacuje się, że u ok. 5% pacjentów ze zwężeniem tętnicy szyjnej w którymś momencie pojawia się OIS. Ostatnie badania wykazały, że do wystąpienia objawów tego zespołu potrzebne jest zwężenie ≥90% u osób z dobrze rozwiniętym krążeniem obocznym (kolaterale pomiędzy tętnicą szyjną wewnętrzną a zewnętrzną), natomiast u pacjentów ze słabo rozwiniętym krążeniem obocznym już zwężenie 50% tętnicy szyjnej wewnętrznej może wywołać objawy zespołu niedokrwiennego oka. ^{8, 9, 10}

Objawy kliniczne

Głównymi objawami klinicznymi OIS są obniżenie ostrości wzroku oraz ból oka. Obniżenie ostrości wzroku (91% pacjentów) może być stopniowe (rozwijać się w ciągu tygodni, miesięcy) lub nagłe, stwierdzane w ciągu kilku minut, a nawet sekund; u części pacjentów ostrość wzroku pozostaje bez zmian. W badaniu pola widzenia w 23% przypadków nie stwierdza się zmian, w 27% obserwowany jest mroczek centralny, w 5% – mroczek centrocekalny, natomiast w 5% pozostaje centralna lub skroniowa wyspa widzenia. Około 10-15% pacjentów z OIS doświadcza przejściowego obniżenia ostrości wzroku w postaci ciemnego lub czarnego cienia, który jest obecny w polu widzenia przez kilka sekund do kilku minut. ¹⁰

Nawet 40% chorych zgłasza ból w zespole niedokrwiennym oka. Jego przyczyną może być podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe (jaskra neowaskularna) lub niedokrwienie. Ból niedokrwienny pacjenci opisują jako tępe, stale występujące dolegliwości w zajętym oku, oczodole, górnej części twarzy, okolicy skroni; zwykle pojawia się on w ciągu godzin, dni i może się nasilać w pozycji stojącej. Ból spowodowany podwyższonym ciśnieniem oraz ból niedokrwienny mogą współistnieć u tego samego pacjenta. U starszych chorych należy pamiętać o wykluczeniu olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic. ⁶ Możliwe objawy OIS zebrano w tabeli 1.

Podczas badania w lampie szczelinowej można stwierdzić przekrwienie spojówki, poszerzenie naczyń spojówki i nadtwardówki. Zmiany rogówkowe obejmują obniżenie czucia rogówkowego, obrzęk z pofałdowaniami błony Descemeta oraz keratopatię pęcherzową, będącą skutkiem przewlekłego niedokrwienia. ¹¹ W dalszych odcinkach da się zaobserwować atrofię zrębu tęczówki oraz jej neowaskularyzację. W wyniku niedokrwienia mięśnia zwieracza źrenicy dochodzi do jej poszerzenia oraz upośledzenia (spowolnienia) reakcji na bodziec świetlny. Przy znacznym niedokrwieniu siatkówki występuje względny dośrodkowy defekt źreniczny. Skutkiem proliferacji naczyń na tęczówce oraz w kącie tęczówkowo-rogówkowym może być wytworzenie się zrostów przednich, a także samoistne krwotoki do komory przedniej. Obkurczanie się błony włóknisto-naczyniowej może prowadzić do wywinięcia listka barwnikowego tęczówki. Konsekwencją proliferacji naczyń w odcinku przednim bywa rozwój jaskry neowaskularnej. ⁶ Należy podkreślić, że nie u wszystkich pacjentów z rubeozą tęczówki i naczyniami w kącie przesączania oraz tkanką włóknistą zamykającą kąt tęczówkowo-rogówkowy stwierdza się podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe. Dzieje się tak z powodu ischemii ciała rzęskowego i związanej z tym zmniejszonej produkcji cieczy wodnistej. ¹²

Innymi, rzadszymi objawami obserwowanymi w odcinku przednim są łagodne zapalenie tęczówki, obecność komórek zapalnych w cieczy wodnistej i jej przymglenie na skutek przesięku białek z naczyń. Sporadycznie stwierdza się osady na śródbłonku rogówki, częściej natomiast zmętnienia w soczewce, a nawet zaćmę dojrzałą w przypadku długo trwającego niedokrwienia oka. ^{6, 8}

Tabela 1. Objawy kliniczne ocznego zespołu niedokrwiennego⁶

W OIS zmiany dotyczą częściej tylnego niż przedniego odcinka gałki ocznej. Występuje zwężenie naczyń tętniczych na siatkówce, żyły są nieregularnie poszerzone, ale nie mają krętego przebiegu, takiego, jaki obserwuje się w przypadku zakrzepu żyły środkowej siatkówki. ¹¹ Często spotykanym objawem są krwotoki śródsiatkówkowe i mikroaneuryzmaty, zlokalizowane głównie na średnim obwodzie siatkówki, ale również w biegunie tylnym gałki ocznej. ¹³ Ze względu na lokalizację w głębszych warstwach siatkówki krwotoki częściej przybierają kształt punktów i plamek. ¹⁴ W angiografii fluoresceinowej opisywano również teleangiektazje okołodołkowe oraz połączenia tętniczo-żylne w odcinkach proksymalnych do obszarów niedokrwienia. Objaw wiśniowej plamki opisano w 12% oczu z zespołem niedokrwiennym. Był on skutkiem nie tylko zatoru tętnicy środkowej siatkówki, ale też wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego, które w oczach z jaskrą neowaskularną przewyższało ciśnienie perfuzji w tętnicy środkowej siatkówki. Innymi zmianami obserwowanymi w odcinku tylnym oka z zespołem niedokrwiennym mogą być kłębki waty, zatory, a także samoistna pulsacja naczyń tętniczych. ¹⁴ Rzadko opisywanym objawem niedokrwienia są obszary klinowych zaników naczyniówkowo-siatkówkowych zlokalizowanych na obwodzie siatkówki. ¹⁵

Konsekwencją niedokrwienia siatkówki jest proliferacja naczyń na tarczy nerwu wzrokowego oraz poza nią. Częściej spotyka się neowaskularyzację na tarczy nerwu wzrokowego niż na siatkówce. ¹⁴ Podobnie jak w retinopatii cukrzycowej nowo powstałe naczynia mogą zostać przerwane i spowodować krwotok do ciała szklistego.

W literaturze opisano pojedyncze przypadki zespołu martwicy oczodołu będącego skutkiem OIS. U tych pacjentów doszło do nieodwracalnej ślepoty w zajętym oku. ⁶

Diagnostyka

W niektórych przypadkach rozpoznanie OIS może sprawiać problemy. Dotyczy to szczególnie różnicowania zmian na dnie oka ze zmianami obserwowanymi w zakrzepie żyły środkowej siatkówki oraz w retinopatii cukrzycowej (tab. 2). Oprócz dokładnie zebranego wywiadu klinicznego i badania w lampie szczelinowej pomocne w ustaleniu prawidłowego rozpoznania mogą być:

• angiografia fluoresceinowa – u 60% pacjentów z OIS obserwuje się niejednolite i opóźnione (>5 s od pojawienia się barwnika w naczyniach naczyniówki) wypełnianie się tła naczyniówkowego; u 95% chorych faza przepływu tętniczo-żylnego jest wydłużona do >11 s, a u 85% stwierdza się nasilone wybarwienie naczyń siatkówki, szczególnie naczyń tętniczych ¹⁴
• angiografia indocyjaninowa – wydłużenie czasu ręka–naczyniówka oraz czasu przepływu wewnątrznaczyniówkowego, występują obszary defektu wypełniania naczyń naczyniówki w biegunie tylnym oraz na średnim obwodzie ⁶
• badanie elektrofizjologiczne – w elektroretinogramie można zaobserwować obniżenie zarówno fali a, jak i fali b; jest to skutek niedokrwienia w obrębie wewnętrznych i zewnętrznych warstw siatkówki; wzrokowe potencjały wywołane po ekspozycji na silny bodziec wzrokowy wykazują wydłużenie latencji i obniżenie amplitudy ^{6, 16}
• ultrasonografia dopplerowska naczyń pozagałkowych – możliwe jest zmniejszenie przepływu w tętnicy ocznej, tętnicy środkowej siatkówki, tętnicach rzęskowych tylnych krótkich oraz często odwrócenie przepływu w tętnicy ocznej. ¹⁷

  

  Tabela 2. Różnicowanie ocznego zespołu niedokrwiennego z retinopatią cukrzycową i zakrzepem żyły środkowej siatkówki¹⁶

Aby rozpoznać podstawową przyczynę OIS, trzeba wykonać ultrasonografię dopplerowską tętnic szyjnych i kręgowych. Pomocnymi badaniami, cechującymi się wysoką czułością i specyficznością, są angiografia metodą rezonansu magnetycznego (angio-MR) i metodą tomografii komputerowej (angio-TK). W niejednoznacznych przypadkach klinicznych badaniem rozstrzygającym powinna być arteriografia naczyń szyjnych (cyfrowa angiografia subtrakcyjna [DSA – digital subtraction angiography]). ⁶

Leczenie

Terapia OIS powinna obejmować leczenie przyczynowe i leczenie objawowe. Wymaga ona współpracy lekarzy kilku specjalności, w szczególności chirurga naczyniowego, okulisty, kardiologa, neurologa i neurochirurga. Leczenie przyczynowe polega na udrożnieniu zwężonej tętnicy szyjnej. Podstawę kwalifikacji pacjentów do tej procedury stanowią wyniki North American Symptomatic Carotid Endarterectomy Trial (NASCET). W badaniu tym wykazano, że największą korzyść z zabiegu odnoszą chorzy płci męskiej, u których stwierdzono objawowe zwężenie naczynia ≥70%, z udarem w wywiadzie, z przejściowymi jednostronnymi porażeniami lub amaurosis fugax. ¹⁸ American Academy of Neurology (AAN) oraz American Heart Association (AHA)/American Stroke Association (ASS) zalecają wykonanie endarterektomii u pacjentów z objawową stenozą 50-99%, jeśli ryzyko udaru lub zgonu wynosi <6%. U pacjentów z bezobjawową stenozą endarterektomię zaleca się przy zwężeniu 60-99%, jeśli ryzyko okołooperacyjne zgonu lub udaru wynosi <3%. ^{6, 19} Zarówno endarterektomia, jak i założenie stentów do zwężonych naczyń mogą przynieść poprawę lub stabilizację widzenia oraz poprawę wyglądu dna oka, pod warunkiem że nie doszło do rozwinięcia się jaskry neowaskularnej. ⁶

Leczenie objawowe ma na celu zmniejszanie odczynu zapalnego, kontrolę ciśnienia wewnątrzgałkowego i zmniejszanie obszarów braku perfuzji na siatkówce. Stosuje się do tego miejscowe glikokortykosteroidy, a także cykloplegiki o długim czasie działania (stabilizacja bariery krew–ciecz wodnista, redukowanie ryzyka krwawienia z naczyń na tęczówce). W terapii podwyższonego ciśnienia wewnątrzgałkowego podaje się leki zmniejszające wydzielanie cieczy wodnistej (np. β-adrenolityki, α₂-agoniści, inhibitory anhydrazy węglanowej), natomiast unika kropli z grupy prostaglandyn ze względu na ich działanie prozapalne oraz pilokarpiny, która powoduje miozę i może zwiększać odczyn zapalny. W przypadku jaskry neowaskularnej i opornych na leczenie miejscowe ciśnień w oku należy wykonać zabieg przeciwjaskrowy (trabekulektomię, wszczepienie implantu, cyklofotokoagulację lub w skrajnych przypadkach cyklokrioaplikację). ²⁰

Panfotokoagulacja siatkówki u niektórych pacjentów z neowaskularyzacją na tęczówce może zapobiec rozwinięciu się jaskry neowaskularnej (pod warunkiem że w angiografii fluoresceinowej wykazano cechy ischemii na siatkówce); w przypadku nieprzejrzystych ośrodków optycznych należy rozważyć krioretinopeksję. Inną opcją terapeutyczną wykorzystywaną w leczeniu neowaskularyzacji i jej powikłań jest doszklistkowe podanie preparatów blokujących czynnik wzrostu śródbłonka (anty-VEGF – anti-vascular endothelium growth factor). ⁸

Podsumowanie

OIS stanowi poważne zagrożenie dla procesu widzenia i narządu wzroku. Wydaje się, że nadal jest to choroba „niedodiagnozowana”, wymaga bowiem przeprowadzenia wielu badań wysokospecjalistycznych. U podłoża OIS leży zwężenie szyjnych naczyń tętniczych, które są głównym źródłem zaopatrzenia gałki ocznej w krew. Prawidłowe rozpoznanie zespołu jest kluczowe dla zapobiegania poważnym powikłaniom neurologicznym (objawy okulistyczne mogą wyprzedzać incydenty zatorowe w ośrodkowym układzie nerwowym) oraz znacznemu upośledzeniu widzenia.