Diagnostyka centralnej surowiczej chorioretinopatii Praktyczne wskazówki i przypadki

została opisana po raz pierwszy przez niemieckiego okulistę Albrechta von Graefe w 1866 r. jako zapalenie centralnej siatkówki w przebiegu kiły (central syphilitic retinitis). Badacz zaobserwował zmiany obrzękowe obejmujące centralną część siatkówki, które charakteryzowały się typowymi objawami klinicznymi i prowa­dziły do zaburzeń widzenia centralnego. Dzięki postępom w diagnostyce, począwszy od drugiej połowy XX w., w tym wprowadzeniu optycznej koherentnej tomografii (OCT – optical coherence tomography), spojrzenie na tę jednostkę chorobową nieustannie się zmienia. Pojawiają się nowe dane dotyczące jej patofizjologii, możliwości diagnostycznych i terapeutycznych. Z chwilą przyjęcia koncepcji dominującej roli nieprawidłowej morfologii naczyniówki w patogenezie CSCR zaczęto tę chorobę zaliczać do chorioretinopatii w ramach spektrum pachychoroidu. Obecnie najprostsza i najczęściej stosowana definicja CSCR to obecność ogniskowych obszarów odwarstwienia siatkówki neurosensorycznej i/lub nabłonka barwnikowego siatkówki (RPE – retinal pigment epithelium), które występują nad obszarami pogrubionej, dysfunkcjonalnej naczyniówki w jednym lub obojgu oczach.

Patofizjologia

Znajomość podstaw patomorfologii i patofizjologii CSCR znacznie ułatwia wybór odpowiednich badań do diagnostyki multimodalnej, a także interpretację uzyskanych wyników. Początkowo CSCR była uważana za pierwotną retinopatię, jednak dzięki licznym badaniom wiemy, że za obserwowane zmiany odpowiada nieprawidłowa budowa i funkcja naczyniówki. W ostatnich latach wielu badaczy koncentruje się na analizie roli twardówki jako miejsca pierwotnych zmian, które wtórnie prowadzą do zaburzeń morfologicznych i funkcjonalnych naczyniówki, nabłonka barwnikowego siatkówki (RPE – retinal pigment epithelium) oraz samej siatkówki neurosensorycznej.

Saito i wsp. za pomocą technik obrazowania przepływu z użyciem lasera (LSF – laser speckle flowgraphy) wykazali hiperperfuzję i nierównomierny przepływ krwi w naczyniach naczyniówki u pacjentów z CSCR, łącząc to z nadaktywnością układu współczulnego. Według nich hiperperfuzja naczyniówki może wynikać ze zwiększonego rzutu serca wtórnego do pobudzenia receptorów β, natomiast nierównomierny przepływ jest skutkiem aktywacji lokalnych receptorów α, która prowadzi do skurczu małych tętniczek naczyniówki ¹ .

W ostatnich latach, bazując na zdjęciach en face OCT oraz angiografii indocyjaninowej (ICGA – indocyanine green angiography), wykazano charakterystyczne zmiany patomor­fo­lo­giczne w naczyniówce, typowe dla CSCR, takie jak asy­metryczne poszerzenia żył wirowatych oraz anastomozy wewnątrznaczyniówkowe. Co więcej, na skanach OCT szerokiego pola (widefield OCT) zobrazowano ciągłość pogrubiałej naczyniówki od bańki żyły wirowatej do obszaru plamki, co sugeruje, że istnieją mechanizmy prowadzące do zaburzeń odpływu krwi z żył wirowatych w oczach z CSCR. Obserwacje te doprowadziły do sformułowania hipotezy, w której pierwotną rolę w patogenezie rozwoju CSCR odgrywa zwiększona grubość twardówki generująca sekwencję zmian morfologiczno-funkcjonalnych skutkujących typowymi dla tej jednostki nieprawidłowościami (ryc. 1) ² .

Rycina 1. Schematyczne przedstawienie sekwencji procesów patofizjologicznych prowadzących do typowego obrazu klinicznego centralnej surowiczej chorioretinopatii uwzględniające doniesienia o zwiększonej grubości twardówki jako miejsca pierwotnych zmian patomorfologicznych

Epidemiologia i czynniki ryzyka

Centralna surowicza chorioretinopatia występuje z częstością 1-10 000/1-100 000 osób rocznie, z wyraźną przewagą u mężczyzn, raportowaną w stosunku do kobiet w proporcji 2:1 do 6:1. Najczęściej dotyczy pacjentów w wieku 30-50 lat, niemniej opisywano przypadki osób w 8 i 83 r.ż. ³ Choroba ta jest czwartą pod względem częstości występowania retinopatią wysiękową, ustępującą tylko zwyrodnieniu plamki związanemu z wiekiem (AMD – age-related macular degeneration), retinopatii cukrzycowej (DR – diabetic retinopathy) i zmianom zakrzepowym żył siatkówki ⁴ . Chociaż CSCR występuje głównie u młodszych osób i w średnim wieku, to ostatnie obserwacje wskazują na wzrost liczby diagnozowanych przypadków u pacjentów >50 r.ż. Zmiany mają u nich częściej charakter obustronny, obejmują rozległe obszary dysfunkcji RPE, a następstwa w postaci wtórnej neowaskularyzacji naczyniówkowej (CNV – choroidal neovascularization) pojawiają się u większego odsetka chorych.

Egzogenne glikokortykosteroidy (GKS) są najczęściej wykrywanym czynnikiem ryzyka rozwoju CSCR ⁵ . Ich stosowanie 4-krotnie zwiększa ryzyko wystąpienia choroby. Przypadki CSCR wtórnych do steroidoterapii dotyczą zazwyczaj starszych pacjentów, nie występuje przy tym predyspozycja do płci męskiej, a przebieg schorzenia ma częściej charakter obustronny. U tej grupy obserwuje się również większą liczbę ognisk odwarstwienia nabłonka barwnikowego (PED – pigment epithelial detachment), liczne miejsca przecieku w angiografii fluoresceinowej (AF – fluorescein angiography), zwiększoną grubość naczyniówki oraz wyższy odsetek na­wrotów. Wykazano, że CSCR może rozwijać się w wyniku przyjmowania GKS w różnych postaciach: doustnej, dożylnej, donosowej, wewnątrzstawowej, wziewnej, przezskórnej i przez­pochwowej. Natomiast rola miejscowo stosowanych preparatów (krople, iniekcje doszklistkowe, pod torebkę Tenona) wciąż pozostaje niejednoznaczna. Endogenny hiperkortyzolizm również może prowadzić do rozwoju CSCR, a objawy oczne mogą być pierwszą manifestacją choroby ogólnoustrojowej.

Innymi zaburzeniami hormonalnymi związanymi z rozwojem CSCR są pierwotny hiperaldosteronizm oraz podwyższone stężenie testosteronu, zarówno endogennego, jak i egzogennego. Zmiany w gospodarce hormonalnej występujące w trakcie ciąży, takie jak podwyższona wartość endogennych GKS, zmienne stężenie testosteronu i zmiany w funkcjonowaniu systemu renina–angiotensyna–aldosteron (RAA), uznawane są za czynniki ryzyka rozwoju CSCR. Objawy zazwyczaj pojawiają się w III trymestrze i ustępują spontanicznie po zakończeniu ciąży ⁶ .

Wzorzec zachowań opisany jako „osobowość typu A” (termin często wspomniany w kontekście etiologii CSCR) również wiąże się z zaburzeniami gospodarki hormonalnej, głównie GKS, jako efekt podwyższonego lęku i stresu psychologicznego. Wykazano ponadto związek CSCR z przyjmowaniem leków psychotropowych i substancji przeciwlękowych, choć nie udowodniono, by redukcja stresu prowadziła do ustąpienia objawów klinicznych choroby ⁷ .

Rozwój CSCR powiązano również z takimi stanami jak nadciśnienie tętnicze, zaburzenia snu, obturacyjny bezdech senny, przebyte transplantacje narządów (zwłaszcza nerki) ⁸ i szpiku kostnego, a także z przyjmowaniem inhibitorów fosfodiesterazy typu 5 (PDE5), nadwzrocznością oraz infekcją Helicobacter pylori ⁹ .

Objawy

Objawy CSCR mogą być różnorodne. Zazwyczaj dotyczą widzenia centralnego, co jest związane z predylekcją tej choroby do występowania w biegunie tylnym oka. Typowymi symptomami CSCR są:

• obniżenie ostrości wzroku (VA – visual acuity)
• mroczek w centralnej części pola widzenia
• dyschromatopsja (zaburzenia postrzegania kolorów)
• obniżenie widzenia kontrastowego
• metamorfopsja (zniekształcenie obrazu)
• mikropsja (postrzeganie obiektów jako mniejszych niż w rzeczywistości).

Diagnostyka obrazowa

Obrazowanie multimodalne, na które składają się: OCT, autofluorescencja dna oka (FAF – fundus autofluorescence), FA i ICGA, odgrywa kluczową rolę w diagnostyce CSCR. Każde z tych narzędzi diagnostycznych wnosi istotne informacje na temat morfologii, funkcji siatkówki i naczyniówki, wspierając prawidłowe rozpoznanie oraz monitorowanie postępu choroby.

Optyczna koherentna tomografia

Optyczna koherentna tomografia jest jedną z najważniejszych i najczęściej stosowanych metod obrazowania w diag­nostyce CSCR. Dzięki wysokiej rozdzielczości oraz możli­wo­ści nieinwazyjnego obrazowania struktur siatkówki i naczyniówki technika ta dostarcza szczegółowych informacji na temat zmian morfologicznych związanych z tą chorobą. Stanowi kluczowe narzędzie zarówno w rozpoznawaniu, jak i w monitorowaniu przebiegu CSCR, a także ocenie efektów leczenia.

Do typowych zmian widocznych w OCT w przebiegu CSCR należą:

• płyn podsiatkówkowy (SRF – subretinal fluid)
• nieprawidłowości RPE
• nieprawidłowa morfologia naczyniówki.

Płyn podsiatkówkowy

Nagromadzenie SRF w przestrzeni podsiatkówkowej między siatkówką neurosensoryczną a RPE jest najczęściej obserwowaną zmianą w CSCR. Na skanach OCT płyn podsiatkówkowy prezentuje się jako jednolita, hiporeflektywna przestrzeń. W ostrej postaci choroby najczęściej występuje pojedyncze ognisko, głównie w okolicy dołka, choć możliwa jest również wieloogniskowość i lokalizacja pozadołkowa, nawet dystalnie od skroniowych arkad naczyniowych.

Nieprawidłowości nabłonka barwnikowego siatkówki

Dominującą zmianą dotyczącą RPE w CSCR są obszary odwarstwień nabłonka barwnikowego siatkówki. Wyróżnia się dwa główne typy w CSCR:

• kopulasty, dobrze ograniczony obszar odwarstwienia, wypełniony hiporeflektywną treścią, określany często jako surowiczy PED (sPED) (ryc. 2)

  

  Rycina 2. Optyczna koherentna tomografia przeprowadzona u pacjenta z centralną surowiczą chorioretinopatią. W skroniowej części zdjęcia widoczne płaskie surowicze odwarstwienie siatkówki neurosensorycznej związane z akumulacją płynu w przestrzeni podsiatkówkowej. W centrum oraz nosowo od dołka zwracają uwagę kopulaste uniesienia nabłonka barwnikowego siatkówki (RPE) przez materiał hiporefleksyjny stanowiące ogniska surowiczego odwarstwienia RPE. Grubość naczyniówki jest na tyle duża, że nie uwidoczniono jej zewnętrznej granicy

• płaskie, nieregularne uniesienie RPE (FIPED – flat irregular pigment epithelial detachment), które cechuje się tzw. objawem dwóch warstw (double layer sign) – w tym przypadku warstwę wewnętrzną stanowi hiperreflektywny, nieregularny RPE, a warstwę zewnętrzną hiperreflektywna linia błony Brucha. Należy zwrócić uwagę, że niemal wszystkie przypadki neowaskularyzacji wtórnej do CSCR objawiają się FIPED, natomiast tylko ok. 23% FIPED zawiera neowaskularyzację (ryc. 3).

  

  Rycina 3A-D. Optyczna koherentna tomografia przeprowadzona u pacjentki z przewlekłą postacią centralnej surowiczej chorioretinopatii. Na zdjęciach oznaczono płaskie, nieregularne uniesienie nabłonka barwnikowego siatkówki ([FIPED] prostokąt), pachyvessels (gwiazdka) oraz niewielką (RPE) ilość płynu podsiatkówkowego i zmiany atroficzne RPE (kółko)

  

  Rycina 3A-D. Optyczna koherentna tomografia przeprowadzona u pacjentki z przewlekłą postacią centralnej surowiczej chorioretinopatii. Na zdjęciach oznaczono płaskie, nieregularne uniesienie nabłonka barwnikowego siatkówki ([FIPED] prostokąt), pachyvessels (gwiazdka) oraz niewielką (RPE) ilość płynu podsiatkówkowego i zmiany atroficzne RPE (kółko)

  

  Rycina 3A-D. Optyczna koherentna tomografia przeprowadzona u pacjentki z przewlekłą postacią centralnej surowiczej chorioretinopatii. Na zdjęciach oznaczono płaskie, nieregularne uniesienie nabłonka barwnikowego siatkówki ([FIPED] prostokąt), pachyvessels (gwiazdka) oraz niewielką (RPE) ilość płynu podsiatkówkowego i zmiany atroficzne RPE (kółko)

  

  Rycina 3A-D. Optyczna koherentna tomografia przeprowadzona u pacjentki z przewlekłą postacią centralnej surowiczej chorioretinopatii. Na zdjęciach oznaczono płaskie, nieregularne uniesienie nabłonka barwnikowego siatkówki ([FIPED] prostokąt), pachyvessels (gwiazdka) oraz niewielką (RPE) ilość płynu podsiatkówkowego i zmiany atroficzne RPE (kółko)

Nieprawidłowa morfologia naczyniówki

Uogólnione pogrubienie naczyniówki, zwłaszcza w centralnej plamce, jest częstym elementem obrazu OCT przy CSCR. U starszych osób ze względu na przewlekłość procesu oraz naturalne zmniejszanie się grubości naczyniówki związane z wiekiem ten objaw może być mniej wyraźny. Nie zawsze udaje się zobrazować zewnętrzną granicę naczyniówki. W takich przypadkach pomocne okazuje się użycie skanów o zwiększonej głębokości skanowania (EDI – enhanced depth imaging) lub zastosowanie techniki swept-source OCT. Często jest obserwowane ścieńczenie warstwy choriokapilar oraz poszerzone, duże naczynia warstwy Hallera, tzw. pachy­vessels. Graniczna grubość naczyniówki definiująca pachychoroid nie jest ujednolicona – w wielu publikacjach jest mowa o wartościach 300 μm i 350 μm ^{10, 11} . Warto zaznaczyć, że sama grubość naczyniówki może się mieścić w granicach normy przy jednoczesnym współistnieniu pachyvessels ¹² .

Autofluorescencja

Autofluorescencja dna oka jest techniką obrazowania wykorzystującą naturalne właściwości fluorescencyjne tkanek. Głównym źródłem FAF w siatkówce jest lipofuscyna – substancja gromadząca się w komórkach RPE. W zdrowym oku poziom autofluorescencji odzwierciedla równowagę między produkcją a usuwaniem lipofuscyny w RPE. Nadmiar lub niedobór FAF wskazuje na patologiczne zmiany w nabłonku barwnikowym. Obszary hiper- i hipofluorescencyjne często tworzą charakterystyczne wzory, które mogą być szczególnie widoczne w przypadku chorób typu CSCR (ryc. 4).

Rycina 4A, B. Autofluorescencja dna obojga oczu pacjenta z centralną surowiczą chorioretinopatią. Wieloogniskowość zmian, występowanie ognisk hipo- i hiperautofluorescencji, przypadkowy rozkład lokalizacyjny oraz wertykalne pasma hiperautofluorescencji związane z grawitacyjnym przemieszczaniem się płynu podsiatkówkowego to typowe cechy CSCR widoczne w tym rodzaju obrazowania

Rycina 4A, B. Autofluorescencja dna obojga oczu pacjenta z centralną surowiczą chorioretinopatią. Wieloogniskowość zmian, występowanie ognisk hipo- i hiperautofluorescencji, przypadkowy rozkład lokalizacyjny oraz wertykalne pasma hiperautofluorescencji związane z grawitacyjnym przemieszczaniem się płynu podsiatkówkowego to typowe cechy CSCR widoczne w tym rodzaju obrazowania

Angiografia fluoresceinowa

Angiografia fluoresceinowa pozwala na identyfikację wielu postaci zmian na poziomie RPE i siatkówki neurosensorycznej, a co ważniejsze, umożliwia ich dokładną lokalizację, której znajomość jest niezbędna w przypadku ewentualnej fotokoagulacji. Do najczęstszych typów patologicznej fluorescencji obserwowanych w CSCR należą:

• ubytki okienkowe odpowiadające uszkodzeniom RPE
• nasilająca się w czasie hiperfluorescencja o stałych, wyraźnych granicach, zaznaczająca się w miejscach PED
• hiperfluorescencja związana z aktywnym przeciekiem przez uszkodzony RPE.

Przeciek może mieć charakter:

• plamy atramentowej (kleksa) – jest to najczęstsza forma przecieku (nawet 80% przypadków) charakteryzująca się postępującą i równomierną ekspansją hiperfluorescencji, rozpoczynającą się od małego, okrągłego punktu przecieku
• wzoru dymu z komina/dymu papierosowego – jest to hiperfluorescencyjne pasmo unoszące się ku górze, z następczym bocznym rozproszeniem na górnej granicy surowiczego odwarstwienia siatkówki.

W ostrej postaci CSCR nawet 44% przypadków wykazuje wieloogniskowe punkty przecieku, z dominującą lokalizacją w okolicy dołka ¹³ . Obszar sPED uwidacznia się w pośrednich i późnych fazach angiografii jako delikatna hiperfluorescencja wynikająca z tzw. efektu poolingu, czyli gromadzenia się barwnika w ograniczonej przestrzeni płynowej. Do­datkowym wykorzystaniem FA jest ocena pod kątem obecności zmian wtórnych o typie ukrytej CNV. Wspomniane wcześniejsze zmiany RPE o charakterze FIPED mogą zawierać składową naczyniową, której uwidocznienie wpływa na późniejsze postępowanie terapeutyczne.

Angiografia indocyjaninowa

Użycie w technice angiografii zieleni indocyjaninowej zamiast fluoresceiny pozwala na lepsze uwidocznienie krążenia naczyniówkowego. Indocyjanina dzięki swemu większemu powinowactwu do białek osocza pozostaje w naczyniach naczyniówki, co umożliwia ich pełną wizualizację. Wykorzystanie ICGA jest w założeniu uzupełnieniem diagnostyki angiograficznej siatkówki i naczyniówki – ta technika jest niezastąpiona w przypadku wątpliwości diagnostycznych związanych z różnego rodzaju makulopatiami wysiękowymi, w których FA, OCT i FAF nie wystarczają do postawienia ostatecznego rozpoznania. W angiografii indocyjaninowej CSCR wykazuje zwiększoną przepuszczalność naczyń oraz wyraźne zwiększenie średnicy naczyń żylnych, które są widoczne w miejscach aktywności choroby i często można prześledzić ich poszerzoną strukturę wzdłuż ich przebiegu do ujścia w bańkach żył wirowatych – ich asymetryczność jest również jedną z cech CSCR w ICGA ^{14, 15} . Warto dodać, że angiografia indocyjaninowa jest niezbędna do przeprowadzenia terapii fotodynamicznej uważanej za najskuteczniejszą metodę leczenia CSCR.

Przypadek 1

Mężczyzna, lat 48, w wywiadzie zgłosił pogorszenie VA, ubytki w polu widzenia, które utrzymują się od kilkunastu lat z okresowymi epizodami zaostrzeń. Ogólnie nie choruje, nie przyjmuje leków na stałe. Do tej pory nie był leczony okulistycznie. Parametry widzenia – BCVA oka lewego 0,6 na tablicach Snellena. W badaniu przedmiotowym odcinka przed­niego nie stwierdzono odchyleń. W ramach diagnostyki multimodalnej wykonano zdjęcia barwne dna, FAF, ICGA oraz OCT obojga oczu (ryc. 5-9).

Rycina 5A, B. Zdjęcie barwne bieguna tylnego obojga oczu. Zwracają uwagę obszary depigmentacji, które są najbardziej wyraźne wokół tarczy nerwu wzrokowego i wzdłuż arkad skroniowych w oku prawym. Natomiast w oku lewym zmiany przyjmują pierścieniowaty kształt okalający dołeczek oraz plamisty w skroniowej i górnej części plamki. W plamce oka prawego ponadto między dołeczkiem a arkadą skroniową górną zaznacza się pojedynczy obszar hiperplazji nabłonka barwnikowego

Rycina 5A, B. Zdjęcie barwne bieguna tylnego obojga oczu. Zwracają uwagę obszary depigmentacji, które są najbardziej wyraźne wokół tarczy nerwu wzrokowego i wzdłuż arkad skroniowych w oku prawym. Natomiast w oku lewym zmiany przyjmują pierścieniowaty kształt okalający dołeczek oraz plamisty w skroniowej i górnej części plamki. W plamce oka prawego ponadto między dołeczkiem a arkadą skroniową górną zaznacza się pojedynczy obszar hiperplazji nabłonka barwnikowego

Rycina 6A, B. Autofluorescencja dna obojga oczu. Badanie to najlepiej ukazuje uszkodzenia i atrofię nabłonka barwnikowego

Rycina 6A, B. Autofluorescencja dna obojga oczu. Badanie to najlepiej ukazuje uszkodzenia i atrofię nabłonka barwnikowego

Rycina 7A-F. Angiografia fluoresceinowa dna oka lewego. Obrazy w górnym rzędzie przedstawiają angiogram od fazy tętniczej przez fazę tętniczo-żylną do fazy żylnej

Rycina 7A-F. Angiografia fluoresceinowa dna oka lewego. Obrazy w górnym rzędzie przedstawiają angiogram od fazy tętniczej przez fazę tętniczo-żylną do fazy żylnej

Rycina 7A-F. Angiografia fluoresceinowa dna oka lewego. Obrazy w górnym rzędzie przedstawiają angiogram od fazy tętniczej przez fazę tętniczo-żylną do fazy żylnej

Rycina 7A-F. Angiografia fluoresceinowa dna oka lewego. Obrazy w górnym rzędzie przedstawiają angiogram od fazy tętniczej przez fazę tętniczo-żylną do fazy żylnej

Rycina 7A-F. Angiografia fluoresceinowa dna oka lewego. Obrazy w górnym rzędzie przedstawiają angiogram od fazy tętniczej przez fazę tętniczo-żylną do fazy żylnej

Rycina 7A-F. Angiografia fluoresceinowa dna oka lewego. Obrazy w górnym rzędzie przedstawiają angiogram od fazy tętniczej przez fazę tętniczo-żylną do fazy żylnej

Rycina 8A, B. Optyczna koherentna tomografia siatkówki oka lewego – dwa wybrane skany B reprezentujące wzorzec skanowania typu raster

Rycina 8A, B. Optyczna koherentna tomografia siatkówki oka lewego – dwa wybrane skany B reprezentujące wzorzec skanowania typu raster

Rycina 9A, B. Zdjęcia angiografii fluoresceinowej oraz centralny skan horyzontalny plamki oka prawego

Rycina 9A, B. Zdjęcia angiografii fluoresceinowej oraz centralny skan horyzontalny plamki oka prawego

Na zdjęciu barwnym bieguna tylnego obojga oczu (ryc. 5) zwracają uwagę obszary depigmentacji, które są najbardziej wyraźne wokół tarczy nerwu wzrokowego i wzdłuż arkad skroniowych w oku prawym. Natomiast w oku lewym zmiany przyjmują pierścieniowaty kształt okalający dołeczek oraz plamisty w skroniowej i górnej części plamki. Poza tym w plamce oka prawego – między dołeczkiem a arkadą skroniową górną – zaznacza się pojedynczy obszar hiperplazji nabłonka barwnikowego.

Najlepiej uszkodzenia i atrofię nabłonka barwnikowego pokazuje FAF obojga oczu (ryc. 6). Zmiany zanikowe widoczne na zdjęciu barwnym prezentują się tu wyraźniej, zakreślając rzeczywistą mapę uszkodzeń. Obszary jednolitej hipoautofluorescencji odzwierciedlają atrofię RPE, natomiast miejsca wzmożonej autofluorescencji świadczą o zaburzeniach funkcji RPE (przeciążenie metaboliczne związane z nadmierną akumulacją lipofuscyny – głównego fluorofora odpowiedzialnego za efekt autofluorescencji) i/lub o obecności płynu w przestrzeni podsiatkówkowej. W oku zarówno prawym, jak i lewym zwracają uwagę obszary hipo- oraz hiperautofluorescencji w postaci wertykalnych pasm wykraczających poza dolne granice uzyskanych zdjęć. Reprezentują one przebyty lub aktualny rozkład płynu podsiatkówkowego, który wraz z upływem czasu grawitacyjnie przemieszcza się w kierunku dolnych, obwodowych sektorów siatkówki.

Obrazy na rycinie 7 (górny rząd) przedstawiają angiogram fazy od tętniczej przez tętniczo-żylną do żylnej. Widoczne w ICGA obszary hiperfluorescencji mają charakter ubytku okienkowego – od faz wczesnych, o stałych, niezmiennych granicach i wysokiej intensywności, która zmniejsza się na kolejnych etapach badania. Ubytki okienkowe korespondują z obszarami hipoautofluorescencji widocznymi na zdjęciach FAF (ryc. 6). Drugim rodzajem hiperfluorescencji uwidocznionym na powyższych angiogramach ryciny 7 (dolny rząd) jest obszar nasilającej się w czasie hiperfluorescencji o ostrych i stałych granicach, który reprezentuje PED o średnicy <1 DD nieco powyżej i skroniowo od górnego bieguna tarczy nerwu wzrokowego (zaznaczony białą gwiazdką na zdjęciu OCT na ryc. 8). W przypadku opisanego pacjenta nie zaobserwowano typowego dla aktywnego CSCR przecieku barwnika.

Na zdjęciu górnym OCT ryciny 8 widoczny jest przekrój obejmujący centrum dołka, na którym widać zmiany zanikowe zewnętrznych warstw siatkówki oraz RPE po obu stronach dołeczka wizualizujące się jako tzw. odwrócony cień opty­czny – jest to obszar wzmożonej fluorescencji wynikający z nadmiernej penetracji sygnału przez atroficzny nabłonek barwnikowy. Poddołkowo zwraca uwagę znacznie pogrubiała naczyniówka z poszerzonymi naczyniami jej zewnętrznych warstw. Na zdjęciu dolnym przedstawiono przekrój przez górną część plamki oraz przez uwidocznione na AF odwarstwienie nabłonka barwnikowego (biała gwiazdka). Po prawej stronie zaznacza się wyraźny, zaawansowany zanik siatkówki zewnętrznej – oznacza to całkowity brak warstw fotorecep­torów i warstwy jądrzastej zewnętrznej. Odwrócony cień optyczny pozwala również na dokładniejszą obserwację naczyniówki, w obrębie której znajdują się duże naczynia warstwy Sattlera i Hallera o zwiększonej średnicy światła, tzw. pachyvessels (oznaczone białymi strzał­kami).

Angiogramy na rycinie 9 przedstawiają rozległe obszary niejednorodnej hiperfluorescencji o charakterze ubytku okienkowego (nakładające się na obszary hipoautofluorescencji na zdjęciach FAF) obejmujące znaczą część plamki. Na skanie OCT widoczne są zmiany zanikowe zewnętrznych warstw siatkówki neurosensorycznej zarówno skroniowo, jak i nosowo od dołeczka. Centralny brak hiperfluorescencji na angiogramach oraz stosunkowo dobra morfologia dołeczka w OCT z zachowaną ciągłą warstwą elipsoidu tłumaczą dobrą centralną ostrość wzroku pacjenta.

Po analizie danych z badania podmiotowego oraz z diagnostyki multimodalnej postawiono diagnozę przewlekłej, złożonej, obustronnej postaci CSCR w fazie nieaktywnej. O braku aktywności choroby świadczy brak zarówno obecności płynu w przestrzeni podsiatkówkowej w badaniu OCT, jak i typowej hiperfluorescencji świadczącej o przecieku barwnika do przestrzeni podsiatkówkowej w badaniu FA. Cha­ra­k­tery­styczny wzór uszkodzenia nabłonka barwnikowego w FAF oraz zwiększenie grubości naczyniówki i obecność pachyvessels w badaniu OCT stanowią w tym przypadku kluczowe cechy badań obrazowych prowadzących do prawidłowej diagnozy.

Przypadek 2

Mężczyzna, lat 42, zgłosił stopniowe pogorszenie widzenia centralnego oka prawego. Objawy rozpoczęły się mniej więcej 2 lata wcześniej; obecnie stopniowa progresja, od kilku miesięcy stabilnie. Do tej pory nie był leczony okulistycznie. W wywiadzie ogólnym: nadciśnienie tętnicze leczone monoterapią β-adrenolitykiem. W diag­nostyce multimodalnej wykonano zdjęcie barwne, FAF i OCT (ryc. 10).

Rycina 10A-C. Zdjęcie barwne i autofluorescencyjne dna oraz skan B OCT przez dołeczek obojga oczu

Rycina 10A-C. Zdjęcie barwne i autofluorescencyjne dna oraz skan B OCT przez dołeczek obojga oczu

Rycina 10A-C. Zdjęcie barwne i autofluorescencyjne dna oraz skan B OCT przez dołeczek obojga oczu

Stwierdzono w oku prawym centralną, regularną depigmentację, która była jednolicie i wyraźnie hipoautofluorescencyjna na zdjęciu FAF (ryc. 10). Widać nieznacznie wzmożoną autofluorescencję otaczającą obszar zaniku z drobnymi, rozproszonymi ogniskami zaniku RPE. Na skanie OCT zwraca uwagę centralny obszar zaniku RPE oraz fotoreceptorów. W siatkówce neurosensorycznej w dołku widoczne są dwie duże, hiporefleksyjne pseudocysty, które nie stanowią elementu obrzęku, są natomiast przejawem cystowatej degeneracji siatkówki jako efekt przewlekłości i zaawansowania zmian. Pomiar grubości naczyniówki wskazuje na pachychoroid (519 μm). W oku lewym w skroniowej części plamki zaznaczają się drobne obszary zmian atroficznych, które są wyraźnie widoczne w każdym przeprowadzonym badaniu. Należy zwrócić uwagę na strukturę fotoreceptorów w dołku. Przy zbyt pobieżnej ocenie można by stwierdzić, że morfologia tej części plamki pozostaje w granicach normy, ale dokładna analiza pokazuje drobne nieprawidłowości w postaci braku ciągłości prążków fotoreceptorowych, najbardziej wyraźne w miejscu hiperreflektywnej warstwy elipsoidu. W chwili badania nie stwierdza się cech aktywności choroby, natomiast obecność drobnych, centralnych zmian sugeruje z dużym prawdopodobieństwem, że na pewnym etapie choroby płyn podsiatkówkowy znajdował się w rejonie dołeczka. Centralny pomiar grubości naczyniówki wskazuje na pachychoroid (478 μm).

Przypadek 3

Mężczyzna, lat 40, zgłosił spadek VA oka lewego. Do tej pory nie był leczony okulistycznie. Wywiad ogólny nieobciążony, BCVA oka prawego 1,0, lewego zaś 0,7. Odcinek przedni obojga oczu bez odchyleń od normy. W ramach diagnostyki multimodalnej wykonano zdjęcia barwne, FAF, OCT oraz ICGA (ryc. 11-13).

Rycina 11A, B. Zdjęcie barwne oraz autofluorescencja dna oka prawego i lewego

Rycina 11A, B. Zdjęcie barwne oraz autofluorescencja dna oka prawego i lewego

Rycina 12A, B. Horyzontalny skan B w optycznej koherentnej tomografii przez dołeczek obojga oczu

Rycina 12A, B. Horyzontalny skan B w optycznej koherentnej tomografii przez dołeczek obojga oczu

Rycina 13A-F. Angiogram oka lewego

Rycina 13A-F. Angiogram oka lewego

Rycina 13A-F. Angiogram oka lewego

Rycina 13A-F. Angiogram oka lewego

Rycina 13A-F. Angiogram oka lewego

Rycina 13A-F. Angiogram oka lewego

Na podstawie zdjęcia barwnego przedstawionego na rycinie 11 w oku prawym nie stwierdza się odchyleń od normy. Natomiast na zdjęciu barwnym oka lewego widoczne jest centralne uniesienie siatkówki. Autofluorescencja uwidacznia drobne obszary hipoautofluorescencji (tuż poniżej dołeczka oraz przy górnej granicy surowiczego odwarstwienia siatkówki przy przebiegającym horyzontalnie naczyniu krwionośnym). Na obszarze uniesionej siatkówki zwraca uwagę delikatna hiperautofluorescencja z rozmyciem obrazu naczyń krwionośnych.

Optyczna koherentna tomografia (ryc. 12) wskazuje, że w oku prawym morfologia siatkówki jest prawidłowa. W oku lewym zaobserwowano kopulaste, surowicze odwarstwienie siatkówki neurosensorycznej w dołku. Zwraca uwagę asymetria grubości i struktury naczyniówki.

Angiogram oka lewego (ryc. 13) daje dowód, że od faz wczesnych uwidacznia się kilka punktowych ognisk hiperfluorescencji. Ognisko poniżej dołeczka w kolejnych fazach badania wskazuje na intensywny przeciek, który przyjmuje kształt unoszącego się „dymu z komina”. Barwnik przedostający się przez uszkodzony nabłonek barwnikowy do przestrzeni podsiatkówkowej kieruje się ku górze, zgodnie z kierunkiem przemieszczania się płynu i napotykając górną granicę odwarstwienia siatkówki, ulega rozproszeniu na boki. Dwa niewielkie ogniska hiperfluorescencji powyżej stanowią przykład ubytków okienkowych, czyli obszarów atrofii RPE, które są widoczne jako hipoautofluorescencyjne na zdjęciu FAF. W późniejszych fazach badania (dolne trzy zdjęcia) zaznacza się delikatna, nasilająca się hiperfluorescencja jako efekt roz­proszenia fluoresceiny w przestrzeni podsiatkówkowej – pooling. Granice poolingu odzwierciedlają zakres surowiczego odwarstwienia siatkówki.

Przypadek tego pacjenta stanowi klasyczny przykład ostrej, jednostronnej centralnej surowiczej chorioretinopatii z pojedynczym miejscem przecieku zlokalizowanym w okolicy dołeczka. Ze względu na lokalizację przecieku i brak możliwości koagulacji laserowej oraz brak odpowiedzi na laseroterapię mikropulsową mężczyzna został skierowany do innego ośrodka w celu kwalifikacji do terapii fotodynamicznej.

Praktyczne wskazówki diagnostyki CSCR

Najważniejsze wskazówki dotyczące diagnostyki CSCR można ująć w następujących punktach:

• Kluczowa jest ocena naczyniówki – grubość w lokalizacji poddołeczkowej oraz obecność pachyvessels. W większości przypadków typowe zmiany morfologiczne można uwidocznić na pojedynczym skanie OCT. W razie wątpliwości należy uzupełnić diagnostykę o ICGA.
• Poza klasycznymi skanami horyzontalnymi typu raster warto wykonać skany wertykalne ze względu na większą szansę uwidocznienia grawitacyjnie przemieszczającego się płynu podsiatkówkowego.
• Zawsze trzeba dokładnie ocenić oko towarzyszące. Sytuacje wątpliwe u osób >50 r.ż. z przewlekłymi, zaawansowanymi zmianami mogą być mylone z AMD. Obecność zmian typowych dla tego zaburzenia w drugim oku przybliży nas do prawidłowego rozpoznania.
• Należy dążyć do częstszego wykorzystania autofluorescencji ze względu na charakterystyczne wzory uszkodzeń będące często znakiem naprowadzającym na prawidłową diagnozę. W opinii autorów niniejszego artykułu badanie to jest często pomijane w diagnostyce CSCR, chociaż jest nieinwazyjne i łatwe do przeprowadzenia.

Podsumowanie

Diagnostyka centralnej surowiczej chorioretinopatii oparta jest na obrazowaniu multimodalnym uwzględniającym kilka technik, które dostarczają uzupełniających się informacji na temat morfologii i zaburzeń funkcjonalnych siatkówki, nabłonka barwnikowego i naczyniówki. Wiadomo, że za typowe dla CSCR uszkodzenia nabłonka barwnikowego i siatkówki odpowiadają poszerzone naczynia głębokich warstw naczyniówki (pachyvessels). Trwają dyskusje, czy są to pierwotne zmiany, czy wtórne do zwiększonej grubości twardówki, która wg niektórych badaczy jest początkową zmianą patomorfologiczną w tej chorobie. Identyfikacja czynników ryzyka, takich jak zaburzenia hormonalne, stosowanie niektórych leków i ciąża, może ułatwić prawidłową diagnozę.

Optyczna koherentna tomografia dostarcza kluczowych informacji w wielu przypadkach CSCR. Uwidacznia płyn podsiatkówkowy, zaburzenia nabłonka barwnikowego (zarówno atrofię, jak i PED, a także ogniska hiperplazji) oraz umożliwia ocenę naczyniówki w zakresie jej grubości i występowania pachyvessels. Poza OCT warto przeprowadzić w ramach diagnostyki obrazowej autofluorescencję, która często uwidacznia charakterystyczne zmiany, takie jak hiperautofluorescencyjne pasma wskazujące na migrujący płyn podsiatkówkowy. Angiografia fluoresceinowa służy przede wszystkim do dokładnego zlokalizowania aktywnego miejsca przecieku i jest pomocna w diagnostyce różnicowej przy podejrzeniu obecności ukrytej CNV. Natomiast ICGA jest z założenia badaniem uzupełniającym, które wykorzystuje się w sytuacjach wątpliwych lub w momencie kwalifikacji pacjenta do terapii fotodynamicznej.

Centralna surowicza chorioretinopatia jest złożonym zaburzeniem o szerokim spektrum objawów klinicznych i mnogością obserwowanych nieprawidłowości w badaniach obrazowych. Oczywiście nie każdy przypadek wymaga zastosowania wszystkich omawianych technik obrazowania – ich wybór w procesie diagnostycznym zależy m.in. od obrazu klinicznego, który często nie wpisuje się w typowy, klasyczny obraz choroby, i stopnia zaawansowania zmian.