Rogowacenie mieszkowe u dzieci i młodzieży – poważny problem estetyczny

50-80% dzieci i młodzieży oraz ok. 40% dorosłych ¹ . Jest ono dziedziczone w sposób autosomalny dominujący ² . Mniej więcej połowa pacjentów z KP ma dodatni wywiad rodzinny. Chorobę częściej stwierdza się u płci żeńskiej ¹ . Występuje głównie w pierwszej dekadzie życia ^{3, 4} , może zaostrzać się w okresie dojrzewania płciowego ¹ , w starszym wieku wykazuje tendencję do remisji ^{3, 5} . Obserwuje się również sezonowość przebiegu choroby, z tendencją do zaostrzeń w zimie ¹ .

Patogeneza

Patogeneza KP nie jest do końca wyjaśniona. Kluczowym zjawiskiem obserwowanym w przypadku tego schorzenia są czopy rogowe w ujściach mieszków włosowych. Istnieją różne teorie na temat ich powstawania. Według jednej z hipotez przyczyną jest nieprawidłowa keratynizacja nabłonka mieszków włosowych ⁶ . Kolejna hipoteza zakłada, że KP jest pierwotnym zaburzeniem łodygi włosów lub lejka mieszka włosowego, nie zaś keratynocytów, a skręcone włosy powodują pęknięcie mieszków włosowych i wtórnie zaburzenia keratynizacji ⁶ . Według trzeciej hipotezy wymienione wyżej zaburzenia są spowodowane brakiem gruczołów łojowych ⁶ . W miejscu występowania zmian skórnych typowych dla KP obserwuje się wzmożoną przepuszczalność bariery naskórkowej w warstwie rogowej w obrębie mieszków włosowych oraz zwiększoną podstawową przeznaskórkową utratę wody, przy prawidłowym pH powierzchni skóry ⁶ .

Obraz kliniczny

KP charakteryzuje się obecnością dyskretnych czopów rogowych zatykających ujścia mieszków włosowych ^{1, 2} , co klinicznie manifestuje się powstawaniem niewielkich, milimetrowych grudek okołomieszkowych, a zmiany mogą przypominać gęsią skórkę, w badaniu palpacyjnym dając efekt tarki (ryc. 1) ^{5, 7} . Wykwitom towarzyszy czasem rumień o różnej intensywności ^{3, 5} , który może nasilać się pod wpływem wysokich temperatur lub emocji ⁵ . Najczęstszą lokalizacją u dzieci są powierzchnie wyprostne proksymalnych części kończyn, a zwłaszcza górna i boczna powierzchnia ramion ³ . Ponadto zmiany mogą pojawiać się w obrębie kończyn dolnych, pośladków, tułowia oraz (częściej u małych dzieci) na policzkach ⁸ . Zmianom może towarzyszyć świąd, jednak przebieg choroby z reguły jest asymptomatyczny ⁵ .

Rycina 1. Rogowacenie mieszkowe w obrębie ramienia

Poza wariantem klasycznym istnieje kilka innych odmian rogowacenia mieszkowego (ryc. 2), w tym:

• rogowacenie mieszkowe zanikowe (KPA – keratosis pilaris atrophicans), w którym wyodrębnia się kolejne postaci
  • rogowacenie mieszkowe zanikowe twarzy (KPAF – keratosis pilaris atrophicans faciei)
  • robakowaty zanik skóry (AV – atrophoderma vermiculatum)
  • kolczyste rogowacenie mieszkowe wyłysiające (KFSD – keratosis follicularis spinulosa decalvans)
• rogowacenie mieszkowe czerwone (KPR – keratosis pilaris rubra)
• erytromelanoza mieszkowa twarzy i szyi (EFFC – erythromelanosis follicularis faciei et colli) ⁶ .

Rycina 2. Typy rogowacenia mieszkowego

Zaburzenia zaliczane do grupy KPA charakteryzują nieprawidłowości rogowacenia okołomieszkowego, które wtórnie prowadzą do stopniowej atrofii mieszków włosowych i następczego łysienia. W klasyfikacji wymienionych schorzeń brakuje jednak zgodności – niektórzy autorzy uważają je za obraz tego samego zaburzenia na różnych etapach rozwoju, o zróżnicowanej lokalizacji.

KPAF rozpoczyna się w pierwszych miesiącach życia i ma tendencję do remisji po okresie dojrzewania płciowego, aczkolwiek opisano możliwość progresji w postaci postępującej utraty brwi ⁹ . Klasycznie dermatoza ta zajmuje boczne części brwi, z możliwością progresji polegającej na zajęciu czoła i policzków ⁶ .

AV rozpoczyna się w postaci grudek okołomieszkowych w okolicy policzków, w późniejszym etapie powodując siatkowate zaniki w tej lokalizacji, opisywane jako kształt plastra miodu. Z reguły dotyczy owłosionej skóry głowy oraz brwi, może zajmować uszy, górną wargę, szyję i kończyny ⁶ .

KFSD wykazuje tendencję do rozwoju u noworodków. Charakteryzuje się obecnością hiperkeratotycznych, rumieniowych grudek zlokalizowanych w okolicy brwi, powiek, szyi, kończyn, a także okolic pachwinowych i pachowych, z towarzyszącym łysieniem bliznowaciejącym. Do innych zmian skórnych w przebiegu KFSD można zaliczyć rogowiec dłoni i stóp oraz hiperkeratozę kolan. Do manifestacji pozaskórnych należą: zapalenie spojówek, światłowstręt i hipoplazja szkliwa ⁶ .

Opisane zaburzenia zaliczane do grupy KPA mogą powodować trudności diagnostyczne. W związku z tym wykonanie badania histopatologicznego bywa niezbędne w celu postawienia właściwej diagnozy.

KPR jest odmianą choroby z bardziej zaznaczonym i rozległym rumieniem. Komponenta rumieniowa może nasilać się podczas dojrzewania, ale zmianom nie towarzyszy zanik ani hiperpigmentacja ³ .

EFFC przebiega z obustronną hiperpigmentacją, grudkami okołomieszkowymi oraz rumieniem okolicy policzków i skroni, z możliwym zajęciem okolicy podżuchwowej i przedusznej. Nie obserwuje się bliznowacenia i zaników. Zmiany mogą wykazywać cechy fotonadwrażliwości ⁶ .

W piśmiennictwie dostępne są także opisy jednostronnego występowania KP ⁶ .

Niektórzy autorzy wyróżniają również wariant „papular, profuse, precocious KP”, który zasługuje na wyodrębnienie ze względu na występowanie u dzieci poniżej 18 miesiąca życia oraz bardziej rozległy charakter zmian. Uważa się, że wariant ten dotyczy częściej chłopców i nie wykazuje związku z dziedziczeniem ¹⁰ .

Rozpoznanie

Rozpoznanie KP opiera się przede wszystkim na obrazie klinicznym ⁵ . W praktyce dermatologicznej przydatnym narzędziem diagnostycznym bywa dermoskopia ⁶ . W badaniu dermatoskopowym obserwuje się hiperkeratozę okołomieszkową, poszerzone ujścia mieszków włosowych, hiperpigmentację i rumień okołomieszkowy ⁶ . W wątpliwych przypadkach niezbędne może być badanie histopatologiczne, w którym opisuje się hiperkeratotyczne czopy, a także skręcone włosy w ujściach mieszków włosowych ⁶ . W rozpoznaniu różnicowym należy wziąć pod uwagę:

• zapalenie mieszków włosowych
• prosaki
• potówki
• brodawki zwykłe
• mięczaka zakaźnego
• mucynozę mieszkową.

KP w obrębie twarzy może być mylnie rozpoznane jako trądzik młodzieńczy ¹¹ .

Współwystępowanie z innymi chorobami

Rogowacenie mieszkowe może współwystępować z innymi zaburzeniami. Przede wszystkim obserwuje się związek z atopią, KP stanowi również kryterium mniejsze rozpoznania atopowego zapalenia skóry (AZS) wg Hanifina i Rajki. Uważa się, że występowanie KP w przebiegu dziecięcej postaci AZS świadczy o cięższym przebiegu tej dermatozy ⁶ .

Nadmierna masa ciała, cukrzyca, zaburzenia hormonalne również sprzyjają wystąpieniu KP ⁶ . Udokumentowano, że KP jest częste u pacjentów z rozpoznaną cukrzycą typu 1 i rozwija się we wczesnym okresie choroby ⁶ .

Ponadto KP jest elementem zespołu sercowo-twarzowo-skórnego, w skład którego wchodzą wrodzone wady serca, charakterystyczne wady twarzy i nieprawidłowości dermatologiczne, takie jak: włosy wełniste, hiperkeratotyczne zmiany skórne, uogólnione zmiany skórne o charakterze rybiej łuski ^{3, 6} . KP może być także jednym z objawów skórnych występujących w zespołach genetycznych powodujących niepełnosprawność intelektualną, czy też w dysplazjach ektodermalnych ⁶ .

Stwierdzono również występowanie KP podczas stosowania leków takich jak cyklosporyna A, inhibitory BRAF (np. wemurafenib) czy inhibitory kinazy tyrozynowej (np. imatynib) ⁶ .

Możliwości terapeutyczne

Podstawą leczenia KP jest dokładne wyjaśnienie pacjentowi zasad odpowiedniej pielęgnacji skóry. Konieczne jest zapobieganie jej nadmiernemu wysuszeniu. Pacjent powinien ograniczyć częstotliwość kąpieli. Zaleca się, by były one krótkie, pod prysznicem, z zastosowaniem łagodnych mydeł lub emolientów do mycia ¹² . Istotne jest stałe pielęgnowanie skóry poprzez jej nawilżanie, dlatego emolienty stanowią podstawę terapii ^{5, 8} .

Emolienty to mieszaniny składników hydrofilowych i hydrofobowych. Ich zasadniczym elementem są składniki okluzyjne, np. wazelina, parafina, oleje, które tworzą spójną barierę chroniącą skórę przed utratą wody. Następnym ważnym składnikiem są humektanty, np. gliceryna czy mocznik, zwiększające nawilżenie warstwy rogowej naskórka. W skład emolientów wchodzą również substancje lipidowe, takie jak cholesterol i ceramidy, które zapewniają uszczelnienie bariery naskórkowej ¹³ . Emolienty mogą zawierać także składniki dodatkowe w zależności od indywidualnych potrzeb pacjenta, np. substancje przeciwświądowe czy filtry przeciwsłoneczne ¹⁴ .

Dodatkowo w leczeniu miejscowym można zastosować preparaty keratolityczne (złuszczające). Spośród środków złuszczających stosuje się głównie kwas mlekowy i salicylowy, które mają za zadanie zmniejszyć pigmentację i szorstkość skóry (zwykle w ciągu 12 tygodni stosowania) ¹⁵ . Powodują one zmniejszenie adhezji korneocytów w warstwie rogowej naskórka, co skutkuje złuszczaniem skóry prawidłowej i zajętej procesem chorobowym ¹² . Kwas mlekowy wydaje się skuteczniejszy w terapii w porównaniu z kwasem salicylowym ⁶ . Miejscowe użycie kwasów praktykuje się nawet u 10-miesięcznych niemowląt, ale należy ograniczyć obszar stosowania w celu uniknięcia możliwych działań niepożądanych ¹⁰ . Z kolei mocznik, który występuje w skórze jako składnik jej naturalnego czynnika nawilżającego (NMF – natural moisturizing factor), ma działanie zależne od stężenia ¹⁶ . Preparaty o stężeniu 5-10% wywierają działanie nawilżające i mogą być stosowane w monoterapii lub w skojarzeniu z innymi lekami miejscowymi ^{6, 16} . Natomiast preparaty o stężeniu powyżej 10% mają działanie keratolityczne ¹⁶ . Stosowanie środków keratolitycznych jest zazwyczaj dobrze tolerowane, należy jednak pamiętać o możliwych objawach niepożądanych, takich jak rumień, łuszczenie czy świąd, które mogą się pojawiać przy zastosowaniu preparatów o wysokich stężeniach ¹⁵ .

W leczeniu miejscowym wykorzystuje się również retinoidy, które mają działanie keratolityczne i przeciwzapalne, ale nie należy stosować ich u dzieci poniżej 12 r.ż. Powinno się także unikać ich aplikacji na dużą powierzchnię ciała ze względu na działania niepożądane, takie jak suchość skóry, złuszczanie, podrażnienie skóry, uczucie pieczenia i rumień ¹⁷ . W związku z tym kluczowe jest regularne równoległe stosowanie preparatów nawilżających. Należy przestrzec pacjentów przed stosowaniem zbyt dużych ilości leków, które nie przyspieszą i nie polepszą wyniku leczenia, a mogą spowodować nadmierne podrażnienie skóry.

Nie ma jednoznacznych danych dotyczących skuteczności miejscowej terapii glikokortykosteroidami, które są zalecane okresowo do zwalczania stanu zapalnego ⁶ . Należy jednak pamiętać, że długoterminowe stosowanie miejscowych glikokortykosteroidów u dzieci wiąże się z wystąpieniem działań niepożądanych, takich jak atrofia skóry, rozstępy, przebarwienia, odbarwienia czy zapalenie mieszków włosowych ¹⁸ .

W ostatnich latach obserwuje się wykorzystywanie laserów w terapii KP ¹⁵ . Laseroterapia jest możliwa zarówno u osób dorosłych, jak i dzieci, przy czym należy wziąć pod uwagę poziom lęku czy bólu odczuwanego przez pacjentów, a także obraz kliniczny choroby ¹⁹ . Procedury te wymagają doboru odpowiednich technik i parametrów indywidualnie dla każdego pacjenta. Laser neodymowo-yagowy dzięki długim wiązkom dociera do głębiej położonych struktur, takich jak mieszki włosowe, powodując ich destrukcję. Doprowadza do redukcji czopów rogowych ¹⁵ , a działając na melaninę, wywołuje rozpad melanosomów, co poprawia pigmentację skóry ²⁰ . Laser ten wpływa także na zmniejszenie rumienia oraz stymulację produkcji kolagenu w obrębie skóry właściwej, dzięki czemu przyczynia się do poprawy jej struktury ¹⁵ . Dołączenie miejscowych środków keratolitycznych z mocznikiem doprowadza do zmniejszenia pozapalnej hiperpigmentacji ⁶ . Laser frakcyjny CO₂ powoduje odparowanie powierzchownych warstw skóry wskutek oddziaływania na wodę zlokalizowaną wewnątrzkomórkowo. W sposób kontrolowany podgrzewając głębsze warstwy skóry, przyczynia się do produkcji nowego kolagenu ²¹ . Użycie tego rodzaju lasera w terapii KP poprawia stan kliniczny nawet u 70% pacjentów ¹⁵ , wpływając głównie na strukturę skóry ^{6, 22} . Natomiast pulsacyjny laser barwnikowy, powodując apoptozę komórek nabłonka naczyniowego, redukuje rumień towarzyszący rogowaceniu mieszkowemu. Przeciwwskazaniami do zabiegów laseroterapii są przede wszystkim: padaczka, stosowanie leków światłouczulających, toczeń rumieniowaty układowy oraz opalenizna w obrębie obszaru zabiegowego ²³ . Najczęstsze powikłania zabiegów laserowych obejmują rumień oraz zaburzenia pigmentacji ¹⁵ .

Podsumowanie

KP jest częstą, łagodną chorobą skóry przebiegającą z powstawaniem drobnych grudek okołomieszkowych. Mimo asymptomatycznego przebiegu powoduje obniżenie jakości życia pacjentów, co wynika z nieestetycznego wyglądu. Biorąc pod uwagę, że KP może współistnieć z innymi chorobami, należy zawsze przeprowadzić dokładny wywiad i badanie przedmiotowe, a w razie potrzeby rozszerzyć diagnostykę w celu poszukiwania schorzeń towarzyszących. Emolienty, miejscowe preparaty keratolityczne i retinoidy wykazują jedynie częściową skuteczność. Możliwe jest również zastosowanie laseroterapii. Łączenie kilku rodzajów terapii może być koniecznie w celu uzyskania satysfakcjonującego efektu terapeutycznego.