Przeczytaj relację z odcinka pt. "Kardiomiopatia przerostowa zawężająca – jak postawić diagnozę? Jak nowocześnie leczyć?"

W bieżącym odcinku Kardioexpressu gościem prof. Artura Mamcarza była prof. Katarzyna Mizia Stec. Eksperci rozmawiali na temat diagnostyki i leczenia kardiomiopatii przerostowej zawężającej.

Kardiomiopatia przerostowa to schorzenie występujące u 1 osoby na 200-500. Jest to to wzrost grubości ścian lewej komory serca powyżej 15mm u dorosłych lub powyżej 13 mm u krewnych 1 st. chorych i dzieci. Przerost nie może być wytłumaczony zwiększonym obciążeniem następczym. Zawężanie stwierdza się na podstawie gradientu prędkości wypływu krwi z lewej komory lub śródkomorowego.

W przypadku stwierdzenia pogrubienia ściany lewej komory najpierw należy wykluczyć inne częstsze przyczyny przerostu. Do takich zalicza się przerost na podłożu nadciśnienia tętniczego, amyloidozy serca, choroby Fabry’ego czy stenozy aortalnej. Podobny obraz obserwuje się także u osób uprawiających wyczynowo sport – jest to tzw. serce sportowca. Kardiomiopatia przerostowa zawężająca często daje objawy podobne do niewydolności serca. Może prowadzić do nagłych zgonów sercowych, szczególnie u młodszych pacjentów.

W przypadku stwierdzenia kardiomiopatii przerostowej w pierwszym kroku należy ocenić współwystępowanie migotania przedsionków i wdrożyć odpowiednie postępowanie. W dalszym kroku należy sprawdzić czy kardiomiopatii towarzyszy zawężanie. W tym celu wykonuje się ECHO serca w spoczynku, a jeśli nie stwierdza się zawężania to ECHO wysiłkowe np. po próbie Valsalvy czy w pozycji pionowej.

W leczeniu stosuje się zarówno postępowanie niefarmakologiczne (unikanie alkoholu, odwodnienia czy nadmiernej utraty masy ciała) jak i farmakologiczne. W zakresie tego drugiego pierwszy krok stanowią beta-blokery w maksymalnej tolerowanej dawce. W sytuacji braku skuteczności lub nietolerancji dołączą się bloker kanału wapniowego – dilitazem lub werapamil. W kolejnym kroku podaje się także mavacamten. Jest to pierwszym lek działający przyczynowo – jako odwracalny inhibitor ATPazy miozyny sercowej. Lek ten w badaniach klinicznych wykazał się wysoką skutecznością w zakresie redukcji gradientu i objawów, a poprawie wydolności fizycznej. W innym badaniu zastosowanie mavacamtenu u pacjentów z zaawansowaną postacią kardiomiopatii przerostowej kwalifikujących się leczenia chirurgicznego, znosiło się wskazanie.

Wśród kryteriów kwalifikujących do włączenia powyższego leku wyróżnia się m.in.: wiek powyżej 18 lat, rozpoznanie kardiomiopatii przerostowej zawężającej zgodnie z wytycznymi Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego, frakcja wyrzutowa lewej komory powyżej 55%, NYHA II-IV, gradient ciśnień w drodze odpływu z lewej komory powyżej 50 mmHg czy grubość ściany lewej komory powyżej 15 mmHg.