Rokowanie odległe pacjentów po operacji wewnątrzprzedsionkowej D-TGA

przedsionkiem, a tętnica płucna od komory lewej. Skutkuje to powstaniem niezależnego krążenia płucnego i systemowego. W związku z tym przed rozwojem technik operacyjnych w późnych latach 50. XX w. większość nieoperowanych niemowląt umierała przed ukończeniem 1 r.ż. ² Wprowadzenie operacji metodą wewnątrzprzedsionkową umożliwiło tym pacjentom wieloletnie przeżycie. Jednak w związku z jedynie paliatywnym charakterem tego zabiegu został on zastąpiony przywracającą prawidłowe warunki anatomiczne operacją Jatene’a. Obecnie większość dorosłych z całkowitym przełożeniem wielkich naczyń to pacjenci po operacji wewnątrzprzedsionkowej. W samych Stanach Zjednoczonych liczba tych chorych sięga 9000 ² .

Wynikające z przedstawionej patofizjologii i interwencji chirurgicznej powikłania pooperacyjne oraz pozostałości wady (residua i sequele) bywają przyczyną licznych zaburzeń, takich jak dysfunkcja prawej komory, wynikająca z niej niedomykalność zastawki trójdzielnej, arytmie nadkomorowe oraz komorowe, dysfunkcje wykreowanych korytarzy wewnątrzprzedsionkowych, a także rzadziej spotykane nadciśnienie płucne. Z tego powodu opisywana grupa chorych musi być objęta ścisłą opieką kardiologiczną. Poniższy przegląd podsumowuje informacje dotyczące długoterminowego rokowania pacjentów po operacji wewnątrzprzedsionkowej oraz czynników na nie wpływających.

Zmiany anatomiczne i następstwa hemodynamiczne wady

D-transpozycja jest najczęstszą formą przełożenia wielkich pni tętniczych ² . Litera D oznacza lokalizację zastawki aortalnej na prawo od zastawki tętnicy płucnej. Aorta jest usytuowana z przodu w stosunku do pnia płucnego. U chorych z D-TGA nieutlenowana krew żylna płynie z prawego przedsionka i prawej komory do aorty, naczyń wieńcowych i krążenia systemowego, skąd wraca żyłami głównymi do prawego przedsionka. Z lewej komory krew płynie przez pień płucny do krążenia płucnego, aby powrócić do lewego przedsionka. W efekcie nie dochodzi do koniecznego dla życia utlenowania krwi systemowej, rozwija się sinica centralna. W okresie noworodkowym przeżycie umożliwia zachowanie połączenia między oboma systemami krążenia na poziomie przedsionków, komór lub dużych tętnic (zamknięcie przewodu tętniczego dramatycznie pogarsza stan kliniczny). Gdy takie połączenie nie istnieje lub nie jest wystarczające, aby zapewnić mieszanie się krwi między dwoma obiegami, wykonuje się zabieg metodą Rashkinda. Procedura ta polega na przezcewnikowym udrożnieniu otworu owalnego i nasileniu przepływu prawo-lewego.

U większości pacjentów przełożenie wielkich naczyń bywa zjawiskiem odosobnionym. Jednak Venkatesh i wsp. na podstawie obszernego przeglądu systematycznego i metaanalizy stwierdzili u 25% występowanie wad dodatkowych pod postacią ubytku przegrody międzykomorowej (16%), zwężenia zastawki pnia tętnicy płucnej (9%) czy koarktacji aorty (4%) ³ . Taka postać jest nazywana złożonym D-TGA. Ze względu na wysokie (systemowe) ciśnienie w prawej komorze krew przepływająca przez ubytek międzykomorowy ma kierunek prawo-lewy, co skutkuje powiększeniem i późniejszą dekompensacją prawej komory. Zwężenie cieśni aorty stanowi dodatkową przeszkodę w przepływie systemowym, prowadząc do niewydolności prawokomorowej (jak bowiem wspomniano, w tej wadzie aorta uchodzi z komory prawej).

Korekcja chirurgiczna

W 1964 r. doktor William Mustard z Toronto przedstawił nowatorski zabieg polegający na całkowitym wycięciu przegrody międzyprzedsionkowej i wszyciu we wspólną jamę obu przedsionków specjalnie „skrzyżowanej” łaty z dakronu ² . Dla zobrazowania złożonych, nowo powstałych relacji anatomicznych trzeba przyjąć, że po wykonaniu zabiegu nie istnieją już prawy i lewy przedsionek, lecz będący efektem implantacji wspomnianej łaty (przegrody) korytarz przedni, przez który przepływa krew utlenowana do komory anatomicznie prawej, oraz tylny, który prowadzi krew nieutlenowaną na stronę lewą ⁴ . W efekcie krew z żył płucnych napływa przez zastawkę trójdzielną do prawej komory i aorty, a z obu żył systemowych przez zastawkę dwudzielną do lewej komory i tętnicy płucnej. W rezultacie krew utlenowana płynie przez prawe serce, a następnie jest kierowana na obwód przez tętnicę główną. Anatomicznie prawa komora pozostaje komorą systemową, a anatomicznie lewa komora działa jako pompa płucna.

Metoda Akego Senninga z Zurychu, mimo że powstała wcześniej, bo w roku 1957, początkowo była rzadziej stosowana. Wynikało to ze skomplikowanej techniki wycięcia i składania osierdzia, niezbędnego do utworzenia nowej przegrody ² . Założenia patofizjologiczne pokrywają się z procedurą Mustarda – zmieniony zostaje kierunek napływu do serca z żył systemowych i płucnych. Opisane metody operacyjne nieco się jednak różnią. Pozytywną cechą zabiegu Senninga jest wykorzystanie tkanki własnej pacjenta, co wiąże się z mniejszą liczbą cięć chirurgicznych i szwów. Natomiast użycie przez Mustarda sztywnej łaty dakronowej może prowadzić do zwężenia wytworzonych korytarzy i konieczności reoperacji.

Obecnie operacja anatomiczna metodą Jatene’a jest jedynym stosowanym sposobem leczenia D-TGA. Pierwsze próby tego typu korekcji podejmowano już w latach 60. XX w., jednak ze względu na ograniczenia wynikające z niedoskonałości krążenia pozaustrojowego oraz niemożność przeszczepienia tętnic wieńcowych zabiegi te do 1975 r. kończyły się niepowodzeniem ⁵ . Rozwój technik kardiochirurgicznych spowodował, że współcześnie wykonanie tego zabiegu jest już możliwe. Polega na przecięciu tętnicy płucnej i aorty powyżej spoidła zastawek z jednoczesnym wycięciem ujść tętnic wieńcowych. Następnie aorta jest przemieszczana ponad anatomicznie lewą komorę, a pień płucny nad komorę prawą. Tętnice wieńcowe są reimplantowane do dawnej opuszki pnia płucnego, która po korekcji będzie odpowiadać tętnicy głównej. Przywrócone zostają zgodność komorowo-naczyniowa oraz fizjologiczny kierunek przepływu krwi. Lewa komora pełni funkcję systemowej.

Mimo historycznego już zastosowania operacji metodą wewnątrzprzedsionkową chorzy leczeni w ten sposób osiągają dojrzałość, stanowiąc większość dorosłych po operacji D-TGA, i wymagają specjalistycznej opieki. Wynika to z jedynie paliatywnego charakteru procedur Mustarda i Senninga. Dlatego konieczne jest pełne zrozumienie i poznanie nieuchronnych, zwłaszcza w przypadku tak złożonej operacji, powikłań i pozostałości wady.

Rokowanie

Po operacji przełożenia wielkich naczyń metodą wewnątrzprzedsionkową 10-letnie przeżycie stwierdza się u 91% chorych, 20-letnie – u 86%, 30-letnie – u 76%, a 40-letnie – u 65% pacjentów. Późna śmiertelność, obserwowana zazwyczaj 10 lat od wykonania zabiegu, jest szacowana na 3-24% ³ . Znakomita większość (90-95%) omawianej populacji ma prawidłową lub nieznacznie upośledzoną wydolność fizyczną i znajduje się w funkcjonalnej klasie NYHA I lub II ² . Najczęstszą, bo występującą u 45% populacji, przyczyną zgonu jest nagły zgon sercowy ³ . Niestety ze względu na złożoność patofizjologii arytmii (co zostanie omówione w dalszej części opracowania) pierwotna prewencja nagłych zgonów poprzez implantację kardiowertera-defibrylatora cechuje się współcześnie bardzo niską skutecznością. Śmiertelność w tej grupie jest spowodowana również dysfunkcją prawej komory (21%) oraz koniecznością wykonania reoperacji, rozwojem nadciśnienia płucnego, obstrukcją łaty przedsionkowej, udarem niedokrwiennym mózgu bądź infekcyjnym zapaleniem wsierdzia, które łącznie stanowią przyczynę 23% wszystkich zgonów ^{3, 6} . Potwierdzone czynniki ryzyka późnej śmiertelności to: dysfunkcja prawej komory i niedomykalność zastawki trójdzielnej (oceniane w badaniu echokardiograficznym), procedura Mustarda, dysfunkcja węzła zatokowego, arytmia nadkomorowa oraz złożoność wady ³ .

Obserwacje odległe

Funkcja prawej komory

Prawa komora, charakteryzująca się w przekroju poprzecznym sierpowatym kształtem, „obejmuje” elipsoidalną komorę lewą, ściśle z nią współpracując we wspólnym worku osierdziowym. Składa się ona z bogato beleczkowanej drogi napływu, jamy głównej i drogi odpływu. Regiony te różnią się od siebie anatomicznie i funkcjonalnie ⁷ . Drogę napływu stanowi część rozciągająca się od zastawki trójdzielnej do przyczepu 3 lub rzadziej większej liczby mięśni brodawkowatych, które wraz z bogato rozwiniętą siecią nici ścięgnistych tworzą trójdzielny aparat podzastawkowy. Charakteryzująca się gładką powierzchnią droga odpływu pochodzi z embriologicznej opuszki serca. Drogi napływu i odpływu oddziela warstwa mięśniowa złożona z wiązki pośredniej (będąca przedłużeniem mięśnia brodawkowatego przedniego), wiązki przegrodowej, wiązki ściennej i fragmentu przegrody międzykomorowej. Grzebień nadkomorowy jest utworzony przez 2 ostatnie elementy.

Topograficznie w prawej komorze można wyróżnić ścianę przednią, dolną i boczną. Ponieważ podstawową funkcją prawej komory jest odbiór krwi z żył systemowych i jej pompowanie do łożyska płucnego, fizjologicznie pracuje ona w środowisku niskociśnieniowym, w związku z czym jej masa i grubość ścian są istotnie mniejsze niż w komorze lewej ^{7, 8} . W obu komorach można wyróżnić 3 warstwy mięśniowe, ze wspólną skośną warstwą zewnętrzną. Należy jednak zaznaczyć, że w komorze prawej warstwą dominującą jest podłużna warstwa wewnętrzna, a nie okrężna warstwa środkowa, jak w przypadku komory lewej. Konsekwencją takiej budowy jest odmienna motoryka skurczu komory niskociśnieniowej, przypominająca falę perystaltyczną. Rozpoczyna się on w części napływowej i stopniowo obejmuje drogę odpływu, w której skurcz trwa dłużej. Objętość prawej komory jest jednak istotnie większa niż komory lewej. Przekłada się to na wartość frakcji wyrzutowej wystarczającej do utrzymania prawidłowego rzutu serca, która po prawej stronie serca wynosi jedynie 40-45%. Do oceny tego parametru, a także budowy i wielkości prawej komory wykorzystuje się najbardziej dostępne narzędzie – echokardiografię dwuwymiarową (ryc. 1 i 2).

Rycina 1. Obraz echokardiograficzny pacjenta po operacji przełożenia wielkich pni tętniczych (D-TGA) metodą wewnątrzprzedsionkową – projekcja koniuszkowa czterojamowa. A – anatomicznie prawa komora systemowa, B – anatomicznie lewa komora podpłucna, C – korytarz płucny, D – korytarz systemowy

Rycina 2. Obraz echokardiograficzny pacjenta po operacji D-TGA metodą wewnątrzprzedsionkową – projekcja przymostkowa długa. A – anatomicznie prawa komora systemowa, B – aorta, C – anatomicznie lewa komora podpłucna, D – pień płucny

Ze względu na specyficzną, opisaną wyżej anatomię tej części serca jest to jednak metoda obarczona dużym ryzykiem błędu. Większą wartość ma rezonans magnetyczny. Pozwala on na trójwymiarową rekonstrukcję anatomicznie prawej komory, nie wiąże się bowiem z utrudnieniami wynikającymi z założeń geometrycznych lub ograniczonego okna akustycznego, które często stwierdza się u opisywanych pacjentów z powodu powstałych blizn pooperacyjnych ⁹ .

W rezultacie zabiegu wewnątrzprzedsionkowego anatomicznie prawa komora pełni funkcję komory systemowej, tłoczącej krew do tętnicy głównej, pokonując ciśnienie 3-4-krotnie wyższe od płucnego, co powoduje jej znaczne obciążenie ciśnieniowe. W związku z tym w celu zachowania prawidłowej objętości wyrzutowej dochodzi do jej kompensacyjnego poszerzenia. Przerostowi ulegają również ściany anatomicznie prawej komory. Oba te procesy prowadzą do wzrostu jej ciśnienia końcoworozkurczowego ⁹ . Zjawisko to ogranicza perfuzję prawej tętnicy wieńcowej tylko do fazy rozkurczu, która – w przeciwieństwie do komory lewej, w warunkach fizjologicznych, ze względu na generowanie niskich ciśnień – występuje również w skurczu. Zmniejszony przepływ wieńcowy i zwiększone obciążenie ciśnieniowe, powodujące wzrost zapotrzebowania miokardium na tlen, prowadzi do jego niedokrwienia. Te procesy u chorych po omawianej operacji wewnątrzprzedsionkowej przyczyniają się do dysfunkcji skurczowej prawej komory ⁹ . Upośledzeniu ulega również funkcja rozkurczowa anatomicznie prawej komory systemowej. Dzieje się tak w wyniku procesów włóknienia miokardium wskutek jego niedotlenienia, zarówno w przebiegu sinicy przedoperacyjnej, jak i opisanego wyżej, niewystarczającego ukrwienia wieńcowego. Zmniejszenie napływu do anatomicznie prawej komory, powodujące w sposób oczywisty jej mniejszy rzut, wynika również z niefizjologicznego kierunku napływu krwi do komór przez wykreowane sztucznie, sztywne korytarze wewnątrzprzedsionkowe. Zmniejszenie obciążenia wstępnego komory systemowej prowadzi także do zastoju krwi w układzie żylnym.

Niedomykalność trójdzielna

Opisywana w piśmiennictwie częstość występowania niedomykalności trójdzielnej u pacjentów z D-TGA wg różnych autorów wynosi 2-35% ^{1, 2, 3} . Ciężka postać niedomykalności dotyczy 3-10% tej populacji ^{3, 10} . Rozwój tego powikłania jest efektem poszerzenia prawej komory oraz następczego rozciągnięcia pierścienia zastawki trójdzielnej, który zaczyna przypominać siodło. Dodatkowo zmiana geometrii obciążonej ciśnieniowo oraz objętościowo (wskutek owej niedomykalności) anatomicznie prawej komory systemowej powoduje, że przegroda międzykomorowa staje się płaska lub nawet wklęsła, co zmienia układ przestrzenny aparatu podzastawkowego, zmniejszając koaptację płatków. Zmniejszone ukrwienie wieńcowe mięśni brodawkowatych nasila to zjawisko. Niedomykalność trójdzielna powoduje istotne obciążenie objętościowe, które w mechanizmie błędnego koła również ją potęguje, powiększając anatomicznie prawą komorę i przyczyniając się w związku z tym do narastającego poszerzenia pierścienia trójdzielnego. Konsekwencją obu zjawisk jest narastające upośledzenie wydolności anatomicznie prawej komory systemowej. Co ciekawe, ta zależność nie jest stała ani liniowa, ponieważ zaobserwowano, że ciężka niedomykalność trójdzielna nie występuje u wszystkich pacjentów z niewydolnością prawokomorową. Z przedstawionych informacji jasno wynika, jak ważna jest ocena frakcji niedomykalności trójdzielnej, zazwyczaj dokonywana mało precyzyjnie za pomocą badania echokardiograficznego, w związku z trudną do zobrazowania dwuwymiarowego anatomią komory systemowej. Większą dokładnością cechuje się metoda rezonansu magnetycznego ¹¹ .

Mimo opisanych powyżej prawostronnych powikłań anatomicznych przeważająca część pacjentów po korekcji wewnątrzprzedsionkowej długotrwale prezentuje dobrą wydolność serca. Jak większość osób obarczonych wrodzonymi wadami serca, doświadczających od najmłodszych lat różnych ograniczeń, z których często nie zdają sobie nawet sprawy, pacjenci ci nie skarżą się na niemożność wykonywania zamierzonych aktywności ¹² . Głównie z tego powodu, a także ze względu na to, że patogeneza niewydolności serca u dorosłych z ciężkimi wadami wrodzonymi serca bywa związana z niedomogą krążenia płucnego, obecnie nie zaleca się stosowania w tej populacji subiektywnej klasy NYHA ¹³ . Obiektywna ocena spiroergometryczna pacjentów po operacji wewnątrzprzedsionkowej wskazuje jednak na istotne zmniejszenie ich wydolności fizycznej ¹² . Zapewne z uwagi na złożoną patofizjologię niewydolności serca stosowana dotychczas ocena w skali NYHA nie wykazuje u tych chorych istotnego statystycznie związku ze śmiertelnością (udowodniono natomiast związek ze stężeniem NT-proBNP, które może być lepszym narzędziem diagnostycznym w tej populacji) ¹² . Niewydolność serca stanowi istotną przyczynę zgonu w tej grupie chorych (21%) ³ . Dysfunkcja prawej komory odpowiadała za 14% zgonów w obserwacji trwającej 10-20 lat od korekcji paliatywnej i 26% zgonów >20 lat od zabiegu ³ . Co ciekawe, w pierwszych 10 latach po operacji metodą wewnątrzprzedsionkową dysfunkcja prawej komory nie stanowiła przyczyny zgonu w tej populacji ³ .

Leczenie operacyjne u pacjentów po paliatywnej korekcji D-TGA, z ciężką niedomykalnością trójdzielną, bez istotnej dysfunkcji skurczowej prawej komory (frakcja wyrzutowa >40%) należy rozważyć niezależnie od istniejących objawów ¹³ . Obecnie, w ramach interwencji chirurgicznej, możliwa i preferowana jest plastyka zastawki z zastosowaniem sztucznego pierścienia lub (rzadziej) jej wymiana ¹³ .

Arytmia i zaburzenia przewodnictwa i bodźcotwórczości

Złożoność anomalii anatomicznej i rozległość wykonywanego zabiegu u chorych po korekcji wewnątrzprzedsionkowej D-TGA bywa przyczyną częstego występowania arytmii i zaburzeń bodźcotworzenia. Venkatesh i wsp. w obszernej metaanalizie wykazali, że po upływie 10 lat jedynie 58% pacjentów ma niezakłócony przez arytmię rytm zatokowy ³ . Przyczyną dominującej w tej populacji arytmii nadkomorowej są pozostałe po wykonaniu operacji kardiochirurgicznej rozległe blizny miokardium przedsionków stwarzające warunki do krążenia reentry. W tym procesie uczestniczy także niehomogeniczność elektryczna miokardium przedsionków rozciągniętych w efekcie wzrostu ciśnienia końcoworozkurczowego anatomicznie prawej komory. Najczęstszą postacią arytmii nadkomorowej w tej populacji jest wewnątrzprzedsionkowy częstoskurcz nawrotny (IART – intra-atrial reentrant tachycardia) zależny od cieśni trójdzielno-żylnej ² . Częste i długotrwałe incydenty szybkich rytmów nadkomorowych prowadzą do powstania tzw. tachykardiomiopatii, następowego niedokrwienia mięśnia sercowego, a ostatecznie jego niewydolności i zgonu ¹⁴ . Upośledzenie wydolności anatomicznie prawej komory i starzenie się pacjenta nasila te zjawiska ² . Jednocześnie, na zasadzie błędnego koła, zaostrzenie niewydolności serca w związku z poszerzeniem jam serca i ich niedokrwieniem może stanowić substrat dla nasilenia arytmii ^{1, 2} . Migotanie przedsionków występuje rzadko i dotyczy zazwyczaj pacjentów starszych ¹³ .

Nie do końca jasna jest przyczyna nagłego zgonu w tej populacji. Koncepcja, którą przedstawili Khairy i wsp., zakłada, że przyczyną nagłego, letalnego spadku rzutu jest szybka arytmia nadkomorowa przewiedziona przez sprawny węzeł przedsionkowo-komorowy, w wyniku której zmniejsza się napełnianie mało podatnej komory systemowej, spada preload ⁶ . Dekompensację hemodynamiczną dodatkowo nasila nagłe niedotlenienie miokardium anatomicznie prawej komory systemowej, pracującej z dużą częstością, wynikające z jej nieadekwatnego unaczynienia wieńcowego ¹⁵ . Za znaczeniem arytmii komorowej w mechanizmie nagłego zgonu przemawia jednak fakt, że wydłużenie QT będące czynnikiem ryzyka owej arytmii jest obserwowane częściej u chorych operowanych metodą Mustarda, generującą rozległe blizny ³ .

Należy również wspomnieć, że wskazania do pierwotnej prewencji nagłego zgonu sercowego poprzez implantację kardiowertera-defibrylatora pozostają niesprecyzowane. Wynika to ze złożonej anatomii skorygowanej wady, małej liczby pacjentów poddanych obserwacji oraz niskiej skuteczności adekwatnych wyładowań na poziomie 0,5% rocznie ⁶ . Tak niska skuteczność wyładowań może wiązać się również z faktem, że osoby po operacji wewnątrzprzedsionkowej są stosunkowo młodą i aktywną fizycznie grupą chorych, co sprzyja powstawaniu szybkich rytmów zatokowych, odczytywanych przez urządzenie jako niepożądane arytmie. Tak jak u pozostałych pacjentów w prewencji wtórnej wszczepia się urządzenia po wykluczeniu odwracalnych przyczyn nagłego zatrzymania krążenia ¹⁶ .

Częstym powikłaniem u dorosłych po operacji wewnątrzprzedsionkowej D-TGA są również zaburzenia przewodnictwa i bodźcotwórczości. Przyczyną bywają wrodzone anomalie węzła zatokowego i włókien przewodzących, ich uszkodzenie w czasie zabiegu, a także uszkodzenie zaopatrujących te okolice anatomiczne tętnic wieńcowych. Nie bez znaczenia jest też następująca z czasem nieuchronna degeneracja tkanek. Jedynie 40-50% pacjentów operowanych metodą Senninga ma rytm zatokowy po 20 latach obserwacji ^{1, 2} . Na częstość i rozległość zaburzeń przewodnictwa i bodźcotwórczości wpływa rodzaj zabiegu. Są one istotnie częstsze i bardziej zaawansowane po opisanym powyżej, bardziej rozległym zabiegu wykonanym metodą Senninga ¹ . Sposobem leczenia dysfunkcji węzła zatokowego oraz bloku przedsionkowo-komorowego jest implantacja stymulatora, której w 20-letniej obserwacji wymaga 10-20% dorosłych z D-TGA ^{3, 6} . Ze względu na złożoność anatomiczną korytarzy wewnątrzprzedsionkowych oraz fakt, że elektroda jest implantowana do gładkościennej komory lewej, zabieg ten powinien być wykonywany jedynie w ośrodkach wyspecjalizowanych w leczeniu dorosłych z wadami wrodzonymi serca ¹³ .

Powikłania związane z przegrodą wewnątrzprzedsionkową

Jak każdy efekt pracy chirurga, również korytarze wytworzone sztucznie w trakcie skomplikowanej operacji mogą ulec uszkodzeniu. Przecieki i ich zwężenia nierzadko pojawiają się u omawianych pacjentów już w młodym wieku, ale długo pozostają nieme klinicznie. Najczęstszym miejscem zwężenia jest tunel wiodący krew systemową z żyły głównej górnej – występujące objawy są typowe dla zwężenia tego naczynia ² . Natomiast obstrukcja tunelu żyły głównej dolnej skutkuje podwyższeniem trzewnego ciśnienia żylnego, prowadząc do zastoju wątrobowego, a ostatecznie do wodobrzusza. To powikłanie stwierdza się częściej u pacjentów po operacji Mustarda, co wynika z zastosowania sztywnej łaty dakronowej. Występuje u 1-35% pacjentów poddanych tej metodzie leczenia ^{2, 3, 17} . Zwężenie korytarzy systemowych jest często rozpoznawane w czasie próby implantacji elektrody stymulatora, dlatego w celu uniknięcia uszkodzenia przedsionków lub zakrzepicy na elektrodzie przed rozpoczęciem tej procedury wskazane jest kontrastowe obrazowanie fluoroskopowe tak operowanego serca. Obstrukcja tunelu kierującego krew z żył płucnych do prawej komory, ze względu na przestrzenny układ korytarzy, lokalizuje się zwykle między korytarzem prowadzącym krew z żyły głównej dolnej a boczną ścianą przedsionka ² . Ten rodzaj zwężenia objawia się zastojem krwi w krążeniu płucnym. Nawet niewielki wzrost pojemności minutowej serca w trakcie wysiłku może powodować istotne zwiększenie ciśnienia w żyłach płucnych, prowadząc do obrzęku płuc. Podstawą sprawnego funkcjonowania serca pacjenta po operacji wewnątrzprzedsionkowej jest niezakłócony przepływ przez korytarze żylne – każde ich zwężenie prowadzi do upośledzenia wydolności serca w mechanizmie upośledzenia obciążenia wstępnego lub zastoju płucnego. Zaburzony przepływ przez sztuczne tunele wymaga więc korekcji zabiegowej w formie reoperacji przeprowadzonej przez doświadczonych kardiochirurgów lub implantacji stentów w ośrodku zajmującym się tymi bardzo rzadkimi przypadkami ^{2, 13} .

Zazwyczaj nieistotne hemodynamicznie przecieki przegrody wewnątrzprzedsionkowej obserwuje się częściej niż omówione wyżej zwężenia ¹⁸ . Ze względu na złożoność procedury kardiochirurgicznej występują przede wszystkim u osób operowanych metodą Mustarda ² . Mimo zwykle niewielkiej istotności hemodynamicznej te przecieki, zwłaszcza u chorych z arytmią nadkomorową, stwarzają ryzyko wystąpienia zatoru paradoksalnego. Rozpoznanie komunikacji prawo-lewej, chociaż wymagające dużego doświadczenia, jest możliwe za pomocą echokardiografii przezprzełykowej. Przecieki istotne hemodynamicznie, obniżające poziom saturacji krwi, wymagają zamknięcia operacyjnego. W najbardziej wyspecjalizowanych ośrodkach możliwe jest ich przezskórne zamknięcie. Procedura ta pozostawia jednak w dużej części przypadków (40%) niewielki rezydualny przeciek, mimo to poprawiając saturację krwi ¹⁹ .

Nadciśnienie płucne

Obserwowane u 5-7% pacjentów po operacji wewnątrzprzedsionkowej D-TGA ma charakter zawłośniczkowy i wynika ze zwężenia korytarza płucnego lub z niewydolności anatomicznie prawej komory systemowej. Jak wspomniano, zwężenie powinno się leczyć metodą zabiegową, postępowanie farmakologiczne jest natomiast zbliżone do typowego leczenia niewydolności lewokomorowej. Z rozwagą należy jednak stosować diuretyki, aby zbytnio nie zmniejszyć obciążenia wstępnego, od którego ci chorzy są bardzo zależni. Nie ma również twardych dowodów, by leki stosowane w stabilizowaniu funkcji komory anatomicznie lewej miały podobną skuteczność w przypadku, odmiennej również embriologicznie, komory anatomicznie prawej. Wzrost ciśnienia zawłośniczkowego, ze względu na bogatą mięśniówkę podpłucnej komory lewej, zazwyczaj nie powoduje jej upośledzenia ^{1, 2} .

Ciąża

Ciężarne pacjentki z systemową komorą prawą są w grupie zwiększonego ryzyka (klasa III wg WHO) ^{13, 20} . Ze względu na hiperdynamikę krążenia w tym okresie, wynikającą ze wzrostu objętości krwi krążącej, zwiększonego rzutu minutowego serca i jednoczesnego poszerzenia naczyń obwodowych, pacjentki te są narażone na ryzyko niewydolności nieprzystosowanej do dużych obciążeń komory systemowej oraz związanej z tym stanem arytmii nadkomorowej ^{1, 20} . Ryzyko niewydolności serca nasila ograniczenie powrotu żylnego powodowanego uciskiem na żyłę główną dolną przez powiększającą się macicę. Znajomość tych zmian fizjologicznych przekłada się na konieczność ścisłego monitorowania klinicznego tej grupy ciężarnych. W większości przypadków przy wydolnej komorze systemowej rekomenduje się poród siłami natury. W literaturze nie opisano istotnych i trwałych powikłań w trakcie ciąży ani po jej zakończeniu ^{1, 20, 21} .

Podsumowanie

Wykonywana od ponad pół wieku operacja wewnątrzprzedsionkowa przełożenia wielkich naczyń umożliwia pacjentom obarczonym tą złożoną anomalią serca osiągnięcie wieku dojrzałego. Chorzy ci wymagają jednak ścisłej opieki w ośrodkach kardiologicznych, doświadczonych w leczeniu wad serca u dorosłych. Nieuchronne jest bowiem – w miarę upływu lat od operacji i procesu starzenia – pojawienie się późnych powikłań. Najpoważniejszym z nich jest niewydolność serca będąca efektem funkcjonowania komory anatomicznie prawej w pozycji systemowej oraz wynikającej z tego faktu niedomykalności trójdzielnej. Rokowanie tych pacjentów pogarsza także dość częsta arytmia nadkomorowa, pojawienie się dysfunkcji korytarzy wewnątrzprzedsionkowych, rzadziej nadciśnienia płucnego. Ciężarne po operacji Mustarda lub Senninga są pacjentkami wysokiego ryzyka i niezbędne jest ich monitorowanie przez cały okres ciąży. Ogólne przeżycie pacjentów po operacji wewnątrzprzedsionkowej jest satysfakcjonujące. Najczęstszą przyczyną śmierci jest nagły zgon sercowy, w dalszej kolejności dysfunkcja anatomicznie prawej komory. Znajomość potencjalnych powikłań oraz czasu, w którym należy się ich spodziewać, pozwala na podjęcie leczenia umożliwiającego tym chorym dalsze dorosłe życie.