Aktualne poglądy
Łysienie czołowe bliznowaciejące – patogeneza i leczenie
Dr n. med. Maciej Pastuszczak
Dr n. med. Andrzej K. Jaworek
Prof. dr hab. med. Anna Wojas-Pelc
Łysienie czołowe bliznowaciejące (frontal fibrosing alopecia, FFA) jest rzadką odmianą liszaja płaskiego mieszkowego (lichen planopilaris, LPP), prowadzącą do trwałej utraty włosów w obrębie okolicy czołowej i skroniowej skóry owłosionej głowy. Choroba charakteryzuje się także okołomieszkowymi zmianami rumieniowymi i zaznaczonym nadmiernym rogowaceniem okołomieszkowym w obszarach objętych stanem zapalnym. Częstym objawem podmiotowym jest uczucie pieczenia, palenia i swędzenia skóry oraz ból odczuwany podczas dotykania włosów (trichodynia). Dotychczas nie opracowano standardów leczniczych FFA. Opanowanie postępu choroby czasami możliwe jest po zastosowaniu systemowych glikokortykosteroidów, leków antymalarycznych i finasterydu. W leczeniu miejscowym można zastosować glikokortykosteroidy doogniskowo lub miejscowo, nierzadko łącząc je z minoksydylem. Rokowanie można uznać za wysoce niepewne.
W chorobie stwierdza się, podobnie jak w liszaju płaskim mieszkowym (LPP), dominację limfocytów w nacieku zapalnym, wynikające z zapalenia uszkodzenie, a następnie włóknienie mieszków włosowych oraz trwałą utratę włosów. Morfologia zmian skórnych jest niemal identyczna jak ta stwierdzana w przebiegu liszaja płaskiego mieszkowego. Na skórze owłosionej głowy zmiany lokalizują się jednak niemal wyłącznie w okolicy czołowo-skroniowej, a ich rozmieszczenie przyjmuje kształt obręczy.[1]
Wśród pacjentów zgłaszających się z powodu wypadania włosów częstość występowania liszaja płaskiego mieszkowego szacuje się na 1-8 proc. Dokładne dane epidemiologiczne dotyczące FFA nie są jednak znane. Wiadomo jedynie, że choroba częściej dotyczy kobiet, a szczyt zapadalności przypada na 55. r.ż.[2]
U nieco ponad 30 proc. chorych z LPP stwierdza się chorobę tarczycy (najczęściej niedoczynność). Nie wiadomo natomiast, jak często problem ten dotyka pacjentów z łysieniem czołowym bliznowaciejącym.[3]
Patogeneza
Dokładny mechanizm patogenetyczny choroby nie jest dostatecznie poznany. Postuluje się, że do uszkodzenia mieszków włosowych dochodzi przy udziale autoreaktywnych limfocytów powstałych w odpowiedzi na nieznany, własny antygen, zlokalizowany w obrębie mieszka włosowego. W przeciwieństwie do łysienia niebliznowaciejącego, w którym nacieki zapalne (także z limfocytów) lokalizują się głównie w obrębie opuszki włosa, w łysieniu bliznowaciejącym obejmują one także lejek i przewężenie. Na poziomie przewężenia znajduje się tzw. wybrzuszenie (bulge), zawierające komórki macierzyste włosa. Odpowiadają one za regenerację dolnej części mieszka włosowego, w trakcie ponownego wzrostu włosa. Trwały ubytek owłosienia, oprócz włóknienia, tłumaczy się także zniszczeniem części mieszka zawierającej komórki macierzyste.[4]
Mimo że łysienie czołowe bliznowaciejące występuje szczególnie często u kobiet po menopauzie oraz istnieją pojedyncze doniesienia o skuteczności leków antyandrogenowych, nie udało się dotychczas jednoznacznie ustalić roli androgenów w patogenezie tego schorzenia.[5]
Obraz kliniczny
Wczesna faza choroby charakteryzuje się występowaniem okołomieszkowych zmian rumieniowych (zapalnych) i nadmiernym rogowaceniem okołomieszkowym. Równocześnie z obszarów objętych stanem zapalnym dochodzi do utraty włosów terminalnych i meszkowych. Problem dotyczy okolicy czołowo-skroniowej, a układ zmian przyjmuje kształt obręczy. W zakresie ognisk wyłysienia można stwierdzić nieliczne włosy terminalne, co określane bywa objawem osamotnionego włosa (lonely hair sign). Często podawanym objawem podmiotowym jest świąd, pieczenie i odczucie bólu zlokalizowanego na skórze głowy, nasilanego przez dotyk włosów (trichodynia).[5,6]
W mniej częstych przypadkach zmiany mogą być zlokalizowane w okolicy zausznej, ciemieniowej i potylicznej lub mogą im towarzyszyć w dowolnym obszarze wykwity typowe dla liszaja płaskiego mieszkowego. W nieco ponad 80 proc. przypadków zmiany mogą obejmować brwi, a w ok. 15 proc. także rzęsy. U 25 proc. pacjentów z łysieniem czołowym bliznowaciejącym utrata owłosienia może być obserwowana na innych niż głowa obszarach skóry, jak np. pachy, pachwiny, okolica łonowa. W 15 proc. przypadków mogą dołączyć się także zmiany na twarzy, związane z objęciem przez proces chorobowy znajdujących się tam mieszków włosowych.[5,6]
Przebieg kliniczny
Łysienie czołowe bliznowaciejące jest chorobą przewlekłą o bardzo niepewnym rokowaniu. Zwykle postęp łysienia jest powolny. W mniej licznych przypadkach można odnotować szybki i rozległy ubytek owłosienia. Cięższy i szybszy przebieg może dotyczyć chorych z towarzyszącym ubytkiem rzęs, zmianami na twarzy i utratą owłosienia w zakresie innych obszarów niż skóra głowy.[5,6]
Rozpoznanie
Rozpoznanie łysienia czołowego bliznowaciejącego powinno opierać się na badaniu klinicznym, dermatoskopowym i histologicznym. W pierwszej fazie procesu diagnostycznego konieczne jest określenie, czy łysienie ma charakter bliznowaciejący (brak widocznych ujść mieszków włosowych), czy niebliznowaciejący (zachowane ujścia mieszków włosowych). Na dalszym etapie powinno się poszukiwać zmian mogących odpowiadać okołomieszkowemu zapaleniu (zaczerwienienie) i rogowaceniu okołomieszkowemu. Do badania można użyć dermatoskopu.[5,7]
Badanie histologiczne jest niezbędne do postawienia rozpoznania. Kluczowy jest jednak odpowiedni wybór miejsca biopsji. Powinno się unikać pobierania materiału z miejsc zupełnie pozbawionych włosów. Najlepszym materiałem jest obszar z włosami, w którym wokół ujść mieszków włosowych stwierdzić można rumień i nadmierne rogowacenie.
W badaniu mikroskopowym stwierdza się:
1. nadmierne rogowacenie w ujściach mieszków włosowych,
2. hipergranulozę nabłonka mieszków włosowych,
3. apoptozę i wakuolizację keratynocytów warstwy podstawnej,
4. obfity, limfocytarny naciek okolicy łącza skórno-naskórkowego.