Choroby reumatyczne

Choroba Stilla

Schorzenie o niewyjaśnionej etiologii, występujące u dzieci i u dorosłych (> kobiet). Siedemdziesiąt pięć proc. chorych pierwsze objawy zgłasza przed 35. r.ż.[1] Aktualne badania sugerują, iż wiele cytokin zapalnych, m.in. interleukina 1 (IL-1), IL-6, IL-18, interferon-γ (IFN) i czynnik martwicy nowotworu (TNF-α), odgrywa rolę w patogenezie choroby. W szczególności IL-18 wydaje się kluczowa w aktywowaniu makrofagów oraz zwiększonej aktywności limfocytów Th1. IL-18 indukuje produkcję IFN-γ, IL-17 i TNF-α, które mogą odgrywać ważną rolę w patogenezie choroby Stilla.[2] Charakterystycznym objawem jest gorączka (powyżej 39°C), pojawiająca się średnio raz na dobę (trwająca od ośmiu tygodni do nawet kilku miesięcy). Zmiany skórne w okresie ostrym choroby mają charakter łososiowej osutki (o charakterze pokrzywki, odropodobnej, wędrującej, plamistej, zlewnej, często z wybroczynami), zlokalizowanej na tułowiu, kończynach, w miejscach ucisku, rzadziej na twarzy, dłoniach i podeszwach. Wysypka pojawia się zazwyczaj razem z gorączką i zanika podczas jej spadku. Zmianom skórnym okresowo może towarzyszyć świąd.[1,3] W okresie późniejszym stwierdza się guzki podskórne i zmiany troficzne, m.in. owrzodzenia towarzyszące zniekształceniom stawów. U większości pacjentów występuje zapalenie stawów (kolana, nadgarstki, stawy śródręcza i bliższe stawy międzypaliczkowe), a w badaniu radiologicznym stawów – zmiany podobne do RZS. Bóle stawów, czasami mięśni, nasilają się podczas gorączki.

Inne objawy:

• powiększenie węzłów chłonnych,
• splenomegalia,
• hepatomegalia,
• zapalenie opłucnej i osierdzia,
• zajęcie ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego.

W badaniach dodatkowych:

• przyspieszony OB,
• niedokrwistość,
• leukocytoza,
• hipoalbuminemia,
• trombocytoza,
• podwyższone stężenie aminotransferaz,
• podwyższone stężenie ferrytyny,
• czynnik reumatoidalny jest zazwyczaj ujemny.[1]