Dermatopatologia
Przypadek mięśniakomięsaka gładkokomórkowego skóry: postać pierwotna czy wtórna?
Lek. med. Anna Wasążnik-Jędras1
Lek. med. Małgorzata Kołos1
Prof. dr hab. med. Anna Nasierowska-Guttmejer2
Mięśniakomięsak gładkokomórkowy (leiomyosarcoma) jest złośliwym nowotworem mezenchymalnym o różnicowaniu gładkomięśniowym. Rozwija się u pacjentów w średnim bądź starszym wieku, ale może również powstać u dzieci i młodych dorosłych. Częstość jego występowania szacuje się na 25 proc. wszystkich mięsaków tkanek miękkich. Guz umiejscawia się w różnorodnych lokalizacjach, stanowi m.in. dużą część mięsaków przestrzeni zaotrzewnowej oraz dużych naczyń krwionośnych, jedynie w 14 proc. zajmuje skórę.[1-4]
Postacie skórna i podskórna mięśniakomięsaka gładkokomórkowego (cutaneous and subcutaneous leiomyosarcoma) określane są wspólną nazwą powierzchownych mięśniakomięsaków gładkokomórkowych (superficial leiomyosarcomas). Obydwa typy łączy budowa histologiczna, natomiast różni obraz makroskopowy i rokowanie.[4-9] Stanowią 2-3 proc. powierzchownych mięsaków tkanek miękkich.[5,6,10]
W obrębie skóry występować mogą zarówno zmiany o charakterze pierwotnym (primary cutaneous leiomyosarcoma), jak i wtórnym (secondary leiomyosarcoma) odpowiadające przerzutom mięsaka z innych lokalizacji.[5,6]
Nowotwory typu leiomyosarcoma definiowane są jako guzy gładkomięśniowe z obecnością atypii, martwicy skrzepowej i figur podziału, w tym nieprawidłowych.[1,2,11] Pomimo podobnego obrazu mikroskopowego i immunoprofilu charakteryzują się odmiennymi objawami i przebiegiem klinicznym oraz potencjałem biologicznym.[1,2]
Makroskopowo są wyraźnie odgraniczonymi, miękkimi guzami o wirowatym układzie na przekroju i barwie biało-szarawej bądź beżowej. Osiągają różne rozmiary, czasami znacznie powyżej 10 cm średnicy. Cechy naciekania, wylewy krwi, pola martwicy i zwyrodnienie torbielowate mogą być również obecne.[1-3]
Histologicznie złożone są z przeplatających się pęczków komórek wrzecionowatych, wykazujących cechy różnicowania gładkomięśniowego. Mogą tworzyć niejednolite mikroskopowo struktury, jak układy palisadowate, wiatraczkowate bądź typu hemangiopericytoma-like. W podścielisku widoczne bywają cechy włóknienia, szkliwienia bądź myksoidnego zwyrodnienia, a w guzach osiągających duże rozmiary – martwica skrzepowa. Rzadko w utkaniu leiomyosarcoma stwierdza się obecność ognisk niskozróżnicowanych, komponentu kostnego lub mięśniowoprążkowanego, komórek epitelioidnych, wielojądrowych typu osteoklastów czy obfitego odczynu zapalnego. Komórki guza charakteryzują się wydłużoną, eozynochłonną lub jasną cytoplazmą i cygarowatymi jądrami komórkowymi. Hiperchromazja i pleomorfizm jądrowy są zależne od stopnia dojrzałości guza. Cechy te zazwyczaj są dobrze widoczne, chociaż w niektórych przypadkach obecne są jedynie ogniskowo lub nie występują. Aktywność mitotyczna może być bardzo wysoka, znajdowane są atypowe figury podziału. Margines wzrostu może być rozprężający bądź naciekający.[1-4,7,11,12] Ze względu na opisaną morfologię wyróżniono następujące warianty leiomyosarcoma:
